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周芙玲主任医师 武汉大学中南医院 血液内科 再生障碍性贫血（Aplastic Anemia，AA），简称再障，是由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性疾病，以骨髓造血干细胞显著减少和外周血全血细胞减少为特征，以贫血、出血和感染为主要表现。中国的年发病率约0.74/10万。再障主要见于青壮年，其发病高峰期有2个，即15～25岁的年龄组和60岁以上的老年组。男性发病率略高于女性。一、什么可能会引发再障？ 再障发病可能与药物、化学毒物、放射线、病毒感染、免疫因素及遗传因素等有关。二、再障是怎样发生的？ 正常人的造血干细胞，可增殖分化成红细胞、白细胞、血小板等，再障患者是因为自身免疫系统“错误” 地攻击自己的造血干细胞或自身造血干细胞本身存在缺陷，使造血干细胞急剧减少，所以红细胞、白细胞、血小板也会相应减少。三、临床表现有哪些？1.发热：体温多在38℃以上，以呼吸道感染最常见，表现为咽痛、咳嗽、咳痰等，严重者可出现气促、呼吸困难等。2.贫血：面色苍白、头晕乏力、心悸、耳鸣等。3.出血：表现为不同程度的皮肤、粘膜及内脏出血；皮肤表现为出血点或大片瘀斑，口腔粘膜有血疱、有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。四、再障有哪些分型？急性再障：起病较急，起病时病情较严重，多数患者一起病即表现为反复发热、头晕乏力、面色苍白、全身一/多部位反复出血等。慢性再障：起病时病情相对较轻，上述症状多不如急性再障严重，或仅出现上述症状中的一种或几种，病程呈缓慢进展状态，若不经正规治疗，病情会逐渐加重。五、再障患者需要注意什么？1.注意休息，避免剧烈运动，防止磕碰，病情严重者需绝对卧床休息；2.预防感染：尽量避免去人多的公众场所，外出需佩戴口罩等；注意保暖，避免受凉；3.进食卫生、清淡、易消化的食物，避免进食硬物及刺激性食物；用软毛牙刷刷牙或用漱口液及清洁纱布清洁口腔；4.保持大便通畅，避免因便秘引起肛裂，继而诱发肛周感染。六、如何检测出再障？1.血常规、网织红细胞计数、血生化、出凝血检查；2.骨髓检查（骨髓细胞形态、免疫组化、骨髓病理）；3.流式CD55/CD59或Flear检查，以确定或排除是否合并阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）；4.染色体核型分析；5.恶性血液病常见基因突变检查，以除外恶性血液病（低增生性骨髓增生异常综合征等）；6.自身抗体相关检查，以除外自身免疫性疾病引起的全血细胞减少；7.儿童及青少年再障患者需进行遗传性骨髓衰竭性疾病的相关基因检查，以确定是否为先天性骨髓衰竭。2019年06月24日
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黄金波副主任医师 中国医学科学院血液病医院 血液内科 重型再生障碍性贫血（SAA）是临床上的一种重症，进展快，治疗难度大，给初患者的一点建议：1.别犹豫，迅速找一家有血液内科资质的大医院住下来：对一名初诊的SAA患者，确诊后给予充分的支持治疗十分关键，减少感染的机会是后期治疗取得疗效的关键，一名有经验的医师和一个有硬件保障的医院是给予专业支持治疗的基础。2.尽量减少患者本人在求医路上的折腾：SAA患者很脆弱，易感染，旅途对其是一种高危因素，就医前作充分的准备工作，减少旅途中的时间对其是一种有力的保护。3.个人卫生：（1）漱口：漱口水漱口（如：复方氯己定、西吡氯铵含漱液，没有条件可用较浓的盐水）（2）刷牙：很多医生怕出血，不建议患者刷牙，其实是一种误解，建议坚持刷牙（应用开水浸泡过的儿童牙刷，比较软，不易出血），血小板水平极度低下（如<5*109/L）或一刷牙就出现明显出血时可暂停。（3）坐浴：大便后坐浴，保持肛周卫生。4.饮食：（1）干净卫生：基本原则。（2）清淡饮食：多食蔬菜、水果，少食易上火的食物。（3）无须特意服用补品：AA是一种骨髓造血衰竭性疾病，补品解决不了问题。5.减少社会接触（减少感染的机会）（1）不去人多的地方。（2）减少亲友探视。本文系黄金波医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年07月09日8045
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王一主任医师 陕西省人民医院 血液科 一、避免感染 再生障碍性贫血（以下简称再障）会导致白细胞减少，免疫功能低下，而且这种状态持续的时间比较长，因此患者极易出现感染，主要的感染部位有口腔包括牙龈、消化道以及肺部。而导致再障患者死亡的最主要原因正是严重感染，因此做好防护、预防感染至关重要。再生障碍性贫血患者大多数有血小板减少的症状，患者误以为刷牙会导致出血，于是不敢不刷牙，加上此类患者长期服用环孢素可能伴有牙龈增生，于是牙龈极易感染和出血，感染后治病微生物在体内产生炎性因子，导致血象不升或者上升后又下降。更严重的是牙龈炎后导致细菌入血，出现严重的脓毒血症。我经常告诉再障患者，哪怕血小板很低，也一定要按时刷牙。一般建议用软毛牙刷，泡软后，轻柔刷牙。这样才能将牙缝中食物残渣清除，既可以减少出血，也能防止牙龈感染。另外，再生障碍性贫血患者因为血象明显减低，需要长期卧床休息，气道不通，加上免疫功能低下，极易发生肺部感染。因此，罹患再生障碍性贫血的患者，如果住院治疗最好保护性隔离；如果未住院治疗，则戴上保护性口罩，同时不要到人多的地方包括大型超市以及电影院等地，避免感染，居住地环境除了安静外，还需要常开窗通风，尽量减少人员探视，避免正常人携带的病毒、细菌等微生物通过呼吸道传染给患者。此外，肛周感染也是再障患者需要注意的问题。首先，要保持大便通畅，避免大便太硬刺伤肛门皮肤导致感染。坐浴进行肛门部位的清洁时，最好用温水配上高锰酸钾粉（1:5000）颜色呈粉红色就可，颜色太深会灼伤皮肤。因大便中带有相当数量的细菌，便后会有大便污染内裤。因此建议每日更换内裤，同时将内裤用开水消毒后，晾晒。有效预防口腔/牙龈、呼吸道以及肛周的感染问题，感染机减少了，疾病控制将会变得更容易了。二、减少出血血小板低于20*109/L，就可能出现自发性颅内出血，因此，如果患者的血小板减少明显，应该尽量减少活动，尤其是剧烈活动，减少出血的可能性，疾病未恢复也需要避免进行剧烈的体育活动。在血小板未恢复之前，尽量不要做手术；如果确实需要手术，需要血液专科医师评估，最大程度的减少出血和感染的风险。三、饮食护理再障患者因为粒细胞减少或者缺乏，血小板减少，需要吃软食，且营养全面，不含辛辣、酸、苦等刺激性食物，尽量少吃带刺和尖锐骨头的肉食，以防止扎破食道，导致大出血。同时忌食生冷食物，以及腐败变质的食物，避免食物被细菌污染产生严重消化道感染。四、药物使用再生障碍性贫血的患者，除了按照医生嘱咐进行药物治疗外，多数人还服用偏方和“秘方”,甚至有人大量服用或者肌肉注射铁剂，这些做法多是有害无利。各种偏方的成分复杂，很多成分会对肝功和肾功产生严重的损害。统计发现，10%以上的药物性肝损或者肾功损害与服用成分复杂的中药有关。而有效治疗再生障碍性贫血的环胞素和雄性激素等药物，也都有可能损害肝肾功能，如果再加上成分复杂的中药，可能会导致严重药物性肝炎。再生障碍性贫血患者体内大多不缺铁，相反因为长期输血，累积了大量的铁，造成骨髓造血功能的受损，以及肝脏和心脏受损，这时候需要祛铁治疗。如果口服大量含铁药物或者食物，只会增加体内负载，造成更为严重的血色病。再生障碍性贫血患者因为免疫功能低下，易发生上呼吸道感染，患者多会选择感冒药物治疗。感冒药多为西药成分的非甾体抗炎药，这类药物可以抑制骨髓造血，个别患者就是因为使用解热止痛药导致了再生障碍性贫血。所以，如果再障患者得了感冒，应该向自己的医生咨询，不要随便服药。当然，更不能接触有害的环境（比如含苯的药物，新装修的房屋）等。最后，广大患友如果有相关问题，可以通过好大夫网站与我本人线上交流，或预约我所在的陕西省人民医院血液内科，进行面对面沟通。陕西省人民医院血液内科是省级优势专科、国家新药临床实验单位，省委组织部授予的“院士专家工作站”和“三秦学者”岗位设置单位；拥有一支专业素质的医、护、检团队，同时拥有血液病研究室和血液病分子诊断实验室，在再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性肿瘤、血小板减少性紫癜等血液疾病方面积累了丰富的诊疗经验。2017年04月11日18595
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白洁主任医师 天津医科大学第二医院 血液内科 再障患者面对的三大难题分别是出血、贫血和感染。由于骨髓造血功能低下，导致再生障碍性贫血会出现全血细胞减少的现象，白细胞减少会导致患者容易感染，而在血小板数值降低的情况下，很容易导致再障患者发生严重的出血现象，而血液的频繁，大量流失，必然会造成患者出现贫血等现象。由此可见，预防再障患者出血是很必要的。对于再障患者而言，在血小板数值极低的情况下，常见的出血部位及情况主要是皮肤紫癜，牙龈口鼻腔黏膜出血，严重的还可能导致内脏出血，泌尿系统出血，甚至是颅内出血致人死亡。因此，再障患者生活中需要以下几方面的护理工作：(1)做户外活动时，要小心谨慎，以免滑倒碰伤；避免剧烈运动。(2)刷牙时，尽量用软毛牙刷刷牙，以免伤及牙龈，导致牙龈出血。(3)禁止使用比较坚硬的食品或水果等。(4)再障患者避免拔牙，用牙签剔牙等。(5)禁止用力甩鼻涕，抠鼻孔等。(6)饮食上多吃一些松软有营养的食物，避免吃生冷的食物。(7)女性患者要注意月经的量和时间。(8)被蚊虫等叮咬时，避免用手抓挠皮肤。(9)胃溃疡、十二指肠溃疡、克罗恩病、溃疡性结肠炎等消化道疾病有出血隐患，伴随此类疾病的患者应积极治疗消化道疾病，减少出血风险(10)注意口腔清洁及肛门卫生。坚持饭后、睡前漱口，防止口咽部溃疡，常用漱口液有生理盐水、复方硼酸溶液、1％双氧水、碳酸氢钠溶液等；坚持便后用1/5000高锰酸钾溶液坐浴，防止肛门周围发生坏死性溃疡而导致败血症。本文系白洁医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年01月09日4238
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