鱼鳞病是一组不同程度鱼鳞样脱皮并伴有皮肤粗糙、干燥的角化障碍性皮肤病。大多数鱼鳞病是先天性的,还有一部分成年患者的鱼鳞病继发于其他疾病,称为获得性鱼鳞病。
目录
- 1介绍
- 2发病原因
- 3症状表现
- 4如何预防
- 5检查
- 6治疗方式
- 7注意事项
- 8康复锻炼
- 9预后
发病原因
根据病因,鱼鳞病可分为先天性和获得性性两类。
先天性鱼鳞病
由基因突变和遗传引起,大多数鱼鳞病都属于先天性鱼鳞病。
获得性鱼鳞病
可由于某些疾病、药物引起,在成年期发病:
- 甲状腺疾病,如甲状腺功能减退症
- 肾脏疾病
- 结节病
- 恶性肿瘤,如霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤
- 感染性疾病,如麻风、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染或艾滋病
- 自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮、系统性硬化症
- 服用治疗癌症的药物,如羟基脲、蛋白酶抑制剂
- 烟酸
症状表现
鱼鳞病主要表现为皮肤干燥、粗糙、增厚且伴有鳞状的脱屑,不同的分型,临床表现不完全一样。
寻常型鱼鳞病
- 临床上最常见,症状最轻。
- 多幼年起病,随着年龄增加而减轻。
- 干燥和寒冷环境下加重,夏季减轻。
- 主要表现为皮肤干燥、粗糙,指纹和足纹明显,有手足角化。
- 四肢可出现褐色或灰白色皮肤片状鳞屑。皮肤表面出现角质斑块。
- 还可有少汗、皮肤瘙痒。
性连锁鱼鳞病
- 一般在出生时或出生后不久发病。
- 表现与寻常型鱼鳞病相似,但病情较重,皮肤干燥粗糙伴有黑棕色鳞屑。
- 通常没有瘙痒,脱屑在夏季改善,在干冷天气加重。
板层状鱼鳞病
- 鳞屑为四方形(板层样),身上像穿了一层铠甲。有些患者还会出现眼睑外翻。
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病
- 出生时或出生后不久皮肤发红、糜烂,上面有水疱(可自发形成或由于摩擦引起)。
- 随后全身可见角化性、疣状或嵴状的厚层鳞屑,可呈“豪猪”样外观。
- 继发感染时可产生异味。少数患者大疱可间断形成,尤其是夏天。
- 症状可随年龄的增长逐渐减轻。
先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病
- 出生时全身皮肤紧张、发红,上面有细碎鳞屑。大多数在青春期后会有所好转。有的可出现眼睑外翻。
获得性鱼鳞病
- 可能伴有相关炎症性、内分泌性和肿瘤性疾病。
如何预防
先天性鱼鳞病无法预防。获得性鱼鳞病,通过治疗原发疾病可在一定程度上减少其发生的可能。
治疗方式
鱼鳞病没有治愈的方法。主要以局部护理和外用药物治疗为主,以温和、保湿和轻度脱落鳞屑为原则,起到减轻皮肤干燥和改善皮肤外观的作用。严重者需口服药物。
外用药物
- 凡士林、尿素霜、乳酸软膏等,可起到保湿和轻度去除鳞屑的作用。
- 维 A 酸外用制剂或钙泊三醇软膏等可改善角化,减少鳞屑,但是有一定刺激性,需要在医生指导下使用。
- 对于性连锁鱼鳞病,外用 10% 胆固醇霜可取得一定疗效。
口服药物
- 病情严重者,特别是在冬季,医生可能会处方维 A 类药物,可以减少鳞屑生成,但不能改善炎症或红肿的症状。此类药物有一定副作用,必须在医生指导下用药。
- 如果皮肤发生了感染,可能需要口服抗生素进行治疗。
注意事项
- 可以通过泡澡或长时间淋浴来软化皮肤,用粗糙的海绵或浮石轻轻擦拭湿润的皮肤,帮助去除皮肤表面的鳞片。
- 在洗澡水中添加小苏打或润滑沐浴油可能也有帮助。
- 洗澡可使用含润肤成分的沐浴露洗澡。不要用香味很重、抗菌性强的沐浴产品。
- 避免用力搓澡或者强行剥除鳞屑。
- 沐浴后不要用力擦干,用毛巾轻轻拍打、吸收皮肤上的水珠,使皮肤保持湿润,并及时涂抹润肤霜。可使用加湿器,增加室内空气湿度。
预后
鱼鳞病无法治愈,但一般不会影响寿命。
早期接受正规的治疗,对控制病情和预防复发有重要意义。
大部分鱼鳞病患者认真做好防护工作,并积极对症治疗,可以有效控制病情,对正常生活不会造成太多影响。
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