椎管内肿瘤

    其实，这些所谓“血管瘤”绝大多数为骨斑，是椎体内局限性骨硬化灶，属良性病变，多见于中老年人，和脸上长斑一样，非肿瘤且极少恶变，多为影像检查偶然发现。 可能的原因为局部应力刺激（如反复微损伤）激活成骨细胞，过度沉积钙盐形成硬化灶；或者骨髓微循环障碍引发局部骨质重构，形成“孤立骨岛”。       即使为椎体血管瘤，也是脊柱椎体内血管异常增生形成的良性病变，其本质是血管结构紊乱，而非肿瘤，几乎不会出现恶变，无需担心。    这些“血管瘤”通常没有临床症状，不需特殊治疗，担心的话，可每年复查MRI观察，但一般观察一两年无变化，就不建议再复查。       也有极少的有侵蚀性的血管瘤侵犯椎体后缘、压迫脊髓或神经根，可能引发腰痛、下肢麻木甚至瘫痪，这时需积极干预

椎管内肿瘤、脊髓血管病变等疾病，也可能表现为类似症状。这类疾病中，约80%为脊膜瘤、神经鞘瘤等良性病变，若能早诊早治，手术效果极佳；但若拖延至出现瘫痪、排尿排便困难等严重情况，治疗疗效也会大打折扣。温馨提醒：如果腰腿疼痛、麻木持续很长时间，常规治疗无效，一定要尽早到正规医院神经科进行脊柱脊髓核磁共振等检查。

王先生1年前出现走路时感觉没有力气，一直当腰椎间盘突出症。加上王先生性格要强，比较难忍，认为忍一忍就好了。但症状越来越严重，已经需要拄拐才能走路了。这下忍不过去了，到神经外科就诊，查胸椎磁共震发现了椎管内肿瘤，原为行走无力是因为肿瘤压迫了脊髓神经。我们详细制定了详细的手术方案，手术切除肿瘤。肿瘤得到完全切除，正常的脊髓神经、神经根和脊髓正常供血血管均未受损。手术后王先生的下肢无力和麻木症状明显好转。非常开心。

1.髓内肿瘤情况：如果是脊髓髓内肿瘤，如室管膜瘤、星形细胞瘤等，神经外科是主要的就诊科室。因为这些肿瘤生长在脊髓内部，手术切除需要精细的神经外科技术。神经外科医生在处理脊髓组织、保护神经功能方面有专业的知识和经验。例如，在切除髓内室管膜瘤时，神经外科医生需要在显微镜下小心操作，避免损伤脊髓的传导束，以减少术后神经功能障碍的发生。2.髓外硬膜内肿瘤部分情况：对于一些髓外硬膜内的肿瘤，特别是与神经组织关系密切的肿瘤，如神经鞘瘤等，神经外科也发挥着重要作用。神经外科医生可以精准地分离肿瘤与神经，尽可能地保留神经功能。而且在处理这类肿瘤时，他们熟悉脊髓和神经根周围的解剖结构，能够更好地应对手术中可能出现的神经损伤等情况。

椎管内肿瘤是指发生在脊髓、脊神经根、脊膜和椎管壁组织的原发或继发性肿瘤。根据肿瘤与脊髓、硬脊膜的位置关系可分为髓内肿瘤、髓外硬脊膜下肿瘤和硬脊膜外肿瘤。椎管内肿瘤是神经外科的常见病，其中神经纤维瘤和神经鞘瘤约占27%，脊膜瘤占33%，室管膜瘤约占21%，可见于颈、胸、腰、骶各段部位。可发生于任何年龄，多见于中年人。大部分椎管内肿瘤目前还没有明确病因。椎管内肿瘤的分类：1、髓外硬膜下肿瘤（70%-80%）:神经鞘瘤、脊膜瘤等。2、髓内肿瘤：室管膜瘤、星形细胞瘤、血管母细胞瘤等。3、硬脊膜外肿瘤：转移瘤、海绵状血管瘤等。椎管内肿瘤的典型症状是：1、神经根刺激症状，如阵发性疼痛，尤其夜间痛，打喷嚏、咳嗽、体位改变或用力排便时加重。2、脊髓损害症状，如一侧肢体无力、瘫痪、对侧肢体麻木，髓内肿瘤可表现四肢感觉、肌力异常或疼痛、发热烧灼或蚁走感。严重时甚至会出现截瘫、大小便失禁的情况。医学科普提醒：椎管内肿瘤和脊柱退变都可以引起颈肩腰腿疼痛或麻木，患者不要糊里糊涂地自行诊断为颈椎病或腰椎间盘突出，需要及时检查甄别，早诊断早治疗，避免病情延误。疼痛或麻木感持续1个月以上，休息、理疗也难以缓解，尤其出现夜间症状加重，应该及时就医。一定要求首选磁共振检查，ct和普通X线拍片经常漏诊误诊！！!椎管内肿瘤治疗：多数椎管肿瘤是良性肿瘤，良性肿瘤以手术切除为主要治疗方式，绝大多数患者都能获得良好疗效。恶性肿瘤患者可在手术后，或不能手术时进行放疗和化疗。虽然椎管内肿瘤相对颅底肿瘤手术难度略低，也需要一定经验积累和成熟的手术技术，建议咨询专业的神经外科团队。

脊柱椎体旁神经源性肿瘤，往往是脊神经根鞘膜起源的神经鞘瘤，少数为神经纤维瘤。绝大部分是良性肿瘤，可以发生在颈椎、胸椎、腰椎或骶椎椎体旁，从椎间孔处往外生长，可以长入颈前区、胸腔、腹腔、盆腔或者骶骨前方。手术切除往往能得到良好的效果。但这里的肿瘤往往不在脊柱椎管内，解剖位置深在，属于多学科交叉地带，由于多国边境的“帕米尔高原”。肿瘤常常毗邻气管、食管、椎动脉、颈动脉、胸椎动脉、腹主动脉、髂内外动脉、腹膜后气管如肾脏或输尿管等重要血管和气管组织，不是神经外科医生经常手术抵达的地方，或者需要术中做比较多的骨性结构切除才能暴露肿瘤，手术创伤大，花费多。神经外科戴大伟主任团队组织多学科专家反复磋商协作，制定对患者最有益的手术方案，啃下一个又一个难啃的骨头。以下展现一例经典手术病例。患者女，33岁，发现肿瘤三个月，术前无明显下肢运动感觉障碍，大小便功能正常，考虑到患者年轻，肿瘤会继续生长，已经接近5厘米，建议手术治疗。至外院就诊，医生建议前后联合入路+脊柱内固定，家属考虑到手术创伤太大，花费也多，后至上海交通大学医学院附属仁济医院神经外科戴大伟副主任医师处就诊，暴露后腹膜后右侧髂内动脉、髂外动脉及输尿管，见L5右侧椎旁肿瘤组织，包膜完整，境界清晰，质地较韧，血供中等，上下极与神经根相连，离断载瘤神经近远端，予以分块全切。术中出血约10mL，全程60分钟。手术非常顺利，术后一切正常，应该说减少了至少60%的创伤，同时总花费2万多，医保报销后自费仅几千元。患者一家人非常满意。术前和术后复查增强核磁共振对比，显示肿瘤切除很满意。

脊髓髓内肿瘤是相对少见的中枢神经系统肿瘤，可在任何年龄发生，在儿童患者中，星形胶质细胞瘤是髓内肿瘤最常见的类型，而室管膜瘤在成人中更为常见。长节段脊髓髓内肿瘤更为少见。肿瘤长度超过五个椎体长度以上的肿瘤，定义为长节段髓内肿瘤。长节段髓内肿瘤手术治疗难度大，特别是超长节段、位于高位颈髓的脊髓髓内肿瘤的手术，术后出现神经功能障碍概率较高,甚至出现瘫痪、运动功能和呼吸功能障碍甚至衰竭等并发症。对于长节段脊髓髓内肿瘤的治疗，手术是首选方案，手术目的在于安全前提下尽可能全切肿瘤，同时保护患者神经功能，改善其临床预后。将诊治的3例长节段脊髓髓内肿瘤报告如下：病例1，31岁女性，3月前开始出现左下肢疼痛、麻木并伴有乏力症状，至医院行脊柱增强磁共振检查提示胸2-7脊髓髓内占位，考虑肿瘤性病变。入院查体：左下肢肌力4级，肌张力可，腱反射减弱，浅感觉减退，深感觉、位置觉未见明显异常，巴氏征阳性。余肢体肌力、肌张力正常，感觉无明显异常。磁共振提示脊髓广泛增粗伴水肿，胸2-7脊髓髓内占位，伴脊髓空洞，增强后信号不均，有强化。编辑手术采取神经电生理监测下显微外科脊髓髓内肿瘤切除术，采取后方入路，显微镜下分离肿瘤与脊髓边界，沿边界将肿瘤完全切除，将肿瘤EnBloc切除，在整个手术过程中，术中电生理监测保持稳定。患者术后运动神经功能障碍无明显加重，双下肢痛温觉等浅感觉大致同术前，深感觉稍减退，腱反射稍弱，病理征（-）。术后病理：胸椎髓内CNSWHO分级:2级，整合诊断:脊髓室管膜瘤，NOS，组织学诊断:室管膜瘤。术后三个月复查磁共振提示肿瘤全切。 三个月后门诊随访，患者肢体运动功能正常，双下肢时有麻木感，深感觉较术后有所恢复。l 病例2，患者53岁女性，患者颈部疼痛、双手麻木5年余，加重伴行走困难1年余，2023年5月23日至当地医院行颈椎增强磁共振检查提示颈3-胸4水平脊髓髓内肿瘤，室管膜瘤可能。入院查体：神志清楚，行走不稳，双上肢肌力正常，浅感觉减退，双下肢肌力4级，感觉未见明显异常，腱反射亢进，双巴氏征阳性。 颈椎增强磁共振检查提示颈3-胸4水平脊髓髓内肿瘤，伴脊髓空洞，增强后信号不均。手术采取电生理监测下脊髓髓内肿瘤切除术，显微镜下将肿瘤EnBloc切除。术后神经功能障碍无明显加重，手术后12小时拔除气管插管，吞咽及言语功能良好，术后呼吸功能正常，患者术前的双手麻木，颈部疼痛改善。术后病理：整合诊断:脊髓室管膜瘤,NOS，组织学诊断:室管膜瘤;---CNSWHO分级:2级。 病例3，9岁女童，1月前开始出现行走不稳，便秘，至当地医院行增强磁共振检查提示胸5-12椎体水平脊髓髓内占位。入院查体：双下肢肌力4+级，会阴部感觉减退，提肛反射减弱，病理征阴性。 增强磁共振检查提示胸5-12椎体水平脊髓髓内占位性病变，无明显水肿及空洞，增强后强化不明显，边界欠清晰。手术仍然采取电生理监测下脊髓髓内肿瘤切除术，采取后方入路，显微镜下分离肿瘤与脊髓边界，肿瘤与脊髓边界欠清晰，但仍存在一定边界，在电生理监测提示下沿边界将肿瘤近全切除。患者术后双侧下肢远端3级左右，肌张力稍低，脐平面线下深感觉有减退，病理征（-）。 术后病理：(胸椎髓内肿瘤)弥漫性低级别胶质瘤，组织学WHO2级，ATRX(+)，H3K27M(-)，H3K27me3(+)，PR(-)，SOX-10(-)。  术后三月复查磁共振提示肿瘤近全切除。 术后六月左右患儿下肢及大小便功能明显恢复。 总结长节段髓内肿瘤仍然是脊髓肿瘤治疗的重要挑战。1887年，GOWER和HORSLEY首次对脊髓髓内肿瘤进行手术切除。随着显微神经外科技术、神经电生理技术等的应用，脊髓髓内肿瘤手术切除的成功率和安全性已经大幅提升。目前关于长节段髓内肿瘤临床研究较少，国内北京三博医院团队在2023年报道了长节段髓内肿瘤的临床研究，分析了发病特点、临床病理分布、手术切除程度和临床预后。对于长节段髓内肿瘤患者，由于手术操作时间延长，脊髓功能更易受到影响，因此在手术中更需要耐心轻柔操作，分离肿瘤脊髓界面，保护好正常脊髓功能。在手术中需要避免在肿瘤体积仍然较大时分离界面，容易造成脊髓功能损伤，分离脊髓后正中后，待出现脊髓-肿瘤边界后可以通过显微缝线悬吊牵开脊髓，形成好的分离界面，亦有学者建议先进行肿瘤瘤内减压，以减轻分离时张力。长节段病变造成脊髓扩张明显，脊髓血运较差且缺乏侧支循环，在手术中尽量避免双极电凝的使用，局部的出血和渗血可以通过暂时明胶海绵压迫止血，避免术后造成脊髓血运障碍引起的神经功能恶化。高位颈髓髓内肿瘤患者，如果术前患者已近瘫痪且呼吸出现障碍，则手术治疗效果不佳。术前的症状及体征愈轻，术后恢复愈好。我们通过回顾分析本中心脊髓髓内肿瘤临床病例，结果也表明髓内肿瘤的病理类型、累及脊髓节段长度和脊髓空洞与肿瘤切除程度关系密切，而早期手术、病理类型、累及脊髓节段长度、脊髓水肿、术前McCormick分级、神经电生理监测变化是术后脊髓功能的预后因素。

椎管内肿瘤，也称为脊髓肿瘤，是指生长于椎管内的组织，包括硬脊膜、蛛网膜、脊髓等部位的肿瘤。根据肿瘤与脊髓和硬脊膜的关系，椎管内肿瘤可以分为髓内肿瘤、髓外硬膜内肿瘤和椎管内硬膜外肿瘤三大类。髓内肿瘤是指肿瘤位于脊髓实质内，如星形细胞瘤和室管膜瘤等；髓外硬膜内肿瘤则是指肿瘤位于脊髓外但仍在硬脊膜内的区域，以神经鞘瘤、神经纤维瘤和脊膜瘤最为常见；而椎管内硬膜外肿瘤则是指肿瘤位于硬脊膜外的椎管内区域，这类肿瘤多为转移瘤或淋巴瘤。

治疗前62岁男性患者，因“颈痛2年，加重伴右上肢麻木无力3月”入院，患者2年前无明显诱因下出现颈部疼痛，自行服用止痛药物、膏药等（具体不详）。3月前无明显诱因下出现颈痛贾总伴有右上肢麻木无力，就诊于当地，予以塞来昔布、甲钴胺片、七叶皂苷钠片治疗1月后无明显好转。行颈椎MRI扫描提示C3/4椎管内硬膜下占位病变，患者为求进一步治疗，转至上海市第一人民医院骨肿瘤科就诊，门诊拟以“颈椎椎管内肿瘤”收治入院。治疗后治疗后1年患者术前颈痛症状完全缓解，肢体麻木症状消失，恢复至完全正常生活状态。