系统性红斑狼疮

病例分享Q女士，32岁，身高156cm，体重50kg，BMI20.5，BP130/89mmHg确诊狼疮性肾炎7年，现病情稳定既往史：狼疮病史：7年前患者因全身多处关节疼痛、面部蝶形红斑就诊于当地风湿内科，相关检查结果如下：LA  1.3↑ANA 1:320（+）抗SSA （+）抗SSB （+）抗Ro-52 （+）Β2结构域抗体：23↑（0-20）AECA （+）aPT（IgG） 20.1↑（0-18）尿蛋白++肝功正常、肾功正常BP139/92mmHg根据检查结果及患者关节疼痛等症状，当地医生确诊系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎，给予泼尼松10mg/日、羟氯喹0.4g/日及环孢素100mg/日治疗达到病情缓解，关节疼痛症状消失，复查相关检查指标好转，激素逐渐减量，病情稳定，可以备孕。患者SLE病情稳定后维持用药：羟氯喹0.4g/日、泼尼松7.5mg/日。甲减病史：2年前确诊甲状腺功能减退症，给予优甲乐50μg/日治疗孕产史：2018年开始备孕2018年生化妊娠2次患者因个人原因要求辅助生育，遂于2019年10月及2020年4月分别行二代试管移植一次，均未着床2020年5月复查，结果如下：LA  1.09ANA 1:320（+）抗SSA （+）抗SSB （+）抗Ro-52 （+）Β2结构域抗体：20AECA （+）aPT（IgG） 22↑2020年11月患者就诊于郑州锦华门诊，根据患者目前的检查结果，综合评估患者SLE病情稳定，给予移植方案，患者于2020年12月26日行二代试管移植2枚冻胚。移植后用药情况如下：①泼尼松7.5mg、阿司匹林100mg、羟氯喹0.4g、环孢素100mg、磺达肝癸钠，阿达木单抗②移植前后应用注射用人免疫球蛋白③达芙通20mg/日、安琪坦0.6g/日阴塞、补佳乐6mg/日④建议患者移植后10天左右查孕三项（β-hcg、P、E2）移植后12天复查情况如下：β-hcg 729mIU/ml、P 35nmol/ml、E2 918pmol/LLA：1.1PS：35%↓WBC:4.5、PLT：72↓ANA：1：160（+）抗SSA：（+）抗SSB：（+）Ro-52：（+）ACA：（-）抗β2糖蛋白：IgG 9.7aPT:IgM42.6↑ IgG20.1↑TNF-α：4.63↑TSH：4.55↑NK细胞：22NK毒性： 1：35↑   1：46↑HCY 13.04↑IgE：102.7↑ESR：55↑Th1/Th2：9.01Th17/Treg：1.55尿蛋白：（-）肝肾功能正常血压正常诊断：1、早早孕2、RSA2次、RIF2次3、SLE4、APS（Atypical）？5、PTS6、Dysimmunity7、甲状腺功能减退症8、高同型半胱氨酸血症调整孕后用药：①因患者血小板偏少，泼尼松加量至10mg/日，纷乐及环孢素用量不变，停用阿司匹林，加服咖啡酸片3片/日②原方案用药基础上加用免疫球蛋白20g/周及阿达木单抗40mg 10-14天/次③HCY高，加用医维他I型2包/日、维生素B640mg/日及甲钴胺1.5mg/日④钙片及维生素D加量，预防骨质疏松定期复查孕三项：孕73天复查情况如下：ANA：1：160（+）aPT:IgM26↑ PS：108WBC：4.5、PLT：165抗SSA：（+）抗SSB：（+）Ro-52：（+）TNF-α：＜2.44TSH：0.55NK细胞：27NK毒性： 1：20   1：28HCY：7.66尿蛋白（-）（每周复查一次）肝肾功能正常（每周复查一次）严密监测血压正常孕11+5周行NT检查顺利通过，早期子痫风险预测提示低风险。孕期定期复查异常抗体，因患者抗SSA、抗SSB均阳性，为防止出现胎儿心脏房室传导阻滞，于孕14周、孕18周各给予免疫球蛋白20g应用预防。患者孕18周、20周、22周连续多次检查胎儿心脏彩超均无明显异常。患者孕28周彩超提示胎儿偏小8天，脐血流及螺旋指数等无异常，患者及胎儿情况稳定，加用中药改善微循环，余用药继续原方案进行。患者整个孕期治疗期间，无明显关节疼痛不适，无发热、腰疼等肾炎症状，定期复查尿蛋白均无异常，面部蝶形红斑一直存在，血小板一过性降至65×109/L，给予调整用药后恢复正常。妊娠期间对患者的病情活动性、胎盘功能与胎儿的生长发育情况进行严密监测，用药期间定期监测肝肾功能、血尿常规及血压。孕期病情控制好，泼尼松、羟氯喹等用药继续维持应用。患者于2021年8月23日孕36+6周因“胎膜早破”行剖宫产顺利娩一体重4斤2两的女宝，母女平安。患者产后继续应用低分子肝素预防血栓，继续泼尼松、羟氯喹维持服用。指导患者母乳喂养。系统性红斑狼疮（SLE）是一种好发于生育期女性、常侵犯多系统的器官与组织，并有多种自身抗体出现的全身性自身免疫性疾病。SLE可引起皮肤、关节、肾脏、心脏、肝脏、浆膜、神经系统、血液系统等多系统损害。SLE最常发病年龄在25~35岁之间。由于SLE患者的生育力通常不受影响，故妊娠合并SLE的患者并不少见。过去，妊娠和生育曾被列为SLE的禁忌症。这是因为：①患SLE的孕妇发生自然流产、胎儿宫内生长受限、早产、子痫前期等产科并发症的比例远高于正常孕妇。另有研究表明，存在高血压、抗磷脂综合征(APS)和SLE累及肾脏的妊娠合并SLE者的妊娠结局更差。②妊娠状态也会加重SLE的病情，且对患者的肾功能有短期及长期的不利影响。如今，随着治疗措施的显著进步，一般来说，SLE患者在无重要脏器损害、病情稳定1年或1年以上、停用细胞毒免疫抑制剂(环磷酰胺、甲氨蝶呤等)半年以上且仅需小剂量肾上腺皮质激素治疗时怀孕，多数能安全地妊娠和生育，但这一切都要建立在正规而专业的定期随访及调整用药的基础上。SLE患者何时可以备孕？2020年指南对SLE患者妊娠管理予以特别关注，从妊娠时机、妊娠前筛查、妊娠期管理等多方面做了详细推荐，并强调应由多学科合作综合管理。若病情稳定＞6个月，使用泼尼松15mg/d或不超过等效剂量的其他激素，24h尿蛋白排泄定量为0.5g以下，无重要脏器损害，停用免疫抑制药物如环磷酰胺、甲氨蝶呤、霉酚酸酯等足够安全时间，允许妊娠。对于服用来氟米特的SLE女性患者，应先进行药物清除治疗，然后再停药至少6个月才可以考虑妊娠。SLE对妊娠的影响SLE对妊娠的影响主要与SLE本身的血管病变、抗磷脂抗体及抗Ro抗体等自身抗体有关。母体SLE活动所致的血管炎可造成胎盘血供不良，从而影响胎儿的血液循环，导致胎儿发育迟缓甚至死亡。此外，免疫复合物攻击还可导致胎盘发育不良，绒毛生长受损，也影响胎儿的生长发育。因此母体SLE的病情活动将直接影响胎儿的状态。SLE孕期会增加哪些风险？1、子痫前期：一种影响部分孕妇的严重情况，这类孕妇多存在高血压和尿蛋白2、早产(孕37周前分娩)3、胎儿宫内生长受限4、胎儿在孕10周后胎停5、新生儿狼疮发生于母亲存在抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体者，主要表现为皮肤或心脏异常，但这并不常见。宜在孕18-24周增加对胎儿先天性心脏传导阻滞的监测。妊娠合并SLE的药物治疗妊娠合并SLE的临床处理须兼顾母体和胎儿的安全。一、糖皮质激素糖皮质激素是防止病情活动和加重的主要药物，该药物具有抗炎、抗过敏、非特异性抑制免疫、抗休克等功效，可改善免疫异常状况及系统性红斑狼疮病情，进而改善妊娠结局。治疗母体SLE的糖皮质激素应选用泼尼松，目前相关研究提出泼尼松使用剂量≤15mg/d时可被胎盘灭活，用药安全性高，大量临床实践已经证实泼尼松对胎儿无致畸作用。地塞米松不能被此种胎盘酶氧化，因此不适于妊娠时常规使用，但可用于促进早产儿的肺成熟或治疗胎儿的心肌炎。二、阿司匹林小剂量阿司匹林(25～50mg／d)可安全地用于整个孕期，尤其适用于有反复自然流产史、妊娠期出现抗磷脂抗体或其效价增高、有妊娠期高血压病史和实验室检查提示凝血功能亢进的患者，有利于舒张血管、抑制血小板聚集、改善胎盘循环和预防胎死宫内，对改善胎儿预后有一定帮助。有APS病史或有不良早期妊娠丢失史的SLE患者，妊娠早期起联合使用小剂量阿司匹林和低分子量肝素治疗可以有效提高妊娠成功率。对有发生子痫前期风险的患者，在孕期≤16周前给予小剂量阿司匹林(50～150mg／d)治疗能够显著降低子痫前期、重度子痫前期、早产和IUGR的发生率。三、羟氯喹羟氯喹作为系统性红斑狼疮的基础用药之一，在治疗本病的同时还对SLE患者的血糖、血脂代谢有保护作用，用于控制皮疹和减轻光敏性，具有抗炎、免疫抑制以及降低血脂的作用。2020年指南推荐羟氯喹作为长期基础治疗，用于除有禁忌症的全部SLE患者。若SLE患者已在服用羟氯喹，建议怀孕期间继续服用，若未服用羟氯喹，在无禁忌症的情况下建议开始服用，用药前后做眼底检查，以后每6-12个月复查眼底。四、其他抗风湿药全孕期需要风湿免疫科医生会诊调整用药方案，根据2016年BSR/BHPR指南意见,妊娠期可使用的改善病情的抗风湿病药包括硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司等。对于重型SLE,可使用大剂量甲泼尼龙冲击治疗、静脉注射大剂量人免疫球蛋白。五、哺乳期治疗2016年EULAR推荐使用小剂量泼尼松、羟氯喹、非甾体类抗炎药、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司的SLE患者均可母乳喂养,而使用甲氨蝶呤、环磷酰胺、霉酚酸酯、来氟米特的患者则不推荐哺乳。泼尼松20~30mg/d时相对安全，建议服用激素后4h以上再哺乳。补充钙和维生素D至哺乳期结束｡参考文献：1.中华医学会风湿病学分会.2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南[J].中华内科学杂志,2020,59(3):172-185.2.复发性流产合并风湿免疫病免疫抑制剂应用中国专家共识编写组.复发性流产合并风湿免疫病免疫抑制剂应用中国专家共识[J].中华生殖与避孕杂志，2020，40（7）：527-534.3.中华医学会风湿病学分会.系统性红斑狼疮诊断和治疗指南[J].中华风湿病学杂志,2010,14(5):342-346.4.中华医学会风湿病学分会.2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南[J].中华内科杂志,2020,59(3):172-185.

一、1997年ACR所推荐的该分类标准11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为系统性红斑狼疮，同时具备第7条肾脏病变即可诊断为狼疮性肾炎。1、颊部红斑：两颧突出部位有固定红斑；2、盘状红斑：片状高起于皮肤的红斑或出现萎缩性瘢痕；3、光过敏：对日光有明显反应，引起皮疹；4、口、鼻腔溃疡：无痛性的口腔或鼻咽部溃疡；5、关节炎：非侵蚀性关节炎，外周关节有压痛、肿胀或积液；6、浆膜炎：胸膜炎或心包炎；7、肾脏病变：尿蛋白定量(24小时)>0.5g或+++；8、神经病变：癫痫发作或精神病；9、血液学疾病：溶血性贫血或白细胞减少、或淋巴细胞减少等；10、免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性，抗Sm抗体阳性或抗磷脂抗体阳性；11、抗核抗体：在任何时间使用免疫荧光法或其他等效方法测得抗核抗体异常，且排除与药物性狼疮有关的药物服用史。二、 2012年国际狼疮协作组（SLICC）SLE分类标准临床标准的11项，免疫标准6条，符合4项或4项以上者，可诊断SLE（其中必须有一条临床标准和一条免疫标准），如有病理证实LN和抗ANA+(或抗dsdDAN+)即可诊断。(一)临床表现1、颧部红斑：扁平或高于皮肤的固定性红斑；光过敏皮炎,日光异常反应；2、盘状红斑：隆起的红斑上覆有鳞屑和毛囊栓塞，旧的病灶可有萎缩性瘢痕；3、口腔溃疡，经医生检查证实口腔或鼻咽部的无痛性溃疡；4、不留瘢痕的脱发；5、关节炎：非侵蚀性关节炎，≥2个外周关节；6、浆膜炎：胸膜炎或心包炎；7、肾病变：蛋白尿＞0.5g/d或细胞管型；8、神经系统病变：单发神经炎，脊髓炎，颅神经炎，癫痫发作或精神症状；9、溶血性贫血伴网织红细胞增多；10、血液系统异常：血白细胞减少或淋巴细胞绝对值减少；11：血小板减少。（二）免疫学异常：1、抗核抗体阳性（ANA+）；2、抗dsDNA（ELISA法）两次阳性；3、抗Sm抗体阳性；4、抗磷脂抗体阳性； 狼疮抗凝物阳性； 梅毒血清试验假阳性至少6个月； 抗心磷脂抗体阳性； 抗b2糖蛋白1阳性； 5、低补体： CH50，C3、C4低于正常； 6、无溶血性贫血者直接Coombs阳性。三、2019年EULAR/ACR联合发布的SLE诊断分类标准（一）入围标准：抗核抗体（ANA）滴度曾≥1:80（HEp-2细胞方法）①如果不符合，不考虑SLE分类；②如果符合，进一步参照附加标准。（二）诊断标准：要求至少包括1条临床分类标准以及总分≥10分可诊断；（1）临床分类标准及权重：1、全身状态：发热＞38.3°，2分2、血液学：白细胞减少症<4,000/mm³，3分血小板减少症<100,000/mm³，4分溶血性贫血，4分3、神经精神症状：谵妄，2分精神错乱，3分癫痫，5分4、皮肤粘膜病变：非瘢痕性秃发，2分口腔溃疡，2分亚急性皮肤狼疮或盘状狼疮，4分急性皮肤狼疮，6分5、浆膜炎：胸膜或心包渗出液，5分急性心包炎，6分6、肌肉骨骼症状：关节受累，6分7、肾脏病变：尿蛋白＞0.5g/24小时，4分肾脏病理WHOII或V型狼疮肾炎，8分肾脏病理WHOIII或IV型狼疮肾炎，10分（2）免疫学分类标准及权重：1、抗磷脂抗体：抗心磷脂抗体/β2GP1/狼疮抗凝物一项及以上阳性，2分2、补体：补体C3或补体C4下降，3分补体C3和补体C4下降，4分3、SLE特异性抗体：dsDNA或抗Sm抗体阳性，6分。

激素作为系统性红斑狼疮（SLE）的基础用药，让人欢喜让人惧。毋庸置疑，激素的问世是医学史上的伟大进步，开创了风湿病治疗史的革命性时代。激素的发明者和使用者因此获得诺贝尔医学奖，足见其贡献之大。自从激素用于SLE的治疗，在控制疾病、逆转或保护器官损伤、挽救生命方面发挥了至关重要的作用。尤其对于急重症SLE患者而言，时间就是器官功能，时间就是生命。激素能在宝贵的时间内，扑灭高热，及时逆转重要器官（肾、脑、肺、胃肠道等）的进行性损伤，助濒临团灭的血小板迅速回升，脱离全身出血的风险，保护器官免受免疫炎症损伤，大大降低死亡率。然而正如水能载舟，亦能覆舟，激素也有两面性。随着使用时间的延长，激素的弊端逐渐显现，肥胖、反复感染（呼吸道感染、尿路感染、带状疱疹、脑炎等）、高血压、高血脂、冠心病、糖尿病、消化道溃疡、骨质疏松、白内障、青光眼等，生存质量随之下降。SLE的死亡风险从疾病本身逐渐演变为长期使用激素导致的并发症如感染、心脑血管意外。理想的治疗是既能控制疾病、保护器官、减少或预防复发，又能规避或减少并发症，提高生活质量。激素的作用有目共睹，然毒副作用不容小觑，因此合理使用激素是关键，尽可能用最低剂量的激素控制病情。对病情长期稳定的患者，可考虑逐渐减停激素。然而临床上不乏撤减失败的病例，轻者加回原剂量，重者前功尽弃。数次反复，给患者带来心理阴影。即使各项指标和症状显示病情稳定，亦不敢越雷池半步，甚至表示余生维持小剂量激素而不再减量。但是即使小剂量的激素长期应用也可导致不良反应，增加死亡风险。故而减停激素已是SLE治疗的长期目标。那么如何才能平稳撤减激素？鉴于SLE病情复杂，个体差异大，激素的撤减方案并非千篇一律，宜因人、因时而异，由专科医生全面评估后制定个性化方案，动态调整。用药如用兵，早期规范使用免疫抑制剂、生物制剂和中药等二线用药是成功撤减激素的前提。激素是前锋，抢占治疗先机，二线药是后援部队，合力控制病情（战势）后，激素慢慢撤退，二线药维持巩固。二者无缝衔接，配合默契，才是取胜的关键。中西医缓急结合，优势互补，不失为控制SLE、顺利撤减激素的最佳选择。中医药治疗SLE由来已久，2000多年前的《素问·痹论》提及五体痹日久失治致五脏痹，与SLE的多组织多脏腑受累的特点相合。针对SLE的多系统多器官累及性、易复发、免疫失衡等特点，中医防治学的整体治疗、已病防变、瘥后防复、平衡理念对SLE的治疗有着很好的适用性和指导意义。在西医药治疗的基础上，综合个体证型和体质辨识，从气血阴阳寒热虚实全面辨治，扶正祛邪、标本兼治，改善症情的同时，减少激素的用量和疗程，尽可能保护五脏六腑功能。上海市中医医院风湿病科作为上海市中医治疗红斑狼疮特色专科、上海市中医临床优势专科，采用中西医结合治疗SLE40年。科室创始人上海市名中医沈丕安先生在中医理论的指导下，将SLE病因病机总结为肾阴虚和热毒瘀痰致病，治疗上采用重补肾阴以治本，清热凉血解毒、祛瘀化痰通络以治标，联合激素、免疫抑制剂达到改善症情、保护脏腑、控制疾病的目的，是为增效。中医药治疗SLE的作用除了增效，还体现为减毒。治疗谨守中医“未病防病”、“已病防变”的原则，专注于西药的毒副反应和并发症的干预和预防。通过清热减毒、补肾减毒、补血减毒、和胃减毒、保肝减毒、降脂减毒、降糖减毒直接或间接减少、减轻兴奋失眠、感染、骨质疏松、消化道溃疡、肝功能异常、高血脂、高血糖等不良反应，是为减毒。中医药增效以控制疾病、保护器官、撤减激素，减毒以减少毒副反应，切实提高生存质量。上海市中医医院风湿病科陈薇薇主任医师

系统性红斑狼疮的患者容易损伤肾脏以及在服用糖皮质激素对于骨骼的破坏，发病率很高，首先看肾脏，假如我们在放大很多倍的电镜下观察肾脏，几乎百分之百，有临床表现的大约百分之六七十，最常见的尿蛋白，这时候患者可能感觉不到。假如蛋白尿增加，有的就能发现小便泡沫增多。假如继续增加，有的人就会出现眼睑浮肿，下肢浮肿，血压升高。如果肾脏损伤继续加重，就会出现肾功能衰竭的表现，如顽固性高血压，恶心，呕吐。假如生病后，发现顽固性高血压，往往提示肾脏损伤较重。如何保护系统性红斑狼疮的肾脏，第一饮食要求优质低蛋白，少吃豆制品，蛋白质以鸡蛋，鱼，鸡鸭鹅的肉为主，一天总量控制在两个鸡蛋的蛋白质量。第二正确使用药物，尤其糖皮质激素规律在风湿科医生指导下减量。不正规减量我们风湿科医生见了很多鲜活的例子。第三正确选择免疫抑制剂，这类药物是我们改善病情，控制病情的最有力的武器，它能使激素顺利减量，第四定期随访，系统性红斑狼疮即使得病之初无肾脏损伤，复诊也有检查尿常规，24小时尿蛋白，随机尿蛋白肌酐。还有就是前期对于激素的使用，在临床当中风湿免疫疾病只要使用激素就是比较长的过程，但是激素的副作用很大，特别是对骨骼的损害是百分百，对于患者使用激素以后就要做骨密度检测，根据指南推荐使用激素患者一定做骨松预防，补充钙和维生素D，其实临床中单纯的补充这两样，是达不到对于骨折风险的降低，所以还要加用抗骨松的药物来预防骨折的发生。比如说二磷酸盐类药物，能够提高患者骨密度的，指南推荐二膦酸盐类药物首选阿仑膦酸钠，能够广谱抗骨松，提高骨密度，降低全身各部位骨折风险。所以对于患者的治病以及保护，我们都要做到，这样才能让患者身心收益。

受访专家：张烜，中华医学会风湿病学分会副主任委员、北京医院副院长、风湿免疫科学科带头人 擅长：关节炎性疾病（类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风等）以及系统性红斑狼疮、干燥综合征、系统性血管炎、肌炎/皮肌炎、结缔组织病相关肺间质纤维化等 出诊时间：周二上午（特需）近年来，张烜教授率领团队发现和鉴定了风湿病致病、炎症风暴新型关键靶点和机制；创新研发了全新有效诊断标志物及技术，提高了风湿免疫疾病早期精准诊断率；牵头研究并确立了中西药联合治疗风湿病经济有效的“中国方案”。 白塞病治疗要特别注意感染风险 门诊现场：34岁的小静（化名）从2010年开始就患上了白塞病，小腿部常出现结节红斑，并伴有虹膜炎、外阴溃疡等症状。起初使用了多种药物治疗，但效果不佳。后来对用药调整，结节、溃疡、虹膜炎等症状已经明显减轻。 张烜：白塞病又称贝赫切特综合征，是一种全身性免疫系统疾病，属于血管炎的一种。主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、关节肿痛、眼炎如虹膜炎等。白塞病需要规律的、科学的药物治疗，包括各种调节免疫的药物，如治疗不当可能会导致预后不良，严重者危及生命。 经过详细询问病史，这位患者有肺结核的既往病史，这在风湿免疫疾病的诊断中需要特别关注。目前已有研究证据提示，白塞病与结核病可能有密切的联系，一些患者的白塞病与既往的结核菌感染相关。并且，针对患者不同情况，要对治疗的手段和药物进行筛选，谨防白塞病治疗过程中的感染风险。 其实不仅仅是白塞病，还有诸如系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎等的免疫系统疾病在治疗过程中都要注意感染风险。在过去很长一段时间里，感染是免疫系统疾病致死的主要原因。 患者本身免疫系统异常，用药时常考虑用一些免疫抑制剂，若患者本身有结核感染的背景或用药不当，会导致治疗过程中出现重症感染，或是诱发其他病源的感染。自身免疫性疾病尽早进行干预治疗 门诊现场：肖亮（化名）20年前发现血清转氨酶升高，诊断为脂肪肝，后来又在其他医院诊断为“自免肝”（自身免疫性肝炎），之后又被诊断出干燥综合征。肖亮很少服药进行治疗，肝功能的各项指标长年“飘红”。 张烜：这位男患者被诊断出自身免疫性肝炎，实际上这种疾病多发于女性。由于患者还缺少一些医学检查结果，尚不能给出准确的诊断，结合其干燥综合征病史和现有检查结果，初步考虑可能是干燥综合征引发的肝功能异常。 干燥综合征是累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫疾病，以口、眼干燥为主要症状。患者诊断出干燥综合征后，仅仅使用泪液替代眼药水改善眼部干燥症状，几乎没有针对干燥综合征本病服药。但考虑到其病发较早，病程较长，还是应当使用药物进行干预，避免引发重要脏器受累。 自身免疫性肝炎是由于自身免疫反应导致的肝脏炎症性病变。不管是自身免疫性肝炎还是干燥综合征，都需要尽早进行干预治疗。这类自身免疫性疾病，常常会引起肺、肾脏、消化道的问题，如自身免疫性肝炎长期不干预可能发展为肝硬化、肝衰竭。干燥综合征也可能引起严重的内脏损害。这位患者同时合并了系统性损害如门静脉海绵样病变、胃底静脉曲张等。 因此，患者的诊治往往需要结合医学影像等手段，并与其他科室紧密联系，综合判断用药方法和治疗手段。 类风湿关节炎常合并系统性红斑狼疮 门诊现场：小洁（化名）自幼患有类风湿关节炎，病史已10余年，“我们一直是请张烜医生给我们看的，不管是张医生在北京协和医院任职的时候，还是现在调到北京医院做副院长。”小洁的妈妈说，这次随诊主要是想咨询，近期孩子每次吃完羊肉火锅，身上就开始起皮疹，担心会不会并发系统性红斑狼疮。 张烜：类风湿关节炎（RA）是一种以侵蚀性关节炎为主要临床表现的自身免疫病，系统性红斑狼疮也是一类慢性、反复发作的自身免疫性疾病。 类风湿关节炎会“跨界”到“系统性红斑狼疮”，称之为“重叠综合征RHUPUS”，尤其是年轻女性更容易同时罹患这两种疾病。 查看了这位患者的皮疹表现，并不是系统性红斑狼疮的典型症状，可以先行观察、随访。 我国一项风湿病注册登记研究显示，类风湿关节炎患者的常见合并症及患病风险依次为心血管疾病（2.2%）、脆性骨折（1.7%）及恶性肿瘤（0.6%），高龄和长病程与其呈正相关。合并此类疾病会影响类风湿关节炎患者的预后，增加病死率。 此外，类风湿关节炎患者也会出现关节外的其他组织和器官受累，研究显示类风湿关节炎患者关节外受累的发生率为17.8%～47.5%，受累组织和器官包括皮肤、肺、心脏、神经系统、眼、血液和肾脏等，这类类风湿关节炎患者并发症的发生会更多，病死率会更高。因此，临床医师应全面了解患者的病情，合理制订或调整用药方案，规范化治疗。 提醒年轻的女性类风湿关节炎患者类风湿关节炎防治红斑狼疮，一定要定期监测与随访，如果出现浮肿、发热等新的症状需及时到医院风湿免疫科进行就诊。注意生活方式的调整，保持体重不超标、不吸烟、合理饮食、不盲目进行医美整容、每周坚持1～2次的有氧运动（而非高强度的体育运动），不仅有助于改善患者的关节功能和提高生活质量，还有助于缓解疲劳感。系统性红斑狼疮控制好激素的使用 门诊现场：患系统性红斑狼疮35年，雷诺现象27年，现年40岁的患者苏珊（化名）未经医生允许自行停药减药后，其病情反复，逐渐出现手指多个关节的畸形，生活不能自理。“当地医生建议增加激素剂量，但是张医生给的用药指导建议之一是减少激素用量。” 张烜教授：不可否认，现阶段系统性红斑狼疮的主要治疗药物尤其是糖皮质激素的副作用还是很多的。所以，建议规范化治疗，该加强治疗的时候要及时治疗，不该加强治疗的时候要敢于不用激素及免疫抑制剂治疗，敢于对预后良好的疾病亚型不进行治疗才更能体现医生的经验和胆识。 尤其是对于中老年自身免疫性疾病患者，他们本身可能还患有高血压、糖尿病、冠心病、肝肾功能不全等诸多共患病，这种情况下用药不当可能会导致骨质疏松等疾病的过早发生。 这位患者服用激素后出现的相关副作用比较明显，出现了满月脸，影响了个人形象，内心十分抗拒激素，结合她稳定的病情，所以，可以逐渐为她减量激素。 激素在治疗系统性红斑狼疮中发挥着至关重要的作用，是红斑狼疮诱导缓解治疗最常用且国内外指南一致推荐的控制系统性红斑狼疮病情的基础药物。 轻度活动的红斑狼疮患者，一般不需要采用激素治疗，可采用羟氯喹或非甾体抗炎药治疗，当羟氯喹或非甾体抗炎药不能控制病情时，可考虑使用小剂量激素来控制疾病。 中度活动的系统性红斑狼疮患者，推荐使用中等剂量的激素治疗。中等剂量激素难以快速控制病情的系统性红斑狼疮患者，在适当增加激素剂量的基础上，可联合使用免疫抑制剂，以减少激素的累积使用剂量，降低发生长期激素不良反应的风险。 重度活动的系统性红斑狼疮患者，推荐使用标准剂量的激素联合免疫抑制剂进行治疗，待病情稳定后调整激素用量。 以上所说的“激素”指的是糖皮质激素，激素可能会提高骨质疏松、股骨头坏死、高血压、继发性糖尿病的发生率，因此，使用激素时需要根据患者个体化病情、激素不良反应发生具体情况对激素剂量进行调整和确定减停药的时机，减量过程是逐渐缓慢的过程。病情稳定的患者提倡尽早开始激素减量。 由于激素的不良反应随剂量的增加而增多，所以应尽可能采用控制病情所需的最低剂量。门诊见闻： “您别着急，我们慢慢梳理，您是在2003年生完小孩后，红斑狼疮复发了，当时是什么症状？处理措施是什么？……”在北京医院门诊楼五层的特需门诊，有3间诊室是张烜教授的出诊室，每间出诊室有2名张烜教授专家团队的医生详尽询问整理病史，这项工作是判断患者病情的基石。 周二上午不到8点，记者来到门诊时，每个诊室的2名医生已开始询问、记录患者的详细病史，而张烜教授则依次顺序“穿梭”于这3间诊室，为患者诊治。 张烜教授告诉健康时报记者：“风湿免疫性疾病的病史特别漫长，且无法根治，需要长期用药和治疗。有的人罹患风湿免疫性疾病可能已经持续了30年甚至更多年的时间，为了给患者最规范、行之有效的治疗方案就必须要寻根究底、抽丝剥茧。而这种诊疗方式可以快速了解患者的病情，给患者最规范、最适合他们的诊治方案。” 认真负责是张烜教授的行医态度，柔和的嗓音、坚定的气场是张烜教授行医的作风，记者跟诊过程中听到张烜教授于患者交流最多的一句口头禅是“好不好”，这是他在看诊过程中不断征求患者的意见。“每个患者的病情都是不一样的，我们制定具体治疗方案前需要结合他的病史、症状、需求以及经济状况等，选择最适合、副作用最小、最经济的、最规范的治疗方案。” 一位老人在当地医院诊断为白塞病，这让她很紧张，她用方言反复、焦急地诉说着自己身上存在的各种症状。张烜教授耐心地听完她所有的描述，轻声细语地解释了病因，细致地叮嘱了如何用药、日常应该注意些什么，认真解答她的每个问题，老人的情绪才逐渐稳定。 “作为一名医者，首先要有仁心和悲悯之心，应该对待每个病患都像自己家人一样，想尽一切办法为病患解除病痛。存有这份仁心，就会激励自己不断磨砺，提升医术，寻找对病人最合适的诊治方案。”张烜教授说，看着经自己的治疗全力救治的疑难危重患者转危为安，内心无比欣慰，多么希望每位患者都能收获健康幸福和丰满的人生。 责编：毛圆圆校对：任璇转自：人民日报权威医生在身边

系统性红斑狼疮（SLE）是一种好发于青年女性的累及多个系统脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病。早期患者往往表现轻微、非特异性，容易误诊误治。如何诊断系统性红斑狼疮呢？一般推荐1997年美国风湿病学会（ACR）的SLE分类标准，该标准的11项中，如符合4项或4项以上者，在排除感染，肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断系统性红斑狼疮，分类标准如下：1、颊部红斑：固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位；2、盘状红斑：片状高起干皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕；3、光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到；4、口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性；5、关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节炎，有床痛，肿胀或积液；6、浆膜炎：胸膜炎或心包炎；7、肾脏病变：尿蛋白>5克/24h或+++，或管型（红细胞，血红蛋白，颗粒或混合管型）；8、神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱；9、血液学疾病：溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少；10、免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体，或狼疮抗凝物，或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)；11、抗核抗体:在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常。对于一些病人没有达到上述4项的，并不能排除SLE。需要专科医生分析判断。不要因为不够条件而耽误了诊治。

乐医生在出门诊时，经常会听到来自风湿病友们的感叹：原来这个病也是来风湿科就诊的。确实，基本上每位风湿病友都要去其他科辗转几次之后才知道原来自己这个情况是需要去风湿科就诊。很多时候自己也经常在想，如果风

转中华内科杂志--作者：田新平李梦涛曾小峰摘要系统性红斑狼疮（SLE）是一种青年女性高发的、慢性、系统性自身免疫病，临床表现复杂，异质性强，易导致如肾脏、血液系统、神经系统等重要脏器损害，是严重威胁我