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阙文忠副主任医师 福州市第一医院 风湿免疫科 不知大家是否还记得“气功大师”王林，当年就是死于ANCA相关血管炎。至于王林是不是大师，这里我们不做评论哈，生前可是有很多达官贵人和众多明星（从网上和媒体报道了解到的情况）对于王林可是趋之若鹜的，后来呢出事了，也牵出了一大堆事情，这些事情呢，也不评论了。但是有“神功护体”的王林大师，最后还是死于了一个叫ANCA相关血管炎的风湿免疫病。很多朋友对风湿免疫病的印象都还只是停留在关节痛、老寒腿等等，可能都觉得风湿免疫病应该不会死人的，有点小惊讶吧。那是大家对风湿科还很陌生。言归正传，今天就给大家普及“什么叫ANCA相关血管炎，有什么危害，怎么治疗，找谁治疗”，南平市第一医院风湿免疫科医生给你答案首先，我们要先知道ANCA是什么？英文叫：Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies；就是抗中性粒细胞胞浆的抗体。那问题又来了？抗体是什么？简单说，抗体就是身体里面对抗外界细菌病毒寄生虫等微生物产生的蛋白，对身体起保护作用的，但是ANCA这些自身抗体呢，恰恰相反，把自身的免疫细胞-中性粒细胞当做了“细菌、病毒”给破坏杀死了。本来是人体对抗细菌病毒的利剑，反过来自残了。所以，ANCA肯定是不好的东西。ANCA相关血管炎主要就是因为身体里面有了这个ANCA，导致的血管炎改变。包括了：显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎以及变应性肉芽肿性多血管炎。那ANCA相关血管炎都有哪些主要症状呢？首先，血管是人体运输营养物质以及代谢的主要途径，遍布全身。所以血管炎肯定会对全身有影响，比如发热、乏力、体重降低等。其次，有血管的地方可能就有问题。因此ANCA相关血管炎可能会累及全身各个系统。比如累及眼睛会出现巩膜炎、眼肉芽肿；累及耳朵会有中耳炎；累及鼻子会出现鼻腔肿物、鼻窦炎；累及肺可以出现肺的结节、咳嗽、哮喘等；累及心脏会有心包炎、心肌炎等；累及关节会有关节炎；累及肾脏会有肾炎、肾功能不全、蛋白尿以及血尿等，还可以累及神经系统出现外周神经炎症等；累及皮肤会出现皮疹、紫癜等。当然显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎以及变应性肉芽肿性多血管炎三种疾病各有自己的特征，比如变应性肉芽肿性多血管炎有周围神经系统受累、哮喘以及嗜酸性粒细胞增多；显微镜性多血管炎常有肾和肺的问题；而肉芽肿性血管炎容易累及上下呼吸道以及肾。看到这里，相信大家已经了解到，血管炎的诊断非常复杂，很多患者出现单一器官受累后，都到对应科室就诊，比如皮肤紫癜去皮肤科，肾炎去肾内科，比如肺结节、哮喘就去呼吸科。所以，走弯路几乎是必然的。当然我也不建议有肾炎，有皮肤紫癜、有哮喘就马上来风湿免疫科。但是当患者同时有多个系统症状，比如有肾炎、又有肺炎、紫癜的时候就需要考虑去风湿免疫科，或者按照常规治疗效果不理想的时候，就需要考虑风湿免疫科看看了。最后，真的不是危言耸听，ANCA相关血管炎，如果不治疗，2年死亡率是80%，如果规律治疗，10年生存率是75-88%。所以，规律治疗是关键。怎么治？正规三甲医院---风湿免疫专科医生。2019年03月14日
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任彬诚主治医师 西安交大二附院 风湿免疫科 对于人体的健康，每一种疾病就像是一个敌人，它伺机而动有的譬如感冒，看似来势汹汹，反复发作，但人体强大的免疫功能总是一次次将它击退有的譬如关节炎，它悄悄的来，但却舍不得离开，与“厮守”的关节，相爱相杀有的譬如血管炎，它如同伪装者，换副不同的面孔出现，四处流窜作案。。。。今天，就让我们了解一下，总是不愿意以真面孔示人的——血管炎！血管炎（primary vasculitis），顾名思义，就是以血管壁或血管周围组织为基础，发生慢性炎症及坏死为特征的疾病。往往随着疾病发展，容易造成血管壁结构异常，可造成出血、栓塞、闭塞等，从而引起下游器官供血等改变。大多数血管炎属于病因不明的原发病，少数为感染、肿瘤、药物等原因破坏血管壁，引起血管炎症反应。根据2012年Chapel Hill会议关于系统性血管炎的分类及命名：一、大血管炎范围：主要累及大动脉（主动脉及其主要分支）的血管，也可累及所有血管，常为肉芽肿性动脉炎。大动脉炎：好发＜50岁患者。常见表现：四肢脉搏减弱或消失，无脉症，双侧血压差值增大（10mmHg以上），间断偏瘫、跛行；颈、椎动脉受累引致头晕、晕厥、梗死；高血压可见1/3的患者，常见于肾动脉、腹主动脉狭窄所致；巨细胞动脉炎：好发为颈内动脉系统和椎-基底动脉系统，常累及颞动脉，好发＞50的患者。常见表现：头痛及头皮触痛是最常见的表现，常见颞部头痛、间歇性下颌运动障碍和失明三联征。二、中血管炎范围：主要累及中等动脉（器官动脉主干及其分支），常并发炎性动脉瘤及动脉狭窄。结节性多动脉炎：为坏死性动脉炎，但不包括肾小球肾炎以及微动脉、毛细血管和小静脉的血管炎，无ANCA相关性。常见表现：小腿、前臂、躯干可见玫瑰红、鲜红、正常皮色，沿浅表动脉的质地坚硬、有压痛结节。肾脏受累可见蛋白尿、血尿，少数呈肾病综合征表现，神内动脉瘤破裂可见肾绞痛，可见高血压。川崎病：与皮肤黏膜淋巴结综合征密切相关的动脉炎，主要累及中、小动脉，尤其冠状动脉，几乎只发生与婴幼儿。三、小血管炎范围：主要累及小血管（小动脉、微动脉、毛细血管、小静脉）的血管炎，也可累及中等动脉、静脉。（一）ANCA相关性血管炎1.显微镜下多血管炎：坏死性血管炎，坏死性肾小球肾炎及出血性肺泡炎最常见，无肉芽肿。2.肉芽肿性多动脉炎：主要累及上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性血管炎，累及中、小血管，坏死性肾小球肾炎最常见。3.嗜酸性肉芽肿性多血管炎：主要累及呼吸道的伴嗜酸性粒细胞浸润的坏死性肉芽肿性炎。常见表现：多首诊于五官科、神经内科、呼吸科、肾脏内科。患者常见蛋白尿、血尿、眼球突出、视力障碍、周围神经炎、中耳炎、皮肤紫癜、溃疡等表现。（二）免疫复合物性小血管炎范围：以免疫球蛋白或补体沉积于血管壁为特征的小血管炎，肾小球肾炎常见。1.抗肾小球基底膜病：主要累及肺、肾毛细血管，并有抗肾小球基底膜抗体在肾小球基底膜上沉积的血管炎，肺脏受累可引起出血性肺泡炎。2.冷球蛋白性血管炎：以冷球蛋白在小血管中沉积及血清中出现冷球蛋白为特征的血管炎，主要累及皮肤、肾脏、周围神经。3.LgA性血管炎（过敏性紫癜）：以lgA为主的免疫复合物沉积为特征的小血管炎，常累及皮肤、消化道、关节、肾脏。4.低补体血症性荨麻疹性血管炎：以荨麻疹及低补体症为主要特征的小血管炎，血清中出现抗Clq抗体。常见肾脏、关节、阻塞性肺疾病、眼炎。四、变异性血管炎范围：可累及任意大小以及任意种类的血管炎。1.白塞病：以复发性口腔、生殖器溃疡为主要表现，伴皮肤、眼、关节、消化道、中枢神经受累的系统性疾病。2.科根综合征：以眼、内耳受累为主要特征的血管炎，常见间质性角膜炎、葡萄膜炎、巩膜炎、感音神经性耳聋、前庭功能障碍等。除此之外，包含了单器官血管炎、系统性疾病相关血管炎、与可能的病因相关的血管炎。血管炎分门别类种种，但临床表现不尽相同，并且伪装性、隐藏性极高，让患者防不胜防，带来了极大的痛苦。大多数人群对血管炎认知不足、敏感度不高也是使得血管炎难以诊治的重要原因，往往使得患者迁延不愈，错失治疗时机。如何提高对疾病及鉴别以及敏感的把握，是从种种假象中抓住真谛的关键，这不仅需要医务工作者的自我提高，也需要患者提高认知，早发现、早诊疗，避免延误病情。参考文献：1.Keser G,Direskeneli H,Aksu K,Management of Takayasu arteritis:a systematic review,Rheumatology,2014,53(5):793-801.2.Howard T,Ahmad K,Swanson JA,et al.Polyarteritis no-dosa.Tech Vasc Interv Radiol,2014,17(4):247-251.3.中华医学会风湿病学分会.白塞病诊断和治疗指南.中华风湿病学杂志，2011.15（5:）：483-486.4.Divi Cornec,Emilie CornecLe Gall,Fernando C.,et al.ANCA-associated vasculitis clinical utility of using ANCA specificity to classify patients.NATURE REVIEWS,2016,12(3):132-136.2019年02月09日4570
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何懿副主任医师 南医三院 风湿免疫科 前 言 记得我小时候，气功在中国着实火了一段时间，用气功来治啥病的都有。但是就在前两天，知名的“气功”大师王林，却因为一个叫“ANCA相关血管炎”的风湿免疫病抢救无效死亡了。今天我们就来说一说这个风湿免疫病。 前两天，我们知名的“气功”大师王林，因为ANCA相关血管炎，医治无效死亡。对于气功，小时候，经常在回家的路上，在偷偷看完古龙金庸后，幻想自己也能够突然打通了任督二脉、突然捡到一本九阳神功，突然有一个独孤求败这样的师傅要在死前把所有功力和秘籍传给我；然后我可以行走江湖，仗剑天涯，快意恩仇......当然最后这些也都是幻想。 至于王林是不是大师，就不评论了，但是很多达官贵人对于王林之前可是趋之若鹜的，后来呢出事了，就牵出了一大堆事情，这些事情呢，也不评论了，怕被抄水表。当然网上有很多解密王林大师如何空杯装酒，空盆取蛇的视频，有空可以看看，娱乐娱乐。但是有“神功护体”的王林大师，最后还是死于了一个叫ANCA相关血管炎的风湿免疫病。很多朋友对风湿免疫病的印象还停留在关节痛、老寒腿等等，说起风湿免疫病还能死人，那都是目瞪口呆。那今天我就得好好说一说这个ANCA相关血管炎。ANCA相关血管炎首先，我们要先知道ANCA是什么？英文叫：Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies；就是抗中性粒细胞胞浆的抗体。 那问题又来了？抗体是什么？简单说，抗体就是身体里面对抗外界细菌病毒寄生虫等微生物产生的蛋白，对身体起保护作用的，但是ANCA这些自身抗体呢，恰恰相反，把自身的免疫细胞-中性粒细胞当做了“细菌、病毒”给破坏杀死了。本来是人体对抗细菌病毒的利剑，反过来自残了。所以，ANCA肯定是不好的东西。 ANCA相关血管炎主要就是因为身体里面有了这个ANCA，导致的血管炎改变。包括了：显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎以及变应性肉芽肿性多血管炎。那ANCA相关血管炎都有哪些主要症状呢？ 首先，血管是人体运输营养物质以及代谢的主要途径，遍布全身。所以血管炎肯定会对全身有影响，比如发热、乏力、体重降低等。 其次，有血管的地方可能就有问题。因此ANCA相关血管炎可能会累及全身各个系统。比如累及眼睛会出现巩膜炎、眼肉芽肿；累及耳朵会有中耳炎；累及鼻子会出现鼻腔肿物、鼻窦炎；累及肺可以出现肺的结节、咳嗽、哮喘等；累及心脏会有心包炎、心肌炎等；累及关节会有关节炎；累及肾脏会有肾炎、肾功能不全、蛋白尿以及血尿等，还可以累及神经系统出现外周神经炎症等；累及皮肤会出现紫癜等。当然显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎以及变应性肉芽肿性多血管炎三种疾病各有自己的特征，比如变应性肉芽肿性多血管炎有周围神经系统受累、哮喘以及嗜酸性粒细胞增多；显微镜性多血管炎常有肾和肺的问题；而肉芽肿性血管炎容易累及上下呼吸道以及肾。 大家看到上面的症状就知道，血管炎的诊断非常复杂，很多患者出现单一器官受累后，都到对应科室就诊，比如皮肤紫癜去皮肤科，肾炎去肾内科，比如肺结节、哮喘就去呼吸科。所以，走弯路几乎是必然的。当然我也不建议有肾炎，有皮肤紫癜、有哮喘就马上来风湿免疫科。但是当患者同时有多个系统症状，比如有肾炎、又有肺炎、紫癜的时候就需要考虑去风湿免疫科，或者按照常规治疗效果不理想的时候，就需要考虑风湿免疫科看看了。 最后，真的不是危言耸听，ANCA相关血管炎，如果不治疗，2年死亡率是80%，如果规律治疗，10年生存率是75-88%。所以，规律治疗是关键。怎么治？去风湿免疫科找医生吧。 参考文献：1、凯利风湿病学第9版本文系何懿医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年02月13日6301
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郭春妮副主任医师 上海市第一人民医院（南部） 神经内科 系统性血管炎是一组以血管炎症为共同病理变化、以多器官多系统受累为主要临床表现的疾病，无论血管大小皆呈血管壁炎性坏死病变，故该组疾病又称系统性坏死性血管炎。肾脏血管分布丰富，因此，它是系统性血管炎中最常见的受累器官。此外周围神经、肺、皮肤也是常常受累的部位。 变应性肉芽肿性血管炎又叫Churg-Strauss综合征，是一类原因不明、主要累及中小动脉的系统性坏死性血管炎。患者常伴有哮喘或变应性鼻炎，主要累及肺、心、肾、皮肤和外周神经。各年龄均可发现，男性稍多。一般预后较好，但侵犯重要脏器和治疗延误者预后不佳。 诊断标准 (1)哮喘：有哮喘史或在呼气时有弥漫性高音调啰音。 (2)嗜酸粒细胞增多，大于白细胞分类计数的10%。 (3)单发性或多发性神经病变：系统性血管炎所致的单神经病变，多发单神经变或多神经病变(即手套/袜套样分布) (4)非固定性肺内浸润X线片上出现由系统性血管炎所致的迁移性或一过性肺浸润。 (5)鼻旁窦病变，有急性或慢性鼻旁窦疼痛或压痛史X线片上鼻旁窦模糊。 (6)血管外嗜酸粒细胞浸润：病理示动脉、微动脉、微静脉外周有嗜酸粒细胞浸润。 具备以上6项标准的4条或4条以上即可诊断。2015年01月05日6585
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郭新美主任医师 山东省公共卫生临床中心 结核内科 淋巴瘤样肉芽肿(1ymphomatoid granulomatosis，LG)是血管炎和肉芽肿反应的一种少见类型。本病的特征是各种组织均发生血管营养性、血管破坏性病变和肉芽肿反应，并伴以广泛的非典型性淋巴增殖性浸润，主要累及肺脏，也可累及肺外组织。(一)临床表现LG的临床表现与其他类型肺淋巴瘤有较大重叠。主要受累器官为肺(80％)、皮肤(40％～45％)、中枢神经系统(30％)、肝(25％)；其次为肾、消化道、骨髓和眼等。全身症状包括发热、周身不适、乏力、体重减轻、关节疼痛和皮肤损害等。通常在出现症状14个月内死于泛发性肺部病变和继发感染。因其主要侵犯肺部，故最常见的主诉为下呼吸道症状，如咳嗽、咯血、胸痛及呼吸困难。有30％出现神经系统损害，表现为精神错乱、共济失调、癫痫发作及颅神经功能障碍等。尸解发现肝、脾、淋巴结、肾、心脏和胃肠道均可受侵犯。肺外的主要表现在皮肤，可见于40％～45％病例。皮损主要为浸润性红色斑块及皮下或真皮结节，亦可发生溃疡、斑丘疹或红斑性损害。多对称发生于下肢和臀部，亦可泛发全身。皮损可先于肺部损害或同时发生。而且常伴全身症状，如发烧、倦怠、体重下降、肌痛及关节痛等。胸外症状常见，因不同部位受累而出现相应临床表现。l. 呼吸系统 呼吸道症状常为主诉，病人大多有咳嗽、咳痰、呼吸困难或气喘、胸痛等。肺部受累是本病最常见的早期表现，常伴有不同程度的发热、消瘦。少数患者也可只有肺部X线异常，而无临床症状。有些患者起病时就有肺部受累，呈进行性发展，另有一些患者也可在病程之中发生进行性肺部受累。病变主要位于两下肺野，尤以两肺外带为多见，肺尖部很少受累。病变几乎总是呈双侧性，并且波及范围根广，但也可为非对称性。虽然肺部病变具有淋巴瘤的特征，但很少有双侧肺门淋巴结肿大，淋巴结肿大仅发生在其他器官系统，而且表现也不典型。临床病情与淋巴瘤相似的患者，约l／3可出现肺空洞，可因大咯血而死亡。肺实质大片破坏引起呼吸衰竭也是本病的主要死亡原因。本病发生呼吸道受累的范围一般不大，但有时也可以呼吸道病变为主要临床特征，表现为阻塞性细支气管炎，这是由于大量炎性细胞浸润和纤维组织增生导致细支气管溃疡形成、破坏和闭塞所造成的。也可发生肺叶支气管部分阻塞，这是由于坏死组织和炎性细胞广泛侵犯支气管内膜所造成的。肺实质内梗死样坏死，细胞高度浸润性结节，大块肺损害，广泛性肺实变及非典型性间质性肺浸润等，均可发生。非典型性淋巴组织细胞浸润侵犯肺动脉、肺静脉，偶尔也可引起这些脉管闭塞和广泛性肺实质坏死，此时可造成严重咳嗽和呼吸困难。2．神经系统 表现有周围神经病、脑神经麻痹和各种中枢神经系统症状及体征。神经系统受累时可出现失语、头痛、感觉异常、偏瘫、共济失调、精神错乱、抽搐等。可发生于肺病变以前、中间、甚至肺部病变缓解时。周围神经病变多为非对称性。中枢神经系统病变可累及脑和脊髓的任何部位，可出现Bell麻痹、暂时性失明、复视、突眼、视力下降或眩晕；常见症状包括失语、轻偏瘫、失明、运动失调、截瘫、动眼神经麻痹、脑神经麻痹、头痛、感觉异常、意识模糊、昏迷、抽风、四肢瘫、视神经水肿、耳聋、面瘫、感觉迟钝、脑水肿、脑膜脑炎等。周围神经受累出现下肢感觉异常。可发生在其他系统病变出现之前，甚至当肺内病变在不断消退缓解时，中枢神经系统病变仍可在不断发展。一个患者多发生上述症状中的一种或数种。神经系统病变的发生与预后直接相关，一旦神经系统受累，其死亡率高达80％以上。3. 皮肤 肺外最常见受累部位是皮肤，为大片浸润性红斑、结节、溃疡，皮肤损害发生率占40％～50％。有10％～25％病人以首发皮肤损害出现；皮损可以先于肺脏受累2～9年出现。Liebow报告的一组40例患者，16例(42.5％)出现了皮肤损害，由于皮肤损害发生率高、活检容易以及病变的典型组织学所见，因此在疑诊淋巴瘤样肉芽肿时应仔细进行皮肤科检查。最常见的典型的皮损所见是l～4cm大小红紫色斑疹、丘疹或为硬而隆起的皮下结节(有时发生溃疡)，直径2～3cm，多位于肢体。病损可发生于任何部位，但常见于臀部、腹部、大腿股部和下肢。修复过程常伴有瘢痕和色素沉着。其他皮损为非特异性改变，如小泡、广泛的鳞癣、斑状脱发、局部无汗和环状斑块。皮下结节有时很大，偶尔也可为其主要临床表现，主要皮肤损害也可表现为开始呈红色，最后转变成铜钱色、硬结状的皮下损害。皮肤损害通常与肺部病变同时发生，但可发生在肺部病变之前或之后数月到数年。有无皮肤损害与预后无关。4．肾脏受累 约半数患者有肾脏组织学改变，但无临床症状。临床上明显肾脏受累罕见，而尸检可发现LG改变。5. 其他 其他病变10％的患者可有肝大、肝功能衰竭。少数病人有淋巴结肿大、脾大和腹水等。肝大也可为本病的早期表现。由于本病广泛浸润肝脏，可造成进行性肝功能衰竭而死亡。多数病例可出现淋巴结肿大。个别病例可出现巨脾，并伴有淋巴瘤样肉芽肿浸润，可引起白细胞减少。诊断：除临床表现外，主要靠肺活检和皮肤活检证实有特征性病理改变。皮肤损害的病理改变与肺内改变相似，表现为非典型性淋巴细胞和浆细胞浸润，此改变主要位于真皮附属器周围，有些皮肤活检标本无血管炎或很难见到典型血管改变，但可见到其他改变。(二)诊断1. 诊断标准(1)发病年龄和性别。本病可见于各年龄阶段，老年相对多见，平均发病年龄为50岁，男女比为1.7：l。(2)临床表现：呼吸道症状最多见(80％)。可伴发热，消瘦。皮肤病变也较多见(40％～50％)，表现为大片浸润性红斑、结节、溃疡等。中枢神经系统也常常受累(30％)，可表现为精神异常、共济失调偏瘫、抽搐；性神经受累可出现Bell麻痹、暂时性失明、复视、突眼、视力下降或眩晕；周围神经受累出现下肢感觉异常。少部分患者有肝脏受损(25％)，可有肝、脾大等，但浅表淋巴结极少受累，这一点与淋巴瘤相反。2诊断步骤 临床上出现上述肺部病变，或伴随皮肤、神经系统病变，或伴肝、脾、淋巴结肿大时，要考虑到LG的可能。进一步可行胸部X线检查，如出现多发结节影伴空洞形成是重要的诊断线素，但必须经病理证实才能最后确诊。本病肺部病变极为常见，常为患者就诊的主诉，应引起重视。临床出现上述肺部病变，或伴随皮肤、神经系统病变时，要考虑到LG的可能，胸部X射线检查显示伴空洞形成的多发结节阴影是重要的诊断线索，但必须经病理证实才能最后确诊。实验室检查：l. 血常规及血沉 少数患者有严重贫血，白细胞可升高或降低，淋巴细胞可增多，血沉加快。2. 尿常规 一般正常，有时可见有轻度蛋白尿和白细胞。3. 生化学检查 当肝实质广泛受侵犯时，转氨酶可升高。4. 免疫学检查 约半数患者可有IgG或IgM升高，细胞免疫试验多为阴性，类风湿困子、狼疮细胞、抗桉抗体均为阴性。5. 外周血检查 可有贫血，白细胞减少或增多，淋巴细胞增高或降低。6. 血液检查 血沉可正常或增快。类风湿因子可阳性。RF常阳性，ANA常阴性。7．免疫球蛋白检查免疫球蛋白IgA、IgG可轻度增高。8．病理检查 主要在真皮渌层附属器周围有中性粒细胞浸润，还可见淋巴细胞、浆细胞和组织细胞，偶见异形淋巴样细胞，其核大、深染，形态不规则，可见不典型有丝分裂。典型浸润以血管为中心并破坏血管。若皮下组织受累，可引起脂膜炎和灶性脂肪坏死，出现异物巨细胞反应和多种炎症细胞浸润。血管炎在炎细胞浸润稀疏区更明显，主要侵犯细动脉。血管内皮肿胀，腔内有血栓形成。管壁有纤维蛋白样沉积和炎症细胞浸润，浸润中可见异形淋巴样细胞。浸润区内皮肤附属器常被破坏。肺部浸润由小淋巴细胞、浆细胞以及不等量异形淋巴样细胞组成。肾损害主要为肾间质浸润和血管炎。中枢神经损害也为坏死性血管炎和异形淋巴样细胞浸润。肿块以血管为中心的坏死性肉芽肿，血管被多种细胞浸润，包括小淋巴细胞、组织细胞、免疫母细胞、浆细胞等，主要累及中等大小动静脉，血管内膜增厚，管腔狭窄或闭塞，可有血栓形成。根据浸润细胞的类型及坏死范围可分为3级。增生的淋巴细胞主要是T细胞，为CD4+的T细胞，TCR基因重排常阴性。淋巴结活检大多示反应性增生。9. 免疫表型 EBV阳性，B细胞常表达CD20和CD79a，CD15阴性；LMP1阳性。部分单克隆细胞，胞质Ig阳性。不典型淋巴细胞可CD3阳性，其中CD4+细胞为多。其他辅助检查：l. X线检查 X线胸片所见依病变进展时期而不同。典型者表现示两肺中、下叶有多发性结节状阴影，大小不一，直径自数毫米至10cm不等，1/3伴有厚壁空洞形成，20％左右仅为单侧肺结节阴影。少数表现为肺大片浸润性阴影，l/3可见胸膜腔积液。但肺门淋巴结不肿大。偶尔可见两肺呈弥漫性网状结节性和绒毛状肺泡浸润，或呈多发性结节性病变，类似于转移性肺癌。病变多为双侧性，主要累及两下肺野，特别是两肺外带。结节影可迅速增大或缩小，而且甚至可以完全消失。少数患者有纵隔或肺门淋巴结肿大。(三)治疗本病治疗至今尚无满意的方法。据报道，在病程早期用糖皮质激素治疗，可获得一定疗效。用激素与免疫抑制剂联合治疗，较单用激素治疗效果好。这些药物的用法和剂量与韦格内肉芽肿相同。有人报告本病即使接受激素或免疫抑制剂治疗，也不能阻止其发展。多数学者认为当本病己出现肺内广泛性病变或者中枢神经系统病变时，即使进行充分的化疗，也难取得满意的疗效。这充分说明早期诊断与治疗本病的重要意义。1982年 Fauci用泼尼松(1mg/(k·d)，2个月后减量，持续2年余)及环磷酰胺[2mg/(kg.d)，持续达37个月]治疗，使46％病人得到5年左右缓解。局限性病变可行放疗。G1型宜单用肾上腺皮质激素，G2或G3型可选用治疗ML的联合化疗方案，约半数患者可完全缓解。本病中丘疹和皮下结节可自然消退，更多见复发。全身性皮质激素和环磷酰胺治疗皮损有效。对某些难治性皮损可应用放射治疗。l. 内用治疗 皮质类固醇激素适用于早期限局性病变即良性淋巴细胞性血管炎及肉芽肿，采用中量到大剂量的皮质类固醇激素可缓解病情，常用量泼尼松60～80mg／d。亦可应用免疫抑制剂治疗，早期联合应用环磷酰胺和皮质激素可使病情长期缓解。2. 放射治疗 孤立性病灶可行小剂量放射治疗。(四)预后本病预后不良，大多在发病后2年死亡，平均存活11 3个月，死亡率达65％～90％，其中50％死于呼吸衰竭。约10％～50％病例发展为恶性淋巴瘤。本病预后与肺和肺外部位受累程度以及组织学分级相关。一般说来，预后与异型大细胞百分比成反比。一般可用由Lipford等设计出评价“血管中心性免疫增殖性损害(AIL)”计分系统来进行组织学分级。一级AIL相当于“良性淋巴细胞血管炎”，对苯丁酸氮芥治疗有效；二和三级AIL代表“血管中心性淋巴瘤”，其中二级AIL相当于“经典LG”或“混合淋巴细胞性和大淋巴细胞性血管中心性淋巴瘤”，三级AIL相当于“大淋巴细胞性血管中心性淋巴瘤”。直到最近，近2/3的二或三级血管中心性淋巴瘤在诊断一年内死亡。化疗的进展对预后略有改善。多死于肺部病变和中枢神经系统病变。神经系统病变的发生与预后直接相关，一旦神经系统受累，其病死率高达80％以上。若在病程早期用激素和免疫抑制剂治疗，则可使部分患者的症状获得较长期的缓解。有12％病人发展为恶性淋巴瘤。死亡率为60％，通常在出现症状14个月内死于泛发性肺部病变和继发感染。1/4患者可带病生存，中数生存期约2年。临床上肺部双侧病变、伴神经系统损害，病理上以不典型淋巴细胞为主者，预后均差。2013年01月13日5904
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万恒主治医师 南方医科大学南方医院 血管外科 1、定义血管炎是指血管的炎症，也可称为脉管炎，可以导致血管壁的病变，包括血管壁的增厚、肿胀、狭窄以及硬化。炎症可以表现为短期（急性）或者长期（慢性），严重的炎症可以导致组织和器官的缺血，从而出现组织器官的损害，甚至死亡。血管炎有许多种类型，某些年龄段的人群对于特定类型的血管炎易感性更高。一些血管炎可以自愈，其余的血管炎都需要进行治疗，通常都需要长期服用药物治疗。2、症状 血管炎的临床表现取决于受累血管以及器官，但大多数血管炎都存在的症状及体征包括：发热、疲劳、体重减轻、肌肉关节疼痛、食欲减退以及神经系统的异常，如麻木感及乏力。 不同类型的血管炎存在特定的临床表现。 白塞氏综合征：可以导致动脉及静脉的炎症，在年龄20-30余岁 的人群中高发，典型的症状及体征包括生殖器溃疡及眼的炎症。 Buerger’s病：也称血栓闭塞性脉管炎，可以导致肢体血管的炎症以及血栓形成，典型的症状及体征包括手、手臂、足、腿的疼痛、手指及脚趾的缺血性溃疡。发病与吸烟密切相关。 丘-施二氏综合征：也称为变态反应性肉芽肿性血管炎，通常累及肺血管，与哮喘密切相关。冷球蛋白血症：通常与丙肝病毒感染相关，典型的症状及体征包括：下肢的出血性皮疹（紫癜）、关节炎、乏力及神经损害。巨细胞性动脉炎：通常是在50岁以上的人群发病，是颈部、上半身、上肢及头部尤其是颞部血管的炎症。可以导致头痛、头皮触痛、下颌疼痛、视觉模糊或是复视、甚至眼盲。发病通常与风湿性多发肌肉痛相关。亨-舍二氏紫癜（过敏性紫癜）：通常是导致皮肤、关节、肠、肾的血管炎症。典型的症状及体征包括腹痛、尿血或便血、关节痛、臀部、腿部及足部的出血性皮疹（紫癜）。过敏性紫癜通常在儿童多见，但也可在任何年龄发病。过敏性脉管炎：最主要的症状是皮肤的红色斑点。可被过敏反应触发，通常是由于药物过敏或是感染所致。川崎病：也称为粘膜皮肤淋巴结综合征，在5岁以下的儿童中高发，典型的症状和体征包括：发热，皮疹以及眼炎。镜下小血管炎：这种类型的血管炎累及肾脏、肺以及皮肤的小血管，典型的症状及体征包括：皮肤溃疡、发热、体重减轻、肾小球肾炎-肾脏小血管的炎症，以及神经损害。结节性多动脉炎：这种类型的血管炎累及机体多处中小血管，包括皮肤、心脏、肾脏、周围神经、肌肉以及肠道。典型的症状及体征包括：紫癜、皮肤溃疡、肌肉关节疼痛、腹痛以及肾脏损害。风湿性多肌痛：这种类型的血管炎通常在老年人多见，导致大关节的疼痛及炎症，如肩关节、膝关节及髋关节。典型的症状及体征包括：髋关节、大腿、肩、上臂及颈部的疼痛及僵硬。通常与巨细胞性动脉炎密切相关。风湿性血管炎：这种类型的血管炎通常可并发风湿性关节炎，通常是在严重的风湿性关节炎的患者中高发，可累及机体多部位，如眼、皮肤、手、足等。高安(氏)动脉炎：这种类型的血管炎通常累及机体的大动脉，如主动脉，且常在年轻女性中发病。典型症状及体征包括：背痛、手臂无力、间歇性跛行、脉搏减弱或无脉、头晕、头痛以及视觉障碍。韦格纳(氏)肉芽肿病：这种血管炎常导致鼻、窦、以及咽喉部、肺、肾脏的血管炎症。典型症状及体征包括：气促、鼻塞、慢性鼻窦炎、鼻出血以及频发的耳部感染。3、病因 血管系统是由错综复杂的血管网组成，包括动脉、静脉以及毛细血管。机体的动脉血管将富含氧的动脉血传送至机体各部分组织，静脉血管则将富含二氧化碳以及代谢废弃产物的静脉血运回心脏。毛细血管是最小的血管，连接着动静脉血管，同时还担负着与组织进行液体及营养交换的功能。 在血管炎的情况下，血管被炎症侵袭，导致血管壁增厚，血管管腔狭窄，从而使到达机体各部分组织的血流量减少，相应的氧及重要的营养物质也随之减少。某些情况下受累的饿血管还可能形成血栓，使血流完全阻塞。有时受累的血管并不表现为狭窄，相反由于血管壁的薄弱可局部扩张成瘤，这种情况下存在潜在的致命的危险。4、原发性或是继发性血管炎 许多情况下导致血管炎的的病因并不清楚，这些病因不明的血管炎即称为原发性血管炎。 在某些类型的血管炎，感染可能是病因。在这些已经确定是由已经存在的疾病所导致的血管炎称为继发性血管炎。例如大多数的冷球蛋白血症都是由于丙肝病毒感染所致。乙肝病毒感染可以导致结节性多动脉炎。血管炎也可继发于某些免疫性疾病，如风湿性关节炎、红斑狼疮等。某些情况下药物过敏也可导致血管炎的发生，如抗生素或是利尿剂过敏。5、什么时候应该去就医如果认为自己患上血管炎，需要及时就医。某些类型的累及重要脏器的血管炎十分严重，如果不及时就医可能会导致死亡。如果已经被确诊为血管炎，请记住疾病复发的症状及体征通常与疾病初发时相似。另外，要警惕那些新出现的症状及体征，这些情况提示可能出现疾病复发或是治疗期间出现的并发症，例如感染。6、检验与诊断血管炎的症状及体征与其他许多疾病类似，因此明确的诊断比较困难。因此，医生可能会尽量去排除其他一些能够导致目前症状的疾病。医生会询问你症状以及过去史，同时做一个全身的体格检查。你可能会接受以下的一些检验。血液学检查：如果医生怀疑血管炎，他会给你做一个血沉的检验，血沉通常又叫做红细胞沉降率，这项检验是测量红细胞在试管血液中沉降的速度，如果血沉偏快则提示机体内存在炎症。你可能还会接受C-反应蛋白的检验，C-反应蛋白是炎症时肝脏合成的一种蛋白。医生也许还会检验血细胞的情况，明确是否存在贫血以及血小板的情况。血小板是一种无色的在机体受伤时可以帮助止血的细胞。某些类型的血管炎可以导致这些细胞的不正常的增多或是减少。医生可能还会检查白细胞的计数是否明显增高，这种情况提示有感染或是炎症。另外，医生还会检查血液内的抗中性白细胞胞浆抗体，以及其他的抗体如风湿因子、抗核抗体。抗中性白细胞胞浆抗体提示韦格纳(氏)肉芽肿病或是镜下小血管炎的可能，风湿因子及抗核抗体增多提示风湿性关节炎或是结缔组织病的可能。影像学检查：医生可能会为排除大动脉如主动脉及其分支是否受累而决定做一些无创伤性的影像学检查，如超声，CT或是磁共振。某些情况下，可能还需要进行有创的血管造影的检查。在血管造影的过程中，一根导管会进入动脉或者静脉，一种特殊的染色剂（造影剂）通过导管注入血管，然后将动脉或者静脉充盈的情况进行拍片，这种检查可以清楚的显示出血管的情况。活检：尽管血液学检查及影像学检查可以提供一些有用的信息，但对于受累血管的活检仍是确诊血管炎的最好的手段。这种检查通常是在局麻下用于门诊患者，通常只会有轻微的不适及极少的疤痕。活检所取得的标本会在实验室内做显微镜检查，如果镜下可见有疤痕形成，提示疾病可能为慢性或者是长期存在，这些慢性或是长期的患者治疗效果不佳，因为疾病对机体所造成的损害已经存在且不可逆转。小便检查：小便检查可能会发现一些异常情况，如尿红细胞或是蛋白增多。如果肾脏受累，预后将不佳。7、并发症许多血管炎的症状比较轻微且可以自愈，有些情况如亨-舍二氏紫癜（过敏性紫癜），药物治疗可以有效的控制病情。但是有些血管炎病情严重且累及主要的脏器，脏器的损害可能在药物治疗之前已经发生，或者是病情非常严重治疗效果不佳，这些情况可能导致主要脏器的功能衰竭或是死亡。甚至当血管炎通过治疗病情得到控制后，可能出现复发而需要进一步的治疗。巨细胞性动脉炎、韦格纳(氏)肉芽肿病、高安(氏)动脉炎等类型的血管炎在首次治疗病情缓解后易出现复发，还有些血管炎则难以治愈，需要长期持续的治疗。8、药物治疗血管炎的治疗措施取决于血管炎的类型、病情的严重性以及身体的一般状况，医生可能会询问你既往的药物过敏史，营养摄入以及是否晒太阳，这些都可能会在某些人群导致过敏性皮疹。尽管某些类型的血管炎是自限性可以自愈，如亨-舍二氏紫癜（过敏性紫癜），但其余的类型需要进行一种或是多种如下药物的治疗。皮质激素：许多类型的血管炎的治疗都需要使用皮质激素，如泼尼松或是甲基强的松龙。在使用了皮质激素一段时间后，你可能会感觉症状明显好转，但仍需要继续进行药物治疗较长的时间。使用皮质激素第一个月后，医生可能会开始逐渐的减量，直至最低的控制病情的维持量，一些症状和体征在经过治疗后将会好转。医生可能会使用一些对抗长期使用皮质激素所产生的副作用的药物，如利塞膦酸盐，治疗皮质激素所致的骨质疏松，这种药物也可用来预防骨质疏松的发生。细胞毒性药物：某些血管炎病情严重，皮质激素治疗效果不佳，则需要细胞毒性药物治疗，如硫唑嘌呤和环磷酰胺，这些药物可抑制血管的炎症。非甾体类消炎药：如阿司匹林和布洛芬，可以有效的治疗那些症状较轻微的血管炎，如风湿性多肌痛和川崎病。但对于许多患者来说，非甾体类消炎药难以达到彻底的治愈，且长期的应用非甾体类消炎药可能会导致消化道出血。当你接受治疗的时候，医生可能会让你定期进行血液学的检查以检测治疗的效果以及对治疗的反应。研究者正在研究的一些其他的用于治疗血管炎的药物包括：骁悉、肿瘤坏死因子阻滞剂、利妥昔单抗等。应对和支持如果血管炎能够确诊并进行早期治疗，预后尚佳。你面临的最大的挑战就在于如何应对理药物治疗过程中所出现的副反应。以下的建议可能会对你有所帮合租：了解你的病情。尽可能的去学习血管炎的知识及其治疗措施，了解你所服用的药物可能带来的一些副作用，若机体出现任何的改变及时告知你的医生。健康饮食。健康的饮食有助于预防药物治疗可能带来的一些潜在的问题，如骨质疏松、高血压及糖尿病。新鲜的水果蔬菜，谷类食物，无脂肪的鱼肉以及低烟、低糖饮食和限制酒精的摄入应该得到重视。摄入充足的钙和维生素D。如果你发现在日常饮食中难以获得足够的钙，那是因为你没有摄入足够多的奶制品，如尝试补钙的同时摄入维生素D，适当的补钙措施有效、价廉且能够很好的耐受和吸收。有时补钙可能导致便秘。如果出现这样的问题，请加大饮水量，并增加纤维素的补充。此外，检查你补钙所使用的钙剂的类型，磷酸钙和枸橼酸钙较其他类型的钙剂导致便秘的可能性要小。富含钙的食物包括牛奶，低脂酸奶、奶酪、甘蓝、罐装的带骨鲑鱼、橙汁以及其他的一些食物，如富含钙的豆腐。规律的锻炼。规律的有氧锻炼，如散步可以预防骨质的丢失，高血压以及糖尿病。对你的心脏和肺也有益。此外，许多人还发现锻炼可以改善自身的情绪并且使自我感觉良好。如果你没有经常锻炼的习惯，请开始并逐渐加强。医生会帮助你制定一个适合你的锻炼计划。2012年05月13日15013
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周忠信主任医师 广州中医药大学第一附属医院 介入血管外科 变应性血管炎（allergic vasculitis）是比较常见的一种疾病，本病轻重不一，轻者仅有皮损，数周可愈，严重者可有多脏器受损，甚至危及生命。一般认为变应性血管炎主要是由于药物及感染引起，最常见的致病药物有巴比妥酸盐类、酚噻嗪类、磺胺类、青霉素、碘化物类、阿斯匹林及异体蛋白等。病毒、链球菌、结核杆菌、麻风杆菌、真菌及原虫认为也是一种致病因素。杀虫剂、除草剂及石油产物也与本病有关。此外有内在性的疾病，如冷冻蛋白血症，高球蛋白血症、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等也可引起该疾病。大多数因子均非直接致病者，仅链球菌的M蛋白、结核分枝杆菌、乙型肝炎表现抗原被证明有直接致病意义。这三种抗原总是有一种抗原与其相应的抗体在同样血管中的同一种方式共同出现。当蛋白质抗原进入血液循环，产生特异性抗体，特别是IgG或IgM，抗原抗体在血流中或在组织间隙中形成免疫复合物，这种复合物沉积在血管壁及周围组织中，激活被体C3产生过敏毒素，引起肥大细胞释放组织胺，使血管通透性增加，同时吸引中性多核白细胞聚集在免疫复合物沉积部位，引起炎性细胞浸润，粘附在血小板和中性多核白细胞表面的免疫复合物，再结合补体使补体再激活，引起补体顺序反应，引起血小板及中性多核白细胞溶解，此时血小板释放出凝血因子及血管活性物质，引起纤维蛋白沉积及出血，此时中性多核白细胞释放出胶原酶、弹力酶及其他水解酶，其破坏胶原纤维、弹力纤维、基底膜及周围组织，使血管壁有炎性细胞浸润，纤维蛋白沉积血管壁破坏坏死，引起血管炎的各种症状。症状 以下肢发生红斑结节为主，有压痛，也可伴有紫癜、紫癜性丘疹、风团、丘疱等皮损。皮肤组织病理表现血管壁有炎性细胞浸润，主要为多核白细胞及纤维蛋白沉积，血管周围有多核白细胞浸润，伴有核尘及红细胞渗出，根据以上特点可明确诊断。该疾病分为两种类型：皮肤型变应性血管炎：仅累及皮肤，多发生在青壮年。乏力、关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等，该疾病皮损有多种，但几乎都有紫癜或结节。两膝下为最常见，较多的皮损开始的特征为紫癜样斑丘疹，压之不退色，是由于血管壁的炎症细胞浸润和渗出。淤斑都是高起的可以触及的（特征）。有的开始为皮下结节，如黄豆至蚕豆及小枣大小，淡红色有压痛。有的开始完全似紫癜样的皮损，有的皮损开始似丹毒样改变，有的似硬斑病样改变，有的似多形红斑样。在皮损发展过程中可伴有风团、丘疹等。由于炎症反应严重，在紫癜及紫癜性斑丘疹上发生血疱、坏死及溃疡，一部分结节损害也可发生溃疡伴疼痛。水肿以踝部及足背为重，午后较明显，并伴有两下肢酸胀无力。中性多核白细胞外渗至周围组织时也可出现脓疱。皮损有自觉疼痛、痒或烧灼感，有的无自觉症状，有压痛。皮损愈后留有色素沉着，如有溃疡愈后可有萎缩性疤痕。病变急性发作时，损害成批出现，分布广泛，伴小腿水肿，病情较重。损害慢性经过者，反复发作持续数月或数年。病变轻者2～4周可愈。有的皮损相互融合，并向四周扩展成为大片损害，在膝、肘及手部多见，似持久隆起性红斑表现。系统型变应性血管炎：多脏器受累，病情较重。由于脏器小血管特别是毛细血管后静脉受累，因此弥漫性渗出和出血灶多在脏器之内。脏器受累表现多为急性发病，通常有头痛、不规则发热、不适、乏力、关节及肌肉疼痛等症状。病程不一，轻重不同，若是一次接触抗原，约3～4周愈，若反复多次接触抗原，病情反复发作，病程持续数月或数年。预后取决于受累脏器和病变程度。67%的患者发生多形性皮肤损害，但往往以可触及淤斑为多见。75%的患者有非特异性发热，约2/3的患者有关节痛及关节肿胀。病变可侵犯黏膜，发生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者肾脏受累，有蛋白尿血尿，严重肾功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状。可有胰腺炎、糖尿病。胸部X线检查有肺炎表现及结节状阴影，胸膜炎或胸腔积液。可侵犯神经系统，如有头痛、复视、妄想、精神错乱，甚至有脑血栓形成和瘫痪，咽下困难，感觉和/或运动机能障碍等。心脏损害是心肌梗死、心律紊乱和心包炎。肾皮质局部缺血可能产生严重高血压，系统性血管炎最常见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血，副睾及睾丸的痛性肿胀可能是血管炎的一种表现。有人认为诊断系统性血管炎进行肾活检和直接免疫荧光试验常能帮助明确诊断。并发症： 67%的患者可发生多形性皮肤损害，但往往以可触及淤斑为多见。75%的患者有非特异性发热，约2/3的患者有关节痛及关节肿胀。病变可侵犯黏膜，发生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者肾脏受累，有蛋白尿血尿，严重肾功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状。可有胰腺炎、糖尿病。胸部X线检查有肺炎表现及结节状阴影，胸膜炎或胸腔积液。可侵犯神经系统，如有头痛、复视、妄想、精神错乱，甚至有脑血栓形成和瘫痪，咽下困难，感觉和/或运动机能障碍等。心脏损害是心肌梗死、心律紊乱和心包炎。肾皮质局部缺血可能产生严重高血压，系统性血管炎最常见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血，副睾及睾丸的痛性肿胀可能是血管炎的一种表现。实验室检查：血生化：皮肤型一般无明显变化，系统型变应性血管炎可有贫血，血小板暂时性降低，白细胞增多，有1/3的病人嗜酸性白细胞增多。尿中有蛋白及红细胞，并偶见颗粒管型。重者BUN可升高。半数以上患者可有血沉增快。总补体及补体C3、C4可降低。IgG、IgA含量增加，IgM降低，其变化与病情相符。循环免疫复合物呈阳性。以下化验对该疾病也有意义，如抗核抗体、梅毒血清试验、抗链“O”、类风湿因子、冷球蛋白及HBsAg等。组织病理学：真皮毛细血管及小血管周围有炎性细胞浸润，有较多的嗜中性白细胞浸润和中性白细胞解体形成的很多散在核碎裂（核尘），同时有组织细胞及嗜伊红细胞浸润，血管周围有强嗜伊红染色的纤维蛋白束的沉积。在切片中血管周围的胶原呈模糊不清的外观（纤维蛋白样变性）。血管内皮细胞肿胀，如严重可导致血管腔阻塞。炎性细胞同时还侵犯血管壁，血管壁主要被中性白细胞侵犯，使血管壁不清，同时还可以有嗜伊红白细胞，少量单一核细胞。管壁纤维蛋白束沉积及血管坏死。组织病理主要特点是血管周围为中性白细胞浸润。血管有的模糊不清及坏死，溃疡是由于血管坏死引起。电镜检查：可发现侵犯毛细血管后静脉，尤其侵犯8～30μm大小血管。早期为血管内皮细胞肿胀，内皮细胞间出现裂隙和吞噬细胞活跃现象，基底膜增厚。中性白细胞开始在血管的间质内。重者血小板凝聚于管腔内，并在内皮细胞间穿过。直接免疫荧光法检查：可发现血管基底膜有IgA抗体，真皮及皮下组织有IgM和IgG抗体及补体C3沉积。在其固定部位可发现组织成分破坏，主要在纤维蛋白样坏死区内发现。临床诊断以下肢发生红斑结节为主，有压痛，也可伴有紫癜、紫癜性丘疹、风团、丘疱等皮损。皮肤组织病理表现血管壁有炎性细胞浸润，主要为多核白细胞及纤维蛋白沉积，血管周围有多核白细胞浸润，伴有核尘及红细胞渗出，根据以上特点可明确诊断。 鉴别：过敏性紫癜，丘疹坏死性结核疹，肤型结节性多动脉炎，高球蛋白血症，急性痘疮样苔藓样糠疹，结节性血管炎。 治疗根据不同原因及症状可进行积极治疗。 休息，严重者应卧床休息，提高患肢以降低静脉水压对病变影响。除去病因以减少抗原来源，驱除感染灶。 如有上呼吸道感染，可用抗菌素治疗。 为减少免疫复合物形成，减少炎症反应，服用强地松。 秋水仙碱可能有抑制白细胞趋化因子、炎症及稳定溶酶体酶作用。 消炎痛可能有抑制前列腺素合成作用。 阿斯匹林有抑制血小板聚集作用。 降糖灵。 氨苯砜。 维生素E和维生素C。 中医中药复方丹参片。2011年11月07日9076
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周忠信主任医师 广州中医药大学第一附属医院 介入血管外科 韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis，WG）是一种坏死性肉芽肿韦格纳肉芽肿病(显微镜下)性血管炎，属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。无肾脏受累者被称为局限性韦格纳肉芽肿。该病男性略多于女性，发病年龄范围在5 - 91岁，40~50岁高发年龄。各种人种均可发病，未经治疗的WG病死率可高达90%以上，经激素和免疫抑制剂治疗后，WG的预后明显改善。病因至今不明。临床表现典型的韦格纳肉芽肿有三联征：上呼吸道、肺和肾病变。一般症状：起病缓慢也可快速进展性发病。病初包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。上呼吸道症：大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续地流鼻涕，不断加重。鼻黏膜溃疡和结痂，鼻出血、唾液中带血丝，严重的WG鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导致听力丧失。 下呼吸道症状：肺部受累是WG基本特征之一，约50%的患者在起病时既有肺部表现，总计80%以上的患者将在整个病程中出现肺部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎及肺内阴影。约1/3的患者肺部阴影。 肾脏损害：大部分病例有肾脏病变，出现蛋白尿，红、白细胞、管型尿、高血压和肾病综合征，终可导致肾功能衰竭，是WG的重要死因之一。无肾脏受累者称为局限型韦格纳肉芽肿。 眼受累： 50%以上，其中约15%的患者为首发症状。 皮肤粘膜：多数患者有皮肤粘膜损伤，表现为下肢可触及的紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点（斑）、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂等。神经系统：很少有WG患者以神经系统病变为首发症状，患者以外周神经病变最常见。 关节病变：在WG中较为常见，发病时约30%的患者有关节病变，全部病程中可有约70%的患者关节受累。其他：心包炎、心肌炎；腹痛、腹泻以及出血；脾脏坏死、血管炎以及肉芽肿形成；膀胱炎、睾丸炎、附睾炎。诊断要点WG的诊断时间平均为5 - 15个月，WG早期诊断至关重要。血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据，病理显示肺及皮肤小血管和类纤维蛋白变性，血管壁有中性粒细胞浸润，局灶性坏死性血管炎，上、下呼吸道有坏死性肉芽肿形成，和肾病理为局灶性、节段性、新月体性坏死性肾小球肾炎，免疫荧光检测无或很少免疫球蛋白以及补体沉积。当诊断困难时，必要进可行胸腔镜或开胸活检以提供诊断的病理依据。目前韦格纳肉芽促的诊断标准采用1990年美国风湿病学院（ACR）分类标准：⑴鼻或口腔炎症 痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物；⑵胸片异常 胸片示结节、固定浸润病灶或空洞；⑶尿沉渣异常 镜下血尿（RBC>5/高倍视野）或出现红细胞管型；⑷病理性肉芽肿性炎性改变 动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细胞浸润。 符合2条或2条以上时可诊断为WG。为了能早期诊断WG，对有以下情况者应反复进行活组织检查：不明原因的发热伴有呼吸道症状；慢性鼻炎及副鼻窦炎，经检查有粘膜糜烂或肉芽组织增生；眼、口腔粘膜有溃疡、坏死或肉芽肿；肺内有可变性结节状阴影或空洞；皮肤有紫癜、结节、坏死和溃疡等。鉴别诊断显微镜下多血管炎 (MPA)，Churg-Strauss综合征 (CSS)，淋巴瘤样肉芽肿病，肺出血-肾炎综合征 (Goodpasture syndrome)，复发性多软骨炎。治疗未经治疗的WG患者90%以上在两年内死亡，死因通常是呼吸衰竭或/和肾功能衰竭。治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。糖皮质激素加环磷酰胺 (CYC) 联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。其他治疗包括丙种球蛋白、复方新诺明片、生物制剂、血浆置换、透析、外科对症治疗。预后WG通过用药尤其是糖皮质激素加CYC联合治疗和严密的随诊，能诱导和维持长期的缓解。2011年11月06日8805
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