原发性血小板增多症

我们经常崇尚“越多越好”，然而有些时候，“多”不仅不好，反而会带来不良的后果。血小板增多症就是这样一个例子。下面就让我们一起来了解一下血小板增多症，看看血小板多了会给人体造成什么影响吧。一、什么是血小板增多症？血小板是血液中的三种细胞之一，形状不规则，没有细胞核结构，体积小于红细胞和白细胞。血小板来源于骨髓中的巨核细胞，巨核细胞胞浆裂解脱落下来的小块胞质就成为了血小板，在止血、伤口愈合、炎症反应、血栓形成等生理和病理过程中有重要作用。在血液中，血小板的数量是波动的（100~300×109/L），而血小板增多症，顾名思义就是指血小板的数量超出了正常范围，现在一般将外周血血小板计数≥450×109/L作为血小板增多症的重要诊断标准之一。二、血小板增多症的病因是什么？血小板增多症可以分为原发性血小板增多症和继发性血小板增多症。继发性血小板增多症，血小板的增多是在其他的诱因或疾病发生后出现或并发的，常常发生在贫血或失血、感染、恶行肿瘤、创伤、应激反应及手术之后，在诱因消失后血小板一般可在短期时间内恢复正常水平。还有一些血小板增多症是和骨髓异常增生有关的，一些骨髓增殖性肿瘤/疾病会导致巨核细胞出现异常增殖及分化，继而导致血小板增多，引起原发性血小板增多症。原发性血小板增多症是最临床上最常见的血小板增多性血液疾病，它的具体病因目前还不是完全清楚，是一种因巨核细胞异常增生所致的造血干细胞克隆性疾病。三、得了血小板增多症会有哪些症状？原发性血小板增多症早期一般常表现为疲劳、乏力、头晕这些非特异性、可见于很多疾病的一般症状，病程日久还会出现脾脏肿大现象。而出血倾向和血栓形成是血小板增多症的具有较大危害的症状。出血常为自发性，可反复发作，可见鼻衄、齿龈出血、皮肤粘膜瘀斑紫癜甚至内脏、颅脑出血等。而血栓在不同的部位形成，出现的症状和危害也不一样。比如肢体血管栓塞了，就会出现相应肢体的不适、麻木、疼痛甚至坏疽；肠系膜血管血栓形成可引起腹痛、呕吐、便血等，心脏、颅脑血管血栓则会表现出严重的心梗、脑梗症状。四、诊断血小板增多症需要做哪些检查？血小板增多症能治好吗？平常要注意什么？诊断最简单的方法，做个血常规检测血小板的数量，看看有没有超过血小板增多症的标准450×109/L。但要注意，一次血小板计数超标说明不了问题，得多次检测，排除检验误差和一过性反应等情况，观测时间3到6个月。其他检查有血涂片检查、骨髓穿刺涂片、骨髓活检、突变基因检测等。有关治疗方面，继发性血小板增多症只要引起血小板增加的诱因解除了，那么血小板数量也就降下来了。原发性血小板增多症经过规范的治疗，其生存多数均可接近正常人群，当然也有少数症状严重、治疗不规范者可能会死于出血和血栓栓塞。此外原发性血小板增多症有很少一部分患者还可能在病程中会转化为其他类型的血液恶性疾病，如急性髓性白血病、骨髓纤维化等。当然，专业的事还是要交给专业的人去做。如果多次检查发现血小板增多，那还是建议赴医院血液专科诊疗，医生会给出综合科学的诊疗意见，目前中西医手段和中西医结合治疗都能给患者带来很好的疗效。最后强调一下血小板增多患者饮食上应该偏清淡，因为血小板增多症患者本来就有较高的血栓形成风险，而血糖、血脂升高则会进一步放大这一风险。血小板增多症患者常有出血倾向，因此要防止跌倒、磕伤，防止出血等。

有研究对儿童儿童重症监护室（PICU）收治的儿童出现极度血小板增多症(血小板计数：?1000×10^9/L)的患儿进行了统计，在研究的2749名患儿中，极度血小板增多症的发生率为1.1%。 在所有的这些儿童中，没有一名极度血小板增多症患儿在血小板计数上升后出现血栓或栓塞。同样，这些极度血小板增多症的儿童的死亡率与进入PICU的其他儿童相比，死亡率也没有显著差异。 大量研究也已经证实，在儿童反应性血小板增高，即使在严重和极端的血小板增多症患者中，也没有观察到血栓栓塞的并发症。 儿童反应性血小板增多症，出现血栓或出血并发症、凝血功能异常情况及其罕见。即使血小板增高达1000x10^9/L以上且持续时间较长的儿童，预防使用抗凝药的必要性仍有争议。

有一项研究在某地区医院的7539例患者进行了统计，研究以血小板计数大于500× 10^9/L作为血小板增多症的诊断标准，发现有6.0%(456例)患者诊断为血小板增多症，而且所有患者都为继发性血小板增多症。 血小板增多症的发病率在儿童发育过程中发生了显著变化； 新生儿血小板增多症的发生率为12.5%， 1个月婴儿的血小板增多率达到35.8%， 6至11个月婴儿的血小板增多率恢复到12.9%。 随着年龄的增长，这一比例逐渐下降，在11至15岁儿童中，仅为0.6%。 血小板增多的常见原因为感染(67.5%)、川崎病(9.4%)、早产儿(7.7%)和缺铁性贫血(6.4%)。 所有病例中，无论血小板值多少，都无儿童血栓栓塞并发症。 作者得出结论，儿童血小板增多症是一种良性疾病，其发病率和病因似乎取决于年龄。 大量的研究已经证明，反应性血小板增多症，具有年龄依赖性的模式，发病率最高的是在2岁以下的儿童，在很多研究中，男孩血小板增多症的发生率(约60%)明显要高于女孩(约40%)。 婴儿期容易出现血小板增多症的原因可能与以下原因相关： 骨髓造血期间，骨髓中血小板生成素基因存在高表达，产生更多的血小板生成素（让生产血小板的造血干细胞生成）； 新生儿与婴幼儿比儿童与成人血循环中血小板生成素浓度高； 巨核细胞祖细胞对血小板生成素的敏感性增加等。

儿童继发血小板增多症是非常常见的，能引起儿童血小板增多症的疾病多样。 急性感染是继发性血小板增多症最常见的病因，特别是细菌性感染，白细胞数往往增高，同时伴血小板增多。一般以中度增多为主，随着感染的治愈，白细胞和血小板计数均降至正常。 其他疾病如反跳性血小板增多症（血小板减少症治疗后），肾脏疾病（急性肾小球肾炎，肾病综合征，紫癜性肾炎），结缔组织性疾病（川崎病，风湿热，过敏性紫癜），恶性疾病（畸胎瘤，肾母细胞瘤，霍奇金淋巴瘤），以及其他如新生儿疾病和外科疾病等。

牙龈出血的主要原因是什么？1.牙龈炎：这实际上是最常见的原因之一，可以看看口腔科，但决定洁牙或者牙科手术前要注意查凝血常规和血常规，如果口服止痛药或者阿司匹林，还要查血小板功能。2.血小板减少：这种情况也非常常见，药物因素，乙肝病毒等因素要优先考虑，其次要注意免疫性血小板减少症或各种骨髓受到累及的肿瘤性疾病所导致的血小板生成减少。3.血小板增多：不要以为增多一定不会出血，小部分患者会合并获得性血管性血友病，也会造成出血风险增加，如骨髓增殖性肿瘤！4.血小板功能减低：最常见的是阿司匹林或其它抗栓药物所致，一些止痛药也会有所影响，部分是长期摄食某些食品或者活血化瘀药物造成的血小板功能降低。也有些患者是因为尿毒症导致血小板功能受损。当前一些靶向药物也会造成血小板功能异常（如酪氨酸激酶抑制剂伊布替尼，泽布替尼等）5.凝血功能异常：最常见的是心脑血管疾病患者长期口服华法令所导致的维生素K缺乏症，也有些患者是老鼠药中毒。部分是因为口服某些新型抗凝剂所致的凝血紊乱。肝脏疾病或者各种肿瘤性疾病肝脏受累，导致蛋白合成障碍可造成凝血功能差，胆道疾患或者胃肠功能紊乱（如长期腹泻）也会引起维生素K缺乏症。此外也要注意遗传性凝血功能障碍。6.纤溶亢进：急性早幼粒细胞白血病，蛇咬伤，部分疾病的终末期或者急性进展期，高肿瘤负荷化疗初期都可能会出现继发性纤维蛋白溶解亢进。7.其他：血管炎，维生素缺乏、急性白血病患者牙龈浸润等影响到血管的致密性或者直接造成的损害等也会引起出血。遇到牙龈出血怎么办呢？1.诊治思路要简洁明了：牙龈出血无外乎血管受损，血小板数量或者功能异常，凝血或者纤维蛋白溶解紊乱等几方面因素，首先要注意除外药物因素（阿司匹林，各种退热药物），其次要考虑有无急慢性炎症，接下来就要了解有无基础疾病，如糖尿病，尿毒症，血管炎或肿瘤性疾病。最后不要遗忘询问有无家族史和平素外伤手术后出血情况。2.分析问题要有条理性：先考虑常见病，多发病，接下来再分析是血管问题，血小板问题还是凝血问题。最后还要注意有无遗传因素。3.处理问题要张弛有度：如偶尔发生，不要慌张，治疗可以考虑更换一下软毛牙刷等。如果经常发生或者已经出现贫血，就应该引起足够重视，到血液科门诊看一看，也建议口腔科看看牙齿。4.养成良好饮食习惯：水果蔬菜要保证每天都有，荤素要注意搭配，品种尽可能五花八门。少食辛辣等不健康食品。不要动不动就吃保健品，医生建议的药物，既要了解副作用，也要注意何时停用。是药三分毒，能早停就不要长期服用。5.注意休息睡眠：重视缓解焦虑：各种因素导致的精神紧张也会导致“上火”，影响到血管脆性甚至凝血功能。6.不要讳疾忌医：要让专业人做专业事，自己不要疑神疑鬼，反而惊吓了自己！

孩子在生病查血常规时，常会发现血小板增多，家长们会当心血小板高和血栓、严重感染、甚至肿瘤有关，会产生焦虑心理。 爸妈们应该如何对待儿童血小板增高呢？ 一、如何诊断血小板增多症？ 健康儿童外周血血小板通常为(150～450)×109／L。临床上将血小板计数大于500×10^9/L作为血小板增多的界值诊断标准。 （1）在大多数的儿童血小板增高属于反应性血小板增多，血小板计数一般轻度升高，大多数小于700×10^9/L，即轻度血小板增多症。 （2）中度血小板增多即血小板计数700~900×10^9/L，有6 - 8%的反应性血小板增多症可能为中度升高。 （3）重度血小板增多即血小板计数900~1000×10^9/L。 （4）极重度血小板增多即血小板计数大于1000×10^9/L，儿童反应性血小板增多症罕见出现血小板计数大于1000×10^9/L的情况， 不到2-3%的反应性血小板可能为极度血小板增高。 二、血小板增多症的分类 血小板增增多症分为：原发性血小板增多症和继发性血小板增多症（又叫反应性血小板增多症）。 儿童原发性血小板增多症极为罕见，发病率仅约百万分之一。 绝大多数儿童的血小板增多是反应性（继发于其他疾病之后的血小板升高），而且也大多数属于良性的。 在儿童住院病人当中，有存在3~13%的儿童同时存在血小板升高，尤其是小于2岁以内的儿童。 三、哪些原因会导致继发性血小板增多症？ 急性感染是继发性血小板增多症最常见的病因，特别是细菌性感染，白细胞数往往增高，同时伴血小板增多。一般以中度增多为主，随着感染的治愈，白细胞和血小板计数均降至正常。 其他原因见表格： 四、哪个年龄段儿童更常见？ 新生儿血小板增多症的发生率为12.5%， 1个月婴儿的血小板增多率达到35.8%， 6至11个月婴儿的血小板增多率恢复到12.9%。 随着年龄的增长，这一比例逐渐下降，在11至15岁儿童中，仅为0.6%。 血小板增多的常见原因为感染(67.5%)、川崎病(9.4%)、早产儿(7.7%)和缺铁性贫血(6.4%)。 五、儿童血小板增多症会造成血管血栓么？ 原发性血小板增多症患者的动脉和静脉血栓栓塞性并发症的发生率(12.4%)明显高于继发性血小板增多症患者(1.6%)。 儿童反应性血小板增多症，出现血栓或出血并发症、凝血功能异常情况及其罕见。 六、哪些情况，需要血液科医生进一步检查？ 如果存在以下特征中的任何一种或组合，并且不存在明显的反应性血小板增多的病因，则需要怀疑原发性血小板增多症，需要血液科医生进一步检查： （1）肝脏和/或脾脏肿大 （2）血栓形成或出血的病史 （3）血小板增多的家族史 （4）持续（> 3个月）血小板增多 （5）血小板计数>1000×10^9/L 儿童反应性血小板增多症，出现血栓或出血并发症、凝血功能异常情况及其罕见。所以，对于继发性血小板中重度升高的儿童，是否需要预防使用抗凝药药物，还是要去儿童专科医院看血液专科医师。