眼球震颤

眼球震颤（nystagmus）是指眼球注视某一点时发生的不自主的节律性往复运动，简称眼震。按照眼震节律性往复运动的方向可将眼震分为水平性眼震、垂直性眼震和旋转性眼震。按照眼震运动的节律又可分为钟摆样眼震和跳动性眼震。钟摆样眼震指眼球运动在各个方向上的速度及幅度均相等，跳动性眼震指眼球运动在一个方向上的速度比另一个方向上快，因此有慢相和快相之分，通常用快相表示眼震的方向。神经系统疾病出现的眼震大多属于跳动性眼震。眼震可以是生理性的，也可由某种疾病引起，脑部不同部位的病变产生的眼震表现不同，下面介绍几种常见的眼震类型。（一）眼源性眼震眼源性眼震是指由视觉系统疾病或眼外肌麻痹引起的眼震，表现为水平摆动性眼震，幅度细小，持续时间长，可为永久性。本症多见于视力障碍、先天性弱视、严重屈光不正、先天性白内障、色盲、高度近视和白化病等。另外长期在光线不足的环境下工作也可导致眼源性眼震，如矿工井下作业等。（二）前庭性眼震前庭性眼震是指由前庭终末器、前庭神经或脑干前庭神经核及其传导通路、小脑等的功能障碍导致的眼震，分为周围性和中枢性两类（表3-10）。1.前庭周围性眼震前庭系统周围部包括半规管、前庭神经节和前庭神经内耳道部分。前庭系统周围部分病变可引起前庭周围性眼震，表现为水平性或水平旋转性眼震，一般无垂直性眼震，持续时间较短，一般不超过3周，患者通常会表现出眩晕、恶心、呕吐等症状，累及耳蜗和蜗神经时可伴有听力异常。前庭周围性损害，患者可出现步态不稳，向病灶侧倾倒，Romberg征阳性，固视时眼震减弱，无中枢神经系统症状和体征。常见于梅尼埃病、迷路卒中和迷路炎、前庭神经炎、链霉素等药物中毒等。前庭系统眼动调控的主要神经通路前庭周围性眼震的核心机制在于：病变损害了输入神经整合器的前庭信号。正常情况下，这些信号（特别是流向对侧脑桥旁正中网状结构-PPRF的信号）对维持两侧平衡至关重要。一旦中断，神经整合器功能失常，便会出现慢相眼球漂移朝向病变侧的病理表现，形成的眼震特征依然遵循亚历山大定律（即眼震强度随向快相方向注视而增强）。2.前庭中枢性眼震前庭系统中枢部包括前庭神经颅内部分和前庭神经核，这部分病变可引起前庭中枢性眼震。另外，脑干、小脑等结构与前庭神经核有密切的联系，这些部分的损害也可以导致前庭中枢性眼震。表现为眼震方向具有多样性，可为水平、垂直、旋转等，持续时间长，幅度大。除前庭神经核病变以外，眩晕程度轻，但持续时间长。听力及前庭功能一般正常。注视一点时不能抑制眼震，常有脑干和小脑受损体征。常见于椎-基底动脉系统血管病、多发性硬化、蛛网膜炎、脑桥小脑角肿瘤、脑干肿瘤、梅毒等。在前庭中枢性眼震的范畴中，脑干和小脑病变导致的眼震有其特征性，简述如下。（1）脑干病变的眼震：①延髓病变：多呈旋转性自发性眼震，例如左侧延髓病变时，呈顺时针性旋转性眼震，右侧延髓病变时，呈逆时针性旋转性眼震。常见于延髓空洞症、血管性病变、延髓肿瘤或感染性疾病。视频详情71岁男性，表现为急性头晕和右侧感觉异常。查体可见自发性旋转性眼球震颤（眼睛上极向左跳动），伴有轻微的上跳性成分（视频）、右侧无力和右侧偏身感觉丧失。脑MRI显示急性左内侧延髓梗死（下图）。自发性上跳旋转性眼球震颤通常是由于延髓内侧纵束（MLF）中垂直半规管通路的选择性损伤引起。（图：弥散加权成像[DWI]可见左侧延髓前部和旁正中部[A，箭]高信号，结合相应的表观弥散系数[ADC]表现[B，箭]考虑弥散受限，提示急性梗死；通路成像[C]改编自Gold的垂直半规管通路；自发性上跳旋转性眼球震颤的MLF和MLF外中央定位；患者的缺血性卒中以MLF通路中的闪电表示；BC=结合臂；VTT=腹侧被盖束；MLF=内侧纵束；SVN=前庭上核；LVN=前庭外侧核；MVN=前庭内侧核；IV=滑车神经核；III=动眼神经核；INC=Cajal间质核）②脑桥病变：多呈水平性，少数可为水平旋转性眼震，为内侧纵束受损所致。常见于脑桥肿瘤、血管性病变、多发性硬化等。③中脑病变：多为垂直性眼震，常常在后仰时眼震明显，向下垂直性眼震较向上者多见。见于中脑松果体肿瘤或血管病、脑炎、外伤等。还有一种垂直旋转性眼震，称为跷板性眼震，表现为一眼上转伴内旋，同时另一眼下转伴外旋，交替升降。多为鞍旁肿瘤所致，也见于间脑-中脑移行区的病变。（2）小脑病变的眼震：小脑顶核、绒球和小结与前庭神经核联系密切，所以当小脑病变时眼震极为多见。小脑型眼震具有两个特点：一是眼震与头位明显相关，即当头处于某一位置时出现眼震；另一个特点是眼震方向不确定，多变，如由水平性变成旋转性等。小脑型眼震向病灶侧侧视时眼震更明显，速度更慢，振幅更大。小脑蚓部病变可出现上跳性眼震，即快相向上的跳动性垂直眼震。绒球病变常出现水平性眼震，伴下跳性眼震成分，追随运动时明显。小结病变可出现下跳性眼震。小脑型眼震见于Wernicke脑病、延髓空洞症、Chiari畸形、颅底凹陷症和延髓-颈连接区域的疾病。

眼球震颤是非常严重的眼病，很难治愈，一般手术无法解决。眼球震颤的重点是增加视力，好的情况可以增加到0.5-0.8。眼球震颤的孩子看东西是抖动的，不能注视在一个点上,常导致头疼或者伴有斜视，网络训练通过加强双眼集合训练，帮助孩子恢复注视稳定性。眼球震颤的患者视力恢复较慢，家长需要耐心陪伴孩子一起康复。加强双眼集合训练，帮助孩子恢复注视稳定性。眼球震颤是一种严重破坏儿童双眼视觉的眼病，治疗起来非常不易，因此视力的提高远远没有普通弱视效果好。但是不放弃孩子就还有希望。

经常有家长问我们，为什么有的孩子眼球震颤歪头，有的不歪头，而且眼睛转的方向也不一样呢？为什么我的孩子是眼睛的问题还要让我去看神经内科和耳鼻喉科？这都与眼球震颤的类型有关系。那么眼球震颤都有哪些类型呢？向大家介绍眼球震颤主要分为：(一)生理性眼震1.终末性眼震：双眼极度外转和内转时；2.视动性眼震：移动中的物体在视野中经过或本人在快速行进中注视某一个固定物体时；3.诱发性眼震：鉴于前庭功能检查，可用旋转、冷热、视动和其他刺激——均为水平跳动眼震；4.精神性眼震：受到突然的精神刺激诱发，可出现短暂水平摆动眼震；5.随意性眼震：个别正常人可以随意或者自主发生短时间的水平钟摆型眼震，极个别可为垂直和旋转眼震，多为高频小幅眼震。(二)病理性眼震1.先天性特发性眼球震颤——先天性眼震；2.眼源性眼球震颤：多是视力障碍型眼震，其次还包括眼肌轻瘫和职业型眼震；3.前庭性眼球震颤：主要指的是前庭性眼震，又称耳源性眼震或者迷路性眼震，是由内耳和前庭神经的病变引起。这种眼震多为水平和水平旋转，多为水平跳动型眼震，少见情况为双侧耳蜗同时受损，而出现钟摆型眼震和头部摆动。这种眼震的突出特点都合并有较重的眩晕和听力障碍。这与中枢性前庭疾病引起的眩晕不同，中枢性前庭性疾病引起的眩晕持续时间长，但眩晕程度轻；4.中枢性眼球震颤：主要是中枢性前庭性眼震，是由于前庭系统中枢部分包括前庭神经核、小脑、大脑皮质的前庭中枢、脑干所引起的眼震可见水平，旋转型、垂直型、震幅多变而不规则，或粗大或不明显。临床表现多复杂不一致，此类眼震病人都有中枢神经系统病变的其他表现，眩晕症状一般都没有前庭周围性眼震那样明显，有的甚至没有眩晕。

我们在临床上可以看到眼球震颤的孩子歪头的方向多种多样，有的向左或右转，有的抬头，有的低头，还有的脑袋向一侧倾斜，那么眼球震颤都会有哪些代偿头位呢？面部朝向一侧转动是最常见的代偿头位类型，轻度的头部倾斜或者下颌上抬或者内收是很常见的。非常明显的下颌上抬或者内收以及头部倾斜是很少见的。典型的头位是中度而不是非常特殊的注视眼位。超出了静止眼位，眼球震颤的幅度会增加。代偿头位的测量是很困难的。病人所采取的最大的代偿头位是当他们尽最大努力去阅读远处的检测视标时。病人再看近处时，通常没有代偿头位，在没有明显的代偿头位可以减轻症状的时候，病人往往采取正前方注视头位。许多学者作了客观的评价，Sradj设计了一个测量的装置。其他的学者也有用发光二极管测量偏中心注视的，Michell等使用整形外科角度测量器来测量。我和我的学生共同发明了一款能够前后测量头会改善的头位测量仪，这个测量仪能够判断孩子手术前后头位的扭转角有多少？手术以后扭转角而改善了多少度？最后给大家科普一下，眼球震颤头位的类型是非常关键的，一般分为三种，一种是面相左右侧歪，第二种是下颌上抬或下抬，第三种是头歪向两侧的肩膀，这三种手术效果最好的就是面向左侧歪的，其实手术效果上想和你说，上述的第三种头向两侧肩膀歪的手术效果是最差的，因此手术前判断眼球震颤，代偿头位的方向的程度是非常关键的。

如果孩子同时患了眼球震颤和斜视，眼球震颤合并斜视的眼球震颤的手术安排应该如何选择？一般可以在进行眼球震颤的手术同时联合斜视矫正手术，一般的原则是在主导眼上进行眼震手术，在非主导眼上进行斜视矫正的手术。眼球震颤合并斜视，是一个非常难的话题，我在这里简单给大家讲一下，这个话题我分几步讲，第一，眼球震颤合并斜视治疗的原则，和治疗斜视是一样的，如果合并弱视，先治疗一段时间弱视，当视力达到一定程度以后，再做斜视手术；如果一只眼睛视力好，一只眼睛视力不好，也是治疗后视力提高以后，再做斜视手术。如果斜视和眼球震颤同时发生两个手术呢，在做设计的时候呢，可以同时做，也就是说呢，在设计斜视手术的同时，把眼球震颤手术也考虑进去，临床上一般通常分为内斜外斜，还有上下斜视。每个孩子斜视的程度是不一样的，如果斜视正好和眼球震颤的手术设计的方向是一致的，手术效果就好，如果斜视和眼球震颤，设计方向不一致，手术效果就差在手术过程中，我们要考虑是以矫正眼球震颤为主，还是以矫正斜视为主，因此也是特殊的合并，斜视的眼球震颤手术前我们会跟家长商量，你感觉孩子斜视的外观影响大？还是眼球震颤造成孩子学习和工作的困难大？有的时候，两个手术可以配合做，做完手术以后呢，歪头也减轻了，斜视也减轻了；有的时候，这两个就不能一块做，家长呢只能选择一个，是选择斜视手术的外观，还是选择眼球震颤的歪头，说到这里，在临床，我们手术前为家长设计的时候，也是觉得非常的纠结。每次我们在做这两种手术的时候，都跟家长仔细的商量，征求家长的意见把哪方面利大哪方面弊大，等和家长说清楚，这样家长能够根据自己孩子的条件，以及手术的需要选择一个比较适合自己孩子的手术方案。

树脂三棱镜作为治疗作用显得不足，因为大多数的头位转动超过30棱镜度，这样最需要将近60棱镜度的三棱镜。如果使用压贴三棱镜，那么视力会严重下降。使用玻璃镜片的三棱镜镜片太厚、太沉而且会引起物像畸变。一般眼球震颤的患者视力都不是很好，一般在0.1至0.3左右，如果降低了视力患儿就不喜欢佩戴三棱镜，眼镜的效果就消失，患儿的视力降低，虽然头位改善，但视物模糊，因此有些患儿放弃了用三棱镜看东西，用上方偷看，导致矫正头位的作用消失。最后给大家科普一下，为什么普通的三镜只能配到七度或者八度，如果超过八度，孩子看东西以后第一看东西呢，会有变形感，第二呢，还会出现投射不准，因此配三棱镜以后还是不能太急的佩戴，我们临床上佩戴三棱镜，一定给孩子佩戴七度左右，双侧底向外的七度的三棱镜，如果孩子合并近视，远视和散光，我们要同时给孩子配上近视，远视和散光，如果超过300度，三棱镜和普通的眼镜就不能配成一副，我们就需要配两副，一副是普通眼镜，孩子上学和治疗的时候用一副，平常孩子玩儿的时候戴，配了三棱镜孩子的集合和服从能力增加能够间接的改善眼球震颤的频率，同时间接的起到增加视力的作用。

先天性白内障严重影响患儿的视力，视觉质量。一般先天性白内障的患儿都会伴有眼球震颤，我们知道产生眼球震颤的病因有很多，包括传入系统缺陷，中枢系统的缺陷等病因，完全浑浊的先天性白内障建议尽早手术，早期手术可以避免眼球震颤的发生。国外的最新报道：有生后一周的白内障患儿接受手术的报道。国内外大量的临床报道已经证明，先天性白内障，如果是双眼的，治疗不及时，还会出现眼球震颤，单眼的白内障不容易出现眼球震颤，因为他有一只眼睛可以注视，是好眼，能接受正常的视觉信息，我们在临床上发现很多先天性白内障，由于发现的比较晚，当发现的时候，那孩子已经出现了眼球震颤，这个时候做手术，无论是你有多高的技术，做完手术以后如何训练孩子的视力都不会高于0.2，因此，在临床上，当你发现是单眼的中度和重度的白内障，应该发现以后立刻做手术，如果是双侧的白内障。也应该早期手术，手术以后配戴一种特殊的隐形眼镜，叫做RGP隐形眼镜，配戴以后很多孩子到成年以后能保证0.3、0.4，甚至0.8的矫正视力。