血管网状细胞瘤

血管母细胞瘤一般通过手术切除、手术减压等方式进行治疗。手术切除是治疗脑血管母细胞瘤的首选治疗方法。脑血管母细胞瘤的血液循环比较丰富，在切除肿瘤的过程中要充分地进行止血，手术时尽量要将肿瘤组织完全切除，否则肿瘤有复发的可能。部分患者发生肿瘤的部位非常重要，可能无法通过手术进行切除，只能对脑血管瘤进行减压的手术治疗，手术后对肿瘤的部位进行放射治疗。

脑肿瘤是个令人望而生畏的疾病名称，在临床上，脑肿瘤可发生于任何年龄段，其中以20～50岁人群最为多见。脑肿瘤分两大类，即来自大脑、小脑、脑干等脑组织内的脑内肿瘤和来自脑膜、神经等组织的颅内脑外肿瘤。其中，我国常见的脑内肿瘤有胶质瘤、淋巴瘤和继发于身体其他部位肿瘤的脑转移瘤，脑内肿瘤大多数属恶性肿瘤；脑外肿瘤有脑膜瘤、神经鞘瘤等，大多数属良性肿瘤。但是，这种以病变起源部位来进行良恶性的划分并不是绝对的，譬如，颅内血管母细胞瘤就是一种良性肿瘤，这种好发于后颅底的脑内肿瘤只要经过及时和专业的外科手术，完全有望临床彻底治愈。目前，脑肿瘤的术前诊断依赖磁共振成像（MRI），MRI能很好地显示脑肿瘤的大小、位置、形态及其与神经血管的关系，是目前脑肿瘤最主要的确诊手段和手术规划工具。正因为如此，在临床工作中，发现很多病人及病人家属对MRI的检测报告非常看重，有些家庭甚至根据MRI的影像诊断来决定后续手术治疗与否，即如果MRI报告良性肿瘤，选择手术；如果MRI报告恶性肿瘤，则倾向选择放弃而不做手术。殊不知，MRI报告只是放射科医生根据具体影像表现而做出的主观倾向性判断，并不能决定颅内病变真实的病理性质。我们的团队聚焦小脑的血管母细胞瘤，发现这种良性脑肿瘤的少见类型，即囊实性血管母细胞瘤和胶质瘤及转移瘤等恶性肿瘤的影像表现难以鉴别，根据影像表现容易误诊成胶质瘤及转移瘤等恶性肿瘤，而影响临床决策（图1,2,3）。因此，以我们的临床研究成果为契机，借此鼓励广大患者及家属朋友们，单靠影像结果作治疗决策依据是非常草率的，有错失临床治愈机会可能。更何况，即使是脑恶性肿瘤，也远没有这么悲观，它们的病理分型和分子分型千差万别，其中大部分，只要接受及时、规范而细致的手术治疗，辅以综合治疗，还是有不错的预后，有望重返正常的生活和工作。因此，如果面临颅内肿瘤，完全有必要，鼓起积极面对病魔的勇气！唯有积极面对，才有战胜的可能！重医附一院神经外科作为首批国家临床重点专科和重庆市神经外科质控中心，具有悠久的历史和优秀的传承。感谢各位病员朋友们的信任，我和我的团队将继续竭尽全力，为您的健康努力。

血管母细胞瘤在颅内的总体发病率不算太高，但是在后颅窝这个特定的部位却并不少见。虽然血管母细胞瘤最常见的生长部位是小脑，但是偶尔也可以生长于脊髓、脑干和大脑。因为血管母细胞瘤在小脑生长并压迫小脑组织，所以出现头痛、呕吐、恶心，走路不稳，平衡障碍等颅内压增高和小脑功能异常的症状。在颅内肿瘤中，一般名称中带有“母”字的肿瘤都不是什么好的东西，基本都是恶性的肿瘤，如胶质母细胞瘤，星形母细胞瘤，髓母细胞瘤等，都是恶性的肿瘤，这类肿瘤生长速度快，即使手术切除加上放化疗，也很容易复发甚至转移，难以真正治愈。但是血管母细胞瘤却是一个例外，血管母细胞瘤是良性的肿瘤，是可以通过手术切除而达到完全治愈的一个疾病。血管母细胞瘤常常是一个囊实性的病变，手术中通过彻底切除病变的实质性结节，就可以仅仅通过手术切除达到治疗效果，而不需要后续的放化疗。中山大学附属肿瘤医院柯超医生团队近期完成的1例血管母细胞瘤就是这样的一个病例，病人是一个52岁的女性患者，这种手术相对比较简单，病变切除只需要十几分钟，手术后病人不到1周就出院。但是他们去年完成的1例完全实质性的小脑血管母细胞瘤就没有这么简单了，病人是一个31岁男性，因为头痛而发现右侧小脑完全实质性血管母细胞瘤，手术前磁共振血管成像发现病变血供非常丰富，所以手术是分为两步完成。首先进行血管栓塞的手术，部分阻断病变的血供，减少开颅手术中大量出血休克的风险；3天后再开颅手术，彻底切除病变。经过有计划的分期手术，虽然开颅手术中病变出血仍然很多，但是比起不经过栓塞手术已经是大大减少了，病人手术后很快就恢复了。这种完全实质性的体积比较大的血管母细胞瘤如果位于脑干，则手术的难度和风险就更大了。当然，也并不是所有的血管母细胞瘤都能通过脑部手术达到治愈的目的，大约20%脑或脊髓血管母细胞瘤是von Hippel-Lindau病的一个部分，这个疾病还可能同时伴有胰腺肿瘤，肾细胞癌，嗜络细胞瘤等其他的肿瘤，这就需要多学科合作共同来处理了。

神经系统有一种肿瘤，叫“血管母细胞瘤”。一说“母细胞瘤”，很多人认为这应该是个恶性肿瘤。恰恰相反，“血管母细胞瘤”是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤，占颅内肿瘤的0.8~1.9%，多发生于小脑，也见于第四脑室、脑干、脊髓和大脑等处。该病以青壮年为主，好发于20-40岁，男性多于女性。有固体状和囊泡状两种基本形态。世界卫生组织（WHO）将其分类为起源未明的I级肿瘤，分为散发性和家族遗传性两种。大多数的血管母细胞瘤由单一病灶所产生，也可是一种罕见的家族性肿瘤综合征“Von Hippel-Lindau综合征”的表现之一。由于该病早期常无症状或轻微症状，如头痛等，发现时往往病灶较大。位于小脑血管母细胞瘤常表现为头痛、恶心、呕吐、步态不稳等；脑干血管母细胞瘤表现为感觉迟钝、站立不稳、步态改变、眼球震颤、构音障碍、吞咽困难、头痛、反射亢进、食欲减退等；脊髓血管母细胞瘤表现为肢体感觉减退、肢体麻木、放射性疼痛、乏力、站立不稳等。在一些少见的病例中，这种肿瘤会由于一些和神经学不相关的症状或是疾病，而无意中被发现。分享两例我院血管母细胞瘤手术病例，如下：患者，男，45岁，因“右上肢麻木半年”入院，查体未见明显阳性神经系统体征。磁共振检查提示四脑室内延髓背侧囊性占位，肿瘤右后方可见很小一部分囊壁强化（不仔细看就遗漏了，该强化是血管影也有可能）。术前诊断考虑四脑室内蛛网膜囊肿？血管母细胞瘤？术中见分晓。 磁共振提示延髓背侧囊性占位，T1低信号，T2高信号DWI像呈低信号，增强不明显，肿瘤囊壁右后侧很小一部分强化影（血管强化不除外）术中可见肿瘤呈囊性，囊壁右后方可见小结节（与术前磁共振强化影相对应）。术后CT提示肿瘤切除，未见明显出血患者于全麻下颈后正中入路行延髓肿瘤切除术。暴露小脑扁桃体和延髓后，肿瘤位于四脑室内，与延髓黏连，呈灰白色囊性，切除部分囊壁后可见0.5*0.6cm大小灰红色瘤结节，瘤结节予以完全切除，囊壁部分切除。手术过程顺利，术后患者恢复良好，右手麻木好转，无新发神经系统阳性体征。患者，女，37岁，因“右上肢麻木3月”入院。查体未见明显阳性神经系统体征。磁共振检查提示延髓背侧占位，伴临近延髓部分水肿，可见部分强化。术前诊断考虑延髓背侧占位，血管母细胞瘤可能。磁共振提示延髓背侧囊性占位，T1低信号，T2高信号增强可见部分强化影术后CT提示肿瘤切除，未见明显出血术后病理：血管母细胞瘤。患者于全麻下颈后正中入路行延髓肿瘤切除术。术中见肿瘤位于延髓背侧，呈淡黄色囊性，切除部分囊壁后可见灰红色瘤结节，瘤结节予以完全切除，囊壁部分切除。手术过程顺利，术后患者恢复良好，右手麻木好转，无新发神经系统阳性体征。如果年轻人出现了头痛、手臂麻木、站立不稳等症状，及时就医是关键，切不可因“年轻”拖延，错过了最佳治疗期。血管母细胞瘤因其良性的特性，手术治疗是血管母细胞瘤的首选治疗方法，肿瘤完全切除可达根治效果。

神经外科的血管母细胞瘤是良性的，多见于小脑少数发于脊髓脑干等。按形态可分为两种：一种是囊性有个小结节，常见于小脑；还有一种实质性可见于脑干脊髓也见于小脑。囊性血母（血管母细胞瘤）一般不遗传，往往只有一个瘤；实质性血母可单发也有多发，常有遗传性，这种有遗传性的血母 ，往往有视网膜腹腔的其他囊肿或血管瘤并发，称之为VHL病。所以，血母病人手术后建议检查基因，甚至家属也要查血看看是否有遗传可能。 治疗：囊性血母，手术，目标是切除囊肿里的结节有时结节很小手术中要仔细寻找。完整切除结节后一般治愈。实质性血母手术风险很大可能有生命危险。多发肿瘤有时难以切除全部肿瘤剩余的可随访或者加码刀等治疗。

病情介绍：王某 女 70岁头晕、伴走路不稳半年，加重1周。既往身体健康。入院半年前无明显诱因开始出现头晕、恶心症状，偶有呕吐，走路时易向左侧倾倒，开始未在意，近1周症状明显加重，左手持物不稳，无法自行走路。就诊于当地医院行头CT检查发现左小脑半球占位性病变。为求手术治疗来我院。入院查体：左侧肢体共济失调，走路不能呈直线，向左侧倾倒，左手指鼻试验欠稳准。术前核磁共振检查入院后完善头部核磁共振检查，结果提示左小脑半球占位性病变，符合典型血管母细胞瘤影像特点。治疗经过：入院后完善术前常规检查无手术禁忌，术前诊断左小脑半球血管母细胞瘤，手术指征明确。择期全麻下行左枕下开颅、左小脑半球血管母细胞瘤切除术。术中全切肿瘤。术后病理结果回报血管母细胞瘤。患者术后痊愈出院。术后情况术后第3天复查头部增强磁共振示：肿瘤全切除，占位完全缓解。出院情况：患者出院时左侧肢体共济失调症状明显改善，可自行行走。血管母细胞瘤小科普血管母细胞瘤为血管周围间叶组织起源的良性肿瘤，大多数血管母细胞瘤为偶发的单一病灶。极少数的血管母细胞瘤出现在一种所谓“vonHippelLindau”（VHL）疾病的病患身上，该病具有遗传性，血管母细胞瘤是这个基因症候群的一种表现，患病者终其一生会在他们的脑和脊髓里出现许多的肿瘤。几乎所有病灶都发生小脑半球。而小脑在脑部的主要功能是平衡和协调。血管母细胞瘤会有两种基本的形态，包括囊性和实性。实性肿瘤几乎全部由细胞所组成，而囊性肿瘤则是小部分的细胞伴随著大部分的囊泡所组成的。随著血管母细胞瘤的生长，日益增大的肿瘤将会压迫到脑部，并且造成一些神经学上的症状，例如头痛、肢体无力、感觉丧失、平衡和协调问题，或是脑积水。在一些少见的病例中，这种肿瘤会由于一些和神经学不相关的症状或是疾病，而无意中被发现。血管母细胞瘤可以选择两种基本的治疗方法。第一种是开刀将影响到脑的肿瘤切除掉。如果病患的血管母细胞瘤可以完全切除，而且在疾病分类上不是属于von Hippel Lindau的话，这个病患就算是治愈了。 在一些典型囊泡状血管母细胞瘤的病患中，只有实性肿瘤的部分是需要移除掉，至於囊泡状肿瘤的部分，则是在手术中引流出来，而且这囊泡将会在肿瘤被移除後消失。假如血管母细胞瘤无法全部切除，肿瘤有可能会重新生长或是会有更多的囊泡产生。任何脑部的手术都是具有侵入性的，并且有一定风险，例如出血、感染、麻醉并发症或是神经功能的缺损。尽管如此，随着现代神经外科手术技术、设备及精准理念的飞速发展，手术安全性和有效性大大提高，大多数的血管母细胞瘤是可以安全手术移除的。相对于开颅手术，立体定位放射线治疗可以用来定位和破坏血管母细胞瘤。单一剂量的放射线治疗会造成细胞逐渐死亡，然後细胞自然萎缩。在血管母细胞瘤的病患中，只有实性肿瘤的部分是需要用放射线治疗来消除的;囊液会慢慢地减少产生，最後囊泡会逐渐变小。放射治疗尤其适用于肿瘤体积较小或高龄不能耐受手术患者。

1.为什么要栓塞治疗？ 对于中枢神经系统富血供肿瘤如脑膜瘤、实质性血管网状细胞瘤、脊柱转移瘤等，术前通过血管介入的方式进行血供评估和供血动脉栓塞对手术治疗有极其重要的意义。若富血供肿瘤术前不进行栓塞，术中出血可能会非常凶猛，导致术野模糊, 不仅限制了肿瘤切除同时又增加了手术风险，导致手术时间延长,住院风险增加和手术效果不佳。 2.什么是栓塞治疗？ 肿瘤介入动脉栓塞技术是一种通过将导管置于肿瘤供血动脉，注射栓塞剂，阻断或减少肿瘤血供的一种血管内治疗方式，对于脊柱肿瘤经动脉栓塞的另一个适应证是对不能手术切除的脊柱肿瘤患者进行姑息性栓塞治疗,以减轻疼痛和改善神经系统症状。栓塞可在一定程度上致肿瘤坏死和萎缩,减轻占位效应和脊髓压迫。肿瘤介入栓塞可以降低肿瘤血供，减少术中失血，缩短手术时间。随着神经介入技术的普及和栓塞材料的发展,对富血供肿瘤术前栓塞介入治疗可加速患者的恢复。 下面分享1例我院（复旦大学附属肿瘤医院）行脑肿瘤介入栓塞的病例。如下： 患者，男性，51岁，因“头痛1年伴左眼视物模糊5月”入院，头颅磁共振检查发现左侧颞叶巨大占位，肿瘤最大径5cm，肿瘤强化非常明显，肿瘤基底部血供可能来源于颞底。 MRI提示左侧颞叶巨大脑膜瘤 手术策略：因肿瘤巨大且非常深在，像凸面脑膜瘤一样“一锅端”的方式切除肿瘤不太可能，需要神经外科piece by piece（瘤内减容-分次分块切除）的精神指导，开颅手术对颞叶底面和颞叶内侧血供无法预先处理，因此 piece by piece面临的问题就是切除过程中会不停的出血再止血，无形中延长了手术时间和增加出血的风险，双极电凝止血后的热传导对正常脑组织也是一种伤害。倘若可先介入栓塞阻断肿瘤基底部和颞叶内侧血供，这样可为分次分块切除肿瘤创造有利条件，不仅可以减少肿瘤术中出血，也可以减少对正常脑组织的损伤，大大提高了手术的安全性。 手术方案：1.先行全脑血管造影评估肿瘤血供情况以及静脉回流情况；2.动脉导管超选入责任供血动脉，逐根动脉进行血管内栓塞，希望不仅阻断供血动脉的主干，而且将栓塞剂弥散到瘤内，造成瘤体内微血栓形成；3.次日再行开颅脑肿瘤切除术，术中注意控制出血、肿瘤切除程度（Simpson分级）、正常引流静脉保护、肿瘤基底部硬膜处理，预计做到Ⅱ级切除（完整切除脑膜瘤，但脑膜瘤附着的脑膜用电凝等方式进行处理） 栓塞后肿瘤血供明显减少 术后CT，肿瘤完全切除 后续治疗和随访：根据WHO病理分级和复查头颅MRI增强片，决定是否需要补充放射治疗（重点区域颞底硬膜）。

血管母细胞瘤是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤。大多数的血管母细胞瘤是由单一病灶所产生的。然而，在一种所谓“von Hippel Lindau”(VHL)疾病的病患身上，血管母细胞瘤是这个基因症候群的一种表现。概念血管母细胞瘤(Hemagioblastoma)何谓血管母细胞瘤？这些病患终其一生，会在他们的脑和脊髓里出现许多的肿瘤。在脑中，几乎所有病灶都发生整个脑部的後下部，也就是所谓的小脑之中。而小脑在脑部的主要功能是平衡和协调。血管母细胞瘤会有两种基本的形态，包括固体状和囊泡状的。固体状肿瘤几乎全部由细胞所组成，而囊泡状肿瘤则是小部份的细胞伴随著大部份的囊泡所组成的。随著血管母细胞瘤的生长，日益增大的肿瘤将会压迫到脑部，并且造成一些神经学上的症状，例如头痛、肢体无力、感觉丧失、平衡和协调问题，或是水脑症。在一些少见的病例中，这种肿瘤会由于一些和神经学不相关的症状或是疾病，而无意中被发现。血管母细胞瘤可以用注射显影剂的电脑断层或是核磁共振扫描来加以诊断。在这些检查中，注射显影剂之后，血管母细胞瘤会在脑或是脊髓中显现出亮白色的病灶。血管母细胞瘤往往会跟一些肿瘤很像，例如脑膜瘤、转移性脑瘤或是一些血管病变，例如动静脉畸形。大脑的血管摄影有时候可以用来帮助诊断血管母细胞瘤，因为这类肿瘤拥有丰富的血管分布。在von Hippel Lindau疾病中，血管母细胞瘤是从双亲其中一人中所遗传下来的基因疾病(显性遗传)。因此当一个家庭中有von Hippel Lindau疾病的家族史时，这个家庭的直系後代有可能会一直被此病所折磨。血管母细胞瘤可以选择两种基本的治疗方法。第一种是开刀将影响到脑或是脊髓的肿瘤切除掉。如果病患的血管母细胞瘤可以完全切除，而且在疾病分类上不是属于von Hippel Lindau的话，这个病患就算是治愈了。在一些典型囊泡状血管母细胞瘤的病患中，只有固体状肿瘤的部份是需要移除掉，至于囊泡状肿瘤的部份，则是在手术中引流出来，而且这囊泡将会在肿瘤被移除後消失。假如血管母细胞瘤无法整个切除掉，肿瘤有可能会重新生长或是会有更多的囊泡产生。任何的脑部或是脊髓的手术都是具有侵入性的，并且有一定的风险，例如中风、感染、麻醉的并发症或是神经学上的缺损。尽管如此，透过现今的神经外科设备，大多数的血管母细胞瘤是可以安全地移除的。相对於开脑手术，立体定位放射线手术可以用来定位和破坏血管母细胞瘤。单一剂量的放射线手术会造成细胞逐渐死亡，然後细胞自然萎缩。在血管母细胞瘤的病患中，只有固体状肿瘤的部份是需要用放射线手术来切除的；囊状液的量会慢慢地减少产生，最後囊泡会逐渐变小。von Hippel Lindau疾病的病患，随著时间的增加，会在脑部和脊髓中形成许多血管母细胞瘤。在这种情况下，病患一生中往往需要多次的手术治疗。这些手术，不止增加病患金钱负担，即使手术成功也会导致病患逐渐失能。在这些病患中，立体定位放射线手术可以在血管母细胞瘤有症状产生时的情况下再来施行，而且手术在一生中可以多次施行，进而避免无数次的传统开脑手术。使用放射线手术治疗血管母细胞瘤主要有两个缺点：第一，典型放射线手术是需要六个月到一年的时间才能摧毁血管母细胞瘤。因此，如果肿瘤已经大到压迫到正常的脑组织，而导致一些特定的症状产生时，这时候通常需要进行传统开脑手术。在囊泡状血管母细胞瘤中，即使用高剂量放射线手术治疗後，在之後的几个月里，囊泡依然会产生囊液。如果这些囊泡越来越大的话，也是会造成症状产生。即使肿瘤已经被放射线杀死了，但是这些有症状的囊泡肿瘤还是需要外科手术来引流的。第二，放射线可能导致在血管母细胞瘤周围正常脑组织的立即性伤害。

一、概述脊髓髓内肿瘤占中枢神经系统肿瘤（脑和脊髓）的2%-4% ,占椎管内肿瘤的20%-25%。儿童的髓内肿瘤发病率高于成人,约占椎管内肿瘤的50%左右。按照病理类型,常见的髓内肿瘤中室管膜瘤45% ,星形细胞40% ,血管网织细胞瘤5% ,其它肿瘤如:脂肪瘤、海绵状血管瘤、表皮样囊肿等占10 %。由于髓内肿瘤埋藏在正常脊髓组织中（图1），手术切除必然带来正常脊髓的损伤。70 年代以前,脊髓髓内肿瘤的手术死亡率、致残率高,而且大多神经外科医生顾虑髓内肿瘤切除会加重脊髓损伤,引起术后瘫痪、呼吸功能障碍、大小便障碍等并发症,一般多倾向于保守治疗,常采取椎板减压、活检、肿瘤部分切除术,再给予放射治疗。或者是等待患者完全丧失了运动、感觉或者大小便功能完全丧失后才进行手术。随着MRI 的问世,术前诊断更加明确。而且显微外科技术的不断进步,手术器械的更新,以及电生理监测技术的术中应用,脊髓髓内肿瘤的手术有了长足的发展,手术成为目前治疗大多髓内肿瘤的唯一有效方法。图1：颈2-3的脊髓髓内肿瘤模式图二、常见的脊髓髓内肿瘤1. 室管膜瘤:是成人最常见的髓内肿瘤,尤其多见于中年人,男女发病率相同。颈段是好发部位。多数脊髓的室管膜瘤属良性肿瘤,虽然没有包膜,但与脊髓之间界限清楚,手术常能完全切除,术后可治愈或长期不复发。但有时会发生瘤内出血、坏死,通常不浸润周围的脊髓组织,（ 病例1）2. 星形细胞瘤:,可发生于任何年龄,但多发生于30 岁以下。10 岁以下儿童约占90 % ,青少年约占60 % ,是儿童髓内肿瘤中最常见的类型。60 岁以后,星形细胞瘤与室管膜瘤发病率相似。大约60 %的髓内星形细胞瘤发生在颈髓或颈胸交界处,胸腰骶髓及圆锥部少见,发生在终丝者更为罕见。脊髓的星形细胞瘤在组织学上包括相对良性的纤维型与毛细胞型星形细胞瘤、节神经细胞瘤,及恶性星形细胞瘤,胶质母细胞瘤。儿童髓内星形细胞瘤大约90 %为良性,多为纤维型星形细胞瘤,其他为毛细胞型星形细胞瘤或神经节细胞瘤。儿童髓内肿瘤的10 %是恶性星形细胞瘤与胶质母细胞瘤,病史短,临床症状进展快,肿瘤容易沿脑脊液播散。成年人的髓内星形细胞瘤以纤维型占优势,而毛细胞型星形细胞瘤和神经节细胞瘤则少见。成年人的髓内星形细胞瘤约20 %为恶性。星形细胞瘤和正常脊髓的边界不如室管膜瘤清晰，手术全切除有很大困难，但在电生理检测的情况下，手术的安全边际得到很大提高。（病例2）3. 血管网织细胞瘤:又称血管母细胞瘤。血管网织细胞瘤约占髓内肿瘤的3 %～8 % ,可发生在成人的任何年龄,多在40岁左右发病,儿童少见。血管网织细胞瘤属良性肿瘤,起源于血管,无包膜,但与脊髓界限清楚,几乎都有软脊膜附着,多生长在脊髓内的背侧或背外侧,可见于脊髓的任何节段,以颈段脊髓最为常见。可合并Linda综合征,同时有小脑或其它器官的囊性病变。（病例3）4. 其他类型肿瘤:转移癌占髓内肿瘤的2 % ,发病率低可能与脊髓体积小、血管不丰富有关。原发灶常为肺、乳腺肿瘤、黑色素细胞瘤等,也有纤维肉瘤转移至脊髓的报道。其他髓内肿瘤还有表皮样囊肿、海绵状血管瘤（病例4）、脂肪瘤等。三、临床特点由于髓内肿瘤在临床上缺乏特异性表现,早期确诊较为困难。病程一般在2～3 年,但恶性和转移性肿瘤则病史很短,几周或数月。瘤内出血坏死可加速病情变化。疼痛是成年人髓内肿瘤的最常见症状,而运动障碍和步态紊乱则多见于儿童。疼痛多发生在肿瘤所处脊髓节段水平,少见根性疼痛。30%患者早期即有感觉与运动障碍。症状的进展和分布与肿瘤位置有关,颈髓肿瘤以上肢症状为主,典型表现为单侧、非对称性感觉异常较为常见。胸髓肿瘤可有痉挛和感觉障碍,常发生于双下肢,继至向近端发展。腰髓和圆锥的肿瘤常表现为腰背部及下肢疼痛,早期常出现大小便功能障碍。四、放射学检查由于高分辨MRI 的问世,髓内肿瘤往往在出现明显的神经功能障碍之前发现,MRI 已成为确诊髓内肿瘤的重要手段,不但能精确定位,而且可明确多数髓内肿瘤的性质,也可显示肿瘤合并的囊变与脊髓空洞。如怀疑为血管性肿瘤,可再行DSA 检查。五、手术时机有人认为髓内肿瘤手术会加重脊髓损伤,导致术后神经功能障碍,主张对于症状不严重的髓内肿瘤先观察治疗,待神经功能状态进行性恶化时再考虑手术。然而,大量临床资料表明,髓内肿瘤的手术效果与术前症状的严重程度密切相关,晚期髓内肿瘤患者的脊髓常遭受严重压迫和损害,肢体接近瘫痪或完全瘫痪,此时进行手术增加了脊髓进一步损伤的危险性,术后效果不佳,瘫痪的肢体难以恢复。因此,大多学者认为早期诊断、及时手术是髓内肿瘤治疗成败的关键,术前的症状及体征愈轻,术后恢复愈好,甚至可达到近正常状态。六、手术原则手术是治疗大多髓内肿瘤的最有效方法。手术切除肿瘤的范围取决于肿瘤与脊髓之间的界限。如果界限清楚,多为良性肿瘤,应用现代显微外科技术不但能作到全切,而且手术致残率低,常获得满意效果。几乎所有室管膜瘤、分化较好的星形细胞瘤、血管网织细胞瘤与脊髓都有明显分界,手术应力争全切或次全切。应避免采取在脊髓上切一小口获取少量组织进行活检的方法,以免贻误治疗。对于髓内恶性肿瘤,虽然肿瘤内大部切除术或部分切除术可以缓解病情,减轻症状。但考虑到髓内恶性肿瘤预后差,术后常合并较高的病残率,有人认为此种情况仅做脊髓切开,获得组织学诊断后,即应终止手术。对于髓内的皮样囊肿、表皮样囊肿,手术很难将囊壁从脊髓上完全剥离,因此不强求全切,即使囊壁少量残留,长时间内很少复发。脊髓内的脂肪瘤不可能全切,可行瘤内大部切除,也能获得肯定的治疗效果。七、术后放疗问题有关髓内肿瘤的放射治疗仍有争议,过去不少学者主张髓内肿瘤术后均应放疗。但近年来不少研究表明,大多髓内的室管膜瘤能够全切,且长期不复发,甚至治愈,因此这些患者无须放疗。放疗仅适用于少生长、有脑脊液播散转移的恶性室管膜瘤患者。对于血管网织细胞瘤,几乎都能获得全切,术后放疗无任何价值。髓内皮样囊肿、表皮样囊肿、脂肪瘤均为良性肿瘤,术后不必放疗。如果是髓内分化较好的良性星形细胞瘤,手术全切或次全切,大多数学者不主张术后放疗,因为放疗可引起局部严重粘连,对复发后的二次手术带来极大困难。放疗是髓内恶性星形细胞瘤的主要治疗方法,但平均生存期仅6 个月至1 年。对于次全切的良恶性临界肿瘤,是否放疗应根据术后临床及影像检查结果决定,如果术后短期内复发者,最好的治疗方法应行肿瘤大部切除,然后辅以放疗。八、预后手术结果与患者术前神经功能情况及肿瘤部位有关,通常大多患者术后可出现不同程度的感觉缺失,可能与脊髓中线切开有关,主观症状常和客观检查结果不相一致。但这种术后感觉障碍可逐渐改善。对于术前神经功能障碍严重且持续时间较长的患者,术后恢复差,甚至术后进一步加重,而术前症状轻的患者,手术后恢复快、效果好。说明了早期诊断与早期治疗的重要性。

一、概述：脑血管母细胞瘤为良性肿瘤，属血管源性无包膜肿瘤。约占颅内肿瘤的1%～2%，占颅后凹肿瘤的7%～12%。多为单发，也可多发。该肿瘤从新生儿到80岁均可以发病，以青壮年为主，好发年龄为20～40岁。男性多于女性，约为2:1。可发生于脑的任何部位，90％以上位于小脑半球，少数位于延髓、脊髓，但幕上罕见。本病有遗传因素本病有遗传倾向，一个家族中可有多人患病，有明确家族史者可占20%左右，而且家族性肿瘤常为多发。二、临床表现：肿瘤病史长短不一，一般病程约7个月左右，偶有达10年者，一般规律是囊性患者病程短，实体肿瘤生长缓慢，长达数年或更长。偶有因肿瘤出血或囊性变而突然起病，症状可有起伏或急剧变化。肿瘤位于蚓部突入第四脑室者更容易阻塞脑脊液循环通路，发病较早。女性患者在妊娠期可出现症状或病情加重。大约80%的患者以头痛为首发症状，其中病变位于小脑者可达95%，主要表现为间断性枕下痛。90%的患者有颅内压增高症状，表现为头痛、头晕、呕吐、视乳头水肿及视力减退。呕吐见于80%的患者，视力减退占30%，颈强直占11%。肿瘤位于小脑半球，常出现颅内压增高和小脑症状，伴有强迫头位，眼震、共济失调、行走不稳、复视、头晕、视力减退、后组颅神经麻痹等，个别病例有延髓症状，吞咽困难，喉音嘶哑、呃逆、咽喉反射消失、饮食呛咳等。肿瘤位于大脑半球者，根据其所在部位不同，会有相应的症状和体征，如不同程度的偏瘫、偏侧感觉障碍、偏盲等，少数有癫痫发作。 临床表现与病理分型也有密切关系，毛细血管型和混合型肿瘤易形成较大囊肿，颅内压增高症状进展快，病程短，易出现强迫头位和脑干症状。网织细胞型因实质成份较高，病程进展缓慢，症状出现较晚。海绵型易出现瘤内出血，病程较短，症状波动性较大，常可突然恶化，如出血破入蛛网膜下腔，可出现脑膜刺激症状。脑血管母细胞瘤常伴有红细胞增多症及血红蛋白增高症。发生率在9%～49%之间，周围血象红细胞可达6.00×1012/L，血红蛋白可达22.09g/L，术后2周到1个月逐渐恢复正常。查体可见小脑体症，60%的患者有眼震和共济失调，其次为颅神经瘫和锥体束征，包括三叉神经感觉减退、Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ颅神经部分麻痹，眼底水肿占70%，少数可见视网膜上由血管瘤或肿瘤出血引起的一些表现。部分患者可同时伴发内脏先天性疾病，包括肝囊肿、多囊肾、附睾炎、肾上腺嗜铬细胞瘤、附睾管状细胞瘤等。三、辅助检查：（一）血常规检查：血红蛋白多在（12.5～17.5）g/L之间，周围血象红细胞亦增高。肿瘤切除后红细胞可恢复正常。若再度回升提示肿瘤有复发的可能。网织血红蛋白有部分增高。（二）脑脊液检查：颅内压增高时压力可高，脑脊液细胞数正常，蛋白含量高，呈现蛋白细胞分离现象。肿瘤出血时脑脊液内混有新鲜或皱缩红细胞。（三）头颅X线平片：病史长者，颅骨X线平片可见颅内压增高征象，即骨缝分离、颅骨弯薄、指压迹增高、鞍背竖直、脱钙等。（四）脑室造影：此检查除能确定肿瘤部位外，对肿瘤的定性无帮助，现已较少应用。（五）CT扫描：根据CT表现可分为囊肿结节型、囊肿型、实体型及脑积水四型。①囊肿结节型：小脑半球较大的囊性低密度区，CT值为10HU左右，较其他囊肿密度高，边缘欠清晰，平扫可见等密度的壁结结节，由数毫米至2cm不等，肿瘤边缘清楚；②实质型：平扫时肿块为为类圆形等密度或稍高密度，呈结节状或分叶状，边缘不光滑或有尖状突起。③瘤周可有低密度水肿带，亦可无水肿。可伴幕上脑积水。④增强扫描时囊壁密度多无变化，壁结节或实性肿块明显均匀强化。（六）MRI扫描：核磁共振是诊断脑血管母细胞瘤有效而无创伤的检查手段，MR扫描可见：①病变多位于颅后凹（小脑半球、蚓部），类圆形，边缘多清楚锐利，轮廓光整，病灶轮廓显示上优于CT。②肿瘤多表现为一个均匀的囊性病灶和一个小壁结节突入其中；T1加权囊性区为低信号，但信号强度高于脑脊液，壁结节为等信号；T2加权囊性区为较高信号，结节为相对低信号，肿瘤周围长T2的水肿带。③常有一根或数根较粗大血管伸入灶内。④增强后；囊肿不出现强化，壁结节明显强化，可以附于囊壁或位于脑实质内，其周围的囊性区无强化，边缘更加清楚。第四脑室常受压，引起幕上脑积水。（七）CT及MR强化特点：囊腔壁结节型的病例，影像片上可以看到壁结节基底部转折向囊壁延伸，而且比其他处囊壁显著增厚的强化带，有的可延伸相当远。在MR片上有的形如尾巴，有的如小碟托樱桃，强化影像从瘤结节基底反褶向四周囊壁延伸。在这些区域取材作病理检查，证实仍有肿瘤。在手术中如果满足于切除壁结节，忽视了对基底部周围的清扫，容易残留瘤组织，这可能是复发的另一原因。术前CT或MR片上有上述特征表现者，在情况许可时，对壁结节附着处周围囊壁切除范围可适当扩大，以达到根治目的。(八)脑血管造影：脑血管造影是血管性肿瘤最重要的手段。即可定位又可定性。能准确显示供血动脉及引流静脉。可显示肿瘤结节。Joachin指出脑血管造影有助于检查出小于5mm的瘤体，以避免只处理肿瘤的囊而遗漏了瘤结节。经股动脉插管作椎动脉造影或颈内动脉造影，可发现肿瘤病理血管，显示为一团细小规则的血管网，有时可见较大的供血动脉。实质性肿瘤可见花瓣状肿瘤循环。 四、诊断： 脑血管母细胞瘤绝大部分发生在幕下，成人有小脑肿瘤症状及颅内压增高症状者，除常见的胶质瘤外，应考虑本病的可能，尤其有下述表现的：家族中已证实有脑血管母细胞瘤患者；有真性红细胞增高症和高血色素症；眼部发现视网膜血管母细胞瘤；腹部内脏发现肝血管瘤、多囊肾、胰腺囊肿等；经脑血管造影、CT及MRI等检查确诊定位者。五、治疗：确定诊断后手术切除是治疗脑血管母细胞瘤的最好方法。随着放射治疗神经外科学的发展，放射治疗对实质性肿瘤可能有一定的效果。γ刀对小的实质性血管母细胞瘤有较好的控制作用，对于肿瘤伴囊性变者，特别是囊性变较大者，虽然肿瘤结节得到完全控制，但不能控制囊性变的增大；大肿瘤也不适于γ刀治疗。六、预后：肿瘤全切除者，预后良好。术后复发率12%-14%。有人认为术后复发多在术后10年以上。复发因肿瘤切除不彻底或另有新肿瘤所致。手术病死率在4.5%-40%之间。手术死亡主要原因为手术中止血不彻底，术后血肿形成和对脑干的影响。多发及合并内脏囊肿或血管瘤者，预后较差。 （作者声明：本文的任何转载需经作者同意，引用需注明出处）