主动脉瓣二叶畸形

最近出门诊，随着新冠疫情的平稳，复工复产逐渐加速，体检中心又人流涌动。很多人又开始行体检。部分朋友拿着体检单找到我们，说：医生，我平常挺好的，没感觉有啥异常，为啥你们医院体检超声说 我主动脉瓣有问题，这是啥问题，需要治疗吗？耽误我干活吗？好，我今天讲一讲有关主动脉瓣二瓣化从统计学上来讲，主动脉瓣二瓣化是最常见的先天性心脏病，因为它的发生率太多了，尤其是亚洲人，外国人这种畸形还比较少。那么首先谈谈，什么叫做主动脉瓣。主动脉瓣位于左心室流出道与升主动脉之间，就是心脏的阀门，它负责心脏的血只能朝向升主动脉，正常情况下它应该由三个瓣叶组成。三个瓣叶分别叫做，左冠瓣、右冠瓣和无冠瓣。很多医生都称它为类似 奔驰的标志。那么如果这三个分裂的瓣叶中的二个在胚胎发育过程中出现融合，好好的三个瓣叶就是呈 二个瓣叶，它有几种融合方式那么这样的瓣叶，它的功能会不会受到影响呢答案是肯定的，之所以主动脉瓣大部分人都是三个瓣叶，这是人类在自然界能过长期存在的结果，这种结构是最符合心脏主动瓣这个结构血流需要，如果只有二个瓣叶，血流通过这个地方的形态和速度都会发生明显的改变。目前研究认为，一般情况下人类瓣膜都会随着年龄的增加而出现退化。就像人岁数大了头发会慢慢变白一样，年龄增加，全身器官都会逐渐蜕化。一般情况下三瓣叶的主动脉瓣瓣叶会在步入老年后开始随着其他器官衰退而衰退。但是如何是二瓣化，它就会把这种退化过程提前，根据研究认为国人一般会在35岁-45岁范围内出现逐渐退化。就像一份工作，本来设计是三个人一起做。但是，现在只安排二个人干这个活，这二个人工作量太大，刚开始还能受得了，长时间肯定受不了。那么是不是发现二瓣化就要治疗或者手术原则上也是没有必要的，很多人一辈子也没有什么问题如果瓣膜本身没有出现狭窄或者关闭不全的问题，只是呈二瓣化，完全没有必要去过度治疗，只需要定期检查，35岁以前每年检查一次，35岁以后每半年检查一次。至需要做超声心动图，对人体无创又安全，性价比最高。即使出现轻度病变也不需要处理，密切观察就可以。定期超声检查就可以。病变至中度或者以上，才需要接受药物治疗或者手术治疗。目前开展体检的机构非常多，检查的项目非常复杂，如果出现阳性结果，请至正规医院接受专科医生进行解答，避免出现不必要的烦恼。主动脉瓣二瓣化并不可怕，可怕的是发现了，没有接受正确的指导，出现误诊和错诊。

主动脉二叶畸形是最常见的成人先天性心脏畸形之一。其在人群中的发生率可能达到1~2%。即便存在二叶畸形，也有很多人并未发病一直到终老。但很多人在35岁~55岁左右，发生主动脉瓣狭窄和/或关闭不全，继而产生胸闷、胸痛、头晕等症状，而身体检查也发现心脏扩大、劳损，甚至升主动脉扩张而需要进行瓣膜加血管置换的手术。作者也曾接诊过50岁男性，第一次就诊诊断主动脉二叶畸形，但因心脏极度扩大，心功能重度减退而直接接受了心脏移植手术。但多数发病的二叶畸形的患者需要接受主动脉瓣手术。 目前主动脉瓣病变的手术方式最主要的还是人工瓣膜置换。高龄、危重，不能耐受开胸的患者可以选择介入瓣膜置换，但远期效果尚待验证，且二叶畸形的采用介入瓣膜置换技术仍存在技术缺陷。开胸主动脉瓣膜置换术有两种人工瓣膜可以选择：机械瓣和生物瓣。两种瓣膜各有优缺点：机械瓣耐久但须终生口服抗凝药，有出血和血栓栓塞风险；生物瓣不须吃抗凝药，但使用寿命有限，尤其在年轻人身体中衰败率很高，因而推荐应用到60岁以上患者。 而如前所述，二叶畸形发病很多都是青壮年，无论是选择机械瓣还是生物瓣均大大影响了生活质量，并且降低了生命预期。 因而，针对年轻的主动脉瓣二叶畸形患者，尤其是关闭不全病变的患者，还是应该尝试做修复手术。主动脉瓣因其结构问题较难进行修复，即便在世界范围内也较少施行。 近年来，基于年轻患者临床需求，以及TAVI技术相对于主动脉瓣置换技术的挑战，依托北京安贞医院北京市瓣膜外科诊疗中心，作者开始较多地进行了主动脉瓣修复手术。采用的主要技术要点融合了德国和美国几位专注于此的外科专家的经验，对主动脉的根部、窦部、窦管结合部，以及主动脉瓣叶均进行处理，从目前的短期效果看，基本解决了关闭不全，长期效果仍有待观察。 主动脉瓣修复手术为年轻患者提供了人工瓣膜置换之外的另一种选择，不需要口服药，无须担心人工瓣膜并发症，至少在近期内效果非常理想。

二叶主动脉瓣畸形（Bicuspid aortic valve, BAV）是最常见的先天性心血管畸形，发病率在1-2%。BAV患者易于发生主动脉瓣狭窄、返流和动脉瘤。其中，大部分动脉瘤或返流患者需要在60岁之前进行手术治疗，通常是主动脉瓣机械瓣置换，伴/不伴主动脉置换。而常见并发症是抗凝治疗相关的血栓栓塞或出血并发症，且瓣膜相关的死亡率也是不容忽视的。传统观点认为，全部BAV本质都是约束性的，最终将变成狭窄，所以手术方式主要是主动脉瓣置换。而人工瓣膜存在多种并发症，例如栓塞，出血，结构衰败和人工瓣膜心内膜炎等，而且与死亡率增加相关。尽管自体肺动脉瓣在年轻患者是一种选择，但它在BAV合并返流患者，远期效果不佳。因而，瓣膜置换有明显的限制，尤其是在年轻患者中。在过去20年中，对于BAV患者，瓣膜修复已经变得越来越有吸引力。Miyahara S等报道，当BAV患者手术指征是返流或动脉瘤时，90%以上的患者是可以修复的。如果能够达到满意的修复效果，那么瓣膜相关并发症将极少发生。目前，修复术20年的效果已经报道，BAV修复后发展到狭窄的病例非常少见。在平均年龄47岁患者中，瓣膜修复效果明显优于瓣膜置换，不管是机械瓣还是生物瓣。近年来，上海市胸科医院主动脉瓣成形团队，积极吸取国外先进经验，勇于开拓，在国内率先开展主动脉瓣成形技术。目前已用瓣膜修复技术治疗BAV患者近100例，临床效果满意。患者术后心功能明显改善，并且避免了抗凝药物带来的并发症，因此该术式也受到广大患者的青睐。

主动脉瓣二叶畸形手术时机选择正常的主动脉瓣共有三个瓣膜。心脏收缩时，三个瓣膜同时打开，血液由左心室进入主动脉；心脏舒张时，三个瓣膜协同关闭，防止血液从主动脉返流入左心室。若主动脉瓣先天性只有两个瓣膜，称为主动脉瓣二瓣化畸形(Bicuspid Aortic Valve，BAV)。可能出生时即伴有主动脉瓣狭窄，或无狭窄，但由于瓣叶结构异常，长期受到血流的不断冲击，易引起瓣膜增厚、钙化、僵硬、纤维化，最终导致瓣膜狭窄。由于病变程度不同，临床表现和症状各异，主要表现为心悸、乏力、头晕，偶有晕厥和心绞痛症状。主动脉瓣轻度狭窄多无临床症状；部分中度狭窄可表现为活动量增大时胸闷、气短；重度狭窄常有胸痛、眩晕、晕厥和充血性心衰的症状；少部分重度狭窄患者剧烈活动后可发生猝死。婴幼儿一般症状常较轻，至青春期后方出现症状，特别是单纯主动脉瓣二瓣化者。部分在婴幼儿期发病者，一般称为“危重主动脉瓣狭窄”，表现为严重的充血性心力衰竭，呼吸困难急促，少尿及代谢性酸中毒。主动脉瓣二叶畸形是临床常见成年人先天畸形之一，是先天性心脏病最常见的形式，影响0.5-2%的人口。它包括不同的形态学表型，并诱发主动脉瓣膜症状（狭窄、返流，或两者都有），无论对瓣膜功能障碍严重程度都可能伴有不同扩张程度的主动脉瘤。本病在早期通常不会引起主动脉瓣口的严重病变，随着年龄增长瓣膜长期被冲击而受损，最终导致纤维化引起严重关闭不全，最终影响左心室收缩功能，并因心肌细胞纤维化而影响术后远期心功能的恢复。患者一旦心功能失代偿，发生充血性心力衰竭，则病情迅速恶化，并有猝死危险。所以当出现充血性心力衰竭、心绞痛、晕厥、感染性心内膜炎时应尽早手术.早期主动脉瓣钙化不明显，儿童主要干预手段为主动脉瓣球囊扩张成形术，大部分可获得较大的血流动力学改善，且危险性低。在成人，主动脉瓣置换是最常用的手术方法。但也有研究显示单纯关闭不全适宜行主动脉瓣成形术，其临床效果明显优于合并有主动脉瓣尖或交界增厚钙化者，可获得较满意的手术效果。大部分患者会发生升主动脉扩张，约5%患者可发生主动脉夹层，增加了手术难度。有资料显示约30%患者行主动脉瓣置换术后需行主动脉根部手术。大多外科医生认为在行主动脉瓣置换同时应对升主动脉加固或行升主动脉置换术。最新指南认为升主动脉直径>50mm或升主动脉直径>45mm而主动脉瓣需要处理的患者需行手术干预。当扩张位于瓣膜连合部上方时，可行升主动脉置换，或行升主动脉成形术，当扩张累及主动脉根部时可行Bentall手术。患者可根据自己的需要、症状以及检查结果，来院尽早诊治。

二叶式主动脉瓣(bicuspid aortic valve，BAV)是临床常见成年人先天畸形之一，众数研究都已报道其常合并动脉壁病变，如升主动脉瘤、夹层等，其中以升主动脉扩张为主。Beroukhim RS报道未成年瓣膜正常的BAV患者升主动脉内径扩张以升主动脉近端最快，其次为窦管交界。瓣膜功能正常的BAV患者合并的升主动脉扩张随着年龄的进展，逐步从升主动脉近段开始，并逐渐扩展到窦管交界、Valsalva根部及瓣环，主动脉弓最晚累及。BAV合并升主动脉扩张多先累及近段，然而根部增宽与否直接关乎手术方式的选择。主动脉瓣二瓣畸形所致的主动脉瓣狭窄常合并升主动脉扩张，发生率高达35%~80%，并有明显的种族差异性。在我国主动脉瓣二瓣畸形合并升主动脉扩张的概率高于非二瓣畸形者。二瓣畸形多合并有主动脉壁的组织结构异常，不但容易导致升主动脉扩张，还可导致升主动脉瘤和主动脉夹层，病人猝死的概率明显高于其他类型的主动脉瓣狭窄。BAV伴发主动脉扩张和升主动脉瘤形成非常常见，即使在瓣膜功能正常的BAV患者中也发现主动脉扩张和升主动脉瘤。主动脉扩张是指主动脉瓣膜远端主动脉直径大于40 mm，这种扩张的速度通常大于3 ram／年。BAV患者的升主动脉扩张到何种程度时需手术处理，目前尚无统一标准。一般公认升主动脉直径≥6.0cm时应置换升主动脉，否则，有30%患者将发生升主动脉夹层破裂死亡。