主动脉窦动脉瘤破裂

主动脉窦动脉瘤，属于罕见的心血管先天畸形，好发于右冠状动脉窦，男性多于女性。

多由于先天或部分后天因素导致主动脉窦基底环上，主动脉壁局部发育不良，局部管壁薄弱，在高压血流冲击下逐渐膨出而形成主动脉窦瘤，最终被冲破。

基本病因

主动脉窦动脉瘤破裂病因，主要包括先天性发育障碍和后天性感染因素。

• 先天性因素：胚胎期主动脉根部中层弹力纤维与主动脉瓣环链接发生障碍，形成局部管壁的薄弱区；主动脉瓣环本身缺陷，缺乏中层弹力纤维同时受到高压血流冲击，形成瘤样扩张。
• 后天感染性因素：多为窦壁局部受到细菌、真菌或者风湿等的感染造成。

高危人群

多发生于 20～67 岁之间男性患者，多数合并有室间隔缺损心脏畸形。该人群需加以注意。

• 主动脉窦动脉瘤破裂前一般无症状；破裂者男性多见，多发生于 20～67 岁之间，常于剧烈活动时发生，随即出现心悸、气急，可迅速恶化至心力衰竭。部分患者发病缓慢，劳累后气急、心悸、乏力等逐渐加重，以致丧失活动能力。
• 未破裂者不呈现临床症状，破裂后才呈现症状；少数由于破口甚小，仅有小量左向右分流，很长时间内可无自觉症状，该类患者常因心脏杂音而偶然发现，通过超声心动图、右心导管检查及主动脉造影而诊断。
• 破裂患者起病急骤，在剧烈劳动时突然感觉心前区或上腹部剧烈疼痛、胸闷和呼吸困难，病情类似心绞痛；病情迅速恶化者，发病后数日即可死于右心衰竭。
• 典型体征为在胸骨左缘 Ⅲ、Ⅳ 肋间闻及连续机械性杂音；可伴有水冲脉、毛细血管波动症等阳性周围血管症。

预防本病主要要做到避免细菌、真菌等感染。另外高危人群要做到早发现早治疗。

根据病史、心杂音的性质和传导方向，结合心电图、X 线检查和超声心动图可作出诊断。具体检查方法如下：

• x 线检查：可以观察到患者心影增大，肺动脉段突出，肺门充血，肺纹理增生，如果瘤体破裂可以看到继发性的肺淤血，左右心室增大现象。
• 心电图：可以观察到电轴左偏、左心室高压、肥大或左右心室肥大。
• 超声心动图：可以显示出病变的主动脉窦呈局限性的隆起，波形发生中断，在舒张期会脱入右心室流出道或者是右心房间隔的下缘；二维超声图可以显示出主动脉窦畸形破裂。
• 彩色多普勒血流影像：可以显示出流经裂口的血液分流。
• 磁共振检查：可以更清晰的显示斗瘤的部位大小以及与周围血管管腔的关系，同时还可以对患者进行主动脉造影检查，未破裂的瘤体可以清晰的显示出相关的解剖学变化。

治疗原则：积极预防和纠正心力衰竭，需外科手术治疗。

手术治疗

• 单纯主动脉窦动脉瘤破裂：可以采取手术治疗或者介入治疗。
• 合并其他心脏畸形或者导致主动脉瓣膜关闭不全者，需要行主动脉窦动脉瘤切除术进行治疗。

• 合并先天性室间隔缺损等心脏畸形者积极处理原发疾病，并且预防感染。
• 术后遵医嘱定期复诊。
• 平时要注意休息，劳逸结合，保持心情舒畅。
• 低盐、低脂、低胆固醇饮食，忌烟酒。
• 保持大便通畅。

经过积极手术治疗，多数患者可以临床痊愈。