支气管肺发育不良

支气管肺发育不良是一种由于下呼吸道（气管、支气管和肺）发育障碍所引起的疾病，主要特征为患儿出生后呼吸困难、反复感染。患有本病的患儿可出现呼吸困难、面色苍白、口唇发绀、呼吸急促等症状，严重者会出现呼吸暂停。

本病病因较多，可能与遗传因素、早产、机械通气、感染等多种因素有关。

• 遗传因素：本病发生与遗传因素有一定关系。
• 早产：本病的发生常和胎龄呈负相关，早产儿容易患病。
• 机械通气：长时间机械通气，即孕妇或者患儿长期用呼吸机和面罩吸氧，通入的气体压力会引起肺损伤，引发本病。
• 感染：产前宫内感染可导致炎症产生，激活炎症反应，加重胎儿的呼吸道损伤。

本病主要表现有呼吸困难和反复呼吸道感染，长期不愈的患儿可发展为肺心病。同时患儿可出现生长迟缓或停滞的情况。

• 呼吸困难：是本病的典型症状，多发生于新生儿。主要表现为呼吸急促、面色苍白、口唇发绀等，严重者会出现呼吸暂停。
• 呼吸道感染：部分患儿在 1~2 岁内常有反复下呼吸道感染，表现为咳嗽、咳痰、气急、发烧等症状。
• 肺心病：表现为呼吸困难加重，口唇或肢端发绀，伴有全身水肿等症状。
• 生长迟缓或停滞：患儿多较同龄儿童瘦弱矮小，甚至生长停滞，少数还伴有智力发育迟缓。

• 孕妇注意戒烟戒酒，减少有害物质的刺激。
• 孕期勤换内裤，保持衣物透气，预防孕期感染。
• 有早产迹象的孕妇及时到妇产科就诊，并做好产检。
• 长期机械通气的患儿，需要家属在看护期间配合医生时刻关注病情变化，如符合撤去呼吸机的指标，应及时配合医生进行撤机。

本病主要通过影像学检查、支气管显微镜检查、肺功能检测、选择性肺动脉造影、血常规、病原学检查等进行诊断和评估。

• 影像学检查
  CT、核磁共振（MRI）：可以帮助观察支气管肺发育不良情况，同时也可帮助判断有无肺部感染。

  B 超：可以帮助判断有无心脏结构、功能异常。

• 支气管显微镜检查：将支气管镜探入支气管内，可以直接观察支气管肺部的发育情况。是判断支气管肺发育不良的金标准。

• 肺功能检测：患儿根据医生要求进行吹气，检测肺功能情况。主要用于评估疾病严重程度和恢复情况。

• 选择性肺动脉造影：可帮助判断肺动脉发育情况。

• 血常规：可以帮助判断有无感染等情况。

• 病原学检查：有助于判断感染的致病菌，有助于抗感染药物的选择。

本病主要通过药物进行治疗，可以减轻症状，延缓病情的发展。

• 糖皮质激素：主要作用为减轻炎症，缓解水肿，减轻呼吸困难的症状，常用药物有布地奈德，地塞米松等。
• 肺泡表面活性物质：主要作用为可以有效降低对于氧气的需求，缩短机械通气时间，缓解呼吸困难的症状。
• 抗氧化剂：主要作用为清除活性氧，预防肺组织过度损伤，常用药物有维生素 E、维生素 C。
• 肺动脉扩张剂：主要作用是缓解肺部炎症，增加供氧，降低肺高压造成的肺损伤，常用药物有西地那非等。
• 抗生素：如果患儿合并感染，可根据病原学检查结果选择相应抗生素进行治疗。

• 遵医嘱用药，如出现恶心、呕吐、头晕、皮疹、红斑等不良反应，及时就医。
• 遵医嘱定期复查，复查项目主要为胸部 CT 和 X 线。
• 平时注意观察患儿病情，如出现呼吸困难加重、面色苍白、口唇发绀等情况，及时就医。
• 注意防寒保暖，预防感冒，流感高发季节避免前往人多的场所。

• 本病如不治疗，可出现呼吸困难、缺氧，智力发育缺陷，甚至危及患儿生命。
• 经正规治疗后，可挽救患儿生命，并可减少并发症的产生，提高患儿生活质量。