眼眶病

眼眶血肿属于本专业的急症，病因包括：1、外伤：最好理解。2、自发性，多数存在眼眶血管畸形，例如儿童的血管淋巴管瘤和成人的眼眶血管畸形，也可以因为血小板低下或者凝血功能不足而自发出血。；3、任何眼眶手术，包括眼眶肿瘤、异物，眼眶骨折，甲状腺眼病的眼眶减压等，4、眼睑手术包括眼袋手术，但凡眶膈打开，出血即可进入到眼眶内形成血肿，职业生涯中至少遇到两例因为眼袋手术而导致失明者。眶内出血一旦发生，必须到一定的量，形成局部压力增高方能使血管封闭，出血停止。多数眼眶出血量有限，不需要特别处理。只是表现：1、眼球轻微肿胀、胀痛、突出；2、皮下出血或者蔓延到眼白出血。而眶压高到一定程度，则会出现1、眼睑张力大，无法睁开；2、恶心、呕吐，食欲不振；3、视力下降，甚至丧失需要应对的措施包括1、及时的眼眶CT或者核磁共振检查；2、病变性质的明确：血肿、感染还是肿瘤性病变；3、血肿的位置：有时即使血肿并不大，但位于空间狭小的深部仍然可以导致严重后果；应急处理包括：1、甘露醇静脉滴注降低眶压2、局麻下外眦切开可以降低眶压，尽管操作并不复杂可以应急，但有实际操作经验者并不多；3、密切关注视功能，开始准备全麻下的眼眶血肿引流以防万一；4、出血量较大，形成骨膜下血肿有时疼痛难忍也有手术指征。需要特别提醒的是有时患者提供外伤史，但有经验的医生也不能完全被外伤的假象所迷惑，仍需警惕某些肿瘤性病变的存在。反之，即使没有外伤史，如果有迹可循，依旧需要深挖病史，尤其是年幼患者、病史不清者！！！本例患者考虑到血肿量大，眼球下移，上转受限，位于骨膜下，吸收缓慢，有机化风险，给予积极引流。前面提到的各种病因今后陆续展示。由于多数医院眼科缺少眼眶疾病从业的专业人员，因此眼眶血肿的正确判断和及时治疗依旧任重道远。

一般眼眶病病人的眼睛照片很重要，所以医生会告诉病人把用手机照片发在咨询里看看帮助诊断。问题在于有的病人眼睛外观的病眼和好眼差别不大这时让医生很苦恼。比如眼科医生都知道我们这照片画圈的是右眼，如果病人是自己用手机反照的正相反所以要注明哪只是右眼，千万不要搞错，耽误诊断

眼眶病虽然是眼科的一个专业，但需要至少十几年的专业训练和大量临床经验积累，同时也需要相关专业的知识，例如神经内外科，鼻科，影像科，内分泌科，颌面外科等等。另外眼眶病不是常见眼科疾病，一般眼科医生遇见的很少，再加上眼眶病多数比较复杂，这就造成眼眶病医生相对较少，也是不同于一般眼科医生的原因之一。

患者中年女性，眼眶疼痛来诊，外院CT发现眼眶骨性结构改变，未能确诊。难道每个眼眶疼痛的患者都需要拍CT，肯定不是。眼痛的病因包罗万象，今后专门发文分析！医生的诊疗思维很重要。必要疾病的排除，做合理规范的检查。本例患者，对比双侧眼眶，可见右眼外上方骨壁增厚，骨性结构内有低信号病灶，病灶无论在CT和核磁共振上都会显影，考虑到疼痛症状始终不缓解，最终决定手术明确性质。手术充分清除病灶，术后患者疼痛明显缓解虽然经过开眶手术，但外观无明显影响。病理报告提示骨纤维异常增生症。与典型的相比，本例骨质增生不算严重。对多数此病来说，因为疾病不能根治进展相对缓慢何时手术取决于：1、年龄；2、疾病部位、范围和生长速度；3、眼部外观的影响：眼球突出和面部不对称；4、功能的影响：视神经受压、眼球运动功能、鼻窦引流等综合评定

患者为中老年男性，因眼球轻度突出就诊。影像学检查病变位于眼眶内侧，邻近鼻窦也有类似改变，两者之间的眼眶骨质缺失。但仔细分析核磁共振影像，发现两者信号并不一致，鼻窦内炎症病变可能大。不同的术者会给出不同的手术方案：鼻内镜看似微创，但是需“分块切除”，对于鼻腔副鼻窦疾病那是必然的，因为蜂窝样腔隙结构决定了鼻腔病变缺乏包膜和组织界限，即使传统皮肤切口也不存在完整去除的可能；所以在内镜手术后往往需要联合放化疗，密切随访有无复发。而眼眶占位很多时候是有完整摘除机会的。我们更多使用内镜在眼眶内侧深部病变，并且读片预判疾病性质适合内镜手术！在许多科普中已经多次提及，无论病理最终良性、恶性，完整摘除对于避免复发、恶变、扩散、转移非常关键。性质不明者，手术入路选择尤其慎重。病理最终结论：罗道病罗道病（Rosai–Dorfman，RDD）是一种罕见的特发性非朗格汉斯细胞组织细胞增生症，常见于儿童和年轻人。在组织学上，RDD的特征是淋巴结或结外组织中的组织细胞增殖。这段拗口的文字说与患者和家属听是没有意义的，“每个字都认得，放在一起不知所云”。我们看北大数学系的韦神的板书大致也是如此，非专业人士需要花费大量功夫才能似懂非懂。简单归纳1、发生在眼眶极其罕见，得病概率低于彩票中签；2、良性，广义上的炎症病变3、密切随访，有时累及其他器官4、今后复发，或可以选择激素或者放疗，手术摘除效果最好。选择合理的皮肤切口并没有带来普遍担心的所谓疤痕。罗道病，工作28年，第一次遇到即使在几本大部头的眼眶病专著中，罗道病也并没有被详细论述，需要医学检索专业文献查证。眼眶病专业是一个终身需要学习的专业，永无止境，任何专业应该都是如此。

这是一种比较常见但治疗非常复杂的眼眶病，近年有增多的趋势。有些病变因为位置太复杂 手术风险很大，所以一般情况下不建议手术治疗。 平时应注意保护好眼睛。尽量别低头，别做剧烈运动，睡觉时不能向病侧卧位等等。 一般每半年到一年请眼眶病专家复查，了解病情进展情况。 如果万一突眼不能恢复，恶心 呕吐 眼疼明显应速到当地医院治疗，因为如果眶压太高有视力丧失的可能。当然这种情况机会比较少。 这种病一般会慢慢加重，所以保护好眼睛是关键。时间久了眼球会慢慢内陷影响外观，而且会疼痛，目前的方法还不能把所有这类病变治疗彻底，只有一部分可以手术治疗。也没有药物可以控制病情发展。 祝眼眶静脉曲张的患者保护好自己的眼睛！

由于眼眶疾病与颅脑、鼻窦、颌面部及全身疾病关系密切,眶内有眼球、眼肌、血管及神经存在,故治疗有一定特殊性及复杂性。眼眶病常用治疗方法有手术治疗、放射治疗、化疗、药物治疗、物理治疗、生物治疗等一些其他特殊治疗方法。1．眼眶病的药物治疗眼眶病药物治疗适用范围广、种类多,常用以下几种:(1)抗生素:用于眼眶急、慢性炎性疾病、眶贯通伤、眶内异物及术后防治感染,在明确病原体及药敏试验前,应首选广谱抗生素,急性炎性疾病应联合应用大剂量有效抗生素。(2)糖皮质激素:对于眼眶感染、眼眶炎性假瘤、肥大性肌炎、TAO、淋巴瘤或淋巴细胞增生性眼眶病变、视神经挫伤及眼眶手术后眶组织炎性反应等,可联合有效抗生素或单独使用糖皮质激素治疗。用药方式分为常规剂量及大剂量冲击疗法。自身免疫性疾病服用的疗程常>6个月,应特别注意并发症。(3)抗肿瘤药物:用于视网膜母细胞瘤、横纹肌肉瘤、眶淋巴瘤、泪腺和泪囊及眼眶转移瘤等恶性肿瘤的治疗。多根据肿瘤性质采用相应的联合治疗方案。对于有些眼眶病,应首选药物治疗。如婴儿型毛细血管瘤，其可采用药物局部注射或全身应用、局部放疗和手术治疗，对一些范围较广泛的患儿，也可采用心得安口服治疗。糖皮质激素疗效显著,已成为首选的治疗方法。一些眶前部的血管畸形可采用平阳霉素局部注射，也获得不错疗效。糖皮质激素在很多眼眶病中得到应用，并取得一定疗效，如婴幼儿眼眶血管瘤、静脉血管瘤、炎性假瘤、肥大性肌炎及甲状腺相关性眼病（TAO）疗效甚佳。但对糖皮质激素的副作用应引起高度重视，在有条件的医院可加用免疫抑制剂或联合放疗,以减少糖皮质激素的用量。由于甲状腺相关眼病的严重性和复杂性,部分患者失去早期治疗的机会,导致不可逆的视功能损害。对严重患者应采用药物、放疗和手术的综合治疗,已被大家所接受,目前对甲状腺相关眼病的治疗,针对当前糖皮质激素应用的不规范,已提出糖皮质激素冲击疗法和免疫抑制剂冲击疗法的适应证、用法和注意事项。对于药物疗效不佳或有禁忌者,由于肌肉肿大导致视神经病变者,可采用放疗,剂量不超过2500 cGy。临床实践表明,采用规范的综合治疗对挽救严重患者的视力、缩短病程有显著疗效。近年来,化疗越来越多的应用在眼眶恶性肿瘤的治疗中。特别是视网膜母细胞瘤的化疗，其包括全身化疗、介入局部化疗及玻璃体球内注射局部化疗。待肿瘤缩小后再进行激光、冷冻及局部敷贴放射治疗等治疗方法。此外化疗还广泛应用于恶性肿瘤术前放、化疗减容,降低手术难度,术后放、化疗预防复发和转移，化疗的重要作用已逐渐被眼眶病医生认识。2．眼眶肿瘤的放射治疗放射治疗是利用电离辐射杀伤肿瘤,达到治疗目的。由于眼眶病变(包括恶性肿瘤和某些良性肿瘤)发生在视觉器官这个重要结构中,手术切除很难达到根治,治疗效果差,因此,放射治疗在眼眶肿瘤治疗中的作用很重要。在放射治疗中,放射源分三类:①放射性同位素放出的α、β、γ线;②X线治疗机和各类加速器产生的不同能量的X线;③各类加速器产生的电子束、质子束、中子束、负π介子束以及其他重粒子。这些放射源是以两种基本照射方式进行治疗:①位于体外一定距离,集中照射人体某一部位,叫体外远距离照射,简称外照射。②将放射源密封直接放入被照射的组织内、放入人体的天然腔内或放入临近肿瘤组织表面所形成的临床肿瘤对电离辐射的反应性，叫近距离放射治疗。临床总结表明:放射治疗是肿瘤治疗的重要手段之一,并发挥不可替代的作用。对于恶性肿瘤它是综合治疗的重要部分,可以减少复发,提高生存率;而对于一些良性病变,可以控制其增长或因位置重要及手术无法切净、使病变残留,应用放疗可防止复发,也减少手术并发症的发生。随着科学技术的发展和对肿瘤不断深入的研究,更加强调对肿瘤的综合治疗,即根据病人的机体状态、肿瘤的病理类型、侵犯范围(分期)和发展趋向,合理地、有计划地综合应用现代治疗手段,以期较大幅度地提高治愈率和改善病人的生存质量。眼眶横纹肌肉瘤单纯手术治疗5年存活率仅14%,而综合治疗5年存活率可达71%。泪腺腺样囊性癌单纯根治术复发率很高,颅内侵犯和全身转移而危及生命。联合放疗后,可提高疗效。临床观察电子直线加速器和X线立体定向放射,其剂量6000～8000 cGy,局部复发率有所降低。一些眼眶良性病变，如视神经鞘脑膜瘤，手术切除后视力丧失，严重影响患者的生活质量。而现在临床上发现很多早期的病例，视力均正常，但视野有缺损，这种早期诊断部分归功于现代影像学的发展和使用。放疗和伽玛刀治疗对视神经鞘脑膜瘤的确有一定治疗作用，这在国内外临床报告中均已证实，多数患者可以保存良好的视功能，少部分患者可有视力提高。进展期或水肿较明显的TAO、淋巴细胞浸润较多的炎性假瘤放疗效果也较好，关键在于掌握放疗的适应证和良好的放疗技术。伽玛刀在治疗眼眶血管崎形等眼眶疾病也取得一些进展。３．眼眶病的手术治疗手术是治疗眼眶肿瘤最有效和常用的方法,近年来我国眼眶手术入路和手术操作技巧均有很大进步，手术并发症逐渐减少。手术方式可分为前路开眶、外侧开眶、内外联合开眶及经颅开眶肿瘤摘除术,清除眶内容物可采用眶内容物切除术及部分眶内容物切除术。治疗眼眶骨折的手术包括视神经管开放减压术、眶壁修复术、眶内填充术及眶缘整复成形术。先天性眼眶及颜面畸形需手术整形,先天性小眼球合并眼眶囊肿应于手术切除后行眶内填充物修复,脑膜-脑膨出应与神经外科合作修复。TAO致严重眼球突出、复视、睑裂闭合不全及角膜并发症,可行眶壁减压、睑裂缝合及眼肌后徙术等治疗。近年来，血管性病变如静脉曲张、血管畸形等的栓塞、栓塞加切除治疗、等离子刀射频消融治疗在血管性疾病的治疗上取得了不错的疗效。眼眶病的手术治疗,尤其是眼眶肿瘤。眼眶病外科治疗成功与否应以术前根据临床表现、发病过程、影像学表现特征来综合判断眼眶病变性质的为前提；此外，手术方式及入路的选择与手术成功与否和术中、术后并发症的发生关系很大。肿瘤的组织来源、发生部位、大小、范围、与视神经和眼外肌的关系、全身状况等因素决定手术方式和入路。选择手术方式、入路和范围的原则是减少并发症、降低复发率及提高患者生活质量。4、物理治疗:多用于炎性疾病透热和药物透入,外伤及手术后的瘢痕软化也可使用物理疗法。5、特殊治疗:A型肉毒毒素局部注射缓解TAO上睑回缩目前眼眶病的综合治疗还局限于手术、药物及放疗,而生物治疗如基因、细胞因子、抗体、肿瘤疫苗、细胞免疫及免疫放疗等有良好的发展前景,待进一步研究。另外,高温、激光及氩氦超导手术等冷冻治疗也有待于引入眼眶肿瘤的治疗中。随着眼眶病的诊断和治疗新技术不断涌现,相信在不远的将来,眼眶病的诊断和治疗将会呈现一个崭新的局面。本文系严欢医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。