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叶亮副主任医师 上海市第七人民医院 胸外科 神经鞘瘤是最常见的纵隔神经源性肿瘤（约占50％）。它是一种少见的良性神经肿瘤，由周围神经，颅神经或自主神经的神经鞘雪旺氏细胞引起。 神经鞘瘤一般位于后纵膈，更少数者可位于胸廓出口，故命名为胸廓出口神经鞘瘤（Thoracic outlet schwannoma）。胸廓出口是头颈部和躯干部的交通要道，结构复杂重要。 神经鞘瘤生长缓慢，但逐渐长大之后，会产生占位和挤压效应，最终出现胸廓出口综合征（Thoracic outlet syndrome ），故只能手术切除。 颈根部和胸顶，结构复杂重要，有气管、食管、颈总动脉、椎动脉、锁骨下动脉、锁骨下静脉、膈神经、喉返神经、星状神经节、臂丛神经、脊髓神经、胸导管，任何结构的损伤，都会带来可怕后果。 手术要完整切除肿瘤，也要避免损伤周围重要结构。以下为右侧胸廓出口神经鞘瘤和左侧胸廓出口神经鞘瘤各一例，手术均顺利完整切除肿瘤，病理证实为神经鞘瘤，无并发症。 下图为右侧胸廓出口神经鞘瘤CT图像及切除肿瘤标本。 下图为左侧胸廓出口神经鞘瘤MRI图像及切除肿瘤标本。2020年12月22日
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黄郁林副主任医师 广州市番禺区中心医院 耳鼻喉科 神经鞘瘤（Neurilemmoma）是起源于神经鞘施万细胞（Schwan细胞）的良性肿瘤。Schwan 细胞包绕神经胶质细胞的外周轴突形成髓鞘。 神经鞘瘤外围有神经外膜包绕。颈部神经鞘瘤是颈部神经源性肿瘤的一种。可发生于颈部的任何神经，以迷走、交感神经多见，少数起源于副神经和舌下神经。发生于较大神经上的肿瘤往往偏心生长，神经移位到肿瘤的周边。肿瘤内部常常出现粘液样变性，出血和钙化。早期病灶为实性，肿瘤较大时常发生坏死液化，肿瘤越大，坏死区越明显。 神经鞘瘤镜下所见主要由 Antoni A 细胞及 Antoni B 细胞组成，Antoni A 细胞排列呈束状或交织束。 Antoni B 细胞较少，排列疏松，细胞内或细胞间有许多黏液样成分。AntoniA和AntoniB两型可同时存在于同一瘤体中，但是，多数瘤体以其中一型为主，即以AntoniA型为主，或以AntoniB型为主。一般来说，较小者以AntoniA型为多；较大者易囊性变，则以AntoniB型为多。 好发年龄 20-30 岁，无性别差异。 多数患者以发现颈部生长缓慢的无痛性肿块来就诊。典型的好发部位：颈动脉鞘区，颈动、静脉之间的内后方。颈内动脉与颈内静脉之间偏后即为迷走神经，肿瘤多起于此神经，并至颈动、静脉受压移位。根据肿瘤的大小和部位不同，可产生不同的神经症状，交感神经受累，患侧可出现Horner综合症；来自迷走神经，可出现声嘶和呛咳。在颈外侧区触及肿块，表面光滑，边界清楚，较柔软，少数呈囊性，局部皮肤正常。 CT表现：颈外侧区软组织肿块，肿瘤密度因瘤内成分（纤维、脂肪、钙化及囊变）不同而不均，边界尚清。瘤体较大时颈部周围大血管受压，肌间隙尚存在。神经鞘瘤可显示囊变和钙化，囊壁较厚。典型的迷走神经鞘瘤位于颈鞘内，压迫颈动脉和颈内静脉并使两者分离。增强扫描神经鞘瘤强化程度不如颈动脉体瘤明显。 超声表现：可见明确的低回声肿块，与神经相连，并与血管伴随。1.低回声团块内回声较均匀，有时会出现不规则液性暗区，或以无回声暗区为主，周边可见实质性回声，囊性变是神经鞘瘤的病理特征之一，可能由于黏液样积聚、 出血或坏死引起，故肿块内出现液性暗区亦可作为神经鞘瘤声像图表现的特征之一。肿块边界清晰，均有包膜包绕。彩色多普勒显示肿块内可见数个点状或短线状呈呈稀疏分布的血流。 2.肿块来源于神经，两头与神经相连。肿块沿神经长轴多呈梭形、 椭圆形或分叶状，可能在中心对称性或沿神经偏心生长，使用高频探头大多数（90％）肿块两侧可见于神经相连。3.多数肿块周围可见伴行的动静脉。 本病多为良性，但瘤体增大可产生压迫症状，一旦确诊应及时手术。通过保留相关神经切除，若为周围神经来源，应完整切除，若来源于重要神经干时，手术时可将肿瘤上的神经干外膜切开，将肿瘤切除。肿瘤完整切除者一般不易复发。2020年03月18日12672
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王智超副主任医师 上海第九人民医院 整复外科 通过我们前面的科普，相信大家对于神经纤维瘤相关疾病就已经有了一定的认识。多发性神经纤维瘤病（neurofibromatosis）是一组异质性的肿瘤综合征，能够导致中枢及周围神经系统的肿瘤形成，并伴有其他器官系统症状。从流行病学上看，其最常见的形式是Ⅰ型神经纤维瘤（neurofibromatosis type 1, NF1）,约占全体发病率的96%，随后是Ⅱ型神经纤维瘤（neurofibromatosis type 2, NF2），约占总体的3%。此外还有一种近几年发现的、不是很常见的形式，也就是我们今天介绍的主角——多发性神经鞘瘤（schwannomatosis），那么神经鞘瘤究竟是什么呢？它与Ⅰ型及Ⅱ型神经纤维瘤有哪些不同之处呢？让我们一起走进今天的科普吧！神经鞘瘤（又称施万细胞瘤）——正如其名字所说的，是一种以多发周围神经鞘施万细胞瘤为特征的综合征（不包含前庭神经）。因为施万细胞瘤同时是NF2和神经鞘瘤中的主要肿瘤，因此后两者表型中有很多重叠部分，神经鞘瘤也因此被归类为多发性神经纤维瘤的第三种形式。但从遗传角度看，神经鞘瘤与NF2仍是两种不同的疾病，只是由于二者临床表现较为相似，所以目前对于神经鞘瘤的发病率估算一直较为困难。临床表现上，神经鞘瘤为成年人多发（30-60岁多见）。肿瘤为散在柔软肿块，常伴有慢性疼痛，如累及神经还有可能出现感觉障碍。从组织学上看，散发型神经鞘瘤和多发神经鞘瘤综合征并不能区分，但多发神经鞘瘤的肿瘤细胞更倾向于向神经内生长，并有肿瘤周围水肿、黏液样改变等。图一：神经鞘瘤。图片来源：Google.com图二：神经鞘瘤。图片来源：Google.com遗传水平上，多发性神经鞘瘤病通常由SMARCB1基因突变造成，但并非所有病例均出现此类突变，所以相关机制并不明确，还有待进一步研究。因此，神经鞘瘤病的诊断标准也不像其他两型神经纤维瘤相关疾病那样明确。目前，神经鞘瘤可由以下标准进行诊断：1、临床标准：（1）至少两个非表皮组织活检证实神经鞘瘤，需排除高质量MRI证实双侧前庭神经神经鞘瘤的影像学证据；（2）一次活检证实非表皮施万细胞瘤或颅内脑膜瘤，并有一级亲属患有多发神经鞘瘤病者。2、分子学标准：（1）活检证实施万细胞瘤或脑膜瘤，并有SMARCB1家系突变；（2）至少两次活检证实施万细胞瘤或脑膜瘤，均有SMARCB1突变，并排除NF2突变者。目前，神经鞘瘤的治疗方法主要为手术切除，可以缓解其对于脊柱等的压迫。相关特异性药物仍在研究当中。神经纤维瘤相关疾病较为复杂，且个体差异很大，需要专业医师进行评估、诊断与治疗，如果大家有相关需求，请大家于每周五下午到上海交通大学医学院附属第九人民医院新门诊大楼9楼挂号神经纤维瘤病专病门诊，进行评估、诊断、治疗及临床试验的登记。【参考文献】[1]Greffin K, Muehlan H , Ariane Sümnig, et al. Neurofibromatosis: A Review of NF1, NF2, and Schwannomatosis[J]. Journal of Pediatric Genetics, 2016, 05(02):098-104.[2]DeBella K, Szudek J, Friedman JM. Use of the national institutes of health criteria for diagnosis of neurofibromatosis 1 in children. Pediatrics 2000;105(3 Pt 1):608–6142019年12月02日4750
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王琪主任医师 北京中医药大学第三附属医院 耳鼻喉科 啊，今天介绍一个叫呃，颈部的神经鞘膜瘤神经鞘膜瘤呢，这种呢病呢还是比较常见的呃，通常情况下呢病人在偶然的做颈部CT的时候会发现它，它有它的特特征性的颈部CT的表现，但有些病人呢，会在摸着摸颈部的时候会摸到这个包块一般这个神经鞘膜瘤是良性的良性肿瘤，嗯，因为它会增长，所以呢，在他小的时候要及时治疗，嗯大了以后呢，做起来创伤就比较大了，那当然他是神经来源的他有时候在手术的时候呢，很容易伤到后半神经，所以有些病人做完了以后会出现声带麻癖，所以处在生态马匹的时候，呃，这也是一个正常能避免尽量避免，但是呢，有时候是不可避免的。 所以大家心中要素早期治疗早期手术。2019年09月19日1231
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沈宇辉主任医师 上海瑞金医院 骨科 良恶性不同的软组织肿瘤切除的具体手术方式和细节还是很不同的，缺乏临床经验的医生可能以为软组织肿瘤切除手法都是一样的，但其实这是误解。不同的软组织肿瘤由于生物学特点和临床生长具体特点不同，所以手术的具体细节是不同。本文将阐述关于神经鞘膜瘤的手术方式和细节注意点。神经鞘膜瘤在临床表现上存在Tinel阳性症状，Tinel症很简单，就是在局部叩击肿块位置会诱发疼痛或远端神经管辖区域的感觉疼痛或麻木等表现。其次在MRI表现上神经鞘瘤表现为沿着神经的梭形改变的图像，同时在影像学中似乎可以看得到类似神经术的表现。术前对神经鞘膜瘤有所判断是手术操作的重要前提，原因一般手术采用电刀的，电刀如果切在神经鞘膜瘤上，那是灾难性的后果，因为神经会瘫痪的。所以神经鞘膜瘤术前判断重要。如果术前判断可能是神经鞘膜瘤，则手术入路时候，就需要采用非电刀的方式。在找到肿瘤后，需要判断是否是神经鞘膜瘤。一般临床经验丰富的医生，一眼就看得出是否就是神经鞘膜瘤。确认神经鞘膜瘤之后，采取非常小心的分离神经，因为神经鞘膜瘤本身就是神经鞘膜的一部分，需要仔细的切开瘤体外包膜，逐步的往瘤内探查，这个切开不能用电刀，必须采用尖锐的手术刀，然后用神经剥离器慢慢的处理神经，直到将肿瘤逐步分离剥离出来，然后拿掉。之后需要仔细的采用线缝合神经的鞘膜，不能损害神经。只有这样操作也是手术比较好的。如果是神经鞘膜瘤，一般术后不会复发。但是术后可能会有神经关系按区域的麻木疼痛感等表现，一般过些日子会好的。神经鞘膜瘤非常不同于普通软组织肿瘤，切除的手术技巧也完全不同。2019年07月28日1871
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白龙滨副主任医师 山东省立医院 手足外科 跖间神经瘤又称之为“Morton 神经瘤”。但跖间神经瘤并不是真正的肿瘤，而是趾总神经受到长期卡压等慢性机械刺激后的瘤样病理变化，主要是神经内和神经周围的纤维组织增生，成纤维细胞和胶原纤维增多，外观形似瘤样。可能与性别、穿鞋及行走习惯、慢性损伤以及神经退变等因素有关.足底趾间神经由内,外足底神经的分支组成,可发生在任何趾间神经，二三趾间常见。单侧神经瘤比双侧更常见,女性比男性更多。症状和体征 病人最常表现为前足跖侧或足趾疼痛，疼痛多为烧灼样，行走、穿窄小的鞋、高跟鞋可加重症状，而休息、脱去鞋或按摩局部可缓解症状。部分病人自觉趾蹼间跖侧有肿物或可感足趾麻木。 从足内、外侧向足中央挤压，如出现局部疼痛，有助于诊断。有时可见足跖侧小肿物，挤压趾蹼间隙肿物可引起疼痛。足趾感觉一般是正常的，少数病人可有感觉减退。X线平片对诊断帮助很小，超声波检查对趾间神经瘤的诊断有一定的意义。核磁共振成像（MRI）在趾间神经瘤诊断中的作用与超声波检查相似。影像学发现必须和临床表现相结合才能作出诊断。可用麻药局部封闭帮助诊断，但注射要准确，麻药不要太多以免阻滞周围病变组织，影响判断。在诊断时，还应和下列疾病鉴别：腰椎间盘突出症，跗管综合征，外周神经炎，跖趾关节滑膜炎以及类风湿、痛风、创伤等造成的跖趾关节病变，跖骨头坏死以及临近的滑膜囊肿、脂肪瘤、腱鞘囊肿等。 穿宽松、低跟的鞋，于患处近侧加用跖骨垫，症状缓解不满意者可行局部封闭注射（利多卡因和类固醇激素）。经过3-6个月的保守治疗，大多数患者症状可以消除。为了避免出现由激素引起的局部并发症，不应连续或多次注射。保守治疗无效时,手术切除神经瘤可彻底根除。术后该区域会麻木或不敏感等现象，需术前声明。2012年10月21日12828
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