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2022年12月02日
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管宇宙主任医师 北京协和医院 神经科 重症肌无力是个什么样的病？和疲劳无力有啥区别？那这个病呢，实际上呢，有300多年的历史啊，但是呢，用这个重症肌无力来命名呢，是100多年的时间，但是大家呢，不用担心，因为他呢，用了重症这个字呢，大家就很害怕哈，觉得他是不是就有生命危险，但实际上呢，大部分的病人是只有眼睛的受累啊，所以呢，实际上很多人是一个轻度的肌无力啊，并不是真正的重症肌无力，而是说因为这个病在早期的时候没有药物治疗，导致了很多的病人啊，延误或者说加重，那么那时候呢，是没有治疗措施啊，我们才叫重症肌无力。所以目前来说呢，倾向于我们有时候就用肌无力来描述它。 那么这个病呢，它是一个自身免疫病啊，和我们的比如说红斑狼疮啊，或者是甲亢有点类似啊，那么由于我们外界的某些刺激啊，比如说病毒感染啊，或者是腹泻，造成了我们身体产生了自身抗体，那么这个抗体呢，攻击了我们的肌膜，肌肉表面，导致呢，我们运动神经和骨骼肌之间的连接处，不能有效的传递这个信号，所以导致肌肉无力。那么这个呢，就很像什么呢？就是我们的电线和灯泡啊，我们的运动神经呢，像我们的电线。 那我们的肌肉呢，很像灯泡，那这个病变的部位呢，就在我们电线和灯泡连接的部位啊2022年10月26日1576
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管宇宙主任医师 北京协和医院 神经科 重症肌无力能不能彻底治愈，如何药物治疗的人可能就问啊，这个病能不能彻底治愈啊，就是说啊，我们也希望把它治愈了，我们就不犯病了，我们像正常人一样，那我们这里呢，先说说就是治愈的理解是什么啊，那么我们一般的认为啊，我们包括我们自己认为治愈的这个理解呢，就是吃一段时间药啊，然后呢，比如说我吃三个月五个月的药，然后终身就不复发了，那这种可能是我们大家理解的治愈，对吧，包括我们自己医生也是这么说的，但是如果从这个概率说的话，可能治愈率只有10%-20%啊，比如说很多病啊，我们举个例子，比如说高血压，糖尿病，那你说这段时间吃药以后，你是不是可以一辈子不吃药了呢？其实是不可能的，对吧，因为你的这个体质决定了你有可能高血压或者糖尿病还是会复发，所以呢，从这个角度来说呢，我们大部分。 病人实际上在一个疗程以后啊，将来一辈子，我们并不能保证说你就不复发了啊，但是呢，我们如果第一次治疗非常彻底啊，维持了三到五年都没有再复发的话，将来复发的几率就很低啊，只有20%左右啊，所以呢，而且年龄越大，大家还更可以放心，他复发的概率呢，就越低啊，所以呢，一般来说，我们的病人一般吃药四到八周啊，也就是一到两个月以后就2022年10月26日1179
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武志祥副主任医师 上海新华医院 小儿外科 什么是儿童重症肌无力？重症肌无力(MG)是一种导致身体周围肌肉无力的疾病。通常由于体内产生的特异性抗体破坏了神经肌肉连接，进而影响神经肌肉的电生理的传递。MG影响身体的随意肌，主要影响眼睛、嘴巴、喉咙、手臂和腿。MG成人最为常见，但有时也可能发生在儿童身上。儿童重症肌无力有哪些症状？儿童MG根据其病因可以分为三种类型，其症状也略有不同：一过性新生儿MG它可能发生在患有MG的母亲所生的婴儿身上。当来自MG的抗体交叉到在母亲子宫中生长的婴儿身上时，就会发生这种情况。一过性新生儿MG通常只持续很短的时间。这些症状在出生后数周或数月消失，因为抗体会自然被替换。婴儿在以后的生活中患MG的风险不大。临床上患儿表现很虚弱，吸吮能力差。可能有呼吸问题，在某些情况下，婴儿的呼吸肌非常虚弱，以至于婴儿无法自己呼吸，需要机械呼吸机（呼吸机）的帮助。随着母亲的抗体随着时间的推移而消失，症状就会减轻甚至消失。 少年型MG这是一种自身免疫性疾病，女孩较男孩多见。这是一种终生的疾病，但可出现缓解期。通常胸腺全切可达到治愈。这类患儿症状可能会在数周或数月内缓慢开始。孩子很少活动后可能会变得非常疲倦。他或她可能开始出现咀嚼和吞咽困难。眼睑下垂可能非常严重，以至于孩子看不到或可能有复视。症状往往在早上较轻，在当天晚些时候或运动后更严重。 先天性MG这是一种非常罕见的MG形式。它不是一种自身免疫性疾病。它是一种常染色体隐性遗传病。这意味着男孩和女孩都受到同样的影响。大约有12种罕见的遗传疾病可能导致先天性MG。先天性MG的症状通常从出生时开始，并且是终生的。某些形式可以使用与成人相同的药物进行治疗。这类患儿临床症状通常在出生时出现，也可以一岁后出现。它们包括手臂和腿部的整体虚弱。婴儿可能在爬行、坐姿和行走等运动技能方面出现延迟。他们可能有进食或呼吸困难。他们可能眼睑较弱，头部控制不佳。 哪些儿童有患重症肌无力的风险？如果孩子的母亲患有MG，或父母有某些基因改变，则孩子患重症肌无力的风险更大。如何诊断儿童重症肌无力？医疗保健提供者会询问您孩子的症状和健康史。他或她也可能会询问您家人的健康史。他或她会给您的孩子体检。您的孩子也可能需要进行测试，例如：肌电图/神经传导研究(EMG/NCS)：这是一项测量肌肉或一组肌肉的电活动的测试。这是诊断MG的主要方法。EMG/NCS可以检测异常的肌肉电活动。在某些情况下，可以进行单纤维EMG测试。这是一个更敏感的测试。在许多医疗中心可能不会这样做。拉伸试验：您的孩子可能会服用一种称为抗胆碱酯酶抑制剂的药物，例如新斯的明或吡啶斯的明。它可以通过口服或注射给药。在某些情况下，药物是在EMG测试期间给予的。血抗体检测：明确某些类型的特异抗体。基因检测： 这些测试寻找倾向于在家庭中进行的条件。小儿重症肌无力如何治疗？治疗将取决于您孩子的症状、年龄和一般健康状况。它还取决于病情的严重程度和MG的类型。 短暂性新生儿MG在数周或数月内自行消失。青少年或先天性MG无法治愈，但症状可能得到控制，相关症状可能伴随终身。因此患儿可能需要：呼吸支持:MG累及到呼吸相关肌肉，因此患儿可能需要机械呼吸机（呼吸机）来呼吸。营养支持:MG累及到咀嚼及吞咽相关肌肉，因此患儿可能需要管饲或其他护理。治疗还可能包括：药物：包括胆碱酯酶抑制剂、类固醇和免疫抑制剂。胸腺切除术：胸腺在自身免疫性MG中的作用尚不完全清楚。胸腺切除术可能会或可能不会改善儿童的症状或治愈MG，但总体MG患儿胸腺切除术的益处不如成人MG得到证实。抗体测试的结果可以帮助您孩子的医疗保健提供者评估胸腺切除术是否有帮助。 大剂量静脉注射免疫球蛋白：这是一个将捐献的血液中的大量正常抗体添加到儿童血液中的程序。血浆置换术：这是从血液中去除异常抗体并用捐献血液中的正常抗体代替它们的程序。2022年10月20日448
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蒋海山副主任医师 南方医科大学南方医院 神经内科 有一个患友问，请问重症肌无力会遗传嘛？怎么判断自己的病情程度啊？呃，重症肌无力其实遗传的因素很少啊，这个基本上没有什么遗传的因素，但是呢，我们有一个疾病叫做先天性肌无力综合征啊，这个疾病呢，其实跟踪肌无力就是一个天平的两端，它其实都是一些蛋白，比如说像马斯克抗体啊，它可以吃蛋白的，这个抗体产生的问题，然后导致相关的这种，呃，免疫性的动能机率，当然也可能是这个蛋白的构造的基因的出现问题，然后出现了先天肌力综合征的可能性是存在的，所以我理解你说的这个遗传啊，应该是指这个先天性肌无力综合征，那么怎么判断自己的严重程度呢？我们有很多的分型方法，像MGFA啊，还有这个我们比较经典的o斯曼的分析方法啊，这些这个判断自己是不是一个严重的这种情况，当然我们床上临床上还有一些比较简单可行的方案，比如说我们做这个，呃，呼吸功能的评估，评估到一个什么程度啊，也是它的一个病情程严重程度的一个判定，我们有很多的评分量表，那么也主要怎么评估呢？很简单，还是需要去做。 这个疾病的专科医院，专科的大夫这边去看，你才能对这个自己疾病会有一个很好的了解，否则的话，因为神经科还是博大精深的，呃，很多做脑血管病的大夫，对2022年09月15日101
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谷志涛副主任医师 上海市胸科医院 胸外科 那么最后一个呢，就是针对于一些患有比较关心的。 嗯，我体检发现了一个胸腺增生，胸腺退化不全，甚至是前纵膈有一些淋巴结和囊肿，这种情况下我是不是需要做手术，那么这一个呢，其实归纳下来就是我体检发现了一个前综合站位，我们怎么去做的一个问题。 体检呢，发现前综合占位现在是越来越多，因为大家在做肺癌筛查的时候呢，胸腺这一块呢，也会带到，就整个胸部的CT都一块儿会扫得到，那么这个时候发现一个前纵膈的站位。 嗯，有些报告打过来，胸腺增生的，胸腺退化不全的。 嗯，前纵隔发现淋巴结还有囊肿的，到底需不需要做一个手术？ 那么这个呢，呃，其实和我们肌无力的情况的话呢，关系不大。 呃，那么首先呢，其实是一个鉴别诊断的一个问题，我们需要。 通过一些血清学的指标，通过胸部增强的核磁共振，来进行一些比较精细的一个诊断，考虑呢，这一块前纵膈的站位到底是一个胸腺瘤，或者是一些良性的一个站位，如果不合并精力的情况。 良性的站位呢，就可以进行一些随访，怀疑是胸腺瘤的，在进行一些治疗。 嗯。 体检发现的前纵隔的小的病灶。 我们最需要注意的是一个，避免过度治疗。 因为现在研究下2022年06月27日267
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谷志涛副主任医师 上海市胸科医院 胸外科 那么我们看一下，先从轻的开始看，对于眼睛形的这一块的患者，我们先了解一下他的自然的病程，这样就可以了解为什么有的人推荐做手术，有的人不推荐做手术。 从自然品质上讲，如果我们不加任何的干预。 出现眼肌型的重症肌无力患者，大约有10%-20%是可以获得临床的治愈的，也就是说他可以自己好。 和任何治疗没有关系。 那么有50%的眼肌型的患者朋友们呢，在六个月之内。 转变成一个全身型的。 这个精力的情况就是不加任何治疗，那么在80%的一个眼肌型的患者朋友，在两年内。 会转变成一个全身型。 那么这是它的一个自然的病程，但是呢，眼肌型的。 呃，类型的话呢，对于药物治疗的效果呢，还是非常好的，首选的话呢，就是控制。 症状的一个药物，胆碱酯酶抑制剂，也就是溴比斯地明。 把小明吃上去，眼睛就抬起来了，复试呢，就改善了，这个是立竿见影的，另外的话呢，在治疗效果不佳的时候呢，我们可以加用糖皮质激素。 加上激素治疗的话呢，也可以很有效的改善症状，因此的话呢，一般常规不推荐胸腺切除手术，因为那个时候做一个手术，需要把胸部劈开，需要做一个很大的创伤，很多人呢，认为不值2022年06月27日179
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谷志涛副主任医师 上海市胸科医院 胸外科 那么此后从1934年开始的话呢，肌无力的治疗开始进入了一个内科的时代。 嗯。 这是Mary walker医生，他在柳叶刀杂志上是非常著名的杂志。 发现了。 毒扁豆碱以及辛斯蒂明在肌无力治疗当中的作用。辛斯蒂名大家都非常熟悉，一直是目前治疗肌无力的一个很重要的药物。 那么在1945年的时候呢，首先合成了休比斯蒂明，它和辛斯蒂明相比的话呢，副作用更少持续，嗯。 也就是说耐受性更好，更好，可以更好的耐受药物的一些不良的反应。溴比斯蒂明，也就是大家平常比较亲切的称呼为小明的药物。 从1945年应用到现在，已经差不多快有80多年的历史，然后在1949年的时候呢，糖皮质激素也是非常重要的一个药物，首次应用于重症肌无力的患者。 那么在50年代到70年代的时候呢，大家就开始，嗯，提出重症肌无力的一些发病的学说，其中的话呢，就是自身免疫性疾病的学说，逐步占据主要的一个学术的地位，特别是在。 呃，重症肌无力的一个实验性。 采用机原性的抗胰腺胆碱受体，这种实验动物的一个，呃，制造成功呢，就更加验证了，这是一个自身免疫性的一个疾病。 呃，那么在60年代到80年代的话2022年06月27日178
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赵重波主任医师 复旦大学附属华山医院 神经内科 根据过去2年国内外研究公布的数据，重症肌无力患者接种新冠疫苗总体是安全的，目前主要的新冠疫苗是灭活疫苗和mRNA疫苗。国内唐都医院分析了22例接种新冠疫苗的重症肌无力患者，其中21人均接种灭活疫苗，在接种后4周内，仅有2例（9.1%）出现了轻度症状加重，未经特殊处理数天内自行缓解[1]。 最近意大利2个医学中心总结了104例接种mRNA疫苗的重症肌无力患者[2]，其中98例（94.2%）至少接种了2剂，63例接种了第三剂加强针，接种后4周内仅有8例（7.7%）出现了肌无力症状加重，其中6例未经特别处理自行缓解，剩余2例中1例加用了激素剂量，另1例使用了人体免疫球蛋白和利妥昔单抗。从有限的病例数量来看，似乎MuSK-重症肌无力接种新冠mRNA疫苗后肌无力加重的比例略高于AChR-重症肌无力。一个日本的研究纳入了343例重症肌无力患者[3]，其中294例（85.7%）接种了新冠疫苗，254人(86.4%)接种了辉瑞的mRNA疫苗，40人(13.6%)接种了Moderna的mRNA疫苗。共有3人（1%）出现了肌无力病情加重，2例为全身型，1例为眼肌型，加重时间在第一剂接种后2天到第二剂接种后14天不等，此3例患者在调整基础用药后病情均得到恢复改善。此外，这个研究中有8例患者感染了新冠病毒，但均无明显肌无力加重表现。日本研究者认为，COVID-19疫苗的风险相对低于带状疱疹、乙型肝炎和人类乳头状瘤病毒等疫苗。 因此，综合国内外现有的研究来看，无论是接种灭活疫苗还是mRNA疫苗，对重症肌无力病情的影响非常有限，在目前国内疫情严峻之时，推荐病情控制基本稳定的重症肌无力患者尽快接种新冠疫苗。 参考文献1. Ruan,Z.,etal.,COVID-19VaccinationinPatientswithMyastheniaGravis:ASingle-CenterCaseSeries.Vaccines(Basel),2021.9(10).2. Farina,A.,etal.,SafetyandtolerabilityofSARS-Cov-2vaccinationinpatientswithmyastheniagravis:Amulticenterexperience.EurJNeurol,2022.3. Ishizuchi,K.,etal.,FlareofmyastheniagravisinducedbyCOVID-19vaccines.JNeurolSci,2022.436:p.120225.2022年05月07日6834
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