原发性心脏恶性肿瘤

原发性心脏恶性肿瘤是指发生在心脏组织的恶性肿瘤，是一种少见的心脏疾病。

原发性心脏肿瘤在儿童尸检中发病率为 0.03%～0.1%。

基本病因

本病具体的病因尚不明确。可能和染色体异常有关，具有遗传性。

高危人群

下述人群更容易患原发性心脏恶性肿瘤，需加以注意：

• 有家族遗传因素的人群：有心脏肿瘤家族史者，更易患本病。

原发性心脏恶性肿瘤的临床表现是多方面的。不同恶性肿瘤表现出的特征也有所差异。心脏肿瘤有一种或多种典型的三联症状：梗阻性心脏症状、栓塞症状、全身症状。

典型症状

• 梗阻性心脏症状：会出现肺水肿（主要表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难）或进行性心力衰竭（主要表现为呼吸困难、心慌、水肿、乏力）、四肢跛行。
• 栓塞症状：左心肿瘤易引起体循环栓塞，右心肿瘤易引起肺栓塞。主要表现为呼吸困难、胸痛、心慌、乏力、头晕。
• 全身症状：主要表现为发热、体重减轻、由于红细胞沉降率升高所产生的贫血（多表现为面色苍白、头晕、乏力等）和由于白细胞增多产生的炎症（多表现为皮肤发红、感到疼痛等）。

并发症

本病的常见并发症有：

• 心律失常
• 心绞痛
• 心包病变

以下方式有助于本病的预防：

• 对于一方或双方家族中有过心脏肿瘤的夫妻，在生育前可先做遗传咨询，可询问医生该病是否具有遗传性，有无方法可以避免遗传给下一代。
• 如果已经怀孕，可以进行产前诊断，检测心脏肿瘤的相关癌基因，从而推测子代的患病风险。

当医生怀疑是原发性心脏恶性肿瘤时，将通常询问患者的个人病史、家族病史、临床症状，通过经胸和经食管超声心动图，以及心脏 CT 和核磁共振成像（MRI）扫描进行诊断。具体检查方法如下：

• 超声心动图：超声心动图可以诊断肿瘤的大小、形状等，并能准确地筛查其他心脏腔，以寻找其他部位的肿瘤。
• 心脏 CT：能了解肿瘤的大小和发生部位，以及肿瘤与其他胸腔结构的关系。
• 核磁共振成像（MRI）：是首选的无创性检查，可观察患者的心脏与邻近组织，鉴别继发或原发肿瘤，了解肿瘤的部位、范围且有高清晰度和高分辨力的特点。

手术切除是唯一有效的方法。可以缓解患者症状，但是大部分原发性恶性心脏肿瘤预后不良。

手术治疗

• 肿瘤切除手术：对于可切除的原发性恶性肿瘤患者，可进行切除手术。

• 术后护理注意事项：需要卧床休息，不可随意活动，避免伤口撕裂，引发感染。
• 饮食：患者要尽量避免高蛋白质的食物（例如肉类、奶类、蛋类和豆类），选择高维生素的食物（例如胡萝卜、玉米、燕麦和西红柿等）补充能量。
• 运动：手术患者在伤口恢复后可进行正常运动（如慢走、慢跑以及瑜伽等），不建议进行剧烈运动。普通患者可通过慢跑等运动，提高免疫力。

几乎所有的心脏恶性肿瘤都预后不良，易复发，平均生存时间在 3 个月至 1 年。