运动神经元病

精选内容

• 不止运动神经元病，心惊更易引起肉跳

  时不时有患友因身上不自主肉跳而担心得了运动神经元病，也就是大家知道的渐冻人。其实运动神经元病最主要的症状是无力和肌肉萎缩，肉跳只是它的一个次要症状之一。神经系统体格检查和肌电图是判断运动神经元病的关键依据。肉跳在临床上更常见于失眠、焦虑抑郁和疲劳等患者。单纯肉跳而没有肌肉无力和萎缩，肌电图也正常，一般排除运动神经元病。如果平时容易紧张、担心、烦躁不安、情绪低落、失眠，这时出现身体不定部位肉跳，这种肉跳大部分是良性的，改善症状需要抗抑郁焦虑药物治疗。

  

  李华医生的科普号

  2023年02月13日 209 0 7

• 平山病 到底是一种什么疾病？

  
  

  廖博医生的科普号

  2022年10月19日 53 0 0

• 我老婆运动神经元病怎么样冶疗？

  
  

  王梦阳医生的科普号

  2022年07月31日 361 0 2

• 肉跳就是运动神经元病吗

  网络或者日常门诊会遇到肉跳的患者，不算多，但的确对病人造成了困扰，医生有时候也比较纠结，我该怎么回答好？之所以有这样的问题，应该是患者年轻，有文化，愿意思考和查询，毕竟很多人不知道运动神经病和肉跳的关

  
  

  吴磊医生的科普号

  2022年04月23日 588 0 1

• 运动神经元病可以用诺西那生吗？

  2022年1月1日开始，诺西那生可医保用药，而且价格从70万降到3万，最近有很多运动神经元病患者到医院就诊，要求使用诺西那生。 需要注意的是，诺西那生是用于治疗脊髓性肌萎缩（SMA）的药物，

  
  

  李宏福医生的科普号

  2022年01月12日 1165 0 1

• 简述运动神经元病的诊断与检查

  运动神经元病，俗称“渐冻症”， 迄今无法根治及逆转，目前市面有限的治疗药物以延缓进展为主，预后不佳，给患者及家属的生活、心理都带来沉重的压力。随着人们对此疾病的认识，恐“冻”人也越来越多，他们中的多数人存在紧张焦虑、肉跳、睡眠困难，无法减少对肢体结构的关注，不停地去各家医院就诊，网上问诊，复查肌电图，目的是希望医生给予肯定的答复：“你不会患上运动神经元病”。给家庭、生活、工作均造成极大的困扰，痛苦不堪。 以运动神经元病中最常见类型肌萎缩侧索硬化症为例，简述该病的诊断与检查流程，但愿能分担部分读者的困惑。 肌萎缩侧索硬化（ALS）的诊断主要基于病史和神经系统体格检查所获取的阳性体征。对于无感觉异常的进行性肌无力，特别是伴有肌肉萎缩和腱反射减弱或亢进、构音障碍、吞咽困难或呼吸困难等临床特点的患者，需高度考虑此病，并进一步行肌电图检查确诊该病或者鉴别诊断。同时需与多灶性运动神经元病、慢性运动轴索型周围神经病、脊髓型颈腰椎病和其它脊髓病、免疫介导坏死性肌炎、皮层基底节区变性以及一些遗传性疾病等鉴别，实验室检查和影像检查是为了鉴别诊断并且排除其它引起运动神经元病潜在的病因。 ALS典型的肌电图表现，通常感觉神经传导速度及波幅是正常的，运动神经波幅正常或降低，针肌电图上运动单位的募集提示急性去神经支配，且常与慢性再神经支配的复合肌肉动作电位共存，四个身体区域节段（延髓、颈、胸和腰骶）前角或运动神经对应肌肉出现上述肌电图异常征象。诊断的确定性随着身体区域的数量增加而增加，需要注意的是累及的区域节段与病程时间、进展速度密切相关，因而在疾病早期，累及病变节段较少的情况下，诊断较为困难。 通常会建议有运动神经元病家族史、合并额颞叶痴呆或发病年龄轻（小于50 岁）的患者进行基因检测。基因C9ORF72中的突变是最常见，存在于约40%家族性肌萎缩侧索硬化和7%散发性肌萎缩侧索硬化中，此基因突变也与额颞叶痴呆相关。其它较常见的基因突变包括SOD1、FUS和 TARDBP等。对患者而言，虽然目前基因检测鉴定对治疗方案制定尚无太大帮助，但可能对计划生育有一定的指导价值。 参考文献：Laura A. Foster MD , Mohammad Kian Salajegheh MD , Motor Neuron Disease: Pathophysiology, Diagnosis, and Management, The American Journal of Medicine (2018), doi: https://doi.org/10.1016/j.amjmed.2018.07.012

  

  龚凌云医生的科普号

  2021年12月29日 3315 2 12

• 运动神经元病（渐冻症）居家呼吸功能康复锻炼系列视频，南方医院运动神经元病诊疗团队倾情打造，共九节之九

  
  

  蒋海山医生的科普号

  2021年10月06日 1271 5 4

• 运动神经元病（渐冻症）居家呼吸功能康复锻炼系列视频，南方医院运动神经元病诊疗团队倾情打造，共九节之八

  
  

  蒋海山医生的科普号

  2021年10月06日 982 1 3

• 运动神经元病（渐冻症）居家呼吸功能康复锻炼系列视频，南方医院运动神经元病诊疗团队倾情打造，共九节之七

  
  

  蒋海山医生的科普号

  2021年10月06日 829 0 1

• 运动神经元病（渐冻症）居家呼吸功能康复锻炼系列视频，南方医院运动神经元病诊疗团队倾情打造，共九节之六

  
  

  蒋海山医生的科普号

  2021年10月06日 738 0 0