胸膜间皮瘤

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7注意事项
  • 8康复锻炼
  • 9预后
  • 10学术/新进展

介绍

胸膜间皮瘤是一种少见的原发性胸膜肿瘤,可起源于胸膜脏层、壁层、纵膈及横膈胸膜。

一般分为局限型和弥漫型两种,局限型间皮瘤多为良性,弥漫型间皮瘤多为恶性。

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发病原因

本病具体病因未明,可能与下列因素有关。

  • 长期接触石棉:大部分患者的发病与长期接触石棉有关。
  • 其他因素:有研究认为,恶性胸膜间皮瘤的发生还可能与接触其他自然(毛沸石、氟浅闪石)或人造的(耐火陶瓷)纤维、长期接触放射线、感染猿猴空泡病毒 40(SV40)、胸膜腔填塞治疗后的胸膜瘢痕、遗传、特发性等因素有关。
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症状表现

胸膜间皮瘤通常起病隐匿,早期无明显表现,随着肿瘤增大,可逐渐出现症状。

  • 弥漫性恶性胸膜间皮瘤:常见症状包括呼吸困难、持续性剧烈胸痛、干咳等;常伴有大量血性胸腔积液,很多患者以发现胸腔积液为首发症状。当肿瘤侵犯肺或支气管时可继发少量咯血。晚期的患者会出现厌食、消瘦、全身衰竭等症状。
  • 局限性胸膜间皮瘤:约半数的患者可没有症状。咳嗽、胸痛和发热为有症状者最常见的表现,偶尔伴有胸腔积液。
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如何预防

  • 普通人应避免在不必要的情况下接触石棉,如为职业暴露,需要关注自身情况。
  • 定期进行检查,如果出现咳嗽、胸痛、呼吸困难等呼吸系统的异常表现,应立即前往医院就医,并说明暴露情况。

检查

本病主要通过影像学检查和病理学检查进行诊断和评估。

  • X 线:多数情况下,胸片可发现恶性胸膜间皮瘤及石棉相关性胸膜异常。
  • CT:被认为是最重要的影像学评估方法,可判断病变范围和鉴别诊断。
  • 核磁共振:并非常规用于评价胸膜间皮瘤,但可提供更多准确的分期信息。
  • PET-CT:是恶性胸膜间皮瘤诊断、分期、疗效评价和预后评估的有效方法,但由于价格昂贵,有条件者可选择使用。
  • 病理学检查:通过胸液脱落细胞学检查、经皮胸膜穿刺活检、胸腔镜直视下胸膜活检及开胸胸膜活检等手段获得标本并进行病理学检查、免疫组化标记及电镜检查,是最终明确诊断及分期的方法。
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治疗方式

本病需根据肿瘤的组织形态、肿瘤分期,患者因素如年龄、患者状态等来制定治疗方案。既往研究证实,单一疗法(即手术、化疗或放疗)的疗效有限。因此,目前的治疗方案注重多学科综合治疗。

化疗

  • 培美曲塞:作为一线药物,用于不能手术切除的患者。研究发现,培美曲塞联合顺铂化疗比单用顺铂,可延长患者的生存期。
  • 顺铂:为基础用药,一般与培美曲塞联用,单药化疗有效率较低。
  • 吉西他滨:目前证实,吉西他滨不管在一线治疗还是二线治疗中,均可有效延长患者的生存期。
  • 其他化疗药物:如阿霉素、卡铂、环磷酰胺、异环磷酰胺、紫杉醇等也可用于本病。

手术治疗

  • 手术是目前唯一可能获得根治性疗效的手段,分为姑息性手术和相对根治性手术。因弥漫型胸膜间皮瘤常呈弥漫性生长并易复发,外科治疗的实际效果往往不尽人意,仅极少数较局限的患者可能彻底切除。局限型或早期患者,手术一般采用胸膜切除术、胸膜剥脱术或胸膜外全肺切除术。

放疗

  • 放疗是一种辅助性和姑息性疗法,因其具有肺损伤作用而不能使用根治剂量。一般作为胸膜外肺切除术后,或胸膜切除术后的辅助治疗,或是术后残留病灶治疗。
  • 姑息治疗一般用于骨转移、脑转移或者用于减轻疼痛。
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注意事项

  • 术后注意保持切口干燥清洁,防止感染。
  • 保持规律的作息,避免过度劳累。
  • 换季时注意及时增减衣物,防止上呼吸道感染。
  • 进行适量的活动,比如散步、气功、养花、钓鱼、打拳、体操锻炼等,以增强机体抗病能力,但不能疲劳锻炼,并防止伤风感冒。
  • 保持心情舒畅,树立乐观、豁达、坚强战胜疾病的信心。
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康复锻炼

术后应尽早进行呼吸功能锻炼:

  • 做扩胸运动,同时深呼吸,通过扩胸动作增加通气功能。
  • 做腹式呼吸,挺胸时深吸气,收腹时深呼气,改善胸腔的有效容量和呼吸功能。

预后

弥漫性恶性胸膜间皮瘤缺乏特异性表现,早期不易发现,易于误诊漏诊,不易治疗,预后极不理想。

局限性胸膜间皮瘤多为良性,预后较好。

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