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Cogan征
眼外肌受累是重症肌无力(MG)的重要表现之一。多达60%的患者发病时有眼部症状,如不对称的上睑下垂,视物双影,15%患者眼部症状会维持整个病程,因此准确的识别MG的眼部表现非常重要。Cogan征(Coganlidtwitch,CLT),由Cogan在1965年首先在MG患者中描述,也是首个发现的、可用于床旁诊断MG的眼部体征。CLT经典的检查方法和阳性表现为:让眼睑下垂的患者先双眼向下凝视10-15秒,然后快速回到正视位置,下垂的眼睑会短暂收缩或过冲(向上跳动),然后回到自然位置。另外一种诱发方法是:让患者进行眼球水平移动,此时也可以出现下垂眼睑的短暂抽动。Cogan认为MG的易疲劳性和和其快速恢复的波动性特征是其可能的机制:提上睑肌在与正常眨眼一样短的时间内会恢复至少部分功能。因此,在患者向下凝视时,上眼睑处于休息放松状态,当视线快速回到水平注视时,眼睑立即上提。但这种抬高仅维持了不到一秒,因此表现为眼睑抽搐1965年CoganDG首次报道了有眼睑下垂的MG患者存在特征性的眼睑抽动,文章详细描述了这种临床特征的表现形式、诱发方法,并对其机制进行探讨。此后,这种临床特征被命名为Cogan眼睑抽动(Cogan’slidtwitch,CLT)。通过提上睑肌疲劳试验(即持续上视)进一步加重眼睑下垂后,更容易引出此体征。这点和我们在电生理检查中的运动易化现象非常相似。强制眼睑闭合试验(Theforcedeyelidclosuretest,FECT),或称为Bienfangtest,是CLT的扩展试验,同样用于OMG临床筛查:要求患者紧闭眼睑10秒,然后迅速睁开并注视正前方,“阳性”被定义为受累眼睑先出现过度向上运动,然后向下回到正前方。在PietrisJ等的文献回顾中,CLT的敏感性在不同文献中达到50%-99%,特异性达到75%-100%。FECT的敏感性94%-96%,特异性91%。重症肌无力的眼部体征非常常见,诱发试验也很多,如疲劳试验、冰袋试验、赫林定律试验(见前次推送)和眼睑抽动试验等。因此,当电生理检查的不适和预约时间过久、抗体检查的昂贵和非医保支付成为及时早期确诊重症肌无力的局限时,临床医师应该首先重视这些有高特异性和敏感性的床旁/诊室体征的发现,然后再进一步开展电生理和抗体检测,来支持MG的临床诊断。
董继宏医生的科普号2023年08月20日 86 0 2 -
重症肌无力——真的是“重症”吗?
当听到医生告知疾病的诊断是“重症肌无力”的时候,许多患者会被吓到,我得的是重症吗?其实不尽然。01那该病的名字究竟代表什么意思呢?重症肌无力的英文是:MyastheniaGravis。其中,Myasthenia来源于希腊语,意思是肌肉无力,Gravis来源于拉丁语,意思是严重的,合起来的意思是严重的肌无力。在几百年前,人类对这类疾病还一无所知,患者往往要到呼吸肌明显无力、甚至呼吸衰竭时,才被发现,因此,诊断往往延迟。因为当时对疾病认识不足,治疗手段有限,它确实是一个重症疾病,死亡率高。但是,一代代科学家们不懈地探索研究,逐步明确了重症肌无力的发病机制,完善了疾病的诊断和治疗方法,使多数患者得到了及早诊断、及时治疗,特别是近年来免疫疗法的进展、精准化疾病管理的实施,使重症的发生率已经大大减少了,治愈率也越来越高。所以,虽然重症肌无力有一定的重症发生概率,但现在大多数患者都不是重症,而且大多数在规范化治疗后能回归正常生活。02那怎么知道自己是否患了重症肌无力呢?重症肌无力的主要症状是反复感到肌肉无力,在早晨或休息后减轻,傍晚或疲劳后加重,当出现以下症状时特别需要注意:症状自查——---眼皮下垂 ---咀嚼食物容易累;手脚无力,容易疲劳;吞咽费力,喉头梗阻感。---呼吸费力,咳嗽费力3如何确诊?不过,除上述症状外,还需要专科医生的体格检查,以及一些必要的辅助检查。通常根据患者波动性无力的症状,结合以下三项检测之一(①血清重症肌无力抗体阳性;②重复神经电刺激检测低频递减阳性;③新斯的明试验阳性)的结果,并与其他相似疾病鉴别后方可。总之,这是一个可治性疾病,及早的诊断和治疗对改善疾病预后非常重要。THEEND广州市第一人民医院神经内科赖明君 2023-03-0515:40 发表于广东
彭郁医生的科普号2023年07月19日 236 0 1 -
注意!发现眼皮下垂要小心眼肌型重症肌无力!
患者,女,49岁,左眼上睑下垂1月余。分开上眼睑后患者诉和以前相比视力没有下降,无复视。专科体查:眼球运动自如,瞳孔等大等圆,眼压正常。无头痛、头昏等症状,头部核磁共振+MRA+DWI:枕叶高信号 蛛网膜下腔出血的可能,湘雅医院进一步的磁共振检查:未见明显异常。2023年05月30日行新斯地明试验 (+)经神经内科会诊考虑目前诊断:重症肌无力(眼肌型)。建议药物治疗,检查清楚之后,患者心中的一个石头就放下来了,心情一下子好多了,一直担心脑袋里面长“东西”。温馨提示:眼皮下垂很多原因都可以导致,比如最常见的胸腺瘤、颅内血管瘤、脑出血、头部占位、眼外伤、眼外肌麻痹、颈动脉海绵窦瘘、先天性的等,有眼部疾患建议尽早找专科医生就诊以免耽误病情,有一些会存在严重的安全隐患,做到早发现,早诊断,早治疗。
眼科科普2023年05月30日 419 0 0 -
请问奥法妥木单抗和利妥昔单抗治疗重症肌无力的优劣?
王丽医生的科普号2023年05月14日 51 0 0 -
中医能治疗重症肌无力吗?
中药、针灸治疗重症肌无力是有效的,主要功能包括:1.中药和针灸对免疫系统具有良性调节作用,通过调节自身机能,使免疫系统减少对自身组织的攻击,转而对外提高抵抗力,达到恢复肌力、预防复发的作用。由于其不是单向免疫抑制(如激素、硫唑嘌呤、利妥昔单抗),因此不会出现抵抗力下降、感染风险增高等问题;中药也通过增加乙酰胆碱含量提高肌力,因此不会出现新斯的明常见的恶心、呕吐等副作用。2.中药可以减轻甚至消除激素导致副作用,如向心性肥胖、高血糖、月经失调、失眠、心慌等。3.针灸、中药促进萎缩肌肉恢复功能。应该在什么时候开始中医治疗?在重症肌无力急性期尤其是呼吸肌和吞咽功能受损的患者,要给予激素或者免疫球蛋白、血浆置换等积极西药治疗,尽快稳定病情,有条件的患者可以同时给予中医治疗,达到增效减副的作用;在恢复期开始长期使用免疫抑制剂和新斯的明阶段,可以同时采用中医治疗,改善自身免疫状态,减少西药用量。如何判断自身免疫状态改善了呢?除了肌力增加、自身状态改善等自我感受,还要通过免疫指标的改善,客观地评价自身免疫攻击是否减少。
聂文彬医生的科普号2023年04月27日 356 0 3 -
右手肌无力,是什么情况
刘宇洲医生的科普号2023年04月25日 57 0 1 -
胸腺切除在不同类型重症肌无力(MG)治疗中的指征及预后
要点:国内及国际MG诊治指南及专家共识推荐所有合并胸腺瘤的MG均应行胸腺切除;对于早发型、AChR-非胸腺瘤GMG,推荐行胸腺切除;非胸腺瘤OMG在其他治疗失败时可行胸腺切除;目前的证据尚不推荐在MuSK、Agrin以及LRP4阳性的MG患者行胸腺切除。重症肌无力(myastheniagravis,MG)是由乙酰胆碱受体抗体(acetylcholinereceptorantibody,AChRAb)介导、细胞免疫依赖、补体参与的神经肌接头(neuromuscularjunction)处传递障碍的获得性自身免疫性疾病。MG的发生与胸腺密切相关,约80%的MG患者合并胸腺异常,包括胸腺滤泡增生及胸腺瘤。早在20世纪人们就发现摘除胸腺可使MG患者病情得到有效缓解或治愈。然而,胸腺切除治疗MG的证据大多来源于证据等级较低的观察性研究。因此,在临床实践中对仅合并胸腺瘤的MG患者,推荐行胸腺切除;对于非胸腺瘤MG能否从胸腺切除中获益,这个问题争议了40余年。直至2016年新英格兰医学杂志发表了一项全球多中心随机对照研究(randomizedcontrolledtrial,RCT),比较胸腺切除联合泼尼松与泼尼松在非胸腺瘤MG患者的治疗结果。该研究结果表明:与单独使用泼尼松相比,胸腺切除联合泼尼松能够改善非胸腺瘤MG患者的预后长达3年,为胸腺切除在非胸腺瘤MG治疗中的有效性供了Ⅰ级证据。然而,胸腺切除在非胸腺瘤MG治疗中仍存在很多争议及未解问题,包括获益人群、手术方式选择及胸腺切除在其他MG亚组中的疗效等。胸腺切除在不同亚组MG治疗中的推荐及预后MG是一类临床异质性很大的疾病,其病因、发病机制、治疗策略及预后均不一致。因此,依据临床表型、发病年龄、胸腺病理及抗体特点对MG进行亚组分型,更有利于个体化的治疗及预后评估。依据受累肌群MG可分为眼肌型MG(ocularMG,OMG)与全身型MG(generalizedMG,GMG):OMG指的是眼外肌受累,表现为单侧或交替性眼睑下垂及复视;GMG指的是除眼外肌之外其他肌群受累,包括面部、咽部、四肢肌以及呼吸肌,也有部分GMG是从OMG转化而来。依据发病年龄MG可分为早发型MG(earlyonsetMG,EOMG)及晚发型MG(lateonsetMG,LOMG):EOMG指的是首发症状出现在50岁之前,多合并AChRAb阳性,往往伴有胸腺增生,对胸腺切除治疗效果好,男女发病比率大约为1∶3,常合并其他自身免疫性疾病;LOMG指的是首发症状在50岁以后出现,极少合并胸腺增生,对胸腺切除治疗反应差。AChR为MG的主要靶抗原,80%的MG患者血清AChRAb呈阳性,在20%的AChRAb抗体阴性患者中发现抗肌肉特异性酪氨酸激酶(musclespecifictyrosinekinase,MuSK)抗体,近年来针对突触后膜其他组分的抗体在MG中陆续被发现,包括抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4(lowdensitylipoproteinreceptorrelatedprotein4,LRP4)、Agrin、Titin以及RyR,不同抗体介导的MG在临床表现、治疗及预后均有所差异。1.AChRAb阳性非胸腺瘤GMG:该亚组为MG最常见的一个亚组,也是胸腺切除最受争议的一个亚组。多个回顾性研究及荟萃分析证实该亚组可从胸腺切除中获益。研究发现:当控制了各项潜在的混杂因素,包括年龄、性别、确诊时间、确诊时症状严重性以及免疫抑制治疗等,与未进行胸腺切除MG患者相比,手术组MG患者更容易达到完全缓解和微小状态。该研究为胸腺切除在非胸腺瘤MG的疗效提供了Ⅲ级证据。一项荟萃分析结果显示:非胸腺瘤MG行胸腺切除缓解率明显高于单纯药物治疗组。MGTX长期随访结果证实:胸腺切除可改善AChRAb非胸腺瘤GMG的临床症状长达5年。然而,也有研究发现手术治疗组和药物治疗组在临床症状改善和缓解上并无显著差异;发病后1年内或1年以后行胸腺切除,对症状改善无显著差异。基于以上研究,国际及国内MG诊断和治疗指南及专家共识均推荐:胸腺切除可作为非胸腺瘤GMG的一种治疗选择。2.伴胸腺瘤的MG:出于肿瘤的原因,除非有特殊原因不能耐受手术,对此类患者需积极行胸腺切除。除了肿瘤组织之外,应该切除所有的胸腺组织,进一步的治疗取决于术后胸腺瘤组织学分类以及手术切除的程度,辅以放射治疗或者化学治疗。伴胸腺瘤MG行胸腺切除预后差异较大。回顾性研究发现:非胸腺瘤MG行胸腺切除后较合并胸腺瘤MG预后更好,也有研究者认为胸腺切除后两组的预后相当;2个单中心研究结果表明伴胸腺瘤MG术后预后优于非胸腺瘤MG。3.其他抗体介导及抗体阴性的MG:MuSKMG是一类罕见的MG亚组,该亚群患者以球部、颈部及早期呼吸肌受累突出,一般不合并胸腺异常,胸腺滤泡增生、扩大的血管周间隙及生发中心的形成在MuSKMG的胸腺几乎不可见,提示胸腺在该亚组患者发病中并没有发挥关键作用。研究证实MuSKMG几乎不能从胸腺切除中获益,因此,胸腺切除并不推荐于MuSKMG的治疗。目前的证据尚不推荐对Agrin以及LRP4阳性的MG患者行胸腺切除。对于抗体阴性的GMG患者,若对免疫抑制治疗疗效差,或者不能耐受免疫抑制治疗所来带的不良反应,可以考虑胸腺切除。作者:刘政呈南京鼓楼医院心胸外科副主任医师,医学博士,硕士研究生导师,江苏省科教强卫工程医学青年人才毕业于上海交通大学,美国胸心外科学会(AATS)Graham奖获得者,约翰.霍普金斯医院访问学者单孔胸腔镜技术及剑突下胸腔镜手术入选美国胸心外科学会年会、亚太心胸外科年会,在大会发布研究成果及手术视频从事胸外科临床、科研、教学工作十余年,主刀手术数千例,长期致力于肺部结节及纵隔病灶的诊治、胸外科精准微创手术技术及快速康复研究,对于肺癌、纵隔肿瘤的手术治疗有深刻见解,重症肌无力的综合诊治技术领先。擅长单孔胸腔镜肺部手术,经剑突下单孔胸腔镜胸腺切除术,复杂肺癌、胸腺肿瘤的外科手术及综合治疗。门诊时间:周五全天(南京鼓楼医院本部),周三上午(南京鼓楼医院江北院区)可在微信小程序“鼓楼医院互联网医院”上预约挂号美国胸外科医师协会(STS)国际会员InternationalMember国际肺癌研究协会(IASLC)Member国际胸腺协作组(ITMIG)Member江苏省医学会胸外科学分会纵隔学组委员江苏省医师协会微无创医学专委会青年委员中国抗癌协会肺癌专业委员会专业会员中国抗癌协会腔镜与机器人外科分会专业会员中国抗癌协会肿瘤微创治疗专业委员会专业会员中国抗癌协会肿瘤分子医学专业委员会专业会员中国抗癌协会纵隔肿瘤专业委员会会员中国卓越外科科研协作组成员中华医学会胸心血管外科分会会员江苏省青年医学人才美国胸心外科学会(AATS)Graham奖获得者约翰.霍普金斯医院访问学者(JohnsHopkinsHospitalFellow)《中国胸心血管外科临床杂志》中青年编委《BMCSurgery》PeerReviewer《Mediastinum》SectionEditor
胸外科刘政呈医生2023年04月22日 268 0 2 -
一例重症肌无力的老年患者
患者,女,78岁,右眼上脸下垂1年加重10天余。分开上眼睑后患者诉和以前相比视力没有下降,无复视。专科体查:眼球运动自如,瞳孔等大等圆,眼压正常。无头痛、头昏等症状,头部核磁共振+MRA未见明显异常。新斯地明试验(+)经神经内科会诊考虑目前诊断:重症肌无力。建议药物治疗,检查清楚之后,患者心中的一个石头就放下来了,心情一下子好多了,一直担心脑袋里面长“东西”。温馨提示:眼皮下垂很多原因都可以导致,比如最常见的胸腺瘤、颅内血管瘤、脑出血、头部占位、眼外伤、眼外肌麻痹、颈动脉海绵窦瘘、先天性的等有眼部疾患建议尽早找专科医生就诊,做到早发现、早诊断、早治疗。#重症肌无力#上睑下垂#新斯地明试验#眼科科普
眼科科普2023年04月18日 254 0 1 -
什么是评估重症肌无力的QMGS
重症肌无力(MyastheniaGravis,MG)是一种自身免疫性疾病,影响到神经与肌肉之间的信号传递,导致肌肉无力和疲劳。为了评估和量化重症肌无力患者的病情,医学界采用了一种名为“重症肌无力量表”(QuantitativeMyastheniaGravisScore,QMGS)的评估工具。QMGS系统地评估了患者在不同身体部位的肌肉无力症状,包括眼肌、咀嚼肌、面肌、颈肌、上肢、下肢和躯干肌肉等。通过对各个部位的肌肉功能进行定量评分,可以全面了解患者的病情,同时有助于评估治疗效果和病情进展。在QMGS评估过程中,医生会给患者的各个部位进行0-3分的评分,0分代表正常,1分代表轻度无力,2分代表中度无力,3分代表重度无力。将各部位的分数加总,得出总分,用以评估病情严重程度。总分越高,说明患者的重症肌无力症状越严重。值得注意的是,QMGS并非完全客观的评估方法,因为评分过程中可能受到医生经验和个人主观判断的影响。然而,作为一种广泛应用于重症肌无力评估的工具,QMGS在临床实践中仍具有较高的参考价值,有助于医生制定个性化的治疗方案和跟踪患者的康复过程。
吴磊医生的科普号2023年04月07日 300 0 0 -
重症肌无力的治疗目标
重症肌无力是一种神经肌肉疾病,主要表现为肌肉乏力和易疲劳。治疗目标包括缓解症状、抑制免疫反应、改善生活质量、预防并发症和实施个体化治疗。药物治疗如胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素和免疫抑制剂有助于缓解症状和抑制免疫反应。康复治疗和生活方式调整对提高生活质量至关重要,如物理治疗、职业治疗、言语治疗以及保持良好作息、合理饮食、适当锻炼等。医生会根据患者的具体情况选择合理用药,控制病情的进展。这其中医生的经验尤其重要,结合指南制定个体化的治疗方案对于最大限度的控制病情,减少药物副作用导致的医源性损害是每个医生需要解决的最重要问题。
吴磊医生的科普号2023年04月07日 432 0 1
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贾钰华医生的科普号
贾钰华 主任医师
南方医科大学南方医院
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推荐热度5.0赵重波 主任医师复旦大学附属华山医院 神经内科
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擅长:重症肌无力、肌病、中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病等神经系统疾病的诊断和治疗 -
推荐热度4.4江其龙 副主任医师广州中医药大学第一附属医院 肌病科
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擅长:擅长病种:重症肌无力,神经肌肉疾病,内科疑难危重症等。 -
推荐热度4.3李海峰 主任医师宣武医院 神经内科
重症肌无力 77票
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擅长:神经肌肉接头疾病(重症肌无力等),中枢神经脱髓鞘疾病(多发性硬化,视神经脊髓炎等),炎症性周围神经病,其他神经免疫疾病,头疼,脑血管病