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2022年02月22日
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 有一项研究在某地区医院的7539例患者进行了统计，研究以血小板计数大于500× 10^9/L作为血小板增多症的诊断标准，发现有6.0%(456例)患者诊断为血小板增多症，而且所有患者都为继发性血小板增多症。 血小板增多症的发病率在儿童发育过程中发生了显著变化； 新生儿血小板增多症的发生率为12.5%， 1个月婴儿的血小板增多率达到35.8%， 6至11个月婴儿的血小板增多率恢复到12.9%。 随着年龄的增长，这一比例逐渐下降，在11至15岁儿童中，仅为0.6%。 血小板增多的常见原因为感染(67.5%)、川崎病(9.4%)、早产儿(7.7%)和缺铁性贫血(6.4%)。 所有病例中，无论血小板值多少，都无儿童血栓栓塞并发症。 作者得出结论，儿童血小板增多症是一种良性疾病，其发病率和病因似乎取决于年龄。 大量的研究已经证明，反应性血小板增多症，具有年龄依赖性的模式，发病率最高的是在2岁以下的儿童，在很多研究中，男孩血小板增多症的发生率(约60%)明显要高于女孩(约40%)。 婴儿期容易出现血小板增多症的原因可能与以下原因相关： 骨髓造血期间，骨髓中血小板生成素基因存在高表达，产生更多的血小板生成素（让生产血小板的造血干细胞生成）； 新生儿与婴幼儿比儿童与成人血循环中血小板生成素浓度高； 巨核细胞祖细胞对血小板生成素的敏感性增加等。2021年10月18日1705
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徐瑞荣主任医师 山东中医药大学附属医院 血液病科 原发性血小板增多症（ET）属于慢性克隆增殖性疾病，以骨髓巨核细胞持续增生和血小板增多为特征，目前发病机制尚不明确，临床上主要表现为反复血栓形成，半数病人可伴有脾肿大。 出于规范基本分类，更好指导临床治疗的目的，中华中医药学会血液病分会于2017年11月与2018年4月重新修订的《规范常见血液病中医病名建议》中，将原发性血小板增多症这一疾病统筹分类为骨髓增值性肿瘤的范畴，中医病名为“髓毒血实病”，其中“髓毒”表示病因病位，“血实”表示血小板增多，容易堵塞血管的病理特点。 中医古籍对本病并没有专门的论述，目前对于本病的中医治法的探索，多是从相关临床表现的中医典籍中的记载片段参考获得，以及现代医家对于本病症型的总结与对症处理的结论。虽然西医认为本病的病因尚且不明确，但从中医理论经典当中参考的论述，可探讨认为本病的致病主要因素是“毒”，尤其以阳毒为主，包括先天胎毒、六淫毒气、后天外感之毒等，再加上患者先天素体不足，脏腑功能紊乱，收到髓毒干扰，气血不和，血液循行紊乱，继而发为本病，病位主要在奇恒之府的“髓”，同时因其病理特点，同肝脾肾三脏关系也十分密切。本病以髓病为本，内外合邪，迁延日久，浸润骨髓，使得骨髓化生异常，阻滞经脉，导致血液运行不畅通，淤血内停，发为气虚血瘀互结之证。治疗上，针对气虚、血瘀、毒邪这三大基本病机的侧重不同，治疗原则也分为益气活血，解毒化瘀等，例如选用黄芪、茯苓、白术、陈皮等中药益气健脾，桃仁、红花、莪术、芍药等活血化瘀，蛇舌草、半枝莲清热解毒，再根据患者性别、年龄、病情轻重及侧重表现的不同，适当调整用药，或加用焦三仙、薏苡仁等健脾化食之药缓和长期服用西药（如羟基脲）带来的胃肠不适。长此治疗，可改善患者血小板负荷，减少患者的出血及血栓风险，提高患者生活质量。2020年09月01日2264
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卢英豪主任医师 贵州医科大学附属医院 血液科 血小板是血液当中的重要成分，其主要功能是止血，正常数值在（100-300）×10^9/L，低了会引起出血，高了有又容易形成血栓。那么血小板偏高是怎么回事？只要超过300×10^9/L就必须治吗？ 1. 引起血小板升高的原因？ 一、继发性 ① 生理性升高：在运动或饭后血小板会小幅度的升高，休息时恢复正常；一般早晨低午后高，春季低冬季高。女性月经第一天血小板会降低，之后会升高，这是机体的生理反应。所以，不同时间段查血常规发现血小板有6%-10%的波动是正常的 ② 有炎性反应时：急性化脓性感染、身体有慢性炎症等情况可刺激骨髓增生引起血小板反应性升高。 ③ 身体应激状态：急性失血、溶血、创伤等情况可刺激血小板释放导致血小板升高，这是机体的保护性本能反应。 ④ 肿瘤：一些肿瘤会分泌肿瘤细胞因子刺激骨髓增生，从而引起血小板升高。 ⑤ 脾切除术后：脾脏是血小板破坏的场所，如果由于外伤导致脾脏切除，血小板破坏减少，外周血检查就会发现血小板异常增多。 二、原发性 所谓原发性就是找不到原因的、非继发的，多见于骨髓本身病变，就是骨髓增殖性肿瘤，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等，一般血小板＞600×10^9/L。 2. 发现血小板数值偏高怎么办？ ① 对于有继发因素的血小板增高，要积极治疗原发病，如控制感染、治疗肿瘤、改善贫血、控制溶血等，继发因素解除后血小板多数能恢复正常。 ② 对于脾切除术后患者，脾切除后短期内血小板会升的很高，可以达到1000×10^9/L以上，高峰是脾切除后两周，大部分在脾切除后的1至2月恢复正常；对于血小板特别高的患者，可能要吃一些阿司匹林等预防血栓的药物。 ③ 对于没有继发因素，血小板只是偏高（＜450×10^9/L），病人没有任何不适，反复检查血小板没有进行性上升趋势，可以定期观察；对于有血栓风险的可以用阿司匹林预防血栓。 ④ 对于血小板＞450×10^9/L，或发现血小板有进行性上升趋势，又找不到继发因素，可以去血液专科行骨髓增生性疾病的排查。 ⑤ 对于骨髓增殖性肿瘤引起的血小板增高，可以到血液专科行药物、血小板采集等方法治疗。2019年12月14日12866
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游红亮主治医师 郑大一附院 小儿内科 一、什么情况下诊断为血小板增多症大多数儿童外周血血小板为(150～450)×109／L，当>450×109／L时可考虑血小板增多。轻度增多(500×109／L～700×109／L)；中度增多(700×109／L～900×109／L)；重度增多(>900×109／L)；极重度增多(1000×109／L )。二、儿童血小板为什么会增高1、血小板再分布，指血小板从脾脏等储存的部位释放入血，与应用肾上腺素药物、剧烈活动、应激状态等因素有关。2、血小板生成素刺激骨髓血小板生成增多。三、儿童血小板增高常见的病因有哪些1、家族性血小板增多症 少数为常染色体隐性遗传外，绝大多数是伴X性连锁遗传，主要是骨髓对血小板生成素过度敏感，使血小板生成增多，很少为重度或极重度增多，无脾大，极少出现 血栓形成或出血等并发症。2、原发性血小板增多症 儿童发病率极低，仅为百万分之一。 年龄大多在6-18岁，血小板通常>1000×109／L，常有血小板 形态和功能异常。 2016年，WHO制定了诊断标准：符合1+2+3+4或1+2+3+5（1）血小板≥450×109／L；(2)骨髓活检示巨核细胞高度增生，胞体大、核过分叶的成熟巨核细胞数量增多，粒系、红系无显著增生或左移，且网状纤维极少轻度(1级)增多；(3)不能满足BCR-ABL阳性慢性髓性白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征和其他髓系肿瘤的WHO诊断标准；(4)有JAK2、CALR或MPL基因突变；(5)有克隆性标志或无反应性血小板增多的证据。3、反应性血小板增多症 年龄常小于2岁婴儿多见。如急慢性感染、肿瘤、类风湿性疾病、川崎病、手术创伤、贫血、 血友病、婴儿维生素K缺乏、脾切除后。诊断标准：（1）暂时性血小板增多至（400-800）×109／L，持续时间一般不超过3个月；（2）血小板形态和功能正常；（3）骨髓象正常，骨髓巨核细胞轻度增生或增生不明显；（4）存在原发病或诱因，如感染、运动、肿瘤等原发病和病因去除后逐渐恢复正常；（5）很少有出血和栓塞症状；(6）原发性疾病治愈，血小板及降至正常。四、儿童血小板增多症常做的检查有哪些1、感染、贫血相关的如：炎症指标如CRP、血沉、病毒全套、 胸部CT、腹部彩超（必要时查CT）、铁三项等；2、类风湿性关节炎相关：抗核抗体、ENA多肽酶谱；3、血小板功能检查；4、血常规、骨髓涂片、骨髓活检；5、基因及染色体：JAK2、CALR、MPL、BCR-ABL基因及染色体；五、儿童血小板增多症怎么治疗1、家族性血小板增多症治疗 由于出现血栓或出血等可能性极低，可以不进行预防性抗凝或降血小板治疗。2、原发性血小板增多症治疗 参考2016年中国专家共识其治疗目标是预防和治疗血栓合并症，血小板计数应控制在<600×109／L，理想目标值为400×109／L。(1)无血栓病史：①年龄<60岁、无心血管高危因素(如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭)，或无JAK2V617F突变者，可采用观察随诊策略；②年龄<60岁、有心血管高危因素或JAK2V617F突变者，给予阿司匹林；③年龄<60岁、有心血管高危因素和JAK2V617F突变且PLT<1000×109／L者，给予阿司匹林。④任何年龄、PLT>1500×109L的患者，给予降细胞治疗。(2)有动脉血栓病史：任何年龄、无心血管高危因素和JAK2V617F突变者，给予降细胞治疗+阿司匹林；(3)有静脉血栓病史：①任何年龄、无心血管高危因素和JAK2V617F突变者，给予降细胞治疗+系统抗凝治疗；②任何年龄、有心血管高危因素或JAK2V617F突变的患者，给予降细胞治疗+系统抗凝治疗+阿司匹林；(4)治疗选择的动态调整：在病程中应对患者进行动态评估并根据评估结果调整治疗选择。PLT>1000×109／L的患者服用阿司匹林可增加出血风险，应慎用。PLT>1500×109／L的患者不推荐服用阿司匹林。对阿司匹林不耐受的患者可换用氯吡格雷。(5)有的心血管高危因素患者，应积极进行相关处理(戒烟，高血压患者控制血压，糖尿病患者控制血糖等)。3、反应性血小板增多症治疗主要在于积极寻找原发病、去除病因。即使在血小板>1000×109／L 的情况下，通常也不会发生血栓形成或出血并发症。患儿如果伴有其他血栓形成危险因素或血栓反复发作，可采取抗血小板凝集及降低血小板的治疗。六、血小板增多症常用的治疗药物1、阿司匹林：2-3 mg／(kg·d)，最大量75 mg；临床上常用；2、羟基脲：15 mg／(kg·d)，8周内80％患者的血小板可降至500×109／L以下，然后可给予适当的维持剂量治疗。血常规监测：治疗的前2个月每周1次，以后每月1次，血象稳定后每3个月1次。对羟基脲耐药或不耐受的患者可换用干扰素或阿拉格雷等二线药物。3、干扰素:起始剂量为300万U／d皮下注射，起效后调整剂量，最低维持剂量为300万U每周1次。醇化干扰素的起始剂量为0.5 ug／kg每周1次，12周后如无疗效可增量至1.0 ug／kg每周1次。部分患者在使用干扰素后可出现甲状腺功能减低、抑郁等精神症状，因此在使用干扰素前应进行甲状腺功能，否有精神病史。血常规监测：治疗的第1个月每周1次，第2个月每2周1次，以后每月1次，血象稳定后每3个月1次。4、阿拉格雷：起始剂量为0.5mg每日2次口服，至少1周后开始调整剂量，维持PLT<600×109／L。剂量增加每周不超过0.5 mg／d，最大单次剂量为2.5 mg，每日最大剂量为10 mg，PLT维持在(150-400)×109／L为最佳。5、血小板去除术可迅速降低血小板总数，从而预防血栓形成，只作为重症患者(>1500 ×109／L或伴血栓／出血)的近期治疗。（以上内容主要是参考2016年原发性血小板增多症专家共识、儿童血液病学、诸福堂实用儿科学、中华实用儿科杂志2013年发表的儿童血小板增多症）2017年12月30日11178
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