支气管肺隔离症

不会呼吸的肺叶——肺隔离症，需要切除吗？肺隔离症是一种少见的先天性肺发育畸形，先天性发育异常的肺疾病，占先天性肺畸形的0.15%~6.4%，有一条或多条来源于体循环的动脉供血，隔离于正常气管支气管树之外的肺组织肿块，不具备呼吸功能，又称为支气管肺隔离症。一般血供主要来自胸主动脉、腹主动脉和肋间动脉分支肺，普遍发生于两肺内下叶后基底段，紧邻膈肌或脊柱，左侧较右侧更为常见，分为叶内型和叶外型。肺隔离症的临床表现叶内型隔离肺和正常肺支气管相通，可导致隔离肺的反复慢性感染，临床上可出现咳嗽、咳痰、胸痛、咳血、发热等临床表现，但由于其临床症状多样化，缺乏特异性，常被临床医生忽视，故较易误诊。叶外型单独包裹在其自身的异常胸膜下，与正常肺相对独立，无症状，但50%可合并其他畸形，如膈疝、心血管畸形、肺发育不全、脊柱畸形、食管畸形等。如何诊断肺隔离症？影像学检查是诊断肺隔离症的关键，也是判断临床分型的重要依据。肺隔离症CT平扫多表现为肺内软组织肿块、囊肿、斑片状影、血管影增多、纵隔肿块并邻近肺气肿，伴或不伴有肺炎。由于多数异常动脉及引流静脉密度与软组织相近，CT平扫检查难以分辨。所以CT平扫对肺隔离症诊断无明显特异性，仅可提供诊断肺隔离症的重要线索，以便进一步检查。增强CT及各种后处理技术有助于显示异常供血动脉及引流静脉，该征象具有定性诊断价值。肺动脉造影发现隔离肺组织的供应血管是诊断肺隔离症的“金标准”，但这种方法是有创检查，对操作技术要求较高，检查方法复杂，对肺内病灶显示不佳。多层螺旋CT三维血管重建技术（MSCT）具有高空间分辨率和高密度分辨率的特点，可直观清晰地显示肺内病变与异常供血动脉及引流静脉之间的关系，是术前无创诊断肺隔离症的主要方法。肺隔离症的治疗肺隔离症的治疗方法主要是手术切除病变肺组织。叶内型隔离症反复出现呼吸道感染者，应考虑手术治疗。由于合并感染，导致粘连严重和血管迂曲，一般不行单纯局部切除，需要做肺叶切除，在分离血管时相对困难。叶外型隔离症患者需要手术切除病变肺、安全结扎异常动静脉，校正可能合并的畸形，但若无任何症状时，可暂不行手术。（术中图片）划重点！肺隔离症患者病情隐匿，临床表现无特异性，容易并发反复的呼吸道感染，引起咳嗽、咳脓痰、发热、胸闷及呼吸困难等症状，容易漏诊及误诊。在临床工作中，对于长期反复肺部感染的患者，尤其是下肺存在病灶的患者，临床医生应提高警惕，尽早完善肺部CT、增强CT或血管成像等检查明确诊断。尽早手术治疗切除隔离肺组织及结扎相应的供应血管，可有效提高患者的生存质量。原文链接：https://mp.weixin.qq.com/s/lydtWG7hsbg2h_Z8T4-_sQ

 一、概述隔离肺又称肺隔离症，是肺的先天畸形之一，是以血管发育异常为基础的胚胎发育缺陷。其发生率占肺畸形的0.15%~6.4%，多见于男性，男女比例为4:1。胎儿隔离肺至少占胎儿胸腔内肿块的12%~16%，产前常误诊为CCAM。二、畸形特征隔离肺是由胚胎的前原肠、额外发育的气管和支气管肺芽，接受体循环的血液供应而形成的无功能肺组织团块，可分为叶内型和叶外型两大类。叶内型隔离肺 罕见，大多数为叶外型。一般认为，大多数叶内型病变在出生后才形成，组织学上有慢性炎症和纤维化，这可解释为什么成人叶内型占75%~85%，而在胎儿和新生儿叶内型极少见的现象。叶外型隔离肺（ELS) 常称副肺叶或副肺段，与正常肺组织分离，有自己的胸膜包绕。几乎所有ELS的动脉供血均来自体循环动脉，约80%ELS供血动脉为单一血管，来自胸主动脉或腹主动脉。ELS的静脉回流通常引流到奇静脉、半奇静脉、腔静脉。约25%ELS的静脉部分回流到肺静脉，80%~90%的ELS发生于左肺基底部，位于左肺与膈之间，也可发生在纵隔、膈肌、膈下或心包内。显微镜下，ELS与正常肺类似，但有支气管、肺泡管、肺泡、淋巴管的弥漫性扩张。在85%以上病例中可见到胸膜下淋巴管扩张，这可能是导致同侧胸腔积液的原因，据报道6%~10%的ELS胎儿伴有同侧胸腔积液。ELS最常见合并畸形是CDH、膈膨升、膈麻痹，是在膈发育过程中与前肠连接失败有关；其他合并畸形有食管胃畸形、支气管囊肿、心包缺陷、CCAM、异位胰、脊柱异常等。三、超声诊断胎儿隔离肺有典型超声表现者，产前诊断不难，图像不典型者，位于少见部位及不能清楚显示其供血动脉时，明确诊断则较困难。1.胎儿隔离肺典型超声表现 为边界清楚的强回声包块，呈叶状或三角形，多位于左胸腔底部。2.包块大小不一，较大者可引起纵隔移位和胎儿水肿产前发现的隔离肺常较小或中等大小(一般不到一侧胸腔的1/3~2/3)，大的肿块也不罕见，绝大多数内部回声均匀，少数内部偶然可以观察到囊肿，即扩张的支气管或与CCAM共存，病理上约50%肿块有发育良好的支气管，但产前超声却很少显示。3.动态观察ELS，大部分(50%~70%)随孕周的增加而部分或完全萎缩 包块滋养血管多数来自胸主动脉或腹主动脉，也有来自如肝动脉等，彩色多普勒血流显像检出此种声像特征可以帮助区分ELS与其他肺肿块(如CCAM、肺泡性肺气肿、支气管闭锁等)。后者的滋养血管均来自肺动脉。虽然，大部分ELS的静脉回流到体静脉，但产前超声很难观察到引流静脉。4.同侧胸腔内可出现胸腔积液 少数可出现胎儿水肿。5.鉴别诊断 10%~15%ELS位于膈内或膈下(通常在左侧)，ELS包块与神经母细胞瘤或肾上腺出血相似，给鉴别诊断带来困难。ELS肿块尚应仔细认真地与肾上腺肿块相鉴别，特别是如果肿块位于左腹部，更应该加以鉴别。如果检出胎儿肾上方实质性肿块，有可能是ELS；也要与神经母细胞瘤鉴别。6.极罕见的情况下 ELS包块可在纵隔或心包内。四、临床处理及预后隔离肺预后很好，存活率达95%。尤其在逐渐缩小的隔离肺胎儿(75%的隔离肺病灶会随孕周进展逐渐缩小)，预后更佳，出生后可不出现任何呼吸道症状。合并胸腔积液,羊水过多、胎儿水肿预后较差，合并胸腔积液存活率为22%，合并羊水过多存活率为30%。产前超声随访(如每2周检查1次)，及早了解是否发生并发症，如胸腔积液、水肿等。合并水肿、纵隔移位、胸腔积液者，如果>32周应考虑提前分娩，产后切除病灶；如果孕周>24周，但小于32周，应考虑宫内治疗或随访观察，如有大量胸腔积液者，可行胎儿胸腔积液羊膜腔分流术改善预后。隔离肺胎儿染色体异常发生率低，美国费城儿童医院研究认为隔离肺不增加胎儿染色体异常风险。隔离肺散发发病,无家族集聚性,再发风险低。   根据《胎儿畸形产前超声诊断学》内容编辑

治疗前年轻患者，大咳血入院，稳定后查胸部ct提示左肺下叶病变，进一步增强ct提示左肺下叶变异动脉，诊断肺隔离症。患者有咳血，有手术指证，决定行左肺下叶切除术。完善术前检查，ct显示变异动脉，术中需要仔细处理。拟行单孔胸腔镜左肺下叶切除术。治疗中手术中首先探查变异动脉，仔细分离后切断，然后依次分离左肺下叶动脉，静脉，支气管，完整切除左肺下叶。术中发现左肺下叶外后基底段动脉缺失，外后基底段血供由变异动脉提供。治疗后治疗后7天患者年轻，恢复可，咳血症状消失。总结:肺隔离症是一种发育异常，常见左肺下叶，如果反复感染，咳血需要手术切除。手术要点为处理变异动脉，变异动脉结构异常，压力较大，需要仔细处理防止出血。目前单孔胸腔镜也可安全处理（瑞金胸外科韩医生手术团队病例）。

一些宝妈在孕期体检过程中会被告知宝宝胸腔内有一囊肿，这就让宝妈们慌乱了，有点不知所措，这个囊肿是肺囊腺瘤还是肺隔离症呢？在这里我们将给宝妈们揭晓宝宝胸腔内的囊肿到底是什么东东？我们常说得肺囊性腺瘤样畸形或肺囊腺瘤（又称先天性肺气道畸形（CPAM））、肺隔离症（PS），它们统称为先天性肺发育畸形（congenitallungmalformations,CLMs），是一类气道、肺实质及肺血管发育异常的先天性疾病。先天性肺气道畸形与肺隔离症有什么区别？先天性肺气道畸形：是一种少见的肺组织紊乱的错构瘤，伴有不同程度的囊性改变，以肺分支形成过程中气道模式异常为特征，由未成熟细支气管的异常分支形成。在先天性肺畸形中的发病率约为25%，最为常见。肺隔离症：是指部分肺组织与主体肺分离，单独发育形成囊性肿块，并接受体循环动脉供血但无肺功能，通常与正常支气管无相通。包括叶内型肺隔离症(ILS)和叶外型肺隔离症(ELS)，叶内型肺隔离症占75%。虽然是两类疾病，但临床表现、诊断及治疗基本一致，下面我们一同讲解。宝宝会有什么表现？一般来说有两类表现：一类表现为：气急、气促，点头呼吸、三凹征阳性；严重者胸闷、呼吸困难、口唇紫绀。一类表现为：反复“肺炎”病史，表现为咳嗽、咳痰，患侧肺呼吸音低，可闻及啰音。孕前能发现吗？随着产前诊断水平的提高，目前绝大多数的先天性肺气道畸形、肺隔离症患儿的孕期已经诊断明确。超声检查（俗称B超）、磁共振（MRI）是诊断的有效手段，以B超最为简单、实用。B超最早可于孕18周发现病变，但推荐在24-28周完成产前检查为宜。孕期需注意什么？我们要关注病变体积与头围比（CVR），它是计算病变大小、评估预后的重要指标。当CVR＞1.6时，预示胎儿发生肺积水的可能性显著增大，如果没有发生，存活率可接近100%。我们建议当CVR＞0.84时，孕妈在三级医疗中心分娩。生后怎么检查？生后就不要做B超了，做个平扫CT就能发现病变，若病变太大需要手术的话就需做胸部增强CT了。发现了怎么治疗？对于有症状的患儿尽早行手术治疗。年龄太大、反复感染的患儿炎症导致粘连重，手术难度及增强了，同时也增加了治疗的费用。对于没有症状的患儿，目前国际上70%的儿童肺病治疗中心选择手术治疗。手术年龄在1岁以内，推荐年龄为3-6个月。能微创手术治疗吗？目前对于这类疾病，我们中心均可以进行微创治疗，切口美观。除了切口的微创外，我们中心现在以精准肺段切除为主，对于病变局限的患儿还可以实现精准病灶切除手术，尽可能保留更多健康的肺组织，利于宝宝的远期肺功能效果。进行手术后，对宝宝以后的影响大吗？有研究表明，即使进行肺叶切除，与普通儿童相比较，术后5年肺功能是正常。那么我们中心现在进行的精准肺段切除或解剖性病灶切除后，因为保留了更多健康的肺组织，术后肺功能受到的影响会更小。各位宝爸、宝妈们：通过以上的讲解，我们了解了CLMs是一种常见的气道、肺实质及肺血管发育异常的先天性疾病。它在孕期就可以被发现，生后也容易诊断。目前微创手术就可以治愈它，而且预后很好，请您们不用太担心，我们中心秉承“微于无痕，创于爱心”的理念，为您“肺”心了。温馨小提示：目前微创肺切除的技术已非常成熟了，切口小、肺切除少、近远期效果好。对于有肺囊腺瘤、隔离肺的胎儿，孕妈们要有信心，毕竟母子连心、十月怀胎不易，我们团队为宝宝们的生命健康保驾护航。

肺隔离症（pulmonarysequestration) 是一种少见的先天性支气管肺发育畸形。近年来，随着介入放射学的快速发展，介入栓塞治疗肺隔离症已取得良好效果。肺隔离症依据其有无独立的脏层胸膜而分为叶内型和叶外型两种。其临床表现缺乏特异性，叶内型与支气管不相通时可无症状，相通后这部分无功能肺组织为死腔，分泌物无法排出或排出不畅则可发生呼吸道感染，且感染易迁延不愈。另外，由于隔离肺段直接由体循环供血，其压力高，是正常肺循环压力的6 倍左右，异常肺组织内毛细血管容易破裂导致部分患者有咯血症状。叶外型一般无症状，但因肿物压迫周围组织和脏器可产生相应症状。肺隔离症的治疗一般采用传统开胸手术切除隔离肺段或肺叶。在治疗时机上，一旦诊断明确就应及时予以治疗，以预防肺部感染及其他潜在的严重并发症。但在外科手术切除时，由于迷走供血动脉直径粗，往往缺少肌层，韧性较正常动脉壁差，有多支存在的可能，常与下肺韧带有不同程度粘连，剥离时易破碎而导致大出血；而且手术损伤较大，术后恢复较慢，治疗费用高。近年来，随着介入放射学的发展，介入治疗已成为治疗肺隔离症的一种有效的新方法，其机制是通过对其迷走供血动脉进行栓塞，使隔离肺组织血流灌注减少、消失，继而引起肺组织缺血、变性、纤维化萎缩，并逐渐消散、吸收，消除了感染、咯血的源头，避免了肺部症状的反复发作。另外，迷走供血动脉栓塞后由左向右分流造成的血流动力学改变引起的症状也会减轻。同传统外科手术相比，介入治疗简单、安全、有效、微创。

在孕期常规超声检查过程中，有时会发现胎儿肺部有异常信号影（异常生长的肿块）。很多准爸爸妈妈们知道后都很紧张，不知所措。幸运的是，多数情况下这类患儿预后很好，只是可能需要在准爸爸妈妈在宝宝的出生计划中采取一些额外的步骤。以下是关于怀孕期间可能出现的两种最常见的肺部肿块的知识，以便您遇到此类问题时能够了解您所面临的选择。 什么肺部肿块？ 肺肿块或畸形是在肺上形成的组织或病变肿块，通常在单个肺叶上，目前致病原因不明。有几种类型的肺部肿块，包括先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM或CPAM)、肺隔离症（BPS）和两者混合的缺陷。肺隔离症与 CCAM 的区别在于血管直接来自主动脉，即主要动脉。前者发病率约为1/ 25,000 例妊娠，而 BPS 则更为罕见。大多数肺部肿块在妊娠 26 周左右停止生长，少部分会继续增长。 先天性囊性腺瘤样畸形 (CCAM) 什么是 CCAM？ 先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM，有时称为 CPAM）目前认为是由异常肺组织发展而来的非癌性肿块，是最常见的胎儿肺部肿块。遗传易感性不明显（不被认为是遗传性疾病），治疗后目前没有已知的复发风险。 CCAM患儿面临哪些风险？ CCAMs 通过超声波检测，在胸部可见，位于肺的一个肺叶（部分）。这些可以是微囊性的（包含小于 5 毫米的充满液体的囊肿）或大囊性的（包含大于 5 毫米的充满液体的囊肿），并且会随着时间的推移而改变大小。根据 CCAM 的大小，心脏可能会移位，并可能导致胎儿水肿（胎儿心力衰竭的一种形式）、吞咽困难和羊水过多（羊水增多）。 当产前诊断出 CCAM 时，大多数肿块的大小是稳定的或随着时间的推移而减小。因此，随着胎儿的不断生长，心脏移位往往会自然解决，即使使用较大的 CCAM，预后也非常好。因此，所需要的只是用连续超声波进行密切监测。然而，如果存在胎儿水肿，如果不及时治疗，死亡率会非常高。 胎儿水肿是指一种危急情况，通过在两个或多个胎儿隔室中发现异常积液来诊断。水肿的原因有很多，但在 CCAM 的情况下，通常是由于 CCAM 压迫导致的胎儿心力衰竭。如果胎儿水肿在妊娠早期出现，可以尝试各种手术，包括经皮囊肿引流或分流术。如果它在怀孕后期发展，通常建议使用协调的宫外分娩 (EXIT) 程序在类固醇后分娩。 出生后婴儿患肺部感染的风险增加，因此，许多 CCAM 在出生后通过手术切除达到根治目的。手术时机目前仍有争议，但大多数小儿外科医生建议生后3-6个月手术治疗，少部分患儿因生后反复多次感染而提前手术。 支气管肺隔离症 (BPS) 什么是 BPS？ 支气管肺隔离症 (BPS) 是第二常见的胎儿肺部肿块，是指不与气管支气管树或肺动脉相连的肺组织。在超声波上，它看起来像一个实心的肺肿块，血液直接来自主动脉。BPS 经常有囊肿（尤其是在与 CCAM 混合的病变中，可能会发生）。肿块一般90%位于左侧，10%～15%位于横膈膜下方。囊肿的大小通常为中小型，很少充满整个胸部区域。随着时间的推移，它们的大小通常会减小。 BPS患儿面临哪些风险？ 如果 BPS 是孤立的，预后是极好的。但是，如果存在胎儿水肿等其他异常情况，则会导致预期结果不佳。少数胎儿在胸腔内出现积液，这可能需要进行宫内分流，可以通过放置导管分流器将胸腔液体引流到羊水中来治疗。在怀孕期间变化不大的中小型肺隔离症可以在出生后成功控制，通常建议通过手术切除异常肺组织。虽然，所有肺隔离症都建议手术切除，因为通过组织的高血流量会导致心力衰竭，但少部分没有症状的小病灶可能不需要切除。 如果我的宝宝患有 CCAM 或 BPS 怎么办？ 总体而言，绝大多数胎儿被诊断出患有 CCAM 或 BPS 的准妈妈都会生下健康的婴儿，部分宝宝甚至不需要手术切除肿块，总体预后非常好。因此，准妈妈需要做的是密切监测，在极少数情况下需要在怀孕期间进行干预。 如果肺部畸形需要切除，您应该与小儿外科医生会面，讨论您宝宝的选择。虽然大多数肿块在生命的最初几个月不会引起呼吸问题，但随着宝宝的成长，它们可能会导致并发症，包括复发性肺炎，以及在极少数情况下的恶性转化。手术通常在出生后 3 到 6 个月之间进行，随着技术的进步，绝大多数患儿可行胸腔镜下病肺切除（微创手术）并且成功率很高。一旦康复，据大多数孩子的肺功能就会正常，没有任何限制，部分患儿的肺可以生长以代偿切除的肺组织。 预约 上海交通大学医学院附属新华医院小儿普外科，联系方式如下： 周一下午儿普外科儿童胸部肿瘤专科门诊 新华医院27号楼六楼 直接联系武志祥副主任医师（好大夫） 本文仅代表一般情况及科普目的，具体个体需充分了解病情及相关检查情况下做出相符合的专业处理意见，谢谢！