造釉细胞瘤

警惕口腔里的"隐形炸弹"｜关于成釉细胞瘤你需要知道的事】你是否听说过一种悄悄生长的口腔疾病？它可能伪装成牙龈肿痛，却隐藏着更大的健康隐患——今天带你认识牙源性肿瘤中的"伪装大师"：成釉细胞瘤！1、 什么是成釉细胞瘤？成釉细胞瘤是一种起源于牙源性上皮的良性肿瘤，虽然属于良性，但具有一些潜在的恶性生物学特征：局部侵袭性强，复发率高。有一定的恶变和远处转移的可能。好发于下颌骨，约占所有病例的80%。由于早期症状隐匿，很多患者就诊时，肿瘤体积已经相当巨大！2、 这些症状要警惕！▫️ 初期：无痛性颌骨膨隆（很多人误以为是牙龈发炎）▫️ 进展期："蛙腮样"面部畸形、牙齿松动移位、下唇麻木、部分患者可有疼痛▫️ 危险信号：咬合紊乱、病理性骨折风险▫️ 特殊类型：外周型可能在牙龈出现菜花样肿物3、 确诊需要"三件套"1️⃣ 全景片检查：可见"蜂窝状"多房性透射影2️⃣CT/MRI：进一步明确诊断、精准判断侵袭范围3️⃣ 病理活检：金标准确诊（术中冰冻及石蜡病理）4、 治疗新理念：从"一刀切"到精准医疗传统治疗：刮治术（包括开窗减压术后的刮治术）；扩大切除术：病灶边缘外1cm以上扩大切除+即刻修复。刮治术的局限性：1️⃣ 复发率高：除单囊型外，刮治术的术后发率高，许多患者在经历多次刮治术后仍反复多次发作，选择了扩大切除术；2️⃣ 适应症：若肿瘤已经突破骨皮质侵犯软组织，刮治术不适用；扩大切除术的局限性：❶ 创伤大：扩大切除术会影响患者面容，咀嚼功能，对于肿瘤巨大的患者，除了要颌骨节段性切除术，还需要接受同期的颌骨重建：从腓骨或髂骨取部分骨头移植到颌骨缺损处。虽然现在我们有导航引导下精准切除和术前计算机模拟重建技术，但术后的外观和功能都不可能完全复原。❷ 破坏发育潜能：年轻患者颌骨尚在发育，颌骨的大范围切除会破坏发育潜能，即便颌骨重建做到面型完全对称，也无法提前预知未来颌骨的发育情况。❸解剖学限制：病灶边缘外1cm以上扩大切除只是理想状态，有些患者的肿瘤尤其是发生于上颌骨的病例，切除的同时需要避开重要的血管和颅底结构，事实上做不到足够的安全距离。❹花费巨大：整体的治疗费用高昂。精准医疗时代下的治疗理念：在传统手术刀之外，一种改变游戏规则的治疗方式正在改写成釉细胞瘤的治疗史——靶向治疗！让我们揭开BRAFi和MEKi这对"基因狙击手"的神秘面纱。靶点发现​约80%的成釉细胞瘤存在BRAFV600E基因突变，这个关键位点如同肿瘤生长的"油门踏板"。BRAF抑制剂（如达拉非尼）能精准锁定突变蛋白，MEK抑制剂（如曲美替尼）则阻断下游信号传导，形成双重打击。治疗周期：视肿瘤大小不同，通常持续3-8个月本团队已经为近30例患者实施了该治疗方案，总体有效率达90%以上。治疗优势：▫️ 创伤更小：避免大面积颌骨切除▫️ 功能保全：守护咀嚼、语言等核心功能▫️ 复发防线：抑制残留肿瘤细胞活性▫️ 术前新辅助：使不可切除肿瘤转化为可手术​适用人群​✔️ 基因检测确认BRAFV600E突变✔️ 多灶性/复发性/巨大病变✔️ 手术高风险患者（如累及颅底或眶底）✔️ 年轻患者等保颌需求强烈者治疗流程图​手术活检→基因检测→多学科会诊→靶向治疗→影像评估→手术/继续用药→长期随访 五、预防早知道❶ 定期口腔检查（每年全景片筛查）❷ 关注牙齿异常松动❸ 及时处理阻生智齿❹ 孕期避免致畸因素

长骨造釉细胞瘤是低度恶性肿瘤，对放疗、化疗均不敏感，局部刮除或边缘切除后易复发，因此广泛切除后应用自体骨、异体骨、人工材料进行重建是常用的手术方法。对于肿瘤破坏广泛、局部广泛复发的病例有必要行截肢术。该瘤可发生肺或局部淋巴结的转移，较一般肉瘤晚，因肿瘤生长缓慢，发生转移后积极治疗可获得较好预后。本病如果肿瘤得不到彻底切除，将是复发和转移的根源，复发率可高达90%，转移率在12%～29%。

长骨造釉细胞瘤的X线表现为单囊或多囊、边界清楚的溶骨性缺损，一般偏心、膨胀性，周围有骨质硬化，在约80%的病例可见到锯齿状骨皮质破坏，是此肿瘤特征性改变。多数病例在同一骨上有卫星灶，有时整个骨骼被许多卫星病灶所侵犯。肿瘤看似局限于皮质内，沿骨的长轴扩展，常侵犯髓腔，少数侵犯软组织形成软组织包块，一般无骨膜反应。病程较长者肿瘤破坏广泛可使骨骼变粗、弯曲畸形。少数可表现为硬化性磨砂玻璃样外观，与骨纤维结构不良的表现相似。CT有助于显示较小的病变及其内部结构，病灶内为软组织低密度区，边界清楚呈锯齿样，病变周围很少有骨膜反应。增强扫描后病灶轻度强化。MRI的作用不是用来诊断此肿瘤，而主要是用来明确肿瘤在骨内和骨外的确切范围，放射性核素骨扫描可有不同程度的摄取增加。

大体病理特征长骨骨干偏心、边界清楚的肿瘤组织多被骨皮质和骨膜包绕，周围皮质增生硬化，剖面为灰白色，质韧，呈结节样结构，可有囊状变及出血，有时可见骨化和钙化，有些病例可侵及软组织。镜下肿瘤组织学经典特征为上皮性和骨纤维性两种成分以不同的比例和形式相互交织分布。总的来说造釉细胞瘤分为四种基本形态：①基底细胞型。②梭形细胞型。③管状或腺样结构型。④鳞状细胞型。

牙源性角化囊性瘤又称为牙源性角化囊肿，其与成釉细胞瘤都是颌骨常见的良性肿瘤，它们的临床表现具有许多相似之处，例如均多见于青壮年，好发于下颌骨，生长缓慢，初期无明显自觉症状，长大到一定程度后会引起颌骨的膨大和面部畸形，骨质破坏过多时还可能发生病理性骨折，波及双眼可能发生眼球的移动和复视，波及牙齿可能出现牙齿的移动、松动与脱落，压迫神经可能出现相应区域的麻木不适。此外，二者均可能发生癌变。除了上述相似之处，它们也存在一些各自的特征可供鉴别。首先从生长部位来说说，牙源性角化囊性瘤好发于下颌第三磨牙区和下颌支部，可多发；而成釉细胞瘤好发于下颌体和及下颌角部，一般为单发。从穿刺结果来说，牙源性角化囊性瘤为白色或黄色的角化物或油脂样物质，而成釉细胞瘤如囊性成分较多时可抽出褐色液体。此外，从X线表现来看，牙源性角化囊性瘤显示为一清晰圆形或卵圆形的透明阴影，边缘整齐，周围常呈一明显的白色骨质反应线；而成釉细胞瘤早期呈蜂房状，以后形成多房性囊肿样阴影，单房比较少，周围囊壁边缘常不整齐，呈半月形切迹。然而，临床上比较小的，特别是未穿破骨板的牙源性角化囊性瘤与成釉细胞瘤有时很难区别，有时二者甚至同时存在，必须依靠病理检查才能确定诊断。二者均需采取手术切除治疗才可能治愈，但具体的治疗方式存在差异。牙源性角化囊性瘤由于较易复发，手术时务求彻底刮除囊壁，消除子囊，必要时需拔除累及的牙齿，切除囊肿外围部分骨质。如病变范围太大或多次复发的牙源性角化囊性瘤，应考虑将颌骨连同病变组织在内的软组织一起切除并植骨。若囊肿过大，也可考虑先行开窗减压术，待囊肿缩小后再行手术刮除，以免剩余骨质过少。成釉细胞瘤也存在容易复发的特点，因此手术时须将肿瘤周围的骨质至少在0.5cm处切除。对较小的肿瘤可行下颌牙槽骨边缘性切除，以保持下颌骨的连续性；对较大的肿瘤应将病变的颌骨节段性切除，以保证不再复发。若两者出现恶变，则应按恶性肿瘤手术原则行病灶扩大切除术，必要时行颈淋巴结清扫术及组织缺损修复

该患者为年轻女性，患有下颌骨成釉细胞瘤，既往常规治疗需要行下颌骨肿瘤切除术+下颌骨节段性截骨术+血管化腓骨瓣修复术，该术式需要在下颌下区皮肤做一长约8-10cm的切口，切除下颌骨，此时下颌骨有一约6-7cm的缺损，然后从小腿处做一长约15-20cm的切口将腓骨从小腿上取下来，移植至下颌骨缺损区固定，行显微外科血管吻合。该常规术式存在以下缺点：1、美观性差，面颈部和小腿处都有较长的切口瘢痕；2、术后下肢负重功能会受影响。我们从患者及其病情综合考虑，给予患者个体化的微创治疗方案：数字外科辅助下经口内切除下颌骨肿瘤+血管化髂骨穿支筋膜瓣经口腔内显微吻合修复下颌骨缺损。术前数字化外科设计手术切除及修复范围，制作术中使用的截骨导板和就位导板等，术中在口腔内完成下颌骨病变切除，在腹部髂区制备血管化髂骨，将髂骨转移至缺损下颌骨进行固定，在口腔内完成血管显微吻合。该个体化的治疗颌骨肿瘤的方案有以下优点：1、微创，避免了下颌下区6-7cm的手术切口，避免下颌下腺、面神经下颌缘支的损伤，术后无需头部制动，避免既往常规显微外科修复下颌骨需要3-5天的头部制动，病人的舒适性大幅提高，恢复快；2、美观，在口腔外面完全没有手术切口，避免了瘢痕的产生，修复的下颌骨外形完美，取骨区位置也很隐蔽，有着非常好的美观效果；3、功能，通过数字化外科设计能够将骨修复到达一个非常精准的位置，为日后的种植修复提供了很好的条件。图1：右下颌骨体部成釉细胞瘤图2：数字化截骨导板引导下经口内入路精准切除肿瘤图3：数字化截骨导板引导精准切除的肿瘤标本图4：数字化技术辅助下制备髂骨穿支筋膜瓣图5：经口内完成髂骨穿支筋膜瓣的血管吻合，固定髂骨，修复缺损下颌骨图6：术后1月，口腔内伤口愈合，下颌骨缺损得到完好修复图7：面部外形对称，无手术瘢痕

专家简介：季彤，教授，主任医师，博士研究生导师，现就职于上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面头颈肿瘤科，行政副主任。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面-头颈肿瘤的外科治疗与头颈显微外科功能性重建。专家简介：曹巍，上海交通大学医学院附属第九人民医院，口腔颌面头颈肿瘤科专家、副主任医师，副研究员，硕士生导师，主要研究方向为口腔癌的临床和基础研究。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面部肿瘤诊治和缺损修复。病例介绍：牙齿隐隐作痛，能熬就熬吧。1年前33岁的蒋先生感到左下颌轻微牙痛，由于不影响生活，也没放在心上。半年前他的左颌部逐渐肿胀，还有点疼，误以为长智齿，自己吃了几天消炎药治疗。但谁知道肿的地方越来越大，一直到现在像鸡蛋似的。蒋先生意识到问题严重性，便赶紧前往医院就诊。CT检查结果，颌骨被病变“吃掉”了一大半，里面空了一个“大窟窿”，也就是说，他左侧下颌骨体存在大范围的骨质破坏。经医生诊断，蒋先生患得是“下颌成釉细胞瘤”。什么是细胞瘤？如何治疗呢？成釉1、什么是成釉细胞瘤？成釉细胞瘤是一种常见的牙源性肿瘤。主要来源于颌骨内牙源性上皮残余所导致的颌骨中心性肿瘤，由于瘤细胞的形态与牙胚中的成釉细胞相似，故称为成釉细胞瘤。2、成釉细胞瘤是癌症吗？颌骨成釉细胞瘤被归为是一种良性肿瘤，很少发生恶变或者转移，但由于它具有局部浸润性生长的特点，故实际上属于临界瘤，即恶性肿瘤和良性肿瘤之间的一种肿瘤。原发性恶性颌骨成釉细胞瘤或颌骨成釉细胞瘤恶变极为少见。界于3、成釉细胞瘤临床表现？(1)成釉细胞瘤多见于青壮年（20～30岁），男女发病无差异，一般好发于下颌骨的磨牙区和升支部（占70％以上）。(2)成釉细胞瘤生长缓慢，病程较长，早期无自觉症状，后期由于肿瘤逐渐增大使颌骨膨隆，颜面出现畸形，可影响咀嚼、语言等功能。(3)当肿瘤侵犯牙槽骨时，可使牙齿移位、松动甚至脱落。4、成釉细胞瘤如何治疗？手术是治疗成釉细胞瘤的唯一有效方法。成釉细胞瘤虽属良性肿瘤，但呈局部浸润性生长，单纯行瘤体刮除术容易复发，反复发作可发生恶变。因此手术原则是将肿瘤和肿瘤外至少0.5cm左右的骨质同时切除，根据缺损大小同时行骨移植以恢复面部外形和咀嚼功能。5、成釉细胞瘤术后修复难不难？如何修复？成釉细胞瘤手术切除病变的下颌骨，然而切除简单，修复难。下颌骨的修复难点在于：(1)颌骨的修复重建对咬合功能恢复要求较高，手术中对位稍有偏差即可出现咬合问题，导致患者术后无法正常吃饭生活。(2)颌骨具有复杂的结构和曲面形态，与周围结构邻接关系复杂，恢复这些个性化特征增加了术式难度；(3)颌骨位于面部重要的位置，不像身体其他的部位可以衣物遮盖，修复重建时候美学方面需要特别重视。(4)口腔环境是有菌环境，不利于颌骨重建术后愈合。成釉细胞瘤术后缺损，多数患者可自体骨移植修复，优点是修复能力比较强，将来能跟剩余的骨头长成一体，同时为以后再镶牙、种牙提供了便利条件。釆用对于缺损在5厘米以下的下颌骨，可以使用不带血管的髂骨修复，不带血管的髂骨修复方法简单，手术创伤小。但不带血管的髂骨抗感染能力低，手术后相对容易感染。如缺损的下颌骨长度在5厘米和8厘米之间，要使用带血管的髂骨，大于8厘米以上，目前以带血管的腓骨修复重建为主。

这个病例是一个下颌骨的成釉细胞瘤患者，因为发现的比较迟，所以这个病人需要把下颌骨连同一排牙齿进行切除，然后用腓骨进行颌骨重建。所以大家有必要了解一下成釉细胞瘤。下颌骨成釉细胞瘤是好发于青壮年的一种介于良性与恶性之间肿瘤，称为临界肿瘤。它常常会造成颌骨的破坏，还会造成牙齿的缺失，严重时甚至要把颌骨切除，更有严重的还会发生恶变，发生肺部的转移，一般情况下它没有临床症状，只会出现下颌骨的膨隆，面型出现轻度的改变。当患者发现的时候，往往都已经比较严重了，往往是通过补牙或者拔牙的时候，拍X线片发现这个病变，那么尽早要到专科医院里去看这个有没有这个成釉细胞瘤的可能，成釉细胞瘤通常需要做彻底的治疗，单纯的一些保守治疗是效果不理想的。

当大家第一次听说造釉细胞瘤的时候，一定会对这个肿瘤的名称产生一定的好奇：肿瘤竟然还能制造出陶瓷制品表面的釉？！上网搜索后发现造釉细胞瘤是一种常见的牙源性肿瘤,据统计该瘤占颌骨牙源性肿瘤的18%。然而今天我们重点不是讨论牙源性的肿瘤，而是一种类似于下颌骨牙源性造釉细胞瘤的特殊长骨骨肿瘤。该肿瘤好发于胫骨,偶见于腓骨。尽管其组织学表现多样，总体上发生于长骨和下颌骨的造釉细胞瘤在组织学上表现非常相似。通过对造釉细胞瘤的临床、影像及组织学表现的分析，可分为典型造釉细胞瘤和分化型造釉细胞瘤。典型造釉细胞瘤非常罕见,其发病率不详，多发生于20岁以上的患者，而分化型造釉细胞瘤多见于20岁以下的患者。临床表现都表现为长期的下肢钝痛或胫骨的前弓畸形。那么，相信大家还非常想了解的一点就是造釉细胞瘤是属于良性还是恶性肿瘤。事实上，与它美丽的名字相反，典型造釉细胞瘤是局部复发率高且可以全身转移的恶性肿瘤，以肺转移多见。而分化型造釉细胞瘤的预后相对较好：尚未有分化型造釉细胞瘤发生转移。因此，对于典型造釉细胞瘤，往往选择广泛手术切除甚至截肢，而分化型造釉细胞瘤可以选择较为保守的治疗方式如肿瘤边缘切除。

成釉细胞瘤 成釉细胞瘤是一种较常见的牙源性上皮性肿瘤，约占牙源性肿瘤的60%以上。肿瘤内主要含成釉器样结构，但无釉质或其他牙体硬组织形成。大多数肿瘤发生于颌骨内，常导致颌骨的膨大和面部变形。虽属良性肿瘤，但其生长具有侵袭性，术后复发率较高，也有恶变甚至远处转移的零星报道。 对成釉细胞瘤的认识已有100多年的历史，1879年Falkson首先描述本病。1929年Churchill正式命名为成釉细胞瘤。成釉细胞瘤组织学表现多样，历来有经典的滤泡型、丛状型、棘皮瘤型、基底细胞型以及颗粒细胞型等组织学分型，但这些组织学分型与肿瘤的生物学行为之间并无明确的相关关系。WHO新分类不再将成釉细胞瘤作为一种单一肿瘤来描述，而是以成釉细胞瘤的复数形式“ameloblastomas”涵盖4种临床病理表现不同的变异型，包括：实性/多囊型、骨外/外周型、促结缔组织增生型和单囊型。这些亚型在患者年龄、部位、影像学表现以及临床预后等方面均存在差异，因此应采用不同的处置方法。以下将分别叙述这四型成釉细胞瘤的临床病理特点。 （一）实性或多囊型成釉细胞瘤：是指经典的骨内型成釉细胞瘤，这型肿瘤可沿松质骨的骨小梁间隙向周围浸润，其波及范围往往超越X线所示的肿瘤边缘，若手术不彻底极易复发。 临床表现：这型成釉细胞瘤常见于30~49岁，平均年龄40岁。男女性别明显差异。肿瘤可发生于上、下颌骨的不同部位，下颌较上颌多见，其中下颌磨牙区和下颌升支部为最常见的发病部位。发生在上颌者，以磨牙区多见。骨内肿瘤生长缓慢，平均病程6年左右。临床表现为无痛性、渐进性颌骨膨大，膨胀多向唇颊侧发展。骨质受压则吸收变薄，压之有乒乓球样感。肿物的覆盖黏膜一般光滑而无特殊改变，偶见对颌牙的咬痕。肿瘤区可出现牙松动、移位或脱落。肿瘤较大时可致面部变形。疼痛区牙根可吸收，可见埋伏牙。下颌升支和上颌磨牙区肿瘤可直接扩展至颅底。X线可表现为单房或多房性透射影，边界清楚，可见硬化带。肿瘤升支可导致牙移位、牙根吸收。伴有埋伏牙者可表现类似于含牙囊肿的X线特点。 病理变化：肉眼见肿瘤大小不一，可由小指头至小儿头般大。剖面常见有囊性和实性两种成分，通常在实性肿瘤的背景下，可有多处囊性区域，故也称多囊型。囊腔内含黄色或褐色液体。实性区呈白色或灰白色。 组织学上，典型成釉细胞瘤的上皮岛或条索由两类细胞成分构成，一种为瘤巢周边的立方或柱状细胞，核呈栅栏状排列并远离基底膜，类似于成釉细胞瘤或前成釉细胞；另一种位于瘤巢中央，排列疏松，呈多角形或星形，类似于星网状层细胞。但成釉细胞瘤的组织结构和细胞形态变异较大，可有多种表现，现分述如下： 1，滤泡型：肿瘤形成孤立性上皮岛，上皮岛中心部由多边形或多角形细胞组成，这些细胞之间彼此疏松连接，类似于成釉器的星网状层，上皮岛周边围绕一层立方状或柱状细胞，类似于成釉细胞或前成釉细胞，细胞核呈栅栏状排列并远离基底膜，即极性倒置。上皮岛中央的星网状区常发生囊性变，形成小囊腔，囊腔增大时周边部细胞可被压呈扁平状。滤泡之间的肿瘤间质为疏松结缔组织。 2，丛状型：肿瘤上皮增殖呈网状连结的上皮条索，其周边部位是一层立方或柱状细胞，被周边细胞包围的中心部细胞类似于星网状层细胞，但其含量较滤泡型者少。这型肿瘤发生囊性变是在肿瘤间质内，而不是上皮内囊性变。 3，棘皮瘤型：是指肿瘤上皮岛内呈现广泛的鳞状化生，有时见角化珠形成。常出现在滤泡型成釉细胞肿瘤内。 4，颗粒细胞型：肿瘤上皮细胞有时还可发生颗粒样变性，颗粒细胞可部分或全部取代肿瘤的星网状细胞。颗粒细胞大，呈立方状、柱状或圆形。其胞浆丰富，充满嗜酸性颗粒，在超微结构和组织化学上类似于溶酶体。 5，基底细胞型：肿瘤上皮密集成团或呈树枝状，细胞小而一致，缺乏星网状细胞分化，较少见，需与基底细胞癌和颌骨内腺样囊性癌相鉴别。 6，角化成釉细胞瘤：是一种罕见的组织学亚型，肿瘤内出现广泛角化。镜下肿瘤由多个充满角化物的微小囊肿构成，衬里上皮以不全角化为主，并伴有乳头状增生，因此又称为乳头状角化成釉细胞瘤。 上述组织学亚型中以滤泡型和丛状型最为常见，其中有些亚型往往混合出现。 （二）骨外或外周型成釉细胞瘤：是发生于牙龈或牙槽黏膜而未侵犯颌骨的一类亚型，约占所有成釉细胞瘤的1.3%~10%，患者平均年龄（男：52.9岁；女：50.6岁）显著高于骨内型成釉细胞瘤。组织学表现与骨内型成釉细胞瘤相同，肿瘤可完全位于牙龈的结缔组织内，与表面上皮无联系，有些病变却似乎与黏膜上皮融合或来源于黏膜上皮。由于其生长局限于牙龈，易于早期发现和手术切除，因此，术后无复发。 （三）促结缔组织增生型成釉细胞瘤：是成釉细胞瘤的一种变异型，具有特殊的临床、X线和病理表现。上下颌发生率相同，常发生于颌骨前部，仅有6%发生于下颌磨牙区。X线片上常见肿瘤边界不清，约50%的肿瘤表现为投射/阻射混合影，类似骨纤维性病损。大体观，肿瘤实性、质地韧、有沙砾感。镜下肿瘤以间质成分为主，挤压牙源性肿瘤上皮成分。肿瘤内结缔组织显著增生，胶原丰富，排列成扭曲的束状，可见玻璃样变，肿瘤性上皮岛或条索位于纤维束之间，上皮岛或条索周边细胞呈扁平状、排列紧密有时中心呈漩涡状。邻近上皮的间质常发生黏液变性，间质内有时可见类骨小梁形成。目前认为其治疗方法应与实性或多囊型成釉细胞瘤相同。 （四）单囊型成釉细胞瘤：由Robinson和Martinez于1977年首先报道，随后曾先后被称为壁性成釉细胞瘤、囊肿源性成釉细胞瘤、囊型成釉细胞瘤和丛状单囊型成釉细胞瘤等。是指临床和X线表现单囊性颌骨改变，类似于颌骨囊肿，但组织学检查见其囊腔的衬里上皮可表现成釉细胞瘤样改变，增生的肿瘤结节可突入囊腔内和（或）浸润纤维组织囊壁。该型成釉细胞瘤多见于青年人，年龄在10~29岁之间，平均年龄25岁左右。好发于下颌磨牙区。采用刮治术后复发率较低（约10%），明显低于实性或多囊型成釉细胞瘤（50%~90%）。 依据肿瘤的组成成分和结构不同，单囊型成釉细胞瘤又可分为3种组织学亚型：第Ⅰ型为单纯囊性型，囊壁仅见上皮衬里，表现成釉细胞瘤的典型形态特点，包括呈栅栏状排列的柱状基底细胞（核深染且远离基底膜）和排列松散的基底上细胞，即Vickers-Gorlin标准；第Ⅱ型伴囊腔内瘤结节增殖，瘤结节多呈丛状型成釉细胞瘤的特点；与前两型不同，第Ⅲ型肿瘤的纤维囊壁内有肿瘤浸润岛，可伴或不伴囊腔内瘤结节增殖。囊壁衬里上皮并非均一地表现成釉细胞瘤特点，局部区域可见较薄的、无特征的非角化上皮，伴感染区域上皮较厚，上皮钉突呈不规则状增殖。在纤维囊壁内常常可见程度不一的上皮下玻璃样变或透明带。 由于Ⅰ、Ⅱ型肿瘤仅表现囊性或囊腔内生长，其生物学行为类似于发育性牙源性囊肿，故单纯刮治后一般不复发；但Ⅲ型肿瘤因其纤维囊壁内存在肿瘤浸润，局部侵袭性可能类似于实性型成釉细胞瘤，因此其治疗原则应与后者相同。另外，有报道单囊型成釉细胞瘤可于术后多年复发，有的复发间隔甚至长达20余年，因此对术后患者作长期随访是必要的。 成釉细胞瘤的病因不明，它可能来源于牙源性上皮或牙源性上皮剩余，包括成釉器、Malassez上皮剩余、Serres上皮剩余、缩余釉上皮以及牙源性囊肿的衬里上皮。还有人认为此瘤可发生于口腔黏膜上皮。解放军总医院（301医院）口腔科 魏博医师