造釉细胞瘤

成釉细胞瘤,又叫造釉细胞瘤,主要发生在颌骨，是最常见的颌骨肿瘤之一，极少发生在邻近的软组织中，也有发生在长骨者。成釉细胞瘤约占牙源性肿瘤的10%～30%，而中国人中成釉细胞瘤超过牙瘤而占牙源性肿瘤的第一位，约为58%。成釉细胞瘤虽然是良性肿瘤，但临床上常表现出局部的侵袭性，术后的高复发率以及偶见的远处转移等恶性生物学行为，因此又被称为“临界瘤”。其组织病理学变化也是所有颌骨肿瘤中最为复杂。因此建立能够有效指导临床治疗和进行预后评估的分类标准，对完善成釉细胞瘤的治疗和预防术后复发等都具有重要意义。2005年WHO分类第三版中将成釉细胞瘤分为实性/多囊型、骨外/外周型、促结缔组织生成型和单囊型四个亚型。1. 实性型/多囊型成釉细胞瘤：为发生在颌骨的牙源性上皮性肿瘤，80%发生在下颌骨，大多数患者年龄为30～60岁。肿瘤生长缓慢，但有局部侵袭性，可在骨髓间隙中浸润并可侵及皮质骨，最终会将皮质骨板吸收并穿透到邻近组织中。切除不彻底，复发率很高，但是基本没有转移的倾向。组织病理学有两种基本类型：滤泡型和丛状型，但与临床行为无相关关系。滤泡型由纤维间质中的牙源性上皮岛构成，上皮岛细胞为高柱状、核深染，呈极性排列，细胞核远离基底膜，细胞质常呈空泡状。上皮岛中央细胞疏松排列，类似星网状层。该区域经常发生囊性变，有时相互融合。如果这些细胞为梭形、基底细胞样、颗粒性或呈鳞状化生，则分别称为梭形细胞成釉细胞瘤、基底细胞成釉细胞瘤、颗粒性成釉细胞瘤和棘皮瘤样成釉细胞瘤。丛状型由排列成条索并交织成网状的基底细胞样细胞构成，星网状层不明显，间质通常很纤细并呈囊性变。两种组织学类型的核分裂相及细胞多形性都很少见。2.骨外/外周型成釉细胞瘤：是与发生于颌骨内的实性/多囊性成釉细胞瘤相对应的、发生在颌骨外的成釉细胞瘤。骨外/外周型成釉细胞瘤约占所有成釉细胞瘤的1.3%～10%，60%以上发生在40～69岁，发病年龄显著高于实性/多囊型成釉细胞瘤，男女发病比例为1.9：1。多发生在牙龈或无牙颌的牙槽黏膜，下颌更为多见。该型肿瘤的牙源性上皮组织学形态与实性成釉细胞瘤相同，肿瘤上皮岛部分区域可见空泡状或透明细胞组成的实性团块，也可在棘皮瘤样区域发现鳞状细胞向影细胞转化。临床上该型成釉细胞瘤为无痛性、外生性肿物，表面光滑，除肿瘤压迫造成的牙槽嵴浅表性碟状或杯状吸收外，显著的骨受累很少见，没有局部侵袭性，复发率很低。3.促结缔组织增生型成釉细胞瘤：是成釉细胞瘤的一种变异型，具有特异性的临床、X线和组织学表现。在2005年版的WHO分类以前，该型被作为单独一类加以报道。有报道称促结缔组织增生型成釉细胞瘤占同期所有成釉细胞瘤的9%，上、下颌发生的比例为1:1，该型成釉细胞瘤好发于上颌骨前份，目前没有骨外型的报道。肿瘤直径从1cm到8.5cm不等，常常沿着骨小梁结构向周围骨组织浸润。肿瘤大体标本的质地韧，没有纤维包膜，剖面实性有沙砾感。组织病理学上肿瘤以间质成分为主，上皮岛的形状不规则，缺少高柱状、核呈极性排列的外周细胞和中央星网状细胞。上皮岛的中心呈漩涡状，细胞丰富，为鳞状或梭形的上皮细胞，中央可见微囊形成。邻近上皮的间质常常发生黏液样或玻璃样变，有时可见化生的类骨质小梁形成。有时促结缔组织增生型成釉细胞瘤和实性、多囊型成釉细胞瘤同时存在。4.单囊型成釉细胞瘤：为成釉细胞瘤的一个亚型，表现为囊肿样。单囊型成釉细胞瘤约占所有成釉细胞瘤的5%～15%。平均发病年龄为16～35岁。90%以上发生在下颌骨，以下颌后份最常见，近80%的病例与未萌的下颌第3磨牙有关。单囊型成釉细胞瘤为膨胀性生长，但不浸润周围骨组织。其大体标本表现为一个典型囊肿，通常附着于未萌牙的釉－牙骨质界处。囊肿壁内可含有一个或多个突向囊腔的增生结节。结合组织病理学及临床表现分为三型：①单纯囊肿型,表现为囊性病变，肿瘤未浸润至纤维囊壁；②伴囊壁内肿瘤浸润型,肿瘤以滤泡型或丛状型成釉细胞瘤样上皮浸润到囊壁内。有时在同一病变内可同时出现两种组织类型。③伴囊腔内瘤结节增殖型，是指发生在牙源性囊肿上皮内的成釉细胞瘤改变。

成釉细胞瘤(又称造釉细胞瘤) 分为：实性型/多囊型、骨外/外周型、促结缔组织增生、单囊型，其中单囊型又分为：单纯囊型，伴囊腔内瘤结节增殖型，伴囊壁内肿瘤浸润型。成釉细胞瘤的治疗主要以手术为主，其不同分型及不同亚型的治疗方法不相同。对于实性型/多囊型成釉细胞瘤，因其在颌骨内沿哈弗氏管侵袭性生长，推荐使用颌骨方块切除或部分切除术。切除术切缘要求在肿瘤外正常组织0.5 cm 以上，截骨后骨缺损可同期修复。目前刮治术加术区冷冻治疗等辅助措施治疗实性型/多囊型成釉细胞瘤，疗效尚不确定。治疗骨外/外周型成釉细胞瘤，在保证足够切缘的前提下使用摘除术即可获得良好效果。促结缔组织增生型成釉细胞釉较少见，颌骨方块切除仍是避免复发较好的手术方法。单囊型成釉细胞瘤中单纯囊型及伴囊腔内瘤结节增殖型行刮除术或开窗减压术，复发率较低，且其术式损伤小，是其常用的治疗方案。对巨大单囊型成釉细胞瘤的治疗，负压吸引联合二期刮治术是目前一种科学且疗效显著的治疗方法，值得推广。伴囊壁内肿瘤浸润型因其纤维囊壁内存在肿瘤浸润，有局部侵袭性，治疗与实性型相同，应行颌骨方块切除或部分切除术。合理的综合治疗及治疗方法的选择,可最大程度地减轻成釉细胞瘤术后容貌的毁坏、同时减少功能障碍及降低复发率。因此成釉细胞瘤的治疗应该结合病理类型、患者年龄、临床部位、治疗次数、职业要求、经济条件和随访依从性等综合考虑。对于儿童和年轻患者，应当采取适当的保守治疗，如刮除术或开窗术。在考虑患者经济条件和随访依从性的基础上，对有职业特殊要求的人群，也可采取保守治疗。上颌骨的骨密度较低，故上颌骨成釉细胞瘤更易复发，且其易沿窦腔扩展可能累及颅底，故其治疗应为根治性，且较下颌骨更为广泛，术后缺损可考虑血管化骨肌瓣或赝复体修复。成釉细胞瘤复发者，尤其是多次复发者，甚至突破骨壁累及周围软组织者，治疗上应较第一次治疗更为积极、广泛，以达到根治性治疗。

口腔下颌骨成釉细胞瘤采用哪种治疗方式好？患者：口腔左侧牙龈宽大,ct显示下颌骨上长有一肿瘤，医生疑似造釉细胞瘤，根据形状大小，推测已长有3--5年，医生建议手术切除。提出三种方案： 1、保守治疗，只切

成釉细胞瘤（以前称为造釉细胞瘤）是一种最常见的牙源性肿瘤。主要来源于颌骨内牙源性上皮残余(如残余的牙板，成釉器等)所导致的颌骨中心性肿瘤，由于瘤细胞的形态与牙胚中的成釉细胞相似，故称为成釉细胞瘤。造釉细胞瘤被归为是一种良性肿瘤，但由于它具有局部浸润性生长的特点，对在瘤时间较长或手术复发患者，少数可出现恶变，故实际上属于一种临界瘤(即界于恶性肿瘤和良性肿瘤之间的一种肿瘤)。临床表现：成釉细胞瘤多见于青壮年（20～30岁），男女发病无差异，一般好发于下颌骨的磨牙区和升支部（占70％以上），发生于上颌骨的仅占10％。造釉细胞瘤生长缓慢，病程较长，早期无自觉症状，后期由于肿瘤逐渐增大使颌骨膨隆，颜面出现畸形，骨质受压吸收、变薄，按之常有“乒乓球”样弹性感觉。当肿瘤侵犯牙槽骨时，可使牙齿移位、牙根吸收、松动甚至脱落。如并发感染可出现红肿、疼痛等炎症症状。肿瘤继续增大，皮层骨质完全吸收，即向颌骨外扩展，可影响咀嚼、语言等功能。诊 断：成釉细胞瘤具有沿下颌骨长轴生长的表现，可根据以上病史和临床特点，结合X线和病理检查得以确诊。病理学上成釉细胞瘤分为5型，即：滤泡型、丛状型、棘皮瘤型、基底细胞型和颗粒细胞型，实际上同一肿瘤的不同部分可表现出不同的组织学图像，滤泡型和丛状型为其基本类型，其余各型穿插其间。成釉细胞瘤的X光片常表现为4种类型：①为多房型：有清晰骨间隔，分房大小不等；②蜂窝型：由大小基本相同的小分房组成；③单房型：为单房囊状影像，边缘分叶状；④局部恶性征型：表现为颌骨无膨胀，但相邻骨皮质和房室间隔消失。但成釉细胞瘤X线表现共同特点是：早期呈蜂窝状，以后形成多房性囊肿样阴影，单房较少，囊壁边缘不整齐，有半月形切迹，囊内牙根有不规则吸收现象。治 疗手术是治疗成釉细胞瘤的唯一有效方法。成釉细胞瘤虽属良性肿瘤，但呈局部浸润性生长，单纯行瘤体刮除术容易复发（复发率可达40﹪～50﹪），反复发作可发生恶变。目前手术治疗的一般原则是将肿瘤和肿瘤外至少0.5cm左右的骨质同时切除，根据缺损大小和患者要求，同时行骨移植和种植牙植入以恢复外形和咀嚼功能。近年来国内外一些学者提出：单房型成釉细胞瘤往往有较完整的囊壁，局部浸润性较弱，复发率低，故首选刮治术，而不必同时行部分骨切除，但临床随访证明：单房型成釉细胞瘤行单纯刮治术后复发率仍有15﹪左右。我科对单房型成釉细胞瘤行刮治术后再加用石碳酸烧灼或用液氮冷冻骨腔壁，可使复发率降低到8﹪以下。需强调的是：手术切除不切底是导致成釉细胞瘤复发的关键因素，反复发作可发生癌变，因此对于非单房型成釉细胞瘤，应行肿瘤和连同肿瘤外至少0.5cm左右的骨质切除。对于单房型成釉细胞瘤，医师应与患者作充分的沟通，根据患者个体化情况选择手术方式，术后均应定期观察随访。