胸腺瘤

手术切除被认为是胸腺瘤最主要的治疗手段。胸腺瘤对放化疗均不敏感。目前胸腺瘤尚没有有效的靶向治疗药。尽管免疫疗法作为一种可行的治疗选择，一些肿瘤科医生曾报道了免疫疗法治疗进展期胸腺瘤的成功案例，但副肿瘤性自身免疫性疾病的发生给免疫疗法的发展带来了重大挑战。尤其是免疫疗法治疗后引起的急进性重症肌无力、自免性心肌炎和肝炎等，不仅给患者带来巨大痛苦，而且死亡率非常高。对于Ⅰ期胸腺瘤，手术切除后无需后续治疗，只要定期复查就可以。对于有一定侵袭的胸腺瘤（Ⅱ-Ⅳ期），通过手术切除胸腺瘤和胸腺组织甚至纵隔内脂肪组织，不只是为了切除恶性肿瘤，而且也是稳定和缓解可能存在的免疫异常的重要手段。作为手术医生，在详细研究患者临床资料明确胸腺瘤诊断后，就要根据每一名患者的具体情况制定相应的手术治疗方案。而手术治疗方案也不是单纯想好如何手术这么简单的事。对于胸腺瘤（尤其侵袭性明显的胸腺瘤）的手术治疗方案要包括术前完善的相关检查和病史、必要的术前用药、手术操作的具体方案、术后围手术期注意事项、以及手术后的具体治疗方案等。胸腺瘤手术后的具体治疗方案是要根据手术具体情况和术后病理来制定的。很多患者感觉只要带着病理报告、手术记录和术前、术后的CT或核磁片子，就应该能给出合理的术后治疗方案；一些患者纠结于术后病理所提供的胸腺瘤侵透包膜情况判断是否辅以术后放化疗；还有一些患者拿到了所谓的“可靠临床数据”，A型胸腺瘤术后10年生存率100%，AB型胸腺瘤术后10年生存率98%，A型和AB型胸腺瘤术后无需放疗；还有一些患者从术后CT报告中发现前纵隔手术部位有软组织影，结合一些不负责任的医生的推断，得出结论，手术没有切除干净，即使术后放化疗，也会导致复发，等。实际上，这些观点都是错误的。术后病理对胸腺瘤的确诊、分型、侵袭情况有很大帮助。但术后病理毕竟给出结论判断的是相对微观和局部的情况，对于大体情况的判断主要是切除后标本的观察。胸腺瘤与胸腺边缘的关系，突破包膜处毗邻纵隔胸膜或心包或胸骨后方或毗邻主动脉弓或其他重要血管、神经等的情况，手术切除时剥离程度，手术中肿瘤细胞是否有脱落，术中健侧胸膜和心包是否有破损，以及手术具体切除范围等，这些都只有手术医生掌握。对于有或无自身免疫疾病的胸腺瘤手术，是单纯胸腺瘤切除，还是胸腺瘤+胸腺切除，还是胸腺瘤+部分胸腺切除，还是胸腺瘤+胸腺切除+纵隔内脂肪组织清扫，在学术界还存在争议。也就是说，不同手术医生的手术情况还存在非常大差异。几乎所有的手术记录都不能完全纪录下手术中的全部情况。这些手术情况决定了手术医生要根据具体手术病例术中切除情况决定是否辅以术后放疗、全量还是半量放疗、相关用药和复查具体的安排。另外，单纯根据术后CT或核磁片子甚至PET-CT并不能判断手术中切除的具体情况。由于手术部位周围组织在手术后往往会出现增生，手术创面往往会出现不同程度的渗液，手术中手术医生会根据具体情况放置明胶海绵等材料，局部电烧烧灼以及个体身体差异等不同，在手术1-6个月左右复查的CT上都表现的是密度不均、程度不同的软组织影。这些也需要手术医生根据术中切除程度进行判断。而这在一些医院的CT或核磁甚至PET-CT的报告中有可能成为‘未切除干净’或‘有残留’，从而影响患者或放疗医生的判断。一直以来，总有一些患者带着自己的病理报告、手术记录和术前、术后的CT或核磁片子通过网络或到门诊咨询手术后的治疗方案。没有特殊情况，我们是不会提供此类患者手术后的治疗方案。这并不是我们“小气”、“心胸狭窄”，而是我们对胸腺瘤患者负责任的表现。在不了解手术具体细节情况下，单纯通过患者提供的术后病理、手术记录和术后的CT或核磁就武断的给出术后的治疗方案，很可能会误导患者，甚至造成患者与手术医生之间的矛盾或不信任。但在一些特殊情况下（如患者的侵袭性胸腺瘤未能切除，或胸腺瘤手术操作不精细导致大块肿瘤组织脱落，或胸腺瘤合并自身免疫疾病时手术医生由于缺乏经验错误给出术后的治疗方案，有可能加重自身免疫疾病，甚至有可能诱发危象，或胸腺瘤术后出现严重并发症，等），需要我们利用经验进行咨询帮助或挽救性手术。我们在完全掌握病情后提供此类患者手术后的治疗方案。总之，作为手术医生，在详细研究胸腺瘤患者的临床资料后，要根据每一名患者的具体情况制定相应的手术治疗方案。特别是术后治疗方案的选择，不仅与病理类型有关，而且与手术医生手术情况关系密切，更加需要手术医生来客观的制定。只有在一些特殊情况下，我们其他医生可以在证据确凿的时候提供胸腺瘤患者手术后的治疗方案。图1、一老年男性胸腺肿瘤患者由于胸腺肿瘤侵袭较重，手术医生缺乏经验，没能很好评估手术，手术路径选择不合理，术后出现了双侧膈神经损伤引起的呼吸困难，右前上纵隔肿瘤残留和左侧下胸腔大块脱落的肿瘤。术后通过线上咨询，寻求帮助。在我们提供的建议下，渡过危险期，逐渐康复。 

1186例（SEER）和1307例（NCDB）因局部性或小型胸腺瘤接受全胸腺切除的患者，其五年生存率与人口统计学调整后的美国总体人群及倾向评分匹配的甲状腺癌/DCIS手术患者均无显著差异（93%vs93%；93%和92%vs93%和92%；95%和94%vs95%和94%）。部分切除与全切除患者的生存率也无显著差异（SEER数据库p=0.16；NCDB数据库p=0.78）。胸腺切除术后继发癌症致死率较低（4.2例/1000人年），与乳腺/甲状腺癌手术患者无显著差异。胸腺切除未显著增加5年内死亡或癌症风险部分胸腺切除与全切除生存率无差异，提示保留部分胸腺组织未必带来生存优势成人小型或局部性胸腺瘤切除手术未导致五年死亡率或癌症相关死亡率升高。长期预后及特异性免疫学终点值得进一步研究。

胸腺肿瘤，无论是胸腺瘤还是胸腺癌，都是相对比较惰性的。由于现在肺CT在中国区县以上医院的广泛应用，70%多的胸腺肿瘤被发现时都是Ⅰ期或Ⅱ期胸腺肿瘤，通过胸腔镜微创手术切除胸腺肿瘤+胸腺，疗效是非常好的。但是胸腺肿瘤较为少见疾病，即使是一些大三甲医院的专家遇到的也较少。很多手术只是胸腺肿瘤单纯切除。一些医生会说留些胸腺，有利以后免疫功能。实际上这样的结果是增大了复发风险，更为麻烦的是在术后一段时间有可能出现包括重症肌无力在内的自身免疫性疾病。自身免疫性疾病比胸腺肿瘤对患者损害更大。胸腺肿瘤术后一旦复发，和很多Ⅲ期及Ⅳ期胸腺肿瘤一样，治疗起来非常麻烦，很难完整切除，即使手术切除了也易于复发，易于诱发自身免疫性疾病。一些医生在自我宣传的时候，总是拿其刚刚治疗的Ⅰ期或Ⅱ期胸腺肿瘤做了胸腔镜微创手术来显示其手术切除完整性。而我们胸外科专家真正应该投入更多精力的是如何通过手术技术避免胸腺肿瘤术后复发和诱发自身免疫性疾病的出现，如何治疗胸腺肿瘤术后复发、Ⅲb期及Ⅳ期胸腺肿瘤的患者。我们以往研究显示：对于胸腺癌，化疗+免疫治疗有效率在40%左右；而胸腺瘤不同于胸腺癌，胸腺瘤对化疗不敏感，部分患者在应用免疫治疗后会引起致命的自身免疫性疾病。对于一部分进展期胸腺瘤来讲，可以采用我们发现的激素治疗办法。但真正能起到根治或显著延长的胸腺肿瘤患者生命的主要治疗手段还是手术治疗。近10多年，对于胸腺肿瘤术后复发、Ⅲ期及Ⅳ期胸腺肿瘤，在手术治疗上，我们北京同仁医院胸外科做出了2个重大贡献：1）     在国际上，我们最早将胸腔镜微创手术下热灌注应用到胸腺肿瘤术后复发及Ⅳ期胸腺肿瘤的患者。我们所做的此技术在高龄患者中应用的安全性相关研究于2013年发表在“OncoTargetsandTherapy”杂志上（LeiYu,YunJing,ShanMa,etal.Cytoreductivesurgerycombinedwithhyperthermicintrapleuralchemotherapytotreatthymomaorthymiccarcinomawithpleuraldissemination.OncoTargetsandTherapy.2013,6;517-21）。而对于Ⅲ期胸腺肿瘤，我们采用手术切除后热灌注冲洗肿瘤侧胸腔的办法，将可能脱落到胸腔内的胸腺肿瘤细胞清除，避免或降低Ⅲ期胸腺肿瘤术后复发可能性。这是我们胸外科高翔医生随访了我们手术后Ⅱ期和Ⅲ期胸腺瘤10年生存率超过91%的原因之一。即使是Ⅳ期胸腺瘤10年生存率也超过了60%。而Ⅲ期和Ⅳ期胸腺癌10年生存率要低的多。2）     在国际上，我们同仁医院胸外科最早在Ⅲ期胸腺肿瘤手术中开展Y型上腔静脉置换。我们的相关研究于2021年发表在“ThoracCancer”杂志上（YuZhen,YuLei,YuTao,YangXing-Guo,ZhangBao-Xun,DuXin.Surgicalfeasibilityandlong-termoutcomeofsuperiorvenacavareplacementforadvancedthymomainpatientsundergoingpreoperativechemotherapyorchemoradiotherapy.[J]ThoracCancer,2021,12:1074-1083）。以往此类手术采用的手术方式都是通过左右无名静脉分别搭桥完成的。其最大问题是：上腔静脉置换半年以上，上腔静脉几乎百分之百堵塞。而Y型上腔静脉置换2年后仍有40-60%左右患者置换的Y型上腔静脉仍然通畅。无论是左右无名静脉分别搭桥，还是Y型上腔静脉置换，患者都要长期口服抗凝药。上腔静脉置换手术创伤非常大，术中出血多，术后恢复慢，在ICU带管时间长，花费大，围手术期并发症多。我们所做患者最大年龄73岁。我们正在针对侵犯上腔静脉系统的巨大侵袭性前纵隔肿瘤通过采用心包修补技术进行手术治疗。此技术疗效可靠，损伤小，恢复快，患者花费仅为上腔静脉置换手术的一半。  

纵隔疾病系列科普——胸腺瘤分型01发现胸腺瘤目前，越来越多的人会做CT进行体检，原本想看看肺部有没有问题，结果肺部没有发现问题，报告上提示存在胸腺瘤。一部分人一看是“瘤”便吓坏了，病急乱投医，情绪极度紧张，食不下咽，夜不能寐，自己吓自己。另一部分人觉得自己“完全没有感觉”，没有症状，就忽视它，甚至把它抛在脑后。这两种态度都是不可取的。那么，当你发现长了胸腺瘤，该怎么办呢？俗话说，知彼知己，百战不殆，要搞定它，得先了解它。02了解胸腺瘤要了解胸腺瘤，咱们先看看胸腺是什么？对于体表的组织和器官大家都很熟悉，因为肉眼就能看到或者手可以触摸到。但对于胸腺这种看不见，摸不着，又没有什么感觉的器官，很多人对它感到陌生。胸腺是我们人体重要的免疫器官，位于胸骨的后方。在儿童和青少年时期，胸腺发挥重要作用，负责免疫细胞的生成和成熟，随着年龄增长，胸腺逐渐退化，退化成脂肪组织，成年人的胸腺功能也逐渐减弱。我们已经了解了胸腺的作用，那么胸腺瘤呢？胸腺瘤属于胸腺上皮性肿瘤，是其中最常见的一类，除胸腺瘤外，胸腺上皮性肿瘤还包括胸腺癌和胸腺神经内分泌肿瘤。要正确应对胸腺瘤，搞清楚胸腺瘤分型和分期是关键！03胸腺瘤的主要分型WHO分型作为患者，最先了解的应该就是WHO分型。因为WHO分型在一定程度上体现了肿瘤的生物学行为和预后。最新版世界卫生组织WHO胸部肿瘤分类将胸腺瘤分为8种，其中前5种为常见类型，后3种为少见特殊类型：1.   A型（包括不典型亚型）：由梭形或卵圆形细胞组成，细胞外观均一，通常为良性。2.   AB型：含有A型胸腺瘤的细胞和B型胸腺瘤的淋巴细胞混合，预后通常较好。3.   B1：表现为淋巴细胞丰富的组织，类似正常胸腺，通常预后较好。4.   B2：由大量淋巴细胞和胸腺上皮细胞组成，肿瘤细胞较多，可能具有更高的侵袭性。5.   B3：以上皮细胞为主，淋巴细胞较少，通常具有一定的恶性潜力。6.   伴淋巴间质的微结节型胸腺瘤：淋巴细胞间质中散在分布形态温和的梭形或卵圆形细胞构成的小结节，具有交界性生物学行为。7.   化生性胸腺瘤：由上皮细胞岛组成，背景为温和的梭形细胞，两种成分之间可有明确的分界或是逐渐融合。大多数手术后预后较好。8.   胸腺脂肪纤维腺瘤：是一种类似乳腺纤维腺瘤的良性胸腺肿瘤。简单来说，常见类型胸腺瘤的肿瘤侵袭性排序为：A＜AB＜B1＜B2＜B3。04胸腺瘤的主要分期系统01Masaoka分期Masaoka分期则主要是给临床医生提供依据，进一步制定诊疗方案。1、I期：肿瘤局限于胸腺，被完整的纤维包膜包裹，没有扩散。2、II期：肿瘤已经突破纤维包膜，分为IIa期（微小侵袭，突破包膜但仍局限于胸腺）和IIb期（肿瘤侵入邻近的胸膜或心包）。3、III期：肿瘤侵入邻近的器官，如肺、大血管等，表现出局部侵袭性。4、IV期：肿瘤发生远处转移或扩散，分为IVa期（胸腔或心包内种植性转移）和IVb期（血行转移至远处器官）。Masaoka-koga分期有助于确定胸腺瘤的严重程度和治疗策略，分期越高，肿瘤的侵袭性和治疗难度越大。02TNMstage分期在胸腺瘤中，TNM分期不仅提供了肿瘤侵犯范围，还提供了淋巴结转移和肿瘤播散的情况。使用TNM分期有助于更好的对胸腺肿瘤进行分组，预测预后及指导治疗。TNM分期细化定义如下：（1）原发肿瘤（T）：   Tx：原发肿瘤无法评估；   T1a：肿瘤未累及纵隔胸膜；   T1b：肿瘤直接侵犯纵隔胸膜；   T2：肿瘤直接侵犯部分或全层心包；   T3肿瘤直接侵犯以下任一部位：肺头臂静脉、上腔静脉、膈神经、胸壁或心外肺动静脉；   T4：肿瘤侵犯以下任一部位：主动脉、心包内肺动脉、心肌、气管或食管。（2）区域淋巴结（N）：  Nx：局部淋巴结无法评估；   N0：无局部淋巴结转移；   N1：胸腺前或周围淋巴结转移；   N2：胸内或颈深淋巴结转移。（3）远处转移（M）：   M0：无胸膜、心包或远处转移；   M1a：单一的胸膜或心包内结节；   M1b：肺实质内结节或远处器官转移。TNM分期与Masaoka-Koga分期存在一定对应关系（如上表），可结合二者综合考虑制定治疗策略。05就医提示1.当发现胸腺瘤时，应及时就医。    当体检或其他检查中发现胸腺瘤时，应尽早咨询胸外科医生或肿瘤科医生。2.大多数胸腺瘤是预后较好的，保持平常心。    大多数胸腺瘤预后较好，不必过于紧张。及时就诊，了解自己的具体情况。3.了解病情，积极参与治疗决策    如需手术治疗，应主动了解胸腺瘤的WHO分型和Masaoka分期。与主治医生沟通，清楚手术的必要性、风险以及术后可能的恢复过程。4.定期复查，制定个性化治疗方案    若未进行手术，定期复查是关键。及时关注肿瘤变化，制定个性化诊疗计划。5.保持健康生活的方式。    均衡饮食、适量运动、戒烟限酒，有助于更好地应对病情。原文链接：https://mp.weixin.qq.com/s/1md1bq4WIfUPQH9v9xFu8g

胸腺肿瘤是一种相对罕见的纵隔肿瘤，手术切除是主要的治疗方式。然而，当肿瘤侵犯大血管（如上腔静脉、无名静脉等）时，医生可能需要进行静脉切除和重建。但并非所有患者都需要重建静脉，关键在于评估静脉回流是否受阻以及侧支循环是否充分形成。这时，磁共振血管成像（MRA），尤其是时间分辨交叉随机轨迹显像TWIST（time-resolvedangiographywithinterleavedstochastictrajectories，下文简称TWIST)，就能发挥重要作用。复旦大学附属中山医院丁建勇教授团队针对胸腺肿瘤累及上腔静脉临床治疗难题，发挥中山医院纵隔肿瘤MDT团队协作优势，实现创新型手术的完美实施，得到美国胸外科协会AATS主席，AlexanderPatterson教授的高度赞赏，在AATS官方旗刊首次报道了：肿瘤累及上腔静脉的完整切除，并且不重建人工血管。为胸腺肿瘤若侵犯上腔静脉或无名静脉，可能导致静脉回流受阻，引起上腔静脉综合征（SVCS），表现为颈部面部肿胀、颈静脉怒张、头痛等症状。在手术中，如果直接切除受累静脉而不重建，可能会加重静脉高压，影响脑部和上肢的血液回流。 然而，并非所有患者都需要静脉重建。如果侧支循环（即周围血管代偿性扩张形成的旁路血流）已经充分建立，即使切除部分静脉，血液仍能通过其他途径回流，患者可能不会出现严重并发症。就像高速公路堵车了，但下了高速的国道、省道仍然畅通无阻，可以缓解车流一样。因此，术前准确评估静脉回流和侧支血管情况至关重要。传过去，医生主要依赖CT血管成像（CTA）或超声来评估血管受累情况。但这些检查存在一定局限： -CTA能显示血管狭窄或阻塞，但无法动态观察血流动力学变化。 -超声受操作者经验影响较大，且对深部血管（如纵隔内静脉）显示不佳。 相比之下，磁共振血管成像（MRA），尤其是TWIST技术，能提供更全面的血流动力学信息。TTWIST（Time-ResolvedImagingwithStochasticTrajectories）是一种高时间分辨率的动态MRA技术，其优势在于： 1.动态显示血流：可以像“电影”一样逐帧观察静脉回流过程，明确血流是否受阻。 2.评估侧支循环：能清晰显示代偿性扩张的侧支血管，帮助判断是否需要静脉重建。 3.无辐射、无碘对比剂风险：适合需要多次随访的患者。1.如果侧支循环丰富：即使切除部分静脉，血液仍可通过其他途径回流，可能无需重建。 2.如果侧支循环不足：切除静脉后可能导致严重静脉高压，需考虑人工血管重建。结论胸腺肿瘤侵犯大血管时，是否进行静脉重建需综合考虑静脉回流和侧支循环情况。TWIST-MRA作为一种先进的动态血管成像技术，能够提供精准的血流动力学信息，帮助外科医生制定更合理的手术方案，避免不必要的血管重建或术后并发症。对于胸腺肿瘤患者来说，术前接受TWIST-MRA检查，不仅能提高手术安全性，还能优化治疗效果，减少术后风险。因此，这项技术在胸腺肿瘤外科治疗中具有重要价值！专家介绍复旦大学附属中山医院 放射诊断科·目前主要研究方向为外周血管的CTA、MRA及下肢软组织灌注研究