主动脉瘤

主动脉瓣二瓣化畸形是指主动脉瓣先天性只有两个瓣膜，是最常见的先天性主动脉瓣畸形，在人群中的发生率约为1%，男女比例为2～3:1，一般为偶发性，但也可能是常染色体显性遗传。正常的主动脉瓣共有三个瓣膜。心脏收缩时，三个瓣膜同时打开，血液由左心室进入主动脉；心脏舒张时，三个瓣膜协同关闭，防止血液从主动脉返流入左心室。而主动脉瓣二瓣化加上长期受到血流的不断冲击可导致瓣叶增厚、形态异常和瓣叶黏液样变性等病理改变，最终导致主动脉瓣功能障碍，大部分表现为主动脉瓣狭窄，还有一部分表现为主动脉瓣脱垂引起返流。患者可多年没有临床症状，生活质量亦不受影响。但随着疾病程度的加重，一般到40岁左右，逐渐会出现如胸部不适、气促、眼花、甚至眩晕、心绞痛等症状，严重可致猝死。更重要的是，由于早期无明显症状，主动脉瓣二瓣化畸形患者检查确诊时，常可合并有主动脉扩张或动脉瘤影响到主动脉根部或升主动脉。传统心脏主动脉瓣膜置换手术，尤其是合并主动脉根部瘤或者升主动脉扩张需进行胸骨正中切口，切口长达20厘米，创伤大、出血多、恢复慢，术后病人往往需住院一周以上，多数患者需输血，而且主动脉瓣不论年龄，病变类型，基本都要进行瓣膜置换。年轻患者甚至儿童都需要换上机械瓣，除了终身服用华法林；长身体的孩子未来可能出现生长发育受限。而现在，我们团队对于单纯的主动脉瓣疾病，不论是否合并主动脉根部瘤或者升主动脉扩张，均采用微创心脏手术，包括胸骨上段小切口单纯主动脉瓣手术、胸骨上段小切口David手术（主动脉瓣修复成形联合主动脉根部替换术）、胸骨上段小切口wheat手术（主动脉瓣置换联合升主动脉替换术）、胸骨上段小切口Bentall手术（主动脉瓣置换联合主动脉根部替换术）、右侧经肋间主动脉瓣修复或置换术。最近连着收治主动脉瓣二瓣化畸形的患者，类型也非常全面，包括主动脉瓣二瓣化畸形重度狭窄的；主动脉瓣二瓣化畸形出现主动脉瓣脱垂重度关闭不全的；主动脉瓣二瓣化畸形重度狭窄合并升主动脉瘤样扩张。两个狭窄的均采用胸骨上段小切口入路进行了瓣膜置换，一个关闭不全的采用右侧腋下经肋间入路，进行了主动脉瓣修复。术后效果都非常好，其中修复的是40多岁的男性患者，免除了机械瓣的烦恼，术后也都恢复的很快4-5天康复出院。

温馨提示，请不要只听说冬季会高发心梗和脑梗，高龄老人主动脉综合征和动脉瘤破裂一晚上遇到两三个并不稀罕🐾典型​案例说明：案例1：为70岁高龄老人突发晕厥伴有腹部迅速包块，诊断腹主动脉瘤破裂导致的腹腔大出血，箭头→可见清晰活动性出血灶，虽然微创支架可以及时修补破口，但大血肿压迫腹腔肠管肾脏缺血，也是九死一生了。案例2：为73岁高龄老人突感胸背疼痛，诊断全主动脉壁间血肿（箭头→提示血管破裂），破裂导致胸腔出血积液，幸运的是两段支架微创修复，患者得以续命。🍀亲朋好友，​春节将至，大疫临末，珍爱血管，吉祥安康☀️😀

2022年8月30日，我们今天做了一例主动脉根部置换术（裸Bentall）患者男，43岁。因活动后胸闷气短3个月入院。经心脏彩超检查发现主动脉根部瘤，主动脉瓣重度关闭不全，左室舒张期直径83毫米，射血分数下降为44%。术前胸部CT提示患者升主动脉，主动脉弓部有散在钙化，为了防止脑中风，我们选择经右锁骨下动脉插管，右房下腔插管建立体外循环，阻断和开放升主动脉时临时阻断左颈总动脉，防止钙化碎片进入脑部。完全游离主动脉根部，将左右冠脉开口游离出来。采用裸Bentall用27号StJude带瓣管道行主动脉根部置换。手术顺利，开放后主动脉根部基本没出血。顺利关胸。Bentall术是治疗主动脉根部瘤合并主动脉瓣关闭不全最常用方法。在我们科常规开展，每年约100例左右。

1.有高血压，冠心病病史的人群发病率较高，如出现剧烈胸痛时应注意。2.胸痛症状一般突然发生，且往往发生于胸前，屈臂部，腹部以及腰部呈现剧烈的疼痛。有时病情急剧发生时，会有一种撕裂样的剧痛。3.疼痛发作时可有休克表现，但往往此时血压仍较高，即使血压出现一过性的下降，一般在24小时左右，血压会再次出现持续性的增高。4.心电图没有急性心肌梗死的表现。5.尽快做腹部CT检查。

2022年7月21日，成功拆除人体炸弹一枚。患者，男，51岁。因反复咳嗽一月到医院检查发现主动脉根部瘤，合并主动脉瓣重度关闭不全。根部瘤直径达76毫米，随时有破裂，发生生命危险可能。来我们医院要求手术。今天在全麻体外循环下成功拆除人体炸弹，用27号带瓣管道行主动脉根部置换术。主动脉瘤号称“人体炸弹”，一旦破裂，病人会形成夹层或大出血危及生命。主动脉瘤切除是我们科常见手术，当主动脉直径大于55毫米时必须手术治疗，直径越大破裂的危险性越高！

治疗前药物控制血压、他汀类药物强化血管、控制血糖、禁烟、抗感染等对症治疗治疗后治疗后7天复杂弓部动脉瘤I型杂交手术。我们采用最微创的胸骨上段小切口做三分支到升主动脉的转移，然后再放支架，手术效果很好，术后病人恢复良好。

第17章 主动脉瘤 “老王，你得了一个很危险的毛病，我们叫做人体不定时炸弹，从现在开始，你必须一直躺在床上，不能下地、不能咳嗽、不能激动、不能大声说话、不能屏气、不能用力大便... …不然，你随时都有生命危险，想救都救不过来… …”刚做2年基层医院医生的小张，急匆匆地冲进病房，拿着一张腹部B超报告对老王说道。大家可能想老王到底得啥病了，把医生紧张成这个样子。 其实，老王因为不经意在肚子上摸到一个会跳的硬块，于是去附近医院做了B超，结果发现了一个腹部的主动脉瘤。那么，到底什么是主动脉瘤？为何叫它“人体不定时炸弹”？得了这个病就真的有那么多“不能”吗？ 一、一个“错误”的病名 很多人从字面上把主动脉瘤等同于肿瘤，甚至问这个“瘤”是良性的还是恶性的。其实不然，主动脉瘤并非细胞异常增生而形成的肿瘤，它实际上是某一段主动脉上发生的管壁扩张，由于这段动脉向外膨出，外观上形似“瘤”，所以得了主动脉瘤这么个“名不符实”的名字。这里有个标准，即主动脉直径扩张到正常主动脉1.5倍时，就算是主动脉瘤了。 根据动脉瘤发生的位置，主动脉瘤依次称为升主动脉瘤、主动脉弓瘤、胸降主动脉瘤、腹主动脉瘤等等(图1)。其中，腹主动脉是发生概率最高的部位，在65岁老年人中，其发病率高达8％。人体内较小的动脉也可以发生动脉瘤，我们将在其他章节详细介绍。 二、主动脉瘤与不定时炸弹 主动脉瘤不是肿瘤，其危害却胜似肿瘤，甚至被称为人体内的“不定时炸弹”。为什么呢？这是因为主动脉瘤随着病程的进展会发生进行性的膨大，就像吹气球一样，一旦动脉直径膨大到超过安全范围，就有可能造成瘤体破裂(图2)。我们知道，主动脉是心脏向全身供血的主干道，其迅猛的血流有如汛期的江河；而发生主动脉瘤时，扩张变薄的动脉壁好比一道危堤，一旦溃决破裂，就会因患者体内大量快速的出血，导致失血性休克并迅速死亡。 因为动脉瘤多大会破裂、何时会破裂因人而异、难以预测，因此往往将它称之为埋藏在人体内的“不定时炸弹”。1955年和1971年，伟大的科学家阿尔伯特?爱因斯坦和李四光(图3)先后因一场突发的疾病而猝然辞世，导致他们天才思维停止的原因，正是深埋体内多年的“不定时炸弹”——腹主动脉瘤破裂。 三、主动脉瘤的其他危害 破裂大出血是主动脉瘤最大的、终极的危害，此外，主动脉瘤还可能造成局部压迫和远处栓塞两方面的危害。 局部压迫 我们知道，在主动脉的行程中，一路上有很多邻居，包括气管、食管、胃肠道、上下腔静脉、脊柱、神经等。当主动脉瘤膨大到相当大时，这些邻居们就可能受到它的压迫，而出现种种症状(图4)。比如，气管和肺受压可产生喘鸣、肺炎甚至呼吸困难，喉返神经受压可致声音嘶哑，食管和胃肠道受压可致吞咽困难、恶心呕吐、病人食欲下降，脊柱受蚀可出现背痛甚至截瘫，等等。 远处栓塞 动脉瘤往往发生在动脉硬化的基础上，而瘤体内血流紊乱，容易导致附壁血栓的形成。这些硬化斑块和附壁血栓一旦脱落，就会随着血流冲向远处，造成下肢动脉、肠系膜动脉等处的栓塞，引起下肢疼痛、腹痛腹胀等相应的突发症状（详见动脉栓塞、动脉硬化章节）。 需要指出的是，以上两类危害并非必然发生的，一般只有少数人才会出现。 四、主动脉瘤的发生原因和高发人群 我们知道，正常的动脉壁由外膜、中膜和内膜三层构成，其中中膜中含有丰富的弹力纤维，随着每次脉搏，弹力纤维自如舒缩。如果中膜和弹力纤维先天发育不足，或因种种原因受损断裂，并代之以纤维疤痕组织，动脉壁的弹性就会下降，不能耐受高压血流的冲击，使某一段动脉逐渐膨大起来，形成动脉瘤。血压过高也有助于动脉瘤的形成。 除了先天不足的因素外，有很多后天的原因会引起动脉中膜和弹力纤维的损害和薄弱，其中最常见的原因为动脉粥样硬化和高龄，所以此类主动脉瘤多见于60~70岁的老年人，男女之比为10∶3左右，主要发生在腹主动脉段，尤其在肾动脉水平以下的腹主动脉段，往往还同时累及髂动脉。其他的损害因素还包括感染（如梅毒）、囊性中层坏死、外伤、巨细胞性主动脉炎、白塞氏病以及多发生大动脉炎等，这些因素引起的主动脉瘤多数发生在中青年患者。 五、真真假假的动脉瘤 前面说过，“动脉瘤”的名字“取错”了。可是，它的名字还有更让人纠结之处，那就是动脉瘤家族中又有真性动脉瘤、假性动脉瘤和夹层动脉瘤之分（图5）。这真真假假的到底是怎么回事呢？其实，这几种不同动脉瘤具有不同的发生过程和结构特点，为了把它们分清楚，所以作了不同的命名。 真性动脉瘤就是本章主要介绍的动脉瘤，它的特点是动脉壁的全层都发生了扩张，成为瘤壁，这个瘤壁，拥有完整的内膜、中膜、外膜三层结构。 而假性动脉瘤的形成原因完全不同，它是动脉某处受伤破损，血液涌出，但还没走远，就被动脉周围的软组织包裹起来，形成血肿并慢慢机化，成为假性动脉瘤，其瘤腔通过原来的破口与动脉相通，其瘤壁则主要由纤维结缔组织构成，并非真正的血管三层结构。 至于夹层动脉瘤，则是由于高速血流将动脉某处的内膜和中膜撕开了一个裂口，血液经此涌入，使内中膜与外膜发生剥离，形成夹层，并最终膨大成“瘤”，其瘤壁主要由外膜构成。 然而，这几种“大不同”的动脉瘤，其治疗原则和方法却相近。一般来说，不特别说明的话，动脉瘤指的就是真性动脉瘤。在其他章节中，我们还会具体谈到另两种动脉瘤。 六、主动脉瘤的确诊方法 主动脉瘤多数不引起任何不适，所以它们常常是在体检中无意发现的，比如，拍胸片时发现纵膈增宽，做B超时发现主动脉增粗，医生听诊胸腹部听到血管杂音等等。有些患者自己在肚脐周围摸到与心跳一致的砰砰跳动的肿块（图6），还有些患者是出现了邻近脏器受压或远端动脉栓塞症状，作进一步检查时发现了主动脉瘤。少数患者甚至是发生动脉瘤破裂大出血时才诊断出来。 不管何时怀疑患有主动脉瘤，一定要进行进一步的影像学检查，这是确诊主动脉瘤的唯一方法。彩色超声、CT血管造影（CTA）和磁共振血管造影（MRA），都可以明确诊断并得到瘤体大小、结构、形态等重要数据，为治疗提供依据（图7）。 七、主动脉瘤的传统手术方法 传统的手术方法是主动脉瘤切除及人工血管置换术（图8），具体说，就是将患者全麻，开胸和/或开腹后将主动脉瘤完全解剖出来，将两端的血管阻断后切除瘤体，再用人工血管分别与瘤体两端的主动脉吻合，恢复主动脉的血流，有时，还需重建多根分支血管。 这种手术的效果是很确切的，但是创伤较大，全身麻醉、输血、主动脉阻断等因素对心、肺、脑、肾等重要脏器有着直接的影响，术后易导致心梗死、肾衰等多种并发症。这就要求患者有较为健全的体魄来承受这样一个大手术的打击。 不幸的是，主动脉瘤的主要袭击对象是老年人，这些患者多数并存有高血压、冠心病、糖尿病、肺肾功能减退等伴发疾病，手术的危险性大大提高。这个矛盾在该手术问世50余年来一直困扰着医生和患者，许多患者因无法耐受手术而失去了治疗机会。 八、微创的腔内隔绝术 寻找一种既能治愈主动脉瘤、又能尽量减小创伤的方法，是血管外科医生多年来的梦寐之求。不懈的努力终于在上世纪90年代获得了回报，阿根廷医生Parodi完成了第一例腔内隔绝术（EVAR），成功治愈腹主动脉瘤。1997年3月，长海医院血管外科成功实施了国内首例主动脉瘤腔内隔绝术，并由此开始了腔内隔绝术在我国的蓬勃发展（图9）。 什么是腔内隔绝术呢？ 我们知道，动脉瘤并非肿瘤，所以其治疗目的是预防破裂而不是切除病变动脉。如果能将人工血管置放在瘤腔内，使血液从人工血管中流过，而动脉瘤壁被隔绝于主动脉血流之外不受冲击，就能避免破裂，治愈疾病。这就是“隔绝”的原理，而“腔内”是指手术在主动脉腔内完成，不需大动干戈地开胸开腹，仅从大腿根部小切口，通过局部麻醉或半身麻醉（腰麻），在X线透视下（图11），通过股动脉导入合金支架-人工血管复合体（也称移植物）（图12），将其撑开固定于动脉瘤两端的正常动脉内壁，即可达到隔绝目的，其外的瘤腔则逐渐血栓化并萎缩（图13,14）。 与传统手术相比，腔内隔绝术最突出的优点就是微创，且手术时间缩短，局部麻醉即可完成，不用阻断主动脉，且一般不需输血。患者术后恢复快，手术当晚即可进食，次日即可下床活动，并发症率和死亡率明显降低，使许多不能耐受传统手术的患者获得了有效治疗。 随着技术进步，腔内隔绝术发展迅速。以往，累及肾动脉等重要分支的主动脉瘤无法进行微创治疗，而现在也能通过分支型或开窗型移植物成功治疗（图15），微创治疗的禁区不断被攻克。 有问必答 问：主动脉瘤的发病率高吗？ 答： 在美国，主动脉瘤破裂位列致死疾病谱的第13位。在我国，随着人口老龄化和饮食结构改变，高血压、高血脂、动脉硬化等高危人群日益增多，主动脉瘤的发病率也在迅速上升，并有年轻化的趋势。同时，医疗条件和影像学检查水平的提高，也使主动脉瘤的检出率不断升高。 问：主动脉瘤会转移吗？ 答：不会。主动脉瘤其实不是肿瘤，只是主动脉的瘤样扩张，因此也不可能像恶性肿瘤一样转移。但是，由于动脉硬化等基础疾病是全身性的，常累及主动脉全程，所以，尚未形成动脉瘤的节段，今后仍有可能形成新的动脉瘤。 问：主动脉瘤会自行消失吗？有没有药物可以治疗？ 答：主动脉瘤是由于动脉硬化等原因导致动脉壁受损、扩张而逐渐形成的，主动脉一旦开始扩张，其过程就是不可逆的，更不会自行消失，正可谓“开弓没有回头箭”。而且，根据物理学中的LAPLACE定律，动脉瘤直径越大，其增长的速度就越快，也就是说，主动脉瘤的生长过程中是有一个“加速度”的。控制动脉瘤的危险因素并不能让血管壁结构恢复正常，目前尚无任何药物有“减小”动脉瘤的作用。 问：发现主动脉瘤后是否必须立即卧床静养？ 答：只有瘤体巨大且有破裂先兆的患者必须立即卧床，甚至急诊手术。其他多数病人在发现主动脉瘤后认可继续日常生活方式，无需惊慌，到正规血管外科中心积极治疗即可。没有证据表明严格卧床能避免动脉瘤破裂。但是，有些情况应该避免，比如，重体力劳动、过分激动、躯干部按摩甚至踩背、可能引起循环剧烈波动的大手术等等。 问：多大的主动脉瘤会破裂？ 答：国际上一般认为，主动脉瘤长到4、5个厘米以上时破裂风险较大，或者主动脉瘤还没有这么大，但扩大的速度比较快，半年增加5毫米，那么也比较危险。但是，瘤体的大小并不是预测破裂与否的唯一指标，破裂还与瘤体的形态、动脉瘤的发病原因等有关，小动脉瘤也经常会见到破裂的例子。 问：主动脉瘤破裂有先兆吗？ 答：部分病人有预兆。在主动脉瘤将要破裂之前，病人常常会感觉到胸背部或腰腹部的疼痛、闷胀，这是一个需要引起高度重视的信号，如已知患有主动脉瘤，应立即赶往有条件的医院，为手术抢救“争分夺秒”。 问：主动脉瘤破裂后血会流到哪里去？ 答：多数情况下，出血积聚在体内，导致腹部膨隆等表现。有时，出血会破入气管或消化道内，导致突发的大量咯血或呕血。 问：明确诊断主动脉瘤就一定要手术吗？ 答：并非绝对，应该综合考虑动脉瘤的破裂风险和患者的年龄、并存病、预期寿命等多种因素。由于微创手术已非常成熟，高龄和高血压、糖尿病等良性并存病，已经完全不是手术的障碍了，故大多数患者均应积极手术治疗。但有些患者，比如瘤体很小且伴有晚期恶性肿瘤、预期寿命很短的患者，则可以考虑暂不手术。 问：主动脉瘤手术早做好还是晚做好？ 答：对于瘤体较大或短期迅速增大，出现疼痛等破裂先兆，伴有严重瘤体压迫症状和远端栓塞症状等情况，当然应该及早甚至急诊手术。但对于小于4厘米的动脉瘤，是否应早期手术就见仁见智了。我们总的看法是早治比晚治好，这基于以下几点：小动脉瘤也完全可能发生破裂；动脉瘤明显增大后再手术，手术的难度和风险往往加大，手术费用增加；患者年龄逐年增大，身体机能客观上逐年减退，其手术耐受性也必然逐年降低；随着技术的进步，主动脉瘤手术的风险已大大降低。 问：主动脉瘤术后需要注意什么？ 答：1.控制血压及心率，将血压控制在正常范围内，尤其应避免血压波动，降压药物不可随意增减。2.改善生活方式，适量运动锻炼，避免剧烈运动，低盐低脂清淡饮食，避免情绪激动，积极控制血脂血糖。3.若出现胸腹或腰背部疼痛，以及其它异常症状时，请咨询血管外科医生，应为主动脉可牵涉的脏器实在太多了。4.术后3月、6月、12月，以后每年一次门诊复查，行彩超或CTA等影像检查。 问：在生活中，如何预防主动脉瘤的发生？ 答：目前所知，没有哪一种药物可以预防动脉瘤的发生。从中青年开始，就应养成健康的生活习惯，有助于减少发生主动脉瘤的机会。应保持良好平和的心态，脾气“大”的人往往越容易得心血管疾病。血压应控制在理想的水平，适度体育锻炼。减少饮食中胆固醇和脂肪的摄入，多吃蔬菜、水果，少吃盐。吸烟和喝酒对主动脉瘤有激发作用，应戒烟，但少量引用红酒可以软化血管，对人体血管具有保护作用。