眼眶海绵状血管瘤

今天展示两例眼眶血管瘤，病变均深达眼眶深部。其共同特点：1、术前通过影像学可以判断血管瘤可能性最大；2、肿瘤分别位于视神经的下方及内下方，邻近鼻窦区，提供了手术操作的空间；3、位置过深，眼科皮肤或者结膜入路进行操作难度大，并非首选；4、此区域操作，不管何种入路均有失明风险。其中病例一：术前已经产生视神经的压迫，造成视野缺失。对应眼眶内下方骨质明显增厚。病例二视力正常，但已经有视野受累，眶尖拥挤这类患者无论是采取摘除还是血管瘤内注药其实都存在风险，只是后者的风险相对小，但注药后是否能缩小到理想的程度甚至不进展，仍有待完成后观察。手术前无疑做两手准备，手术室前最后的谈话，患者都表达了对视力保留的期望，这是人之常情，谁不希望结果完美呢？而医生最终在临场时审时度势，根据分离以后血管瘤的状态和粘连程度，理性判断，选择了摘除的方案。仔细想想，医护的工作其实是一件非常“吃力不讨好”的事情。成功固然会获得赞誉和感谢，然而不成功时，患者是否能如术前录音谈话、医务科行政谈话所言完全理解有时仍不确定；但医疗就是这么“残酷”！虽然以胜败论英雄，但医护可以做到问心无愧。与耳鼻喉科医生联合操作，最终两例均涉险过关，肿瘤完整摘除，视力不受影响。在内镜下的操作可以更清楚地看到瘤体与周边组织的粘连情况，但操作并非易事，在鼻孔内需要放置吸引器、照明系统，固定瘤体以及最后分离操作的四个器械，手术的成功依靠的是：手的稳定性，助手的配合，熟练的解剖，强大的内心理性负责的态度，缺一不可。而绝不是微创，导航，创新……这些华丽的字眼！病例一术后即感到视功能有改善，无明显视物重影；病例二术后视力正常，但眼球运动受限，有视物重影，但随着术中扰动的肌肉水肿的消退，仍有概率可自行恢复。手术前坦诚、有效的沟通谈话对于患者判断决策非常重要。如何早期发现该类病变其实值得探讨？很多时候是因为头痛、眩晕，鼻窦炎或者其他体检的因素偶尔发现。由于瘤体位于深部，即使眼眶B超也不易察觉。早期阶段，由于肿瘤压迫脂肪萎缩可代偿容积，眼球突出往往也不是明显。一直等到影响视力眼球突出胀痛不适再来就诊，往往肿瘤已经不小。这样的病理机制使得这类病变早期发现并不容易。而眼眶肿瘤及颅内占位总体发病率较低，因此在各单位的体检中并没有把头颅、眼眶部相关检查列入常规。需要特别强调的是：展现这样的病例，并不意味着所有的患者都需要手术，有时候观察也是一种选择，手术并非为了显示技术或者发一篇文章，也不意味着摘除一定是首选，审时度势的注射药物，后期根据情况而定有时也是对患者的最佳治疗手段，今后演示。

海绵状血管瘤的“白银”系列包括1、位于眼眶中段，远离眶尖；2、肿瘤位于球后肌锥内，和视神经邻近，但不接触，粘连风险较低；3、即使位于眼眶内侧，但瘤体前端相对靠前，容易找到、暴露，取出；4、RAPD阴性，无视功能影响。“白银”系列，总体风险仍然较小，建议早做早好。与青铜系列相比，因为瘤体位于球后肌锥内，除了需要警惕术后眶出血导致的眶压增高压迫视神经导致失明这类共性问题。因为手术操作涉及球后视神经和视网膜的供应血管，睫状后短动脉所经过的区域，有小概率血管栓塞导致失明的风险。因此更需尽早治疗，避免瘤体增大，风险随之增加，成为铂金、钻石系列。这类病变首选摘除，多数不必瘤体内注药；符合条件者可以考虑结膜入路或者隐蔽切口，注重患者的美观需求。

海绵状血管瘤的“铂金”系列包括1、位于眼眶深部，邻近眶尖；因为手术暴露空间和操作难易程度，位于视神经内侧者，风险和难度大于位于视神经外侧者；2、肿瘤和视神经接触，存在粘连风险；3、RAPD阴性，尚无其他视神经压迫水肿或者视野改变提示粘连风险者。虽然总体风险存在，但仍需相对积极治疗。因为现阶段手术尚有可能涉险过关，继续拖延，肿瘤摘除风险更大。这类病变通常术前谈话做两手准备，术中根据情况决定。1、分离后瘤体逐渐脱出，粘连不紧密者摘除，2、分离后纹丝不动，最后粘连处需要冒一定风险的，根据患者的意愿选择摘除或者注药。这种情况注药风险相对较小。因此针对这种情况，患者本人需要充分明瞭治疗方案，和家属达成共识。以便术中再次约谈家属时能够理性决策，因为手术时患者处于麻醉状态，陪护的家属其实需要和医生最终确定方案。

海绵状血管瘤可以位于眼眶周围各个间隙：1、有时位于皮下，可以摸到，活动性很大；2、有时位于相对更宽敞的眼眶前端，不在四条直肌形成的肌锥内；（病例1）3、即使位于肌锥内，距离视神经有一定距离；（病例2）以上情况属于“青铜”系列，总体风险较小，早做早好，无需过多担心。眼眶肿瘤最大的手术风险：视力丧失通常不大可能在青铜系列发生，但仍需要警惕术后眶出血导致的眶压增高压迫视神经导致失明。这类病变首选摘除，不必瘤体内注药；这类病变因为风险低，符合条件者可以更多考虑结膜入路或者隐蔽切口，注重患者的美观需求。有时瘤体过小，只有5-8mm大小，但患者不希望观察，要求手术，如果位置略偏后，寻找具有挑战。  位于眼眶上方的病例，操作需要避免损伤提上睑肌，因为偶尔可导致眼睑下垂。

眼眶海绵状血管瘤是比较常见的眼眶肿瘤类型，很多时候是体检或者因鼻部疾病、头痛、头昏等原因拍片偶尔发现。肿瘤部位各不相同，有时影像学表现并不典型，需要和神经鞘瘤、孤立性纤维瘤甚至少见类型肿瘤相鉴别。有时瘤体位于眼眶前中段，与视神经距离较远，手术风险较小；有的时候位于肌锥内，视神经有压迫推移现象；有时邻近眶尖甚至视神经管内，无论是摘除还是注药都风险较大，面临失明风险。完成影像学检查和视功能评估后，医生需要告知患者：1、手术的风险如何？2、可以选择观察么？进一步增大的后果如何？2、手术的策略和预案。总的原则如下：A：“青铜”风险极小，除非瘤体小于8mm，相对不易找到，否则早做早好，无需犹豫；B：“白银”风险尚可，应该尽早完成，避免拖延后肿物与视神经接触、推移、粘连带来更多风险；C：铂金”现阶段手术已经存在风险，术中根据粘连程度而定。观察其实是把问题搁置，如果手术，其实目的在于避免肿瘤自身长大导致视功能影响，深部疼痛等后续问题；D：“钻石和王者”系列，通常位于眶尖、视神经管或者肿瘤巨大，眶尖透明三角区消失等病例。此类患者位置深，暴露困难，操作难度更大。即使采用注药方式来降低手术风险，但并不代表没有风险，因为相关药物既然可以造成血管瘤内的栓塞和纤维化，那就有可能小概率影响视网膜或者视神经血管栓塞导致视力丧失，只不过临床上发生比例低于1%，目前已经成为高危眼眶血管瘤的首选治疗。在诊断方面，不要因为肿物呈圆形或者椭圆形就一概认为是海绵状血管瘤，特别是影像学报告提示是。临床当中有相当多的少见类型，因为发病率低，临床经验总结不易，术前并不能断定，术中可能调整治疗方案。当瘤体有表现不典型的地方或者生长速度较快，仍然需要对其性质作出准确判断及时治疗，而病理是诊断的金标准。所谓青铜、白金、铂金，钻石、王者系列实际上是手术难易程度的分级体现，后续会在相关文章中不断补充病例。最终对于多数患者来讲可以“对号入座”，更清楚应该做出怎样的选择，对于其他性质、部位类似的眼眶占位也有参考价值。

从2021年到2023年底我们已经做了23例眼眶深部海绵状血管瘤药物注射，术后至少3个月后已经来复查的15例中，12例肿瘤几乎消失，3例肿瘤明显缩小，视力视野大大改善，目前没有严重手术合并症。我们在国内几个会议上汇报了我们的工作。最重要的是想说一句，如果药物注射效果如此之好，我们还有必要把冒着视力可能丧失风险把这个肿瘤取出吗？

患者，女，55岁，右眼发现右眼肿6月，一直认为是没有休息好或者肾脏出了问题，这次过来到眼科检查发现眼眶内长了一个2cm大小的肿瘤，今天我科医生已为他行“眼眶肿瘤切除术右眼”。

眼眶注药既往多用于静脉性血管瘤或者血管淋巴管瘤，疗效明确。对于眼眶深部或者视神经粘连紧密的海绵状血管瘤，由于手术后可能导致即刻视力丧失的风险，也会采用注药治疗。本例患者年轻男性，瘤体巨大。术前评估有迹象表明瘤体和视神经有一定粘连，深部在眶尖区域，“透明三角区”不明显！术中如一味强行取出，可涉险过关，也可能导致瞬间失明，且不可逆。术前和患者详细沟通后，纠结、紧张的心理状态是不可避免的。也许是熟人推荐，和紧张情绪后的冷静理性，年轻人最终的选择遇到此类情况，相信医生临场的选择，采用注药治疗。通常我的习惯是在术中会和病房里的家属电话沟通，再次告知最终的治疗选择和利弊权衡。半年后随访影像学报告提示瘤体几乎不见。是到目前为止治疗效果非常理想的海绵状血管瘤，注药后也有表现不同程度瘤体缩小或者生长减缓。国内同行也有类似发现。因此今后对于视力风险影响小的眼眶海绵状血管瘤患者首选手术摘除，但对于有较大视力丧失风险的患者，注药不失为一种治疗选择。但瘤体是接近完全消退还是部分消退，依然取决于病变本身的病理学特点。

患者，青年女性。眼眶上方占位，低头位明显肿胀，平躺位，看似和正常人一样，根据上述特点可以判断为血管性病变。体位性眼球突出的鉴别诊断包括静脉性血管瘤：眼球突出为多；静脉曲张：眼球内陷居多；按照新的血管性疾病分类，称为不同流量的血管畸形。因为手术时患者采取卧位，需要在手术中采取相应措施，让瘤体充分暴露。根据术中截图可以清楚的看到，血管壁菲薄，吹弹即破的感觉。周围有中等粘连，稍不谨慎，肿物随时可以破裂，大量出血后瘤体会辨认困难。因为最终需要断离，破裂是迟早的事情，但要尽可能延后，最好是在充分分离之后。术中发现供养血管来自于上方骨壁内。在充分分离之后，瘤体出血破裂已经不影响肿瘤的完整取出。如果病变位于眼眶深部和重要结构周围，多数会采用注射药物的方式，今后演示。因为病变相对偏前，尝试完整摘除，虽然医患双方都承受一定风险，但是最佳选择。最终摘除过程中出血迅猛，过程“惊心动魄”。上台的两位进修医生，今后并不从事这个专业。但这样的一次参与手术经历，我相信：一定让他们对我们专业的复杂性和不确定性以及手术的高难度留下了深刻的印象。