原发性皮肤淀粉样变

治疗前颈后背部皮肤淀粉样变5年。既往外用激素药膏，维A酸软膏，未见明显疗效。治疗后治疗后6月皮肤磨削术后联合药物治疗。大片皮损通过手术方式消退，剩余较小皮损在药物作用下基本消退。治疗后14天皮肤磨削术联合药物治疗

1.什么是淀粉样变性？我们平时使用的淀粉在遇到碘时会变成蓝色，如果体内的一些蛋白在遇到碘时产生同样的反应，这类蛋白就被称为淀粉样物质。淀粉样变性是一种少见的系统性疾病，这类疾病的共同特点是有“淀粉样物质”沉积到细胞外间质，损害各种器官组织，从而引起相关的临床症状。2.淀粉样变性如何分类/分型/分期？根据沉积蛋白的化学结构，淀粉样变性可分为多个亚型。（1）免疫球蛋白轻链型（AL型）：该类型最为常见。（2）淀粉样蛋白A型（AA型）：该类型与炎症相关。（3）转甲状腺素蛋白型：该类型与老年性系统性淀粉样变性及家族性淀粉样多发神经病相关。（4）β2微球蛋白型：该类型常见于血液透析患者。（5）此外还有载脂蛋白A-I型、溶菌酶型、凝溶胶蛋白型等类型。3.会累及哪些部位或器官？大部分淀粉样变可能涉及全身多个器官，根据分型不同而有差异。比如，AL型淀粉样变的沉积物就存在于各器官的细胞外间隙和血管中；而AA型淀粉样变的沉积物多分布在肾、肝和脾中，但在疾病晚期时也会出现器官的广泛沉积。  4.该病不会传染。但难以治愈。迄今为止，本病尚无有效的治疗方法，也无法治愈。因为该病无法治愈，所以也就无所谓复发（即彻底治愈）。目前医学上的治疗目标为“缓解”，可以简单理解为疾病症状和进展有所缓解。从这个意义上讲，淀粉样变均有一定的“复发”概率，其中以免疫球蛋白轻链型淀粉样变性的概率最高。5.该病有遗传的可能。其中几类具有家族遗传性，如转甲状腺素蛋白型、载脂蛋白A-I型、溶菌酶型、凝溶胶蛋白型等会遗传。本病随着年龄的增长，发病率随之升高，以男性多见。中医药治疗主要是辨证论治。

皮肤淀粉样变性，是一种由于淀粉样物质沉着于皮肤组织中引起的慢性皮肤病，与淀粉无关。目前该病病因尚不明确，部分病例有家族病史，也可能与代谢障碍有关。虽然患皮肤淀粉样变的人不多，但因为会伴有剧烈的瘙痒，且病程长，易反复，治疗困难。而让患者有种绝望感和无力感。治疗方法1.传统药物治疗：包括维A酸类、抗组胺药、糖皮质激素以及钙调磷酸酶抑制剂等，起效慢周期长，疗效也不是很好。2.点阵CO2激光：可明显减少皮损及改善瘙痒，此外果酸化学剥脱术也可改善该病瘙痒及外观颜色，给广大患者带来了曙光。

原发性皮肤淀粉样变(primarycutaneousamyloidosis，PCA)系指淀粉样蛋白沉积于既往正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。属淀粉样变病（an1yfoidosis）的一型，其特征为皮肤损害和真皮内淀粉样蛋白沉积。本病临床表现多样，主要表现为苔藓样淀粉样变(lichenamyloidosis，LA)和斑状淀粉样变(macularamyloidosis，MA)两种类型。此外较少见的类型还包括异色病样皮肤淀粉样变、结节或（淀粉样瘤）型皮肤淀粉样变、摩擦性皮肤淀粉样变、大疱性皮肤淀粉样变等。一、病因现代医学认为本病可能与长期摩擦、遗传、病毒和环境因素有关。在皮肤遭受长期的摩擦后，形成PCA的病例已在一些地区屡有报道，特别是在日本和中国。国内外PCA遗传学研究的结果均说明PCA存在遗传异质性，可能不同人群和不同临床分型的皮肤淀粉样变的易感基因都有不同。有人提出本病属常染色体遗传。Wang等指出，热带和亚热带地区的高温度和高湿度，可能是导致这些地区PCA发病率较高的原因之一。大多数学者认为皮肤淀粉样变中所见的淀粉样物质是由于局限性表皮损伤造成角质细胞纤维变性，纤维团块(胶样小体)脱落并沉积在真皮浅层而发病。光镜、电镜组织化学及免疫学等方面的研究均证实淀粉样物质来源于表皮，由变性的表皮细胞逸入真皮中，并转化为淀粉样蛋白，沉积在真皮乳头内所致。二、常见症状苔藓状淀粉样变最为常见，好发于男性，成人多见，皮损好发于胫前，臂外侧和背部，表现为芝麻至绿豆大小的半球形，圆锥形或多角形丘疹，质硬，正常肤色或棕褐色。部位丘疹可密集分布，但常不融合，丘疹顶端可见苔藓样变，角化过度和和粗糙，表面常有少许鳞屑，自觉剧烈瘙痒。有时丘疹沿皮纹呈念珠状排列，颇具特征性，也可融合成斑块，表面呈疣状，与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似，但仍可辩认出斑块表面的丘疹，斑块的边缘亦可见到褐色丘疹，日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧，大腿，踝部和足背，偶亦波及腹部或胸壁。斑状淀粉样变较苔藓样淀粉样变少见，好发于中年女性，对称分布于背部肩胛区，胫前，臂部，乳房和大腿或臀部等处，其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状灰色、蓝色或褐色的色素沉着斑，可无自觉症状或仅有轻度瘙痒，容易误诊为炎症后色素沉着。有时苔藓样淀粉样变和斑状淀粉样变可见同一个个体，甚至同一部位，而且可互相转变，称为双相型或混合型皮肤淀粉样变（biphasicamyloidosisiormixedamyloidosis）。本病经过慢性，往往迁延多年，可自行消退，但仍可复发。三、检查原发性皮肤淀粉样变各型的组织病理变化相似。苔藓状和斑状淀粉样变主要差别在于表皮改变的不同，前者表皮棘层肥厚和角化过度，后者无此变化，但色素变化较前者明显，淀粉样蛋白沉积较前者少。HE染色淀粉样蛋白显伊红色，均质性，轻度嗜酸性团块。ＨＥ染色不能确定时，可采用刚果红，结晶紫或硫代黄素Ｔ进行特殊染色。原发性皮肤淀粉样变免疫病理检查可见乳头和真皮上部IgG，IgM和c3呈灶性沉积。有条件者可行电镜检查，如发现淀粉样蛋白细丝则是诊断本病的金标准。四、诊断 根据典型皮损，皮肤组织病理检查，结合结晶紫，硫代黄素Ｔ或刚果红特殊染色，一般不难诊断；必要时进行电镜检查具有特殊结构的淀粉样物质原纤维，可以确诊。五、鉴别诊断 苔藓样淀粉样变病，早期为针头大小褐色斑点，后变成尖头丘疹，渐增大，直径达2mm左右，扁平隆起，半球形，圆锥形或多角形，质硬，显棕色，褐色，黄色，淡红色或正常肤色，光滑发亮呈蜡样，或表面有少许鳞屑，角化过度和粗糙，顶端有黑色角质栓，剥离后顶部留脐形凹陷。早期皮疹散在，以后则密集成片，但不融合。苔藓状皮肤淀粉样变形应与肥厚性扁平苔藓、结节性痒症和慢性单纯性苔藓等鉴别。斑状皮肤淀粉样病应与炎症后色素沉着、皮肤异色病、神经性皮炎、皮肌炎等鉴别。组织病理上应与胶样粟丘疹，皮肤粘膜透明变性，卟啉病鉴别。六、治疗㈠西医治疗 目前尚无疗效确切或根治的方法，药物疗法包括糖皮质激素类(glu-cocorticoid，GCS)、维A酸类(retinoin)、环磷酰胺(cyclophosphamide，CTX)和他克莫司(tacrolimus，Tac)等。强效糖皮质激素能缓解症状，维Ａ酸类药物特别是第二代阿维Ａ酯（维甲酸依曲替酯）用于本病也能收到好的效果。封包疗法能够提高疗效并有效避免对皮肤的物理刺激，ＤＭＳＯ单独或与皮质类固醇激素混合外用有一定的疗效，但长期、大面积应用易引起毛细血管扩张、皮肤干燥，且停药后易复发。另外还可试用水杨酸软膏，松馏油软膏，氟尿嘧啶软膏等。患者常瘙痒剧烈，应当注意避免搔抓和摩擦，给予抗组胺药物，口服普鲁卡因、静脉点滴，皮质类固醇激素局部注射或外用。㈡中医治疗 以调理脏腑功能为基本原则，配合除湿化痰散结、养血活血、宣通腠理等药物及适当的外治疗法。初期当以清热祛湿为主，辅以散风止痒；后期则根据“久病必虚”、“久病多夹瘀”的理论辅以养血活血。近几年我的原发性皮肤淀粉样变QQ群（845187899）和微信群（lixixin666）里所有接受中药治疗的患者基本都能达到临床治愈，使他们摆脱了疾病之苦。⑴湿热蕴结型治法：清热除湿，养血润肤。方药：马齿苋、蒲公英、连翘、生栀子、地骨皮、茵陈、滑石、车前草、苦参、苍术、土茯苓、丹参、鸡血藤、首乌藤、生甘草。⑵血虚风燥型治法：滋阴养血，活血软坚。方药：生地黄、熟地黄、枸杞子、女贞子、墨旱莲、当归、白芍、丹参、益母草、赤芍、紫草、夏枯草。⑶脾肾两虚型治法：健脾益肾，养血润肤。黄芪、党参、白术、茯苓、怀山药、生山楂、淫羊藿、锁阳、菟丝子、炙狗脊、五味子、桑椹子、丹参、当归、首乌藤、生甘草。 七、饮食㈠宜食用含有丰富的锌元素及蛋白质丰富的食物，对组织的修复可提供必要的营养原料。 1、宜多吃增强免疫作用的食物：甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、青鱼、鲨鱼、水蛇、虾、白花蛇、鲫鱼、桑椹、无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜。 2、宜吃含有胶原蛋白质丰富的食物，例如鸡蛋、牛奶、肉类、家禽类等，应占每日蛋白质总量的一半以上。植物性蛋白质则以分离萃取的黄豆蛋白粉末，效果会比较好，因为少了阻碍吸收的植物纤维。 3、可多吃新鲜的水果和蔬菜，如苹果、香蕉、白菜、丝瓜等。㈡忌食用含有活性蛋白质的食物，可诱发过敏的发生。 1、戒烟戒酒，禁食辛辣刺激性食物。 2、避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等，这些食物有助湿增热的作用，不利于病情的治疗。 3、禁止咖啡等兴奋性饮料。

原发性淀粉样变性是一种进行性疾病，预后较差，其中位生存期仅为12 ~ 15个月 ， 伴有MM或超声心动图提示心肌淀粉样变的患者中位生存期约为6个月 ， 多数患者死于心、肾肝功能衰竭，淀粉样变性相关的心脏病变是最常见的死亡原因。 充血性心力衰竭、高龄、肝大、 血肌酐＞ 176. 8 μmoL/L、骨髓中浆细胞比值＞20% 、血小板计数<50xl09/L以及有外周神经病变者为不利的预后因素。 其中心脏受累是最重要的不良预后因素。 预后有利因素包括：以蛋白尿和周围神经病变（没有自主神经病变）为主要临床表现；化疗效果明显；连续复查 SAP 闪烁 显像淀粉样物质沉积逐渐减少。