肢端肥大症

手术是治疗肢端肥大症（垂体生长激素腺瘤）的首选方法，其次是药物，最后，针对手术后残留垂体瘤，手术做不到位置的垂体瘤，可以考虑选择放疗。有的患者一开始就选择做放疗，这是不建议的，而且先放疗也可能会影响再次手术效果：如果垂体生长激素腺瘤小于1厘米，或者形状比较规则，放疗后再手术不会对手术产生影响。但如果是形状不规则、向颅内生长的垂体生长激素腺瘤，放疗可能会引起肿瘤周围的组织粘连，再做手术就会影响操作，进而影响手术效果。放疗后多久可以选择再手术？放疗一般要等一年才开始起作用，所以如果放疗后一年效果不好，可以再做手术。当然，没到一年也可以做，但是没有办法知道放疗是否起效了。

手术是治疗肢端肥大症的首选方法，但是有的患者不愿意手术，也可以选择药物治疗；有的患者有严重的合并症，比方说严重的睡眠呼吸暂停，严重的心脏疾病，建议先做3~12个月左右的药物治疗，等症状缓解以后，再选择手术，这样可以提高手术的治愈率，减轻风险。治疗肢端肥大症最主要的药物是生长抑素类似物，分为短效、中效、长效三类。短效药一天打三针，中效药两周打一次，长效药28天打一次。还有一类药叫多巴胺受体激动剂，就是俗称的溴隐亭、卡麦角林，这些是治疗泌乳素瘤的药物，但对部分肢端肥大症患者也有效，尤其是垂体混合瘤（同时分泌生长激素和泌乳素）患者效果更好。另外，对于难治性肢端肥大症患者，可以尝试一些新型的治疗肿瘤的药物，比方说替莫唑胺。药物不能根治垂体生长激素腺瘤，但能很快地缓解患者的肢端肥大症，比如手足胀、出汗，也能很快将生长激素降下来、控制住（不一定能降到正常）。患者一但停药，生长激素马上会反弹起来，所以药物治疗在我国是二线治疗，用于在不能手术的情况下暂时缓解症状。点击观看幸兵医生关于肢端肥大症的系列科普

90%的肢端肥大症（垂体生长激素腺瘤）患者都可以通过经鼻微创手术的方法治疗。经鼻微创手术是个全麻的手术，手术的切口在鼻黏膜内侧，从外表上根本看不出做手术的痕迹。手术时间根据患者垂体瘤的实际情况而定，大多数情况0.5~2小时可以完成。手术后会将鼻子用敷料堵上，2~3天后拔掉，术后2~4周左右鼻子就能通气了。当然，是手术就会有风险。由于垂体生长激素瘤上边是视交叉，手术如果损伤了视交叉会影响患者视力；垂体生长激素瘤旁边又有动脉和海绵窦内神经，如果出血可能会发生血肿、海绵窦综合征，国际上统计发生率在1%以内；另外还有可能出现脑脊液漏、脑膜炎、菌血症等风险，协和医院最新统计发生率在0.8%左右。总的来说，手术风险的发生率很低，选择专业的医院和有经验的医生，将有助于患者避免和减小风险。点击观看幸兵医生关于肢端肥大症的系列科普

总的来说，治疗肢端肥大症（垂体生长激素腺瘤）有三种方法：手术、药物、放疗，其中通过手术直接摘除垂体生长激素腺瘤是国际认可的首选治疗方法。手术能否治愈肢端肥大症呢？70%的患者通过手术生长激素能恢复正常范围，在北京协和医院，绝大多数的患者手术后两三天生长激素就能降到正常，少部分患者在3个月时再评估时达到正常。由于生长激素过度分泌导致的外貌改变能否恢复呢？如果是骨头形状的改变，通过手术摘除垂体瘤没有办法恢复正常，可以在未来寻求整形科或骨科的帮助。但是软组织或皮肤的改变可以逐渐恢复正常，比如手术后患者明显感觉皮肤变得细腻，手也不再那么容易出汗，体重减轻等。长期来看，一般非骨性的外貌改变可在3~6个月左右恢复。

我的门诊有一些患者，因为发现自己“变丑”了前来就诊：下颌变得前突、面部变油腻、嘴唇变厚、皮肤粗糙、手指变粗，最后做检查发现是得了肢端肥大症。肢端肥大症是身体分泌过多的生长激素导致的，其中98%的患者是由于垂体长了生长激素腺瘤引起的，2%的患者是由于其他分泌生长激素的器官肿瘤引起的。当然，肢端肥大症不仅会让人“变丑”这么简单，未经治疗的肢端肥大症（垂体生长激素腺瘤）的患者，自然生存时间只有15~20年左右。它可能会导致：1.心脏功能受影响，出现轻度的心衰症状（喘不过气），心率失常（比如早搏）；2.呼吸系统症状，出现打鼾、憋气，患者晚上睡觉的很久，但是白天总是昏昏沉沉的；3.女性患者月经紊乱，育龄期的妇女总是怀不上孕；4.骨关节炎症状，有的患者出现O形腿、严重的关节痛，有的患者手腕伸不开，出现腕管综合征；5.高脂血症、糖尿病等一类代谢疾病。所以一旦您有上述情况或表现，怀疑自己得了肢端肥大症，建议尽早去神经外科或内分泌科就诊。确诊肢端肥大症，可能会做以下检查：生长激素葡萄糖抑制试验（OGTT）；IGF-1检查；垂体前叶激素检查，包括女性激素六项、甲状腺功能、皮质醇等；垂体区增强磁共振检查。其中激素检查和增强磁共振检查是确诊肿瘤的基本检查。点击观看幸兵医生关于肢端肥大症的系列科普

肢端肥大症患者由于血中生长激素（GH）及胰岛素样生长因子（IGF-1）升高，可促使全身多脏器组织病态生长，除了表现为典型的手足肥大、面容变丑外，患者发生结肠癌、甲状腺癌、肺癌、乳腺癌、前列腺癌等肿瘤发生率也随之增加。肢端肥大症患者主要死亡原因为心血管系统及呼吸系统疾病，现肿瘤已成为肢端肥大症患者的第三大死因，大约占该类患者总死亡原因的15％。肢端肥大症合并甲状腺结节可见于约50-75%的患者，可能与IGF-1长期升高有关，该病分为有功能的结节、无功能的结节及弥漫性甲状腺肿，1.2-7.2%为甲状腺癌；对于合并甲状腺结节的肢端肥大症患者，对甲状腺结节的长期规律的随诊是被推荐的。约有19.3%的肢端肥大症患者合并结肠息肉，入院后应常规为病人行结肠镜检查；术后对于激素水平未缓解的患者，应5年查一次结肠镜，对于激素水平恢复正常的患者应10年复查一次。早期发现肢端肥大症患者，并及时行经鼻手术治疗，术后对相关肿瘤进行规律复查是预防肿瘤发生、早期发现并治疗肿瘤、提高患者远期生存率和生活质量的有效方法。本文系幸兵医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

肢端肥大症患者合并糖代谢异常发生率远高于常人。据报道，在肢端肥大症患者中19~56%合并有糖尿病，16~46%合并糖耐量减低。血糖升高可影响多系统脏器，可造成心脏及大血管病变、肾病、视网膜病变等；合并糖尿病的肢端肥大症患者的病死率较未合并者高2.5倍。 经鼻蝶窦入路垂体瘤手术是肢端肥大症患者治疗的金标准，多项研究证实手术可以有效改善患者糖耐量状态以及纠正生长激素（GH）和胰岛素样生长因子（IGF-1）的高分泌状态。我科近期研究发现手术可以显著改善患者的血糖、GH及IGF-1的水平，且患者术后空腹血糖、餐后血糖及血清IGF-1水平的下降幅度与患者术前糖耐量状态有关（糖尿病前期患者的好转率高于糖尿病患者）。因此应加强对该病的早期发现及早期诊断，以控制患者在糖尿病前期，有助于患者术后糖耐量状态的改善。对于已合并糖尿病的患者，在积极控制GH及IGF-1的同时应考虑手术治疗，以减少患者糖代谢异常带来的心血管疾病风险，改善患者的预后，延长患者的预期寿命。本文系幸兵医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

肢端肥大症患者气道粘膜增生充血、舌体肥大、下颌骨突出、声带肥大，在睡眠时引起口咽部软组织塌陷及上呼吸道阻塞，主要可引起打鼾、睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS）及睡眠低氧（SH）等。该病主要表现为夜间睡眠过程中打鼾，呼吸及睡眠节律紊乱，反复出现呼吸暂停及觉醒，或患者自觉憋气，晨起头痛，白天嗜睡明显，记忆力下降，严重者可出现心理、智力、行为异常；合并高血压、冠心病、心律失常、胰岛素抵抗和进行性体质量增加。人群中OSAHS及SH的发生率约为2%~4%，肢端肥大症患者该病发病率远高于正常人群，约为19%~87.5%；约一半该类患者在手术麻醉时出现困难气道，插管困难，进而增加了患者的手术风险。近期我科研究表明，高龄及肥胖是肢端肥大症患者发生呼吸系统并发症的独立危险因素。患者术前应常规行睡眠呼吸监测，更早发现呼吸睡眠障碍情况，指导患者保持健康体重；行上气道影像学检查协助评估气道情况，并及时经鼻手术治疗是降低患者围手术期风险及远期死亡率，延长患者健康寿命，提高患者生活质量的有效方法。本文系幸兵医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

肢端肥大症患者除表现为面容变丑及手足增粗外，高水平生长激素还可引起其他软组织、骨骼及内脏的增大。肢端肥大症对患者心血管系统的影响极其重要，该类疾病被称为“肢端肥大症性心脏病”，是肢端肥大症患者死亡的主要原因。肢端肥大症患者的死亡率较正常人高30%，其中心脏病变占总死亡率的60%。肢端肥大症性心脏病约见于20%的无高血压病且病程较短的患者，以及90%的合并高血压且病程长的患者。肢端肥大症性心脏病表现多样：（1）心肌增厚、心房心室扩大、主动脉等大血管内径增宽、心脏瓣膜病等心血管结构变化；（2）舒张功能障碍、心律失常、收缩功能障碍等心脏功能变化。患者最终由于心血管病变发展，可导致心功能不全甚至心衰。近期研究表明，肢端肥大症患者心血管系统病变的独立危险因素为高龄、肥胖、病程长。因此，早期识别该病，将患者入院时的年龄控制在较小的范围，并使患者的病程相应变短，指导患者维持健康体重，是预防肢端肥大症患者发生心血管病变的有效方法。本文系幸兵医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

肢端肥大症是由于一种被称为生长激素瘤的垂体瘤引起的，主要是这种垂体瘤会分泌大量的生长激素，从而引起一系列的临床表现，由于发病缓慢，早期症状不典型，很多患者被发现时往往肿瘤已较大，并发症也较为严重了，早期发现，妥善的处理对提高肢端肥大症的治愈率和改善生活质量是十分重要的。肢端肥大症典型临床表现：典型外貌肢体末端的肥大，包括四肢手大、脚大，鼻子变大，厚嘴唇，高颧弓，头形变长、眉弓突出、下颚前突、有齿疏和反咬合长下颌，舌体肥厚，皮肤粗厚等，长时间不见的朋友再见时会反映说人变模样了，变丑了;其它表现包括各受累系统的表现，中枢神经出现头疼，视野缺损；心血管会出现高血压，心室增厚，严重时心衰；呼吸阻塞性呼吸睡眠障碍，严重时呼吸衰竭；内脏器官增大；代谢系统会出现血糖升高；骨关节受累出现软骨增生、骨关节病等；生殖系统受累女性出现闭经、泌乳、不育，男性性功能障碍；也会出现结肠癌等肿瘤性疾病。这些都严重影响患者健康和生存质量，缩短寿命。 因此当出现上述典型症状时，要及时到内分泌科就诊。 但问题是出现典型症状时往往是在疾病发展多年以后，此时并发症严重且治疗难度更大。因此早期筛查十分重要，哪些人需要特别关注呢？当患者没有明显的肢大特征性表现，而出现2个或以上的下述症状时，需考虑肢大的可能并进行筛查，包括： 新发糖尿病 多发关节疼痛 新发或难以控制的高血压 心室肥大或收缩、舒张功能障碍等心脏疾病 乏力、头疼、腕管综合征、睡眠呼吸暂停综合征、多汗、视力下降、结肠息肉和进展性下颌突出。