原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化是一种成人慢性进行性胆汁淤积性肝病，现在称为原发性胆汁性胆管炎。

本病好发于中老年女性。

主要症状有乏力、皮肤瘙痒、黄疸等。

本病的病因尚不明确，目前认为，本病的发生与下列因素密切相关：

• 遗传因素：发病机制尚不完全清楚，但可能涉及遗传易感性和环境因素等的相互作用，经过一系列适应性和固有免疫应答，导致肝汇管区炎症和胆管上皮损伤。
• 自身免疫因素：病人几乎均有某些针对线粒体内膜的自身抗体和自身反应性的 T 细胞反应。

患者可能无症状，也可能表现为乏力、瘙痒等症状。

典型症状

• 感觉非常疲倦：在白天常感到困倦，即使夜间睡了觉也仍然如此。
• 发痒：夜间、穿紧身或刺痒的衣服、或者炎热天气等因素均可加重瘙痒症状。
• 皮肤改变：包括皮肤干燥、荨麻疹（发生于皮肤搔抓或摩擦处的红色、肿胀区域）、皮肤上的深色斑片、皮肤和眼白变黄（黄疸）。
• 关节疼痛、右上腹痛
• 眼干和口干
• 非刻意的体重减轻
• 记忆和思维障碍
• 肝硬化失代偿期表现：腹水、静脉曲张出血等。

并发症

本病的常见并发症有:

• 骨质疏松、夜盲症：主要由于肝功能受损，脂溶性维生素 D、A 吸收利用受阻导致。
• 高胆固醇血症、皮下黄瘤（胆固醇沉积）：由于胆固醇经胆汁排泄的途径受阻所致。
• 其他自身免疫病：如硬皮病、类风湿关节炎、皮肌炎等等。

本病病因未明，尚无有效的预防方式。高危人群要做到早发现早治疗。

本病主要依靠询问病史，血液检查、肝功能检查、影像学检查等进行诊断，具体检查方法如下：

• 血液检查：用于检测人体是否在制造攻击人体细胞动力工厂（即线粒体）的抗体，有助于确诊。
• 肝功能检查：可根据检查结果先排除其他肝脏疾病。
• 影像学检查：如腹部超声、CT、磁共振胆胰管成像（MRCP）等，可了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。
• 内镜下逆行胰胆管造影（ERCP）：通过内镜观察胆管等结构的改变，并可排除其他疾病。
• 病理学检查：肝穿刺活检，可确定疾病严重程度及分期。

本病的治疗目的主要是缓解症状及并发症，抑制疾病进一步发展。治疗方法包括药物治疗和手术治疗。

药物治疗

• 利胆：主要药物为熊去氧胆酸（UDCA），是目前唯一被广泛推荐和接受的治疗。
• 免疫抑制剂：如皮质激素、硫唑嘌呤、环孢素 A、甲氨蝶呤等。
• 降血脂药物：如贝特类药物（非诺贝特、苯扎贝特等）、他汀类药物等。
• 治疗瘙痒：如考来烯胺。
• 治疗代谢性骨病：如口服钙剂、维生素 D。
• 营养支持：补充维生素，特别是脂溶性维生素 A、D、E、K 等，适当服用钙剂。

手术治疗

• 肝移植：是晚期患者目前唯一有效的治疗方法。

• 绝对禁酒（包括啤酒及米酒），少喝各种饮料，可喝热茶。
• 低脂饮食（以进食后不腹胀、腹泻为标准），口味清淡少盐，适当多食瘦肉、鱼虾等富含优质蛋白质及脂溶性维生素的食物。
• 腹胀纳差者可以少量多次进食。

• 合理休息，避免劳累、熬夜，养成规律生活，适当运动，增强治疗信心。
• 按时、按剂量服药，切不可自行停药。
• 穿全棉、宽松衣裤。
• 常以温水清洗保持皮肤清洁。
• 剪短指甲，瘙痒时以抚摸方式缓解，禁搔抓。

本病预后差异较大。原发性胆汁性胆管炎患者使用熊去氧胆酸治疗可改善结局。