主动脉假性动脉瘤

40岁的王先生，是一名电工，经常参加户外高空作业。1年前，王先生从高处坠落，导致右脚骨骨折，到医院做了钢板固定手术。近期因为需要拆除钢板，入院前体检，胸部CT发现主动脉弓处动脉瘤可能，骨折医生建议王先生先到心脏大血管外科就诊。就这样，王先生来到了我的专家门诊。我仔细看过他的主动脉增强CT后，发现王先生患的是主动脉假性动脉瘤（红色箭头所示），需要尽早手术治疗。图1主动脉增强CTA：降主动脉近端可见假性动脉瘤形成（红色箭头所示）。很快，我安排了王先生住院。完善各项检查，经过会诊后，发现其假性动脉瘤的破口，距离左锁骨下动脉较近，如果直接放入降主动脉支架，为了完全封闭假性动脉瘤破口，可能会影响左锁骨下动脉的血流。因此，我们手术团队决定，给王先生采用先进的杂交介入手术，即先通过左锁骨上小切口，用内径8mm人工血管在左颈总动脉和左锁骨下动脉之间搭桥，然后通过右侧股动脉，将主动脉覆膜支架送到主动脉弓（左颈总动脉和左锁骨下动脉之间）位置释放，造影提示左锁骨下动脉开口和假性动脉瘤封堵满意，左颈总动脉和左锁骨下动脉之间人工血管血流通畅，手术非常成功，王先生术后很快就康复出院了。图2胸片可见主动脉内覆膜支架形态满意（红色箭头所示）。什么是主动脉假性动脉瘤？主动脉假性动脉瘤，是一种少见的主动脉疾病，指由于主动脉壁被撕裂，血液自此破口流出而被主动脉邻近的组织包裹而形成血肿的一种疾病，多半发病急，有剧烈的胸痛。当假性动脉瘤内压力超过了瘤壁所能耐受的最大压力时，周围组织会发生致命的破裂大出血。其他威胁生命的并发症还包括，由于瘤体进行性增大，导致瘘管形成（例如主动脉气管瘘，主动脉食管瘘等），或压迫、侵蚀周围结构。主动脉假性动脉瘤的原因有哪些呢？通常继发于胸部钝性创伤，比如交通事故中，机动车快速减速的结果，坠落伤和运动损伤。医源性病因包括主动脉手术和经导管的介入治疗。继发于主动脉感染(真菌性动脉瘤)和穿透性溃疡的病例，是很罕见的。创伤性胸主动脉假性动脉瘤常见的病变部位？最常见致伤原因为车祸引起的减速伤，其他的还包括高处坠落伤、重物砸伤、锐器伤等。最常见的发生部位是主动脉弓与降主动脉交界的主动脉峡部，约占80%～90%。由于主动脉峡部附近的动脉导管韧带、左主支气管、第1肋间动脉及降主动脉前筋膜限制了胸降主动脉起始部的活动，使得动脉韧带以远的降主动脉比较固定，而主动脉弓、升主动脉和心脏活动度相对较大，人体遭遇突然减速时主动脉弓部惯性前移产生的剪切力导致主动脉峡部撕裂，若动脉裂口较小，出血受周围纵隔组织的局限、包裹则容易形成假性动脉瘤。

假性动脉瘤(false aneurysm) 是指动脉壁全层结构破坏或内膜中层破坏、仅残留主动脉外膜，血液溢出血管腔外，被周围组织包裹，其动脉瘤壁已经没有完整动脉壁的三层结构，为动脉周围组织或仅残存主动脉外膜。病因和发病机制 所有能造成主动脉壁结构破坏的因素都可能是主动脉假性动脉瘤的病因，包括外伤、感染、既往曾行心脏主动脉手术或介入治疗、遗传因素、退行性变、免疫因素等。病理生理 假性动脉瘤可压迫周围脏器，如气管、支气管、肺脏、食管、上腔静脉、无名静脉、喉返神经、颈交感神经节，出现相应的临床症状。假性动脉瘤腔内血流缓慢，极易形成附壁血栓，如附壁血栓脱落，可在血流冲击下堵塞远端主动脉分支血管，造成脏器或肢体缺血，甚至发生坏死。假性动脉瘤破裂的危险性很大，根据Laplace定律，瘤壁承受的压力与血压和瘤体半径成正比，血压越高、瘤体越大，瘤壁承受的压力越大，假性动脉瘤破裂的可能性越大。假性动脉瘤一旦破裂，多数患者迅速发生出血性休克而死亡。临床表现 多数患者早期无特异性症状，临床症状与发病原因有密切关系，可能因其他疾病就诊进行体格检查或影像学检查时偶然发现本病。随着假性动脉瘤增大，渐出现疼痛、压迫周围脏器的症状和体征。疼痛：性质多为钝痛，有时为持续性痛，也可随呼吸或体力活动而加剧。疼痛部位可随动脉瘤位置不同而不同。升主动脉或主动脉弓部动脉瘤可出现胸骨后或颈部疼痛。降主动脉动脉瘤可出现肩胛间区疼痛或左胸部疼痛。胸腹主动脉和腹主动脉的假性动脉瘤可出现背痛、腹痛。压迫症状：主动脉弓部假性动脉瘤可压迫气管、支气管而出现刺激性咳嗽、呼吸困难等症状，严重时可引起肺不张、支气管扩张、支气管和肺部感染等。压迫上腔静脉可出现上腔静脉阻塞综合征的症状：进行性头、面、上肢水肿，重者可波及颈部及胸背，皮肤呈紫红色，胸壁静脉曲张。弓部和峡部的动脉瘤可压迫喉返神经出现声音嘶哑、饮水反呛，压迫颈交感神经节可出现单侧瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷和颜面无汗等Horner综合征的表现。降主动脉动脉瘤可压迫食管出现咽下困难，晚期可破入食管、气管或支气管出现大量呕血、喀血，造成失血性休克或窒息而死亡。腹主动脉瘤可破入十二指肠出现上消化道大量出血而导致患者死亡。栓塞：可以发生脑、肾、腹腔脏器、肢体等不同部位的栓塞，出现相应的缺血、坏死症状。诊断 早期体征不明显，渐出现压迫周围脏器的体征，如Horner综合征、上腔静脉阻塞综合征、喉返神经受压的体征等。腹主动脉假性动脉瘤体检时可发现腹部搏动性肿块。脑、肾、腹腔脏器、肢体等不同部位的动脉栓塞时，体检可发现相应的体征。X线平片可以发现纵隔增宽，气管、食管被推挤移位等现象。许多无症状的患者是通过X线平片偶然发现本病的。如假性动脉瘤破裂出血可表现胸腔或心包积液。外伤性可同时发现肋骨或脊柱骨折等。主动脉CTA检查可精确评价主动脉假性动脉瘤的大小、部位、范围、生长速度等，对于手术时机、手术方法选择以及术后治疗效果的评价也有其他检查手段所无法替代的价值。CT检查还可用于真性动脉瘤、假性动脉瘤、主动脉夹层、主动脉壁间血肿、主动脉溃疡以及其他主动脉周围脏器肿瘤等的鉴别诊断。对于造影剂过敏或肾功能不全的患者，不适于选择CT增强检查。MRI可以提供与CT类似的影像结果，可以不用对比剂，避免电离辐射。MRI可以评价主动脉血流方向、速度和心肌功能。除确定假性动脉瘤大小、部位、范围、生长速度等外，明确假性动脉瘤的病因非常重要，应详细询问病史及查体，进行完善的实验室检查，做出正确的病因诊断。治疗 和其他主动脉手术类似，主动脉假性动脉瘤手术后心、肺、肾、脑等脏器并发症发生率相对较高，手术前对这些脏器进行健康评价是非常必要的。感染性或自身免疫性（白塞病）假性动脉瘤，应进行相应的抗感染或抗自身免疫治疗。1. 主动脉根部、升主动脉及主动脉弓部假性动脉瘤手术治疗。此部位主动脉假性动脉瘤可见于既往曾行心脏、主动脉手术的患者，假性动脉瘤破口可发生在主动脉切口、主动脉插管部位、心脏停跳液灌注针头穿刺部位、冠脉搭桥近端吻合口处、主动脉-主动脉或主动脉-人工血管吻合口处等部位。由于上次手术造成的纵隔粘连以及假性动脉瘤形成的局部解剖变化，开胸过程很可能造成心脏、主动脉或假性动脉瘤破裂，发生大出血从而威胁患者生命，开胸之前通过股动、静脉建立体外循环，在体外循环保护下进行开胸手术较为安全。初次手术的患者，可通过股动脉—右心房或右腋动脉—右心房建立体外循环。阻断升主动脉，心脏灌注停跳液或深低温（18℃）停循环下切除假性动脉瘤，再根据具体情况进行单纯破口修补或主动脉根部、升主动脉、主动脉弓部置换手术以及冠状动脉搭桥手术。深低温停循环时应通过右无名动脉或合并左颈总动脉插管低流量脑灌注下手术，可避免脑细胞受损。主动脉根部、升主动脉、主动脉弓部置换手术以及冠状动脉搭桥手术等手术方式详见相关章节。主动脉弓部假性动脉瘤还可通过杂交手术进行治疗，但治疗费用较高。根据假性动脉瘤位置一期先进行右颈总动脉或右腋动脉→左颈总动脉、左锁骨下动脉转流（假性动脉瘤仅限于左半弓）或开胸行升主动脉→右颈总动脉、升主动脉→左颈总动脉“Y”型转流。二期进行带膜支架主动脉腔内修复术封堵主动脉弓部假性动脉瘤破口。对于少数建立杂交手术室的医院，杂交手术可一期完成。股动脉→头臂动脉转流由于易于受到体位变化影响头臂动脉血流，应尽量避免采用。2. 胸降主动脉假性动脉瘤，有四种手术方式可供选择：①胸降主动脉置换术，②胸降主动脉带膜支架主动脉腔内修复术，③胸降主动脉术中支架置入术，④杂交手术。胸降主动脉置换术适用于：①年轻、无其他脏器功能衰竭可以耐受手术的患者，②压迫气管、支气管、喉返神经、颈交感神经节、食管等，症状严重，需要解除压迫症状的患者，③假性动脉瘤累及左锁骨下动脉，无法进行胸降主动脉带膜支架主动脉腔内修复术的患者，④感染性假性动脉瘤的患者。术中可以充分游离且阻断假性动脉瘤近端胸降主动脉的患者，可以通过股动静脉建立体外循环，分别阻断假性动脉瘤近远端胸降主动脉后剖开并切除假性动脉瘤及所累及的胸降主动脉，应用人工血管完成近远端的吻合。假性动脉瘤较大或累及左锁骨下动脉，术中无法阻断假性动脉瘤近端胸降主动脉的患者，应通过股动静脉建立体外循环，深低温停循环下完成人工血管近端吻合，阻断假性动脉瘤远端胸降主动脉并恢复体外循环后进行人工血管远端吻合。如果假性动脉瘤累及胸8肋间动脉以下的胸降主动脉，在完成近端吻合口后应首先进行肋间动脉重建，减少脊髓缺血时间。具体手术方式详见相关章节。胸降主动脉带膜支架主动脉腔内修复术适用于不适合进行胸降主动脉置换术且假性动脉瘤距离左锁骨下动脉大于2cm的非感染性假性动脉瘤的患者。感染性假性动脉瘤的患者和马凡氏综合症的患者不适合进行胸降主动脉带膜支架主动脉腔内修复术。具体手术方式详见相关章节。胸降主动脉术中支架置入术适用于年轻、无其他脏器功能衰竭可以耐受深低温停循环手术，假性动脉瘤开口距离左锁骨下动脉较近（小于2cm），不适合进行胸降主动脉带膜支架主动脉腔内修复术，并且合并有冠状动脉、心脏瓣膜等疾病需要同时进行手术治疗的患者。通过右腋动脉—右心房建立体外循环，降温过程中先进行冠状动脉搭桥或瓣膜手术，深低温停循环低流量脑灌注下切开主动脉弓，直视下置入术中支架封堵假性动脉瘤破口。具体手术方式详见相关章节。假性动脉瘤累及左锁骨下动脉或左颈总动脉，如患者年龄较大或同时合并有其他脏器功能障碍不适合开胸体外循环下手术时，可进行杂交手术，但治疗费用较高。一期先进行右颈总动脉或右腋动脉→左颈总动脉、左锁骨下动脉转流或开胸行升主动脉→右颈总动脉、升主动脉→左颈总动脉“Y”型转流。二期进行带膜支架主动脉腔内修复术封堵假性动脉瘤破口。对于少数建立杂交手术室的医院，杂交手术可一期完成。3. 腹主动脉假性动脉瘤肾上型腹主动脉假性动脉瘤应建立胸腹联合切口，第7肋间进胸，腹直肌旁切口经腹膜外游离至腹膜后腹主动脉周围间隙，切开隔肌贯通胸腹切口暴露腹主动脉假性动脉瘤，分别阻断假性动脉瘤近远端腹主动脉后剖开并切除假性动脉瘤，补片修补主动脉破口或应用人工血管置换腹主动脉并重建腹腔干、肠系膜上动脉和双肾动脉与人工血管的连接。具体手术方式详见相关章节。肾下型腹主动脉假性动脉瘤应通过腹正中切口进腹，切开后腹膜暴露假性动脉瘤，分别阻断假性动脉瘤近远端腹主动脉后剖开并切除假性动脉瘤，补片修补主动脉破口或应用人工血管置换腹主动脉。具体手术方式详见相关章节。肾下型腹主动脉假性动脉瘤破口距离肾动脉大于2cm的患者还可以进行带膜支架主动脉腔内修复术。腹主动脉带膜支架主动脉腔内修复术多用于年龄较大或同时合并有其他脏器功能障碍不适合开腹手术的非感染性假性动脉瘤的患者，但带膜支架主动脉腔内修复术不能解除假性动脉瘤造成的压迫症状。具体手术方式详见相关章节。马凡氏综合症的患者不适合进行带膜支架主动脉腔内修复术。