原发性血小板增多症

精选内容

• 33岁 ET 血小板800 无基因突变 需要治疗吗

  
  

  段明辉医生的科普号

  2024年10月10日 139 0 0

• 目前血小板增多症有没有在研究的新药呢？

  
  

  段明辉医生的科普号

  2024年10月10日 89 0 0

• 骨髓活检、血红蛋白等都不支持真红，支持ET，但促红细胞生成素一直偏低，请问有真红的可能吗

  
  2024年08月28日 56 0 1

• 18岁女孩，原发性血小板增多症，现在血小板1100，没有症状，需要打干扰素还是这样维持？

  
  2024年08月28日 101 0 1

• ET会有三系极度增生的情况吗？

  
  2024年08月05日 316 1 7

• 原发性血小板增多症

  原发性血小板增多症（EssentialThrombocythemia,ET）是一种慢性骨髓增殖性疾病，其特征是血小板过度增生。这种疾病可能导致血栓形成或出血风险增加。以下是关于原发性血小板增多症的详细信息：病因和机制基因突变：ET通常与JAK2、CALR或MPL基因突变相关。这些突变导致血小板生成调控失常，造血干细胞的过度增殖。症状常见症状：头痛、头晕视力模糊或暂时性视力丧失四肢麻木或刺痛胸痛或呼吸困难手脚发红、灼烧感（红斑性肢痛症）并发症：血栓形成：动脉或静脉血栓（如深静脉血栓、肺栓塞、心肌梗死、脑卒中）出血倾向：尽管血小板增多，但功能异常可能导致出血（如鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血）脾肿大：由于脾脏过度工作以清除过多的血细胞诊断血常规检查：血小板计数显著升高，通常超过450×10^9/L骨髓检查：骨髓活检显示巨核细胞增多和形态异常分子遗传学检测：JAK2V617F、CALR或MPL基因突变检测排除其他疾病：需排除其他可能导致血小板增多的疾病，如反应性（继发性）血小板增多症、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化和慢性粒细胞白血病等。治疗低风险患者：观察和随访：对于无症状的低风险患者，可选择密切观察和定期随访。低剂量阿司匹林：用于预防血栓形成。高风险患者：羟基脲（Hydroxyurea）：用于降低血小板生成，适用于高危患者。阿那格雷（Anagrelide）：用于降低血小板数量，特别适用于不能耐受或不适用羟基脲的患者。干扰素：用于年轻患者或妊娠期妇女，调节免疫系统并降低血小板数量。JAK抑制剂：如鲁索替尼（Ruxolitinib），用于对其他药物无效或不耐受的患者。随访和预后定期监测：需要定期监测血常规、血小板计数和相关症状，以调整治疗方案。预防并发症：通过适当的治疗和生活方式调整（如戒烟、控制体重）可以预防血栓形成和其他并发症。预后ET的预后较好，许多患者可以通过适当治疗控制病情并保持正常生活。定期随访和监测可以早期发现和处理并发症，提高患者的生活质量和生存率。总结原发性血小板增多症是一种慢性但可管理的骨髓增殖性疾病。早期诊断和个体化治疗对于控制症状、预防并发症和改善生活质量至关重要。定期随访和监测血液指标是管理ET的重要组成部分

  

  闫金松医生的科普号

  2024年06月17日 270 0 12

• 血小板增多症，吃啥

  
  

  李达医生的科普号

  2023年05月22日 124 0 2

• 血小板增多症寿命一般多久，多久会进展

  
  

  亿迎新生患者关爱中心

  2023年04月19日 342 0 1

• 原发性血小板增高症

  
  

  亿迎新生患者关爱中心

  2023年04月19日 92 0 1

• 我血小板增多症，寿命多少

  
  

  亿迎新生患者关爱中心

  2023年03月29日 178 0 1