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“隐匿”的严重主动脉瓣狭窄,最终微创TAVR技术成功治疗
临床上,患者的病情复杂多样,有时候核心问题甚至隐藏在表面现象之后,这就需要我们临床医生仔细分析,抽丝剥茧,抓住核心问题,这样治疗起来,才能事半功倍。如果相反,遗漏了核心问题,不仅治疗效果不佳,还可能产生很高的临床风险。近期,我们接诊一例“隐匿”的严重主动脉瓣狭窄患者,通过缜密的临床思维分析,制定周密的治疗方案,取得了满意的临床效果。李女士,女性,68岁,安徽省人,因“活动后气短伴胸痛数月”来诊。门诊检查,胸片提示心影大小正常,心电图提示快心室率房颤(132次/分),心超提示中度二尖瓣反流,中度三尖瓣反流,轻度主动脉瓣狭窄伴反流。根据这些检查,很容易得出“持续性心房颤动,心房性功能性二尖瓣反流,三尖瓣反流”的诊断。但这个诊断与患者的临床表现,明显不符。在药物控制患者的房颤心律后,我们再次复查心超,提示中重度二尖瓣反流,中度三尖瓣反流,主动脉瓣峰值压差31mmHg,平均19mmHg,属于轻度狭窄的范围,但估计瓣口面积只有0.6cm2,属于重度狭窄。李女士明确诊断后,面临两种治疗方案,一是开胸体外循环下行主动脉瓣置换+二尖瓣修复或置换+三尖瓣修复+房颤消融术,因为合并主动脉瓣小瓣环,二尖瓣环钙化等,以及肺功能、肾功能不全,手术风险STS评分大于8分,属于手术高危病例。二是经股动脉植入生物瓣膜,即TAVR,解决核心问题,二尖瓣、三尖瓣、房颤等问题药物治疗随访。在与李女士及家属详细沟通后,决定行TAVR,术中在心超和DSA监测下,经右股动脉植入23#爱德华Sapien3生物瓣,术前压差66mmHg,术后压差8mmHg,生物瓣启闭良好,无瓣周漏。李女士在术后第1天,即感觉呼吸顺畅了很多,恢复的也很顺利。出院前,我特意让李女士在走一圈试试,她说,别说一圈,现在走五圈都没问题。
张步升医生的科普号2023年03月26日 84 0 17 -
主动脉瓣狭窄是什么?发生主动脉瓣重度狭窄可以药物治疗吗?
心脏是我们人体最重要的器官,而主动脉瓣是心脏这个器官射血时最后的门户。当主动脉瓣出现了狭窄之后,会影响我们心脏向全身各个脏器的泵血功能,进而引发一系列的症状,甚至出现生命危险。主动脉瓣狭窄最常因主动脉瓣退行性改变、钙化所致,故常见于年老患者。当主动脉瓣瓣口狭窄严重时,可表现出呼吸困难、心绞痛、乏力、晕厥等症状。 调查显示,在我国,75岁以上的老年人当中,有1/8的老年朋友会出现主动脉瓣狭窄的问题。一旦出现重度主动脉瓣狭窄,患者两年内的死亡率高达50%,这个比例,甚至比一般的恶性肿瘤还要更高一些。 所以,主动脉瓣狭窄是一个非常严重的疾病,需要引起我们的重视。如果出现主动脉瓣狭窄该如何治疗呢?对于主动脉瓣狭窄的治疗,目前主要有微创手术、外科手术和药物治疗这三种方式。在门诊中,还有一个经常被患者问到的问题。主动脉瓣狭窄常见于老年患者,老人年龄较大,担心无法承受手术治疗的方式,能不能通过药物治疗的方式根治呢?在刚刚提到的针对主动脉瓣狭窄的治疗方式中,药物治疗只能起到延缓疾病进展的作用,唯一有效治疗主动脉瓣狭窄的方式就是手术治疗。 针对不同患者主动脉瓣狭窄的程度不同,治疗方式也不同。对于轻度和中度主动脉瓣狭窄患者,只需要定期进行心脏超声检查,来观察病情变化。而对于已经达到重度主动脉瓣狭窄的患者,需要及早进行手术。手术治疗的方式包括两种。第一种是经典的开胸的手术方式,第二种是目前比较新的技术——经导管的微创主动脉瓣的手术方式。第二种方式采用微创的方式,创伤比较小,患者的痛苦也比较小,也就恢复得更快。所以,对于合并多种基础疾病的、耐受力不好的老年人,通过这样的微创手术的方式,可以达到更好的治疗效果,也更安全。一般来说,进行微创手术,术后一两天就可以下地活动,3-5天就可以出院了。
周浩医生的科普号2023年03月26日 105 0 0 -
主动脉瓣狭窄的介入治疗
主动脉瓣狭窄是指由于主动脉瓣发生先天性、退行性及炎症性病变,导致主动脉瓣口面积小于正常值,继而出现左心压力升高、左心室射血时间延长、冠状动脉供血减少等一系列病理生理改变的疾病。当主动脉瓣口面积>1.0平方厘米时,血流动力学无明显改变,通常无症状;若瓣口面积≤1.0平方厘米,可出现晕厥、心绞痛、呼吸困难等症状。症状出现后主要以手术治疗为主,经过成功的手术治疗,1年死亡率能够从50%下降至30%。主动脉瓣狭窄的分为轻度,中度,重度。1.轻度:最大跨瓣流速2.0~2.9m/s,平均跨瓣压差<20mmHg,瓣口面积1.5~2.0cm2,瓣口面积/体表面积>0.85cm2/m2。2.中度:最大跨瓣流速3.0~3.9m/s,平均跨瓣压差20~39mmHg,瓣口面积1.0~1.5cm2,瓣口面积/体表面积0.60~0.85cm2/m2。3.重度:最大跨瓣流速≥4.0m/s,平均跨瓣压差≥40mmHg,瓣口面积≤1.0cm2,瓣口面积/体表面积<0.6cm2/m2。严重主动脉狭窄是一种衰竭性疾病,心脏主动脉瓣会变窄,心脏必须更加费力来推动血液流过瓣膜,此外,还会导致流向全身富含氧气血液量不足。多年来,开胸手术是治疗严重主动脉瓣狭窄的唯一方法,药物治疗效果欠佳。什么是经导管主动脉瓣置换术?经导管主动脉瓣置换术(TAVR)是一种微创瓣膜置换手术,是通过介入导管技术,将人工心脏瓣膜输送至主动脉瓣位置,从而完成人工瓣膜植入,恢复瓣膜功能。经导管主动脉瓣置换术适用于严重主动脉瓣狭窄患者或主动脉瓣置换体病变患者。如果不治疗,病变的主动脉瓣会导致气短、胸痛或紧张、充血性心力衰竭、心源性猝死。微创经导管主动脉瓣置换手术避免了开胸的创伤,损伤小,恢复快,术后住院3-4天即可出院。经导管主动脉瓣置换术有哪些好处?经导管主动脉瓣置换术能够通过缓解主动脉瓣狭窄的相关症状改善患者生活质量。该微创手术的其他好处还包括:·麻醉剂量小·住院时间段·恢复快(较之开胸手术)经导管主动脉瓣置换术适用于哪些人群?·开胸手术后其他并发症发生风险高·严重主动脉瓣狭窄患者·先前开胸手术中放置的主动脉瓣病变为何要做TAVR主动脉瓣狭窄时,心脏的主动脉瓣增厚和钙化,导致瓣膜无法完全开放,富氧的血液无法通过心脏顺利泵出到身体的其他部位。主动脉瓣狭窄会引起胸口痛、昏厥,严重时会发生心衰和猝死,必须积极治疗。有的患者由于身体情况不佳,做外科瓣膜置换术的风险极大,对于此类病人,TAVR为他们提供了新的手术选择。目前TAVR瓣膜的选择有两种:球扩瓣和自膨瓣。球扩瓣是国际上应用广泛的瓣膜,在中国大陆地区,相关的产品已经于2020年正式上市。对于适应症患者,TAVR可以治疗其主动脉瓣狭窄的情况,用崭新的瓣膜替换老化或者损坏的瓣膜。瓣膜一旦通畅,心脏这个水泵的效率就提高了,病人的生活质量也就得到了进一步改善。TAVR和SAVR的区别SAVR(即传统外科开胸手术)有一定创伤。它需要进行胸骨切开,在肉眼直视的情况下,进行心脏瓣膜替换操作。TAVR技术则损伤相对轻微。它可以通过一个腿部或胸口的微创切口完成。所以,对于主动脉瓣重度狭窄的病人,如果不能开胸或者不愿意开胸的病人,微创经导管主动脉瓣置换是很好的选择。
马云龙医生的科普号2023年03月22日 108 0 0 -
写给渴望避免人工瓣膜的主动脉瓣病变患者(中)
书接上回。问题5: 相比较主动脉瓣人工瓣膜置换,新的技术各有什么优缺点,我适合哪种手术呢这个问题最为关键,也很复杂。下面骆医生以各个手术为主题,分别来阐述一下。5.1主动脉瓣修复(AorticValveRepair)手术 指的是通过单纯对主动脉瓣的部分结构例如瓣叶或者瓣环做局部的调整,例如瓣叶折叠,瓣叶穿孔和瓣叶裂的修补,少量钙化灶的剔除,瓣叶的修剪,主动脉瓣瓣环固定等等外科技术,来恢复主动脉瓣各个瓣叶之间的对合结构,从而达到消除主动脉瓣狭窄,修复主动脉瓣关闭不全的目的。这种手术仅仅是从主动脉瓣的一个局部结构做了调整性的修复,对于机体内原来导致瓣膜功能问题的整体结构或是流体力学特性的调整效果有限。因此,这样的技术目前来说,只在主动脉瓣病变机理局限在主动脉瓣某个局部的患者上具有良好的远期效果。2019年的一篇关于主动脉瓣二叶化主动脉瓣修复手术的综述来看1,这种手术10年的再次手术比例在10-20%之间,并且在不同的心脏中心表现出的差距是较大的,提示我们这样的手术的长远效果需要经验丰富,能准确分析主动脉瓣病变机理从而选择正确的病人的主动脉瓣外科医生。 主动脉瓣修复常用的外科技术5.2保留主动脉瓣的主动脉根部重建(AorticValveSparing)手术 这一组手术的主要手术对象是增粗的主动脉根部(AorticRoot),也就是说是一个主动脉根部重建术。这类患者的主动脉瓣瓣叶本身是正常的,对合关系是因为主动脉窦部或者主动脉瓣瓣环的扩大而出现了裂隙造成了关闭功能障碍。手术者通过剪除患者病变增粗的主动脉窦部,然后将患者自体的主动脉瓣重新植入到新重建的主动脉根部,修复主动脉瓣瓣叶互相之间的对合关系。这类手术因为针对主动脉瓣关闭不全的病因--主动脉窦部扩张进行了去因处理,可以获得良好的远期手术效果。这一类的手术主要术式包括了保留主动脉窦的改良Yacoub(Remodelingtchnique)和消除主动脉窦的TironeDavid(Reimplantationtechnique)手术。据各个中心的临床报告2,尽管两种术式各有千秋,适合的人群也略有不同,但整体上这两种术式都具有良好的远期效果。10年的再次手术比例低于5%。 保留主动脉窦的主动脉瓣根部重建(remodeling technique) 祛除了主动脉窦的主动脉根部重建(reimplantationtechnique)5.3主动脉瓣瓣叶重建(AVneo)手术 这是日本的Ozaki教授经过许多年的潜心钻研,设计出的一套利用自体心包或者牛心包组织在手术台上外科医生在祛除了病变的主动脉瓣后的患者自体主动脉瓣瓣环结构上手工缝制一个瓣膜,又称作为Ozakiprocedure。外科医生利用Ozaki教授创制的特殊标尺,在准确测量尺寸后像裁缝一样缝制一个新的瓣膜。这种技术因为使用了容易随着时间质变的心包组织,其远期效果过去一直受到欧美学者的质疑和诟病。然而,功夫不负有心人,Ozaki教授一直坚持这样的手术方式,并于2019年发表了1100例患者术后12年的随访报告3,其术后12年再次手术的比例不到5%。用事实回应了质疑。在承认了其手术的效果后,近几年欧美和亚洲的心脏中心陆续开展了这项技术。它的特点是技术相对简单,使用材料易得,价格不高,手术近期效果好。有一些欧美中心也给出了各自小宗的临床报告,其2年的再手术率都控制良好,小于4%。但值得指出的是,目前世界上除了Ozaki教授本人一家,并没有其他中心给出大宗的临床远期随访报告。另外,这种技术本质上是袪除了自体瓣,用心包重建了一个瓣,除了开口面积要大于普通人工瓣外,其特性还是一组人工瓣,而且较大的瓣叶设计不利于可能的经导管瓣膜置换术(TAVR)。 AVNeo技术5.4自体肺动脉瓣-主动脉瓣置换(ROSS)手术 这是一种非常具有创造力的手术,利用人体解剖学上自体肺动脉瓣和主动脉瓣的镜面效应,用自体的健康肺动脉瓣来替代自体病变的主动脉瓣的手术。因为使用的是自体的天然瓣膜,是所有瓣膜置换手术中唯一一种置换瓣膜是“活着”的瓣膜,因此新植入主动脉瓣位置的自体肺动脉瓣具有能重新塑形,适应新的高压环境,参与瓣环运动和抵抗细菌感染等自体瓣膜的特性,是目前来说最为理想的主动脉瓣置换手术。但是,ROSS手术也并非完美,它存在以下几个缺陷:1. 手术技术复杂,外科医生需要经过非常专业的培训,对主动脉瓣和肺动脉瓣以及冠状动脉解剖有着非常清楚的认识和对整个主动脉根部整体结构有充分的理解;2.由于自体肺动脉瓣被征用为主动脉瓣,需要用其他材料来重建自体的肺动脉瓣,目前的经验来讲同种异体肺动脉瓣(Homograft)是最好的替代材料。但同种异体瓣膜的获取受到很多条件的制约;3. ROSS手术存在二次手术的可能,目前大宗的临床数据4,其置换到主动脉瓣位置的自体瓣膜以及肺动脉瓣位置的同种异体瓣膜的总和再手术率为不到1%/年。也就是说20年的患者再次手术率不到20%。但依然存在着再次手术的比例。 ROSS手术 本院完成的ROSS,术后自体肺动脉瓣完美复原了三叶的主动脉瓣 简单小结一下,各手术的特点见下表。以上四种手术方式适用于不同的人群,尽管都可能获得良好的远期手术效果,但其基础是外科医生要对病人本身的原发病进行分析判断和挑选,没有挑对病人,没有挑对手术方式,就不会获得良好的手术效果。这四种手术除了第三种AVneo技术以外,都是保留了自体瓣膜,其优点是显而易见的:1.不需要终生抗凝,骆医生组里有不少年龄轻的患者甚至可以不用服药,可以获得如正常人一般的生活质量,对女性患者来说不会影响生育;2. 良好的血流动力学参数,让主动脉瓣充分发挥其原本在人体内的全部功能,其血流动力学表现明显优于任何一种人工瓣膜;3. 免于人工瓣膜相关的并发症,例如人工瓣膜感染,瓣周漏,卡瓣,人工瓣膜衰败等;4. 对外来细菌侵袭具有自身免疫防御的能力。术式优点缺点适用对象远期效果主动脉瓣修复(AorticValverepair)手术技术相对简单;病人选择重要只对主动脉瓣整体结构的局部进行修复二叶式主动脉瓣,三叶式主动脉瓣瓣叶损伤程度轻10年再手术率10-20%保留主动脉瓣的主动脉根部重建(AorticValveSparing)去因根治式手术;远期效果好手术相对复杂马凡氏综合症为代表的先天性主动脉病变,主动脉窦瘤样扩张,主动脉夹层10年再手术率小于5%主动脉瓣重建(AVNeo)手术技术相对简单;适用范围广人工瓣属性;没有充分的临床证据证明其远期效果大多数主动脉根部正常的主动脉瓣病变患者根据Ozaki教授本人,12年再手术率低于5%自体肺动脉瓣-主动脉瓣置换(ROSS)唯一替代瓣膜是“活着”的瓣膜,具有媲美原装的天然瓣膜属性;远期效果好手术复杂大多数主动脉根部正常的主动脉瓣病变患者20年再手术率(自体肺动脉瓣+同种异体肺动脉瓣)小于20%且待下文分解。😃😃😃我给骆医生留言(提问)已经开始了,请积极留言!作者简介:作者骆文宗医生2007年毕业于浙江大学医学院临床医学七年制专业,毕业后一直从事心脏大血管外科专业,于2018年至2020年赴加拿大蒙特利尔大学附属心脏病中心进行临床治疗的培训,参与门诊,会诊,值班,病例讨论等所有临床治疗决策,自己主刀以及参与了近1000台各种成人心脏外科手术,对于保留主动脉瓣的主动脉根部重建(AorticValveSparing),升主动脉瘤以及主动脉窦部瘤(Remodeling/Yacoub以及Reimplantation/TironDavid),自体主肺动脉置换术(ROSSProcedure)和冠状动脉粥样硬化性心脏病的外科治疗等方面有着独立的见解和丰富的经验。您可以通过以下方式找到我:1.好大夫在线手机APP:2.专家门诊时间:浙大一院庆春院区,杭州市庆春路79号,周一周四下午,余杭院区,杭州市文一西路1367号,周五上午。参考文献1.ArnaoutakisGJ,SultanI,SikiM,BavariaJE.Bicuspidaorticvalverepair:systematicreviewonlong-termoutcomes.AnnCardiothoracSurg.2019May;8(3):302-312. 2.DavidTE.Aorticvalvesparingoperations:areview.KoreanJThoracCardiovascSurg.2012Aug;45(4):205-12. 3.OzakiS.OzakiProcedure:1,100patientswithupto12yearsoffollow-up.TurkGogusKalpDamarCerrahisiDerg.2019Oct23;27(4):454.4.El-Hamamsy,I.,Toyoda,N.,Itagaki,S.,Stelzer,P.,Varghese,R.,Williams,E.E.,...&Adams,D.H.(2022).Propensity-matchedcomparisonoftherossprocedureandprostheticaorticvalvereplacementinadults. JournaloftheAmericanCollegeofCardiology, 79(8),805-815.
骆文宗医生的科普号2023年03月06日 145 0 0 -
写给渴望避免人工瓣膜的主动脉瓣病变患者(上)
非常报歉由于工作的原因停更了一段时间。一个好消息是在领导的领导下,在领导的关心下,在领导的支持下,我们医院的心脏团队在2023年成功开展了成人自体肺动脉瓣-主动脉瓣置换(ROSS)手术。这将是我一生为之奋斗的事业。 言归正传。2023年伊始,我就陆续接诊了许多渴望避免置换人工瓣膜的主动脉瓣病变的患者,他们都很年轻,有活力,善于通过网络获取信息,对自己充满未来的人生不妥协。作为主动脉瓣外科医生,我希望能够力所能及地帮助到这些患者。今天我的这篇文章将被一分为三,前两篇将在未来的一周内推出,内容是就我在门诊遇见的主动脉瓣病变患者最关心的问题,用我有限的知识给予答复。然后我会开放留言,对网友提出的更多实际问题在整理后于一月后的第三篇文章中回答。还请各位读者不吝笔墨,积极留言。 需要说明的一点是,骆医生答复的内容,主要是对于年龄小于65岁的年轻主动脉瓣病人,我会在文中穿插一些英文的专业词汇和插图,一来我想对于年轻读者来讲阅读不会有太大的障碍,二来我想读者们也可以用这些专业英语通过网络去获取更多的资讯。在主动脉瓣病变的患者人群中,还有一大类是年龄大于65岁的高龄患者,他们有着相较年轻人不同的临床特点,骆医生的这篇文章不一定完全适用,仅作为有限的参考。问题1: 什么样的主动脉瓣疾病需要做手术 主动脉瓣位于心脏左心室的出口和人体内最大血管主动脉连接处,生理上的主要功能是开关的阀门作用,以保证血流朝着一个方向循环。当这个阀门出现了功能障碍--无法打开(狭窄)或是无法关闭(返流)时,病人体内的血液流体力学就会发生功能紊乱,继而引起心脏左心室和主动脉发生相应的形态学上的改变。这样的患者如果还比较年轻,身体有着较强的代偿能力,未必都有典型的临床症状,但长此以往,随着年龄的增大,会出现严重的不可逆的损伤,进而影响其寿命。因此,当心脏超声科医生发现您的主动脉瓣有问题时,您应该第一时间找到一个专业的主动脉瓣外科医生来了解更多的资讯,然后决定是否需要手术,什么时候进行手术。问题2: 除了手术,我还有其他治疗方法么 主动脉瓣的解剖位置非常重要,其功能的正常对于稳定整个血液循环系统来说具有核心作用。而主动脉瓣病变引起的功能障碍往往是因为其形态结构上的异常导致了流体力学的改变。这样的形态学病变是无法通过药物治疗来彻底改变的。因此,对于病变程度较轻的患者,可以通过一些药物的治疗起到减轻瓣膜压力,改善患者症状的作用,但原则上讲,药物治疗是无法解决主动脉瓣的问题的,只有通过手术治疗,才能重建主动脉瓣的形态和恢复其功能。问题3:主动脉瓣疾病的病因是哪些,先天性的主动脉瓣疾病会遗传吗 年轻的主动脉瓣病变患者的病因有很大一部分是先天性的,其中最为常见的原因是主动脉瓣二叶化。关于主动脉瓣二叶化,骆医生的公众号有过相关的科普,链接如下--主动脉瓣二叶化畸形。另外一组比较常见的主动脉瓣病变是遗传性的,例如马凡氏综合症,Loyes-Dietz综合症等等(链接如下:马凡氏综合症),这类疾病大多存在着向后代遗传的倾向。较为少见的原因还有感染性心内膜炎,主动脉夹层,外伤等等,则和基因遗传的关系不大。问题4: 主动脉瓣疾病除了换人工瓣,我还有其他选择吗 主动脉瓣疾病的标准治疗到今天为止都是人工瓣膜置换。目前市场上主流的人工瓣膜主要是两种--机械瓣和生物瓣。关于机械瓣和主动脉瓣的各种特点,网络上有大量的科普文章。简单来说一句话,机械瓣具有较好的耐久性,但需要终生抗凝,而生物瓣对抗凝的要求低但耐久性不足。不管怎么说,人工瓣就是人工瓣,它不是天然的,它相比较人体自身的瓣膜有着非常多的不足。幸运的是,因为有了国内外许多主动脉瓣外科医生的努力,今天的主动脉瓣年轻患者,在置换人工瓣膜之外有了一些选择。主要的技术包括有主动脉瓣修复(AorticValveRepair)手术,保留主动脉瓣的主动脉根部重建(AorticValveSparing)手术,主动脉瓣瓣叶重建(AVneo)手术以及自体肺动脉瓣-主动脉瓣置换(ROSS)手术。问题5: 相比较主动脉瓣人工瓣膜置换,新的技术各有什么优缺点,我适合哪种手术呢这个问题最为关键,也很复杂。下面骆医生以各个手术为主题,分别来阐述一下。且待下文分解。😃😃😃我给骆医生留言(提问)已经开始了,请积极留言!作者简介:作者骆文宗医生2007年毕业于浙江大学医学院临床医学七年制专业,毕业后一直从事心脏大血管外科专业,于2018年至2020年赴加拿大蒙特利尔大学附属心脏病中心进行临床治疗的培训,参与门诊,会诊,值班,病例讨论等所有临床治疗决策,自己主刀以及参与了近1000台各种成人心脏外科手术,对于保留主动脉瓣的主动脉根部重建(AorticValveSparing),升主动脉瘤以及主动脉窦部瘤(Remodeling/Yacoub以及Reimplantation/TironDavid),自体主肺动脉置换术(ROSSProcedure)和冠状动脉粥样硬化性心脏病的外科治疗等方面有着独立的见解和丰富的经验。您可以通过以下方式找到我:1.好大夫在线手机APP2.专家门诊时间:浙大一院庆春院区,杭州市庆春路79号,周一周四下午,余杭院区,杭州市文一西路1367号,周五上午。
骆文宗医生的科普号2023年03月04日 102 0 1 -
主动脉缩窄
朱鹏医生的科普号2023年02月26日 104 0 0 -
收藏!主动脉瓣二瓣化畸形指南更新:2022年ACC/AHA主动脉疾病最新指南
2022年美国心脏病学会/美国心脏协会(ACC/AHA)发布了《主动脉疾病诊断和管理指南》,为临床医生在主动脉相关疾病的诊断、筛查、药物治疗、手术治疗和长期监测方面提供了指导意见,我们将目前患友较为关注的主动脉瓣二瓣化畸形的指南推荐内容的要点详情整理如下,供各位患友参考。一、主动脉瓣二瓣化畸形主动脉瓣二瓣化畸形是指主动脉瓣先天性只有两个瓣膜,是最常见的先天性主动脉瓣狭窄畸形,在人群中的发生率约为1%,男女比例为2~3:1,一般为偶发性,但也可能是常染色体显性遗传。正常的主动脉瓣共有三个瓣膜。心脏收缩时,三个瓣膜同时打开,血液由左心室进入主动脉;心脏舒张时,三个瓣膜协同关闭,防止血液从主动脉返流入左心室。而主动脉瓣二瓣化加上长期受到血流的不断冲击可导致瓣叶增厚、形态异常和瓣叶黏液样变性等病理改变,最终导致主动脉瓣功能障碍,存在感染性心内膜炎的风险。另外,主动脉瓣二瓣化畸形患者常可合并有主动脉扩张或动脉瘤影响到主动脉根部或升主动脉。二、2022年ACC/AHA版本主动脉瓣二瓣化畸形更新要点:(推荐等级:Ⅰ类推荐>Ⅱa类推荐>Ⅱb类推荐>Ⅲ类推荐)要点1、在主动脉瓣二瓣化畸形患者中,要进行心脏彩超检查,来评估心脏的瓣膜形态和功能,同时可以测量主动脉根部和升主动脉的直径,探查是否合并主动脉缩窄及其他相关心血管先天性畸形。 Ⅰ类推荐要点2、在主动脉瓣二瓣化畸形患者中,首选进行心脏彩超,如果心脏彩超不能准确或完整显示主动脉根部和/或升主动脉的直径和形态时,推荐进一步CT或MRI来检查胸主动脉情况。 Ⅰ类推荐要点3、在主动脉瓣二瓣化畸形患者中,若合并Loeys-Dietz综合征等遗传相关疾病典型特征,推荐对患者进行医学遗传学的相关检查。 Ⅰ类推荐要点4、对于主动脉瓣二瓣化畸形合并主动脉根部或升主动脉扩张的患者,推荐所有一级亲属进行体检,帮助明确是否也存在主动脉瓣二瓣化畸形、主动脉根部和升主动脉扩张的病变,如果心脏彩超不能完全评估主动脉根部或升主动脉的直径和形态,则需要进一步CT或MRI检查胸主动脉。 Ⅰ类推荐要点5、对主动脉瓣二瓣化畸形患者,但是不合并主动脉根部或升主动脉扩张的患者,一级亲属也建议进行心脏彩超检查来评估是否存在主动脉瓣二瓣化畸形等异常情况。Ⅱa类推荐要点6、对于接受单纯主动脉瓣修复或置换手术,手术时主动脉根部和/或升主动脉直径未达到干预标准,但是直径≥4.0cm的患者,推荐术后根据主动脉直径和扩张速率,应用心脏彩超、CT或MRI对主动脉根部和升主动脉的情况进行终身影像监测。Ⅰ类推荐要点7、对于主动脉根部和/或升主动脉直径≥4.0cm的主动脉瓣二瓣化畸形患者,推荐根据主动脉直径和扩张速率,应用心脏彩超、CT或MRI对主动脉根部和升主动脉的情况进行终身影像监测。Ⅰ类推荐要点8、对于主动脉根部和/或升主动脉直径≥5.5cm的主动脉瓣二瓣化畸形患者,推荐直接进行主动脉根部和/或升主动脉置换外科手术。 Ⅰ类推荐要点9、对于主动脉根部或升主动脉横截面积(cm2)/患者身高(m)比例≥10cm2/m,患者的主动脉扩张已经比较严重,由经验丰富的多学科主动脉团队的外科医生进行主动脉根部和/或升主动脉置换手术是合理的。Ⅱa类推荐要点10、对于主动脉根部或升主动脉直径介于5.0-5.4cm的主动脉瓣二瓣化畸形患者,若有主动脉夹层危险因素,由经验丰富的多学科主动脉团队的外科医生进行主动脉根部和/或升主动脉置换手术是合理的。 Ⅱa类推荐要点11、对于正在实施主动脉瓣修复或置换手术,且主动脉根部或升主动脉直径≥4.5cm的主动脉瓣二瓣化畸形患者,同期由经验丰富的多学科主动脉团队的外科医生进行主动脉根部和/或升主动脉置换手术是合理的。Ⅱa类推荐
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