右室双出口

右室双出口，是一种先天性心脏病。正常情况下，肺动脉起自右心室，主动脉起自左心室。本病是由于胚胎发育时期的心脏发育出现问题，导致主动脉和肺动脉均起自右心室，或一个大动脉和另一个大动脉的大部分均起自右心室。

本病的主要症状有紫绀、乏力、气促、水肿等。

本病是由于先天发育异常导致的，其发生可能与下列因素有关：

• 妊娠期宫内感染：如妊娠早期感染风疹病毒。
• 环境因素：如孕妇处在污染的环境中，接受放射线辐射等。
• 基因突变：现已发现染色体上的多处基因突变，与本病发病有关。

典型症状

本病的常见症状主要有：

• 紫绀：口唇部、舌头、脸颊、鼻尖、牙床、耳廓等部位呈青紫色，由缺氧引起。
• 杵状指（趾）：表现为指（趾）端软组织膨大呈鼓槌状，末端指（趾）节明显增厚增宽，是先心病的常见表现。
• 水肿：肿一般从身体较低部位开始，慢慢向上发展为全身水肿。最开始表现为脚踝和小腿前侧的水肿。
• 活动后气促：活动后，出现呼吸短促或急促。
• 乏力：患者感觉身体疲劳，四肢软弱无力，休息或进食后也难以恢复。
• 蹲踞现象：在走路或玩游戏时突然双腿屈曲，蹲下一会儿后又恢复正常行走，常反复多次出现。该动作可使机体的缺氧情况有所改善，是先天性心脏患病儿的一种自发性保护动作。

并发症

随着疾病进展，右室双出口可导致反复肺部感染、心力衰竭等严重并发症，危及生命。

• 孕期注意个人卫生，避免感染。
• 孕期尽量居住在环境较好的地区，避免接触严重工业废气、废液。
• 孕期避免接受射线辐射，如 X 线、CT 等。
• 孕期按时产检，产检可早期发现胎儿畸形，为是否选择终止妊娠预留了充足时间。

本病主要通过超声心动图、心导管造影、心血管造影等检查进行诊断和评估。

• 超声心动图：是诊断本病的首选检查，还可用于诊断合并的其他畸形。
• 心导管造影：是术前需要进行的评估检查。
• 心血管造影：可看到心脏和大血管的生理和解剖的变化，可用于协助诊断。
• CT 和磁共振（MRI）：对右心室双出口诊断有一定的帮助，可帮助判断心脏各房各室是否有增大、大动脉的连接情况等。

本病一旦确诊，均需要手术治疗。

手术治疗

手术的方式和时机，取决于患儿症状，合并畸形与病理生理状况，通常来说，应尽早进行手术。常见的手术方式包括：

• 建立左心室和主动脉之间的通路：用 Dacron 补片在室间隔缺损与主动脉瓣下流出道间建立人工隧道。
• 建立右心室和肺动脉之间的通路：采用人工带瓣管道，在右心室与肺动脉之间进行连接。
• 修复其他伴发畸形：通过手术修复伴发的房间隔缺损、动脉导管未闭等其他畸形。

药物治疗

药物治疗的目的在于控制心力衰竭，纠正缺氧和酸中毒，常用药物有洋地黄类药物、呋塞米、苯巴比妥等。

• 术后应保持伤口干燥清洁，避免感染。
• 避免去人多的地方，保持室内空气清新，换季及时加减衣物，以防止呼吸道感染。
• 伴有心力衰竭的患儿，应注意少量多餐，做饭少放盐，减少外出就餐次数。
• 保持患儿大便通畅，以免加重心脏负担。
• 日常尽量不使患儿哭闹，避免患儿情绪激动，以防止增加心脏负担。
• 可适当进行运动，以提高免疫力，应尽量让患儿和正常儿童一同生活学习，但应避免剧烈运动。

一般经治疗后，大部分患儿的畸形可以得到矫正，氧和心力衰竭的表现也会逐渐减轻，生活质量得到极大提高。