中枢性原始神经外胚层肿瘤

中枢性原始神经外胚层肿瘤在原始神经外胚层肿瘤中比较少见，该疾病是较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤，为神经嵴衍生的较原始的肿瘤，主要由于原始神经上皮产生，具有多向分化的潜能。

此病在临床上极为罕见，其恶性程度非常高。多发于儿童。

本病的发病原因，是由于神经嵴衍生的较原始的肿瘤细胞形成，产生于原始神经上皮，具有多向分化性。

典型症状

• 年长儿童的中枢性原始神经外胚层肿瘤表现为颅内压增高，例如头痛、恶心、呕吐。
• 婴幼儿则表现为嗜睡、易怒和厌食症、和/或增大的头围。
• 还有患者会表现出癫痫发作、脑病或脊髓症状。

并发症

本病的常见并发症有：

• 脑积水
• 偏瘫
• 偏盲
• 脑脊液漏
• 视力障碍
• 吞咽困难

本病病因未明，尚无有效的预防方式。

临床上除了一些必要的常规检查等，主要通过影像学诊断和病理诊断以明确诊断，影像学诊断可以采用 X 线、颅脑 CT、颅脑 MRI 等。具体检查方法如下：

• 询问病史：医生会详细询问症状出现的时间、症状特点。
• 体格检查：医生会对病人进行全面的体格检查。
• 影像学检查：可以采用 X 线、颅脑 CT、颅脑 MRI 等。其中磁共振成像（MRI）对软组织分辨较好，是神经系统疾病的主要影像学诊断工具。
• 病理诊断：病理诊断有助于确诊中枢性原始神经外胚层肿瘤，通过细针穿刺或切开后取出一些细胞或组织，由病理科医生在显微镜下观察判断是否有中枢性原始神经外胚层肿瘤。

无症状的情况下，是不需要治疗。其次则是通过外科手术尽可能地切除肿瘤，其他治疗包括放疗和化疗。

手术治疗

• 手术的目标是在尽可能地切除肿瘤的同时不损伤或尽可能少对正常神经组织的损伤。
• 手术也可以解除肿瘤或肿胀引起的脑脊液过度积聚（脑积水）。
• 术后几天需要进行核磁共振复查，观察残留肿瘤组织有多少，这是决定后续治疗方案的重要依据。

放射治疗

• 在手术治疗之后，通常需要接受放射治疗。放射治疗是非常重要的，原因是尽管在手术过程中，肉眼看到肿瘤已经被完全切除，但是在显微镜下观察的话，仍然可能有少量肿瘤细胞残留在周围的脑组织内，这些残留的肿瘤细胞可以再次生长、扩散，而放射治疗的目的是完全破坏残留的任何肿瘤细胞。
• 放疗的不良反应包括内分泌功能障碍、行为异常、身材矮小等。

化疗

• 化疗是采用化学物质或药物来杀死肿瘤细胞。化疗对生长迅速的细胞杀灭作用比生长缓慢的细胞更明显，由于肿瘤细胞生长迅速，因此易受到化疗的影响。
• 化疗一般用于杀灭在手术和/或放疗后残留的肿瘤细胞，降低肿瘤细胞通过脑脊液播散和肿瘤复发的风险。
• 化疗药物的不良反应包括肾脏代谢、肝脏毒性、肺纤维化、胃肠道反应等。

• 需要保障患者的睡眠时间，规律且有质量的睡眠对身体恢复和免疫力都很有帮助。
• 手术病人术后一般需要每隔 2~3 个月去医院复查核磁共振，确定治疗的效果，另外观察有没有肿瘤复发，如果情况良好，之后可以延长复查的间隔。
• 如果病人的精神状态发生变化，应该立刻来医院就诊，因为可能提示脑积水和肿瘤复发。

该疾病呈侵袭性生长，广泛脑脊液播散，预后效果极差。