原发性皮肤淀粉样变

原发性皮肤淀粉样变指异常的淀粉样蛋白沉积于皮肤中，导致皮肤发生局部的皮疹、斑块和增厚，皮肤色素沉着或减退导致颜色改变。

本病常发生在中东、亚洲和中南美洲地区，四肢或者背部皮肤出现紫色或黑褐色的皮疹是本病最常见的症状。

基本病因

本病的病因尚不明确，目前认为，本病的发生与下列因素密切相关：

• 有原发性皮肤淀粉样变家族史的人群更容易患上本病。
• 炎热和潮湿的气候会诱发本病。
• 经常抓搔皮肤也会诱发本病的发生。

高危人群

下述人群更容易患原发性皮肤淀粉样变，需加以注意：

• 环境因素：长期在高温潮湿的环境中工作的人员，比如矿工，热带地区的林业员。
• 疾病因素：皮肤瘙痒的患者经常抓挠皮肤，比如皮肤霉菌感染和黄疸的患者会出现皮肤瘙痒。
• 遗传因素：有亲属患有原发性皮肤淀粉样变的人群，患病概率显著高于普通人。

最常见的症状是皮肤出现紫色或者黑褐色的皮疹，常常局限在四肢或者是背部。皮疹经过抓搔的刺激之后会变粗糙，表面隆起呈圆形，形状类似苔藓。部分患者的皮肤会出现颜色加深或者变浅的现象，甚至会在皮肤上出现结节样的肿块。

常见症状

• 皮疹：典型的皮疹位于背部两侧的肩胛骨之间或者四肢，大多表现为紫色或黑褐色的斑点，类似于痣。多数皮疹不痒不痛，患者常无任何不适的感觉。
• 苔藓样变：皮疹经过长期的抓搔刺激，会由开始针头大小的斑点逐渐变大，表面隆起而突出皮肤表面，摸起来质地较硬，粗糙的表面往往会覆盖一层皮屑，类似鱼鳞。皮屑剥脱之后，顶部会向下凹陷出现肚脐样的形状。
• 皮肤颜色异常：男性患者有时会出现皮肤的毛细血管扩张（透过皮肤可以看到皮下的血丝样的网状结构），色素沉着而导致皮肤颜色变黑，或者色素消退而出现皮肤颜色变浅。
• 皮肤结节：较少的患者会在皮下出现一个或多个结节，表面覆盖正常皮肤或者萎缩的皮肤，颜色多为黄白色。结节比较脆弱，较大的外力可能导致结节破裂出血或者表面出现水疱。

并发症

本病的常见并发症有掌跖角化病、皮肤异色症、皮下出血等。

• 改善工作环境，对矿工等在高温环境中工作的职业，需要加用通风扇或制冷机，实行轮班制，减少单次工作的时长。
• 不要经常抓挠瘙痒部位，可以使用爽身粉或炉甘石洗剂来减轻局部瘙痒。
• 有家族史的人群要多关注身体是否有新出现的皮疹，尽早治疗，同时可以使用氟尿嘧啶软膏等外用药物来涂抹皮疹，延缓疾病的发展。

本病主要依靠临床表现、视诊和触诊、生化检测、Nomland 试验和组织病理进行诊断，具体检查方法如下：

• 视诊和触诊：医生初步判断皮损的状态和程度。视诊和触诊时需要患者把有皮疹的部位裸露出来，医生仔细观察皮疹的形状、大小、颜色，用手触摸感受软硬程度，这样对皮疹或苔藓的性质进行专业判断。
• 生化检测：用来判断患者是否有免疫指标的异常。
• Nomland 试验：为了检测出皮肤内有没有异常蛋白沉积，对本病的诊断比较特异。
• 组织病理：用来对皮损进行显微镜下的判断，明确疾病类型。显微镜下观察皮损的形态，从而辅助确诊本病。

本病目前没有根治的方法，患者应该尽量避免皮损部位的摩擦，保持清洁，同时使用一些对症治疗的药物来缓解瘙痒的症状。

药物治疗

• 氯雷他定：可以拮抗组胺，抑制炎症反应，减少过敏导致的皮肤瘙痒。
• 糖皮质激素：有很强的抗炎作用，可以减轻水肿，收缩毛细血管，缓解瘙痒的症状。
• 维甲酸：可以降低黑色素形成、减轻皮肤色素沉着。
• 氟尿嘧啶软膏：可以用来治疗皮肤增厚粗糙。局部外用时很少有不良反应。
• 炉甘石洗剂：可以用来减轻皮肤瘙痒，减轻液体渗出。过敏的患者应禁用此药。

• 皮疹部位瘙痒时要避免经常抓挠，可以使用炉甘石洗剂等药物来控制瘙痒，外用激素来抑制炎症的发展，注意清洗皮损处，保持局部清洁。
• 使用激素治疗者要经常补充钙片和维生素 D 来预防骨质疏松，多吃瘦肉及牛奶补充营养，养成锻炼的好习惯来控制体重。
• 避免把皮肤直接暴露在高温环境中，可以使用空调或防晒服，对容易出汗的部位如腋下可以涂抹爽身粉来保持干燥。

• 若患者不接受治疗，皮损的范围会渐渐扩大，瘙痒加重，皮肤变得粗糙增厚，容易感染而导致各种皮肤病如股藓的出现，但对生命没有威胁。
• 若早期发现并尽早治疗，可以有效减轻皮肤瘙痒的程度，禁止对皮疹的抓挠可以有效避免皮肤的过度角化如增厚粗糙，从而达到美观和提高生活质量的目的。