锥体外系疾病

日常有些人会出现以下症状：眼睛干涩、频繁眨眼，继而出现挤眉弄眼、畏光，走路时睁不开眼，有可能患上一种“怪病”，医学上称之为梅杰综合征。此病属于颅颈部节段型肌张力障碍，症状常逐渐进展，易被误诊、极少数自愈。早期可口服药物及注射肉毒毒素治疗，效果欠佳时要积极考虑手术治疗（脑起搏器治疗）。脑内核团的精准定位是取得手术疗效的根本 脑起搏器治疗（脑深部核团电刺激术）属于微创治疗技术、具有较高的可逆性、安全性。#梅杰综合征#

“锥体外系不良反应”可能是精神分裂症患者和家属经常听到的一个词，因为很难从字面上推断含义，它的出现常常引起患者和家属的担心和困惑：“医生经常提起，似乎很多药物的说明书种也会出现这个词，但锥体外系是什么意思？这到底是一种什么样的不良反应？” 简单来说，锥体外系反应是一系列由药物导致患者运动能力和肌肉控制发生障碍的不良反应，在第一代抗精神病药物（典型抗精神病药物）中常见，在第二代抗精神病药物（非典型抗精神病药物）中则很少发生。患者和家属了解锥体外系反应的相关知识有助于应对不良反应带来的不便，及时调整用药方案，减轻患者在治疗中的心理和身体负担。 一、 锥体外系反应的表现： 锥体外系是人体运动系统的组成部分，调节人体的运动与平衡，部分抗精神病药物在阻断患者脑内异常信号的同时也可能对其造成影响，导致一系列如震颤、僵直等异常表现，具体表现可能有： （1）躯体运动不灵活，行动缓慢，严重时四肢僵硬，无法穿衣或自理。 （2）表现焦虑，坐立不安，难以控制地反复走动或者原地踏步。 （3）肌肉紧张，震颤，有时可能出现一阵阵的脖颈后仰或向一侧扭转，双眼向上凝视。 二、锥体外系反应造成的影响： 锥体外系反应造成的肌肉震颤和运动障碍除了症状本身给患者造成的痛苦之外，还可能引发跌倒、噎食等危险事件；同时，由药物引起的焦虑、坐立不安等情况会加深患者的心理压力，导致患者紧张，甚至产生抑郁情绪，自伤风险提高。若患者在家中治疗期间出现锥体外系反应，家属一定要引起足够重视，前往医院咨询是否需要调整处方或进一步治疗，尽快缓解患者的痛苦，以免影响治疗信心，是患者对抗精神分裂的治疗产生抗拒。 三、如何应对锥体外系不良反应： （1）急性发病住院期间：急性期的患者有时需要较高剂量药物控制快速控制症状，因此可能由于药物浓度较高而发生短期锥体外系反应，药物减量后大部分不良反应会自然消退，且患者住院期间能够得到较好的护理，家属不需要过分担心。 （2）院外维持治疗期间：院外维持治疗的患者出现锥体外系反应时要及时与医生沟通，适时调整用药方案，或使用相应药物进行对症治疗。该副作用在第二代抗精神病药物中发生风险很小，条件允许时考虑及时与医生进行沟通。 （3）生活护理：锥体外系反应尚未缓解时要注意加强对患者的保护措施，屋内墙角和窗口加固防护软垫，防止患者在行动时摔倒、摔伤或坠落，避免行动不便的患者独自外出；在饮食方面需要易咀嚼吞咽，不易呛咳，并注意帮助患者打理个人卫生。同时，家属需要关注患者情绪状态，积极帮助解决一时的不便，坚定患者的治疗信心。 结语 锥体外系反应曾经是给患者带来严重负担的一类药物不良反应，在影视中出现的不佳形象也往往加深了患者对精神分裂治疗的恐惧。但事实上，在目前广泛使用的第二代抗精神病药物中锥体外系反应出现概率很低，使用第二代药物维持治疗的患者和家属不需要过于担心。而由于第一代药物使用或其他情况小概率出现锥体外系反应时，要及时与医生沟通，确保患者安全，在医师指导下调整或更换第二代药物。 参考文献 1、赵靖平等，精神分裂症防治指南（第二版），2015 2、周小东主编.精神分裂症.河北科学技术出版社.2006. 声明：本文中图片转载自https://www.wikihow.com，来源：Wikivisual

高龄老人能做梅杰综合征手术吗。年龄虽然较大，每个人的身体状况不一样，只要患者身体达到手术条件，能耐受手术和麻醉，就可以手术。需要患者来医院面诊，明确诊断疾病，综合评估以后才能确定能否手术治疗，采用哪种方式。梅杰综合征治疗目前常用的方法主要有药物治疗、肉毒素注射和手术治疗。药物治疗只有少部分患者有效。多数患者在发病的早期有效，随着用药时间加长，往往出现耐药性，效果减退，也有的药物不敏感，也就是药物无效。肉毒素局部注射主要是针对症状比较局限的患者，大约30%-60%左右的患者短期有效，一般维持2-3月后会复发，多次反复注射或注射剂量过大可能会导致局部肌肉永久性瘫痪。航空总医院手术治疗以脑深电刺激术（DBS）为主，兼其它手术方式。目前国内外治疗梅杰综合征的医院中，航空总医院临床病例多、疗效也显著。大约80-90%的病人有效，平均改善率77-90%以上。超过一半左右的患者症状完全消失，回归正常生活。

脑起搏器费用多少？仪器可以取出来吗。梅杰综合征治疗的费用，主要取决于患者选择什么样的脑起搏器设备，价格从15-16万到35-36万左右不等，全部费用是脑起搏器费用+住院治疗费用。国产普通起搏器费用12-13万左右，电池寿命5年左右；进口普通起搏器费用22-23万左右，电池寿命5年左右；国产体外可充电起搏器费用22-23万左右，质保10年，超过10年免费监测，终身免费使用；国产近期上市的一款起搏器，质保20年，比质保10年的价格高2-3万左右；进口体外可充电起搏器费用32-33万左右，质保9年，超过9年自动关机。如果安装后经过调试，安装的脑起搏器设备无效或达不到使用要求，可以更换设备或取出来。也可以根据患者的意愿停用取出，多数情况下局麻就可以取出来，费用大约几千块钱。

近日，看到这样的一个病例：老年女性，80岁，半年前出现眼皮总不自主不停地跳，随后发展为不自主地眨眼，严重时每分钟超过80下;随着病情的发展，患者双目难以自然睁开，看东西时须要把眼皮撑开。此外，患者还出现嘴巴不自觉打颤，半边脸的肌肉和嘴角总是一扯一扯的。经当地医生诊断，被确诊为梅杰综合症。梅杰综合症是什么?北京中日友好医院田宏博士介绍，梅杰综合症是常见于中老年女性的一组锥体外系疾患，1910年，法国神经病学家HenryMeige最早报告此疾病，故被称之为梅杰(Meige)综合征。梅杰综合症患者主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。具体来说，患者可能出现咽下困难、呼吸困难、畏光、复视、上睑下垂、不自觉的眼皮跳等。田宏博士介绍，梅杰综合症如果不经治疗的话，那么随着病情的发展，患者可能像上述患者一样逐渐出现生活不能自理等现象。梅杰综合症有哪些治疗选择?从目前的医学水平来看的话，应用于梅杰综合症临床的治疗方法主要有药物治疗、局部注射A型肉毒素治疗和外科手术治疗。有研究指出，药物治疗能够缓解患者眼睑痉挛症状，但是患者可能在药物治疗期间出现嗜睡、乏力、胃肠道反应甚至神经质样反应等副作用。此外，随着药物治疗时间的推移，患者会逐渐出现药物耐受性，疗效会逐渐减退。A型肉毒素虽然能够缓解肌肉麻痹、局部肌肉痉挛症状，但是随着时间的推移，注射剂量需不断加大，有些患者还会产生中和抗体，导致治疗抵抗，甚至有局部肌肉瘫痪的可能。手术治疗目前被认为是梅杰综合症患者最有效的治疗方式，而这其中尤以脑深部电刺激(DeepBrainStimulation,DBS)临床效果更好，更受到临床医生的推荐。DBS的主要优势在于安全有效、治疗可逆，而且对患者的创伤也较小。DBS能治愈梅杰综合症患者吗?田宏博士表示：“虽说DBS是目前治疗梅杰综合症最有效、最受临床医生推荐的治疗方式，但是并不能治愈梅杰综合症患者。”据介绍，无论是DBS还是其他的治疗方式，其实都不能完全治好梅杰综合症，就目前的医疗水平来看的话，无论是哪种治疗方式都达不到治愈的目的，但是通过治疗能够逐步控制疾病，防止患者症状出现进一步加重。最后，田宏博士提醒患者：“当出现梅杰综合症的症状时，患者最好能够立即就医并展开治疗，切忌拖延治疗或者选择那些标榜能够治愈的医疗机构治疗。”梅杰综合症虽然是“不治之症”,但是通过治疗能够缓解症状、避免加重，所以患者朋友们一定要接受正规的治疗。最后，祝愿所有的梅杰综合症患者都能够早日控制症状，提升生活质量!

梅杰（Meige）综合症是由法国神经病学家HenryMeige首先描述的一组锥体外系的周围神经病变，也有人称之为Brueghel综合症、眼睑痉挛、口下颌部肌张力障碍等。梅杰综合症多发病于中老年女性，男女比例为1:2-3；其发病原因与脑干上部、基底核异常；脑内胆碱能系过度活跃及多巴胺受体超敏有关。　　患有梅杰（Meige）综合症后，患者主要症状表现为双眼不自主的频繁眨眼动作、睁眼困难、口面下颌等部位肌肉不自主运动，呈“挤眉弄眼”状。据悉，虽然目前尚没有能够完全治愈梅杰综合症的疗法！那么，患有梅杰（Meige）综合症后，患者就只能等待病情的加重吗？“当然不是！”北京中日友好医院田宏博士说“虽然目前临床上尚没有能够根治患有梅杰（Meige）综合症的方法，但是患者可通过治疗避免症状加重，提者生活质量。”据了解，目前，梅杰综合症的治疗主要有外科手术治疗和非手术治疗两类选择。其中，非手术治疗主要包括肉毒素注射和药物治疗。田宏表示：“虽然原则上梅杰综合症患者可以选择肉毒素注射治疗和药物治疗，但是患者必须明白肉毒素注射一般在3-6个月效果还可以，但是随着使用时间的增加、反复注射后，效果会逐渐减退；药物对很多患者无效，仅能使部分患者症状获得部分改善，而且药物所引起的副作用往往使患者难以耐受。所以，外科手术治疗就成为梅杰综合症患者治疗的最佳选择。”目前，梅杰综合症的手术治疗中，疗效相对较好的方法当属脑深部电刺激术（DeepBrainStimulation，DBS），也就是“脑起搏器疗法”。田宏指出，脑起搏器疗法治疗梅杰综合症的主要优势在于微创、安全性高、可逆可控、疗效持久等。此外，脑起搏器疗法将脑起搏器埋入患者皮下，不会影响患者的正常生活，所以成为临床医生较多推荐的梅杰综合症治疗方法。

概念手足综合症是肿瘤病人在接受化疗（如：卡培他滨-希罗达）或分子靶向治疗的过程中可出现的一种皮肤毒性副作用，主要发生于受压区域，特征表现为麻木、感觉迟钝、感觉异常、麻刺感、无痛感或疼痛感，皮肤肿胀或红斑，脱屑、皲裂、硬结样水泡或严重的疼痛等。肿瘤患者接受卡培他滨单药治疗，手足综合征出现的中位时间为79天（范围从11-360天）。分级1级手足综合症定义为出现下列任一现象：手和/或足的麻木、感觉迟钝/感觉异常、麻刺感、红斑和/或不影响正常活动的不适。2级手足综合症定义为手和/或足的疼痛性红斑和肿胀和/或影响患者日常生活的不适。3级手足综合症定义为手和/或足湿性脱屑、溃疡、水疱或严重的疼痛和/或使患者不能工作或进行日常活动的严重不适。卡培他滨药物剂量调整1、 出现2或3级手足综合症时应暂停使用卡培他滨，直至恢复正常或严重程度降至1级。2、 出现3级手足综合症后，再次使用卡培他滨时应减低剂量。3、 卡培他滨与顺铂联合治疗时，针对手足综合症不建议使用维生素B6（吡哆醇）改善症状或二级预防，原因是有报道维生素B6可能降低顺铂的疗效。预防和治疗临床统计显示，大多数病人只出现1级症状，部分病人出现2级症状，极少数病人出现3级症状。发生了手足综合征并不可怕，只要做到以下几点，多可以预防和进行控制的：1、日常生活中尽量避免手部和足部的摩擦及接触高温物品，如患者不要穿紧而不合脚的鞋，要避免手和足的摩擦和受压，避免激烈的运动和体力劳动，减少手足接触热水的次数，包括洗碗碟和热水澡，戴洗碗手套并不能减轻伤害，因为橡胶会储存热量，损害手掌的皮肤。2、使用能减震的鞋垫，在家可以穿拖鞋，坐著或躺著的时候将手和脚放在较高的位置，可以预防手足综合征。3、必要时，在医生的指导下口服用维生素B6和西乐葆。4、保持手足皮肤湿润可有助于预防和使病灶早日痊愈。把双手和双足用温水浸泡10分钟后抹干，再涂上护肤霜，如：凡士林软膏等。这样可以有效将水份吸附在皮肤上。5、避免在阳光下曝晒。出现手足综合征时，出门应涂抹防晒指数至少为30的防晒霜，冬天晒太阳也只能在有阳光的窗户后晒晒太阳。6、避免进食辛辣、刺激性食物。7、在手足局部涂抹含绵羊油的乳霜可减轻皮肤的脱屑、溃疡和疼痛。8、必要时在医生指导下使用抗真菌或抗生素治疗。9、如果出现水泡要请医务人员处理。出现脱皮时不要用手撕，可以用消毒的剪刀剪去掀起的部分。