低血钾性周期性麻痹

低钾血症型周期性麻痹是以骨骼肌周期性发作弛缓性麻痹及发作时血清钾降低为特征的肌肉疾病，有原发性和继发性两种。

本病好发于 20 ~ 40 岁人群，男性多于女性。

主要症状有四肢无力、瘫痪。

基本病因

本病发生主要与下列因素有关：

• 原发性低血钾型周期性麻痹：为遗传性疾病，常为常染色体显性遗传。1q31-q32 染色体上的基因突变，导致编码骨骼肌钙通道 α-1 亚单位出现错误，引起发病。

• 继发性低血钾型周期性麻痹：
  继发于甲状腺功能亢进、醛固酮增多症、17α- 羟化酶缺乏症、钡中毒、摄食甘草酸（甘草中含一种盐皮质激素活性物质）及滥用甲状腺激素等。

  慢性肾脏疾病及肾上腺功能不全的病人，大量应用利尿剂、通泻剂导致钾丢失病人也可出现继发性低钾性无力。

危险因素

• 常有过度劳累、剧烈运动、情绪激动、酗酒、寒冷、饱餐尤其进食过量碳水化合物等诱因。
• 还可能出现的诱因包括感染、创伤、情绪激动、焦虑、使用胰岛素、激素、大量葡萄糖等药物。

典型发作常出现在后半夜或凌晨，主要症状有四肢无力、瘫痪。

典型症状

• 可出现轻度或严重的肢体无力，常常对称出现，下肢常最先出现症状，后发展为上肢肌肉及躯干肌肉，头面部与咽喉部肌肉常不出现症状。
• 肌无力症状可在数小时内逐渐进展至高峰，严重时可完全不能活动，
• 持续时间不等，数小时至数日。发作的频率不等，多为数周或数月一次。

其他症状

除了上述表现，本病还可能会出现下列症状：

• 继发性低血钾型周期性麻痹还会出现原发病因的表现，如甲亢引起的心率快、多汗、突眼等。

并发症

本病的常见并发症有:

• 可因肌无力增加跌倒风险。
• 严重时可累及呼吸肌，导致呼吸困难，甚至呼吸衰竭。
• 少数情况由于血钾过低，可诱发致死性心率失常。

• 原发性低血钾性周期性麻痹：属于遗传性疾病，因此无有效的预防方法，但生活上及饮食上避免发作诱因可有效预防疾病发作。
• 继发性低血钾性周期性麻痹：早期诊治原发疾病有助于预防发作。

本病主要依靠血液检查、神经电生理检查、心电图、基因检测等进行诊断，具体检查方法如下：

• 血液学检测：包括血钾、甲功、激素等，评估发作时血钾情况，排除继发性周期性麻痹相关因素。
• 神经电生理：包括肌电图、F 波、神经传导速度，有助于鉴别周期性麻痹与吉兰巴雷综合征等。
• 心电图：低钾血症时可能出现心电图改变。
• 基因检测：对于原发性周期性麻痹，尤其是有家族病史者，应进一步行基因检测明确发病基因。
• 诱发试验：在发作间期就诊者由于诊断不明，可使用口服葡萄糖、运动、药物等方法诱发出血钾水平的变化观察有无肌无力出现。但由于血钾对心率的潜在影响，目前已很少开展。

原发性低血钾性周期性麻痹的治疗原则为发作期及时缓解症状，缓解期预防发作。

继发性低血钾性周期性麻痹的治疗原则为积极治疗原发疾病。

治疗方法主要包括药物治疗和其他治疗。

药物治疗

• 急性发作的治疗
  可顿服 10% 氯化钾或 10% 枸橼酸钾 20 ～ 50 ml，隔 2 ～ 4 小时再用一次直至好转，病情好转后逐渐减量，需注意避免高血钾。

  重症者可用 10% 氯化钾 10 ～ 15 ml 加入 500 ml 输液中静脉滴注，并口服氯化钾。

• 缓解期预防发作
  可长期每日口服含氯化钾 5 ～ 10 g 的无糖水溶液。

  无效时可给低碳水化合物、低钠( 160 mmol/d)、高钾饮食和缓释钾制剂，平时少食多餐，避免饱餐、寒冷、酗酒和过劳等。

其他治疗

• 原发病的治疗：继发性低血钾性周期性麻痹以治疗原发疾病为主。根据不同原发病采取相应治疗措施。
• 支持治疗：若有呼吸困难，应及时进行人工呼吸、吸氧等治疗。

• 平素应增加含钾丰富的食物摄入，如香蕉、橘子、菠菜、肉类等。
• 避免摄入过多碳水化合物，如含淀粉过多的食物、含糖分过多的饮料。
• 少食多餐，避免进餐过饱。

• 需避免进食过饱、过度劳累、剧烈运动、酗酒、寒冷环境刺激等。
• 保持情绪平和，避免情绪激动。
• 勿随意使用激素、葡萄糖、利尿剂等，如需使用还应适当补钾。
• 定期复查。

本病可反复发作，多数情况下预后良好，严重者常死于心力衰竭或因累及呼吸肌发生呼吸肌麻痹窒息而死亡。

一般随着年龄增长，尤其是中年后有发作减少的趋势，也有发展为永久性疾病的可能。