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2022年11月13日227
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郑水儿主任医师 上海市第六人民医院 肿瘤内科 一、定义：一种显示神经鞘（多为施万细胞）细胞分化的恶性肿瘤；可起自于周围神经或良性周围神经鞘肿瘤或发生于NF1基础上。恶性蝶嫄瘤指的是伴有成横纹肌细胞（横纹肌母细胞）分化的恶性周围神经鞘膜瘤。多数肿瘤组织学上呈高级别。二、病因学/发病机制：50%病例伴有NFI。三、临床特征和临床表现：不常见（占软组织肉瘤5%）年龄分布广（最常见：20—50岁），四肢（特别是近端）、躯干和头/颈；多数（70%）发生于大神经干。临床表现：增大的无痛性或痛性肿块。NF1患者肿块迅速增大提示恶变。四、治疗：可手术患者完整性切除为主，根据情况行术后放疗，术后化疗（化疗敏感性一般）；化疗、靶向治疗（转移患者）。五、预后：总的预后不佳，局部复发率可达40%，转移率：30%~60%。预后不佳因素：肿瘤位于躯干，肿瘤大（大于5厘米），组织学上呈高级别，局部复发。参考文献：《软组织肿瘤诊断病理学》第3版肉瘤诊治其他相关内容可参见郑水儿医师发表科普文章：软组织肉瘤患者应该知道的那些事：治疗目标和治疗策略的确立；“我”是容易被人们忽视的一种恶性肿瘤--软组织肉瘤科普2022年08月13日540
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邹昌业主任医师 中山一院 骨肿瘤科 肿瘤引起的麻木容易漏诊误诊，不容小觑最近接诊了一位老人家是因为“右手小指、环指麻木无力，进行性加重1年”来就诊的。当地医生考虑肘关节压迫所致，做了肘关节部位的神经松解手术，术后有一些缓解，但仍未消失，后来体格检查发现腋窝肿物，才找到真正的病因。原来是腋窝的肿瘤压迫臂丛神经所致的麻木。由这个病例，也联想到了几年前去潮汕地区讲课时，当地拿出来讨论的一个病例。那个病人是反复下肢的肿胀麻木，检查下肢的血管和做骨盆的磁共振都查不到原因，后来检查才发现骨盆巨大的肿块导致神经压迫。肿瘤导致的神经麻木机会很少，正因为几率低，容易被忽视，所以很容易被漏诊和误诊，一旦肿瘤，尤其是恶性肿瘤被漏诊或误诊，后果相当严重，有可能导致肿瘤的局部增大或远处转移，轻则神经或肢体不保，重则影响生命，所有在这想和大家谈谈这个问题。肢体麻木的常见原因肢体麻木，这个问题大家生活中经常会遇见，比如说我们最常见的趴在桌子上睡觉，时间久点会出现手麻，上洗手间蹲久了会出现脚麻，又比如说不小心碰到肘关节后方会出现手和前臂的放电感和麻木。分析这些简单的情况我们可以知道麻木可能是由于两方面的问题引起的，有可能是血流不通畅引起，就像久趴手麻久蹲脚麻一样，也可能是神经受压引起的，比如说碰到肘关节后方出现的麻木就是因为碰到了尺神经，这是人体非常表浅的一条神经，所以最容易碰到而产生麻木。当然，以上这些情况是暂时性的很容易缓解。但当肢体出现经常性的麻木，不断加重，休息又不能缓解时候我们怎么办呢？现在专科分科很细，普通人去医院具体应该看那些专科呢？这里有介绍一些简单的区分方法。肢体麻木的如何区分和就诊？首先，区分下血管源性的和神经源性的，如果麻木的时候伴随整个下肢的肿胀，麻木是整个肢体的，手或脚的各个手指（趾）都一样，这种情况可以先看一下血管科，做血管彩超，排除血管因素引起的。除此之外，多数是神经原因引起的，包括神经自身的病变和外部压迫导致的神经病变。至于神经本身的病变，主要看神经内科，这里就不赘述了。外部压迫导致的神经病变，最常见的是局部的劳损或外伤导致的神经卡压所致，比如说上肢的腕管综合征导致的手的麻木、肘管综合征导致的前臂和手的麻木，以及下肢的梨状肌综合征导致腿的麻木，这些可能与长期从事某种工作或外伤有关，比如维修工易出现腕管综合征等。除了肢体神经的受压，还可能是脊髓受压，比如说手和上肢的麻木，要做颈椎磁共振排除颈椎间盘突出引起的，胸部束带状的麻木要做胸椎磁共振排除熊椎间盘突出或肿瘤压迫，下肢的麻木要做腰椎磁共振排除腰椎脊髓压迫，而臀部和会阴部的麻木要做骨盆或骶骨磁共振排除马尾神经的压迫。这些情况，多数临床医生都会想到，因此不容易漏诊和误诊。如何发现肿瘤引起的麻木？如果这些情况都排除了还有麻木，并且持续加重怎么办？要排除肿瘤压迫引起的神经麻木或者神经肿瘤性病变引起的麻木。我们知道，腋窝，骨盆和腘窝这些地方地方比较深在，组织疏松，一旦有肿块不容易早期发现。大腿骨盆等肌肉丰富部位早期肿瘤较小的时候不容易触及，也不容易发现。骨和软组织肿瘤以及神经肿瘤发病率比较低，容易被患者和医生忽视，导致不能早期发现。什么情况下我们要排查肿瘤性病变引起的麻木呢？1麻木持续性加重，刚开始时候可能是间断性的，逐渐加重，与休息无关。椎间盘突出等原因引起的麻木多数与运动有关，劳累的时候加重，平卧休息一段时间多数有一定的缓解。而肿瘤原因引起的麻木，由于肿瘤持续存在并不断长大，所以休息也不会缓解，并且会缓慢加重。2.经过普通骨科医生常规的检查排除了劳损或退变引起的压迫。3.在神经的经过区域触到肿块，如腋窝，腹股沟，腘窝，大腿等。4.身上有牛奶咖啡斑或广泛的雀斑以及皮肤表面有多数凹凸不平的小肿物的患者，有神经纤维瘤恶变风险。考虑肿瘤压迫或侵犯神经应该怎么办？找骨和软组织肿瘤科专科医生就诊。通常专科医生多数在大医院，在医疗资源不可及的情况下，可以先做一些检查排除。最简单的是做神经彩超或触及肿块部位的彩超，这样比较容易发现肿瘤。进一步可以做可疑部位的磁共振检查。经济允许及有肿瘤病史的患者可以做全身的PETCT检查发现神经周围肿瘤如何治疗？当发现神经周围肿瘤时，不要急于做手术。首先要穿刺取活检，如果部位比较隐蔽的情况下，建议超声或CT引导下活检。确定肿瘤的性质，如果是良性或中间性的肿瘤，可以直接手术。如果是恶性肿瘤，看肿瘤对于放化疗的敏感度，如果肿瘤对于化疗比较敏感，化疗后肿瘤体积会缩小，麻木会缓解，增加手术完整切除肿瘤和保留神经的机会。当肿瘤累及神经，在保留神经和完整切除肿瘤产生矛盾怎么办？神经在我们肢体功能方面扮演非常重要的角色，是肢体功能正常不可或缺的结构，因此在很多创伤或骨科医生看来，首先要保神经。虽然这种判断和做法有一定的道理，但骨肿瘤科医生认为，首先要明确肿瘤的病理性质。当病变是良性或中间性肿瘤，比如神经鞘瘤、神经纤维瘤和硬纤维瘤等，首选要保留神经，在最大保留神经基础上，切除肿瘤，如果不能完全切除肿瘤，允许残留部分肿瘤。但如果肿瘤性质是恶性的，首先要保证肿瘤的完整切除，为了切除干净肿瘤可以牺牲一些重要的神经，因为一旦肿瘤复发转移，不经神经无法保留，甚至可以威胁生命。而且实际操作中，如果肿瘤侵犯神经，手术中也是无法保留肿瘤的。在恶性肿瘤面前，广泛切除肿瘤应该排在第一位。2021年08月06日1895
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陈鑫副主任医师 复旦大学附属肿瘤医院 神经外科 MPNST的临床表现无特异性，可表现为迅速增大的肿块、局部疼痛、可伴有局部运动和感觉异常的神经功能症状。对于NF-1患者出现新的纤维瘤、肿块迅速增大或持续性疼痛通常都是NF-1恶变的重要信号。MPNST的影像学无特异性表现，但使用影像检查去预测肿瘤恶性程度及指导活检是非常重要的。如MRI可评估有无神经系统受累是描述肿瘤解剖及制定手术的重要辅助检查，胸部CT评估有无肺部转移以指导临床分期；PETCT可以用来区分肿瘤的良恶性和辅助鉴别MPNST及NF-1，MPNST的病灶代谢值明显高于良性肿瘤，因此PETCT对MPNST的灵敏度可高达89%-100%，特异性为72%-95%。 目前临床上诊断MPNST主要依靠组织活检，送检病理及免疫组化。MPNST的组织学诊断标准：1）神经梭形细胞肿瘤；2）梭形细胞的显微特征即排列呈束状，有不同程度的有丝分裂、坏死及钙化；3）存在相关良性神经纤维瘤或雪旺氏细胞；4）免疫组化s-100蛋白表达阳性。MPNST需要与其他肉瘤及梭形细胞肿瘤的鉴别诊断。 MPNST无特异性的免疫组化标记物，诊断非常困难，目前研究较多的及特异性较高的免疫组化指标是S-100蛋白，约有50%-70%可呈阳性。在分子水平上，NF1基因缺失及Ras基因高表达是MPNST的公认标志物。2021年06月25日1593
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杜子婧主治医师 上海第九人民医院 手外科 腱鞘巨细胞瘤是一种软组织肿瘤，是第2位常见的手部肿瘤。该肿物好发于手指和手，可侵袭邻近骨骼，足趾部少见。临床表现 该肿物为坚实性无痛性实性结节，生长缓慢，多围绕腱鞘，腱周围组织生长，如压迫指神经可造成感觉障碍，可对邻近骨骼造成压迹。影像学表现 X-ray：对出现骨侵蚀有一定意义； CT：更准确的判断骨侵蚀范围； MRI：对于诊断腱鞘巨细胞瘤最为重要。因为腱鞘巨细胞瘤内含铁血黄素沉积导致T1W低信号，T2W高低不等混杂信号。MRI可见紧贴或包绕肌腱腱鞘生长的软组织肿块影。治疗方法 该肿物以手术切除为主，术后行病理检查，有一定的复发率，高复发率可能与卫星灶或切除不彻底有关。术后处理 术后定期换药，2周拆线，术后早期行手部康复锻炼。门诊：上海九院瞿溪路500号9楼手外专科门诊，每周六下午13：302020年08月18日7925
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沈宇辉主任医师 上海瑞金医院 骨科 临床上不少患者因为肿块压着疼痛来就诊，也有因为肿块不疼痛，所以拖了很久也不去就诊，本文他科普一下四肢肿块为何有些压着疼痛，有些去压着不疼痛，哪种更加后果严重，理由是啥。一般四肢肿块根据表现可以分为良性、恶性、感染性。如果一个四肢肿块压着疼痛，最常见的原因是这个肿块靠近神经或肿块本身就是神经来源或感染性肿块，一般临床上又神经鞘膜瘤、神经纤维瘤、皮下感染包块、皮脂腺囊肿急性发作，当然也有巨大的恶性肿瘤如尤文肉瘤等压着疼痛很厉害的。一般如果肿块很小而且压着疼痛，则神经性或靠近神经或感染可能大，如果肿块大，则良恶性很难区分。当然最后的诊断都是需要病理学证实的。临床诊断不能作为最终的确定诊断。所以，临床上肿块如果压着疼痛又比较小，则恶性的概率偏低。如果四肢肿块没有疼痛，压着也不疼痛，是否就是良性的？答案不一定。很多四肢的肿块是没有症状的，没有疼痛的，手术后却有不少是恶性肿瘤，而且恶性肿瘤也不是马上就生长很快的，有些四肢肿块可以生长很缓慢但是恶性的。所以无疼痛的四肢的肿块，要引起注意，最好就医看一下，确定一下诊断。恶性四肢肿瘤很多类型，包括滑膜肉瘤、纤维肉瘤、脂肪肉瘤、未分化多形性肉瘤、血管肉瘤、横纹肌肉瘤、尤文肉瘤等。2020年02月13日3061
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