蛛网膜囊肿

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7营养与饮食
  • 8注意事项
  • 9预后

介绍

蛛网膜囊肿是一种先天性良性脑囊肿病变,大多是由于发育期蛛网膜分裂异常所致。

各类人群均可存在,儿童及青少年更多见,男性更多见。常见表现是头痛、癫痫、脑积水(脑内有脑脊液的异常聚积)。

根据囊肿的部位,蛛网膜囊肿可以分为颅内蛛网膜囊肿和椎管内蛛网膜囊肿两大类。

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发病原因

目前蛛网膜囊肿的确切病因尚未明确,最常见的病因是先天性发育异常。

  • 颅内蛛网膜囊肿:先天性最为常见,其他少见的原因包括头部外伤、脑肿瘤、脑部感染、脑部手术等。
  • 椎管内蛛网膜囊肿:先天性最为常见,其他少见的原因包括感染、椎管内出血、注射造影剂或麻醉药、腰穿损伤、椎管内手术等。
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症状表现

典型症状

颅内蛛网膜囊肿

  • 大多数颅内蛛网膜囊肿患者,在出现并发症之前没有任何临床症状。
  • 当囊肿压迫脑部组织,可引起一系列症状。常见症状是头痛、呕吐、大头畸形、一侧颅骨凸出隆起、癫痫,其他表现包括认知障碍(记忆、思维、精神、语言等出现异常)、步态异常、轻度偏瘫( 一侧面部肌肉、肢体肌肉的活动异常,可出现肌肉力量及速度的减退)、内分泌功能失调。
  • 儿童最常见的表现是颅内压力增高、头颅增大、癫痫和发育迟缓。
  • 成人最常见的症状是规律性发作的头痛、局部神经功能受损的表现,如视力受损或部分肌肉活动障碍等。

椎管内蛛网膜囊肿

  • 椎管内蛛网膜囊肿较少见,大多数位于脊柱的胸椎段及腰椎段。
  • 大多在 29 岁之后出现症状。
  • 患者通常表现为下肢轻度瘫,甚至全瘫。
  • 大约 10% 的患者表现为单个肢体的轻瘫。
  • 感觉障碍不明显。
  • 其他表现包括:下肢力量逐渐减弱、手足刺痛感、脊柱侧凸、背痛、下肢肌肉不自主痉挛、泌尿系感染等。

并发症

颅内蛛网膜囊肿可以出现自发性囊肿破裂或出血,发生率 6%,严重时可以危及生命,直径大于 5 厘米的蛛网膜囊肿更易破裂。

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如何预防

目前还不明确导致蛛网膜囊肿的确切原因,还没有能够预防蛛网膜囊肿的方法。

检查

本病主要依靠临床表现、病史、体格检查、影像学检查、实验室检查等进行诊断,具体检查方法如下:

  • 体格检查:主要是神经系统检查,观察肌肉力量、感觉和神经反射等。
  • 影像学检查:CT 和核磁共振检查能够发现蛛网膜囊肿,观察囊肿的部位、大小,是否压迫了周围的组织。
  • 实验室检查:生化检查、染色体检查等有助于鉴别其他先天性疾病。
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治疗方式

蛛网膜囊肿是否治疗主要取决于囊肿是否有症状。对于绝大多数无症状的病变,仅需定期复查影像学及神经专科复诊。

保守治疗

颅内蛛网膜囊肿

年龄 4 岁或 4 岁以下的患者,尤其是婴幼儿,应半年复查一次影像学检查(CT 或核磁共振)。

  • 如果囊肿逐渐增大,出现相应的症状,应该积极接受手术治疗。
  • 如果囊肿增大但仍然没有症状,一般认为直径超过 6 厘米可以考虑手术;直径如果小于等于 6 厘米可以继续观察,具体是否需要手术,需要经治医生根据患者的具体情况来决定。
  • 年龄超过 4 岁的患者,囊肿增大的可能性明显降低,可以每年复查一次 CT 或核磁共振,对比囊肿有没有变化,必要时考虑手术治疗。

椎管内蛛网膜囊肿

  • 如果椎管内蛛网膜囊肿没有症状的话,通常不需要治疗,定期复诊即可。
  • 通常每年复诊一次,进行影像学检查,观察囊肿有无增大,同时留意有没有新的异常。

手术治疗

颅内蛛网膜囊肿

颅内蛛网膜囊肿手术治疗目的在于清除囊液,切除囊壁,解除其对脑组织的压迫,建立有效的脑脊液循环通路,改善临床症状,最终治疗目标为恢复或保障神经生理功能。

  • 开颅囊肿开窗术:有研究发现,开颅囊肿开窗手术可以使 92% 的患者囊肿缩小,51% 的患者囊肿接近完全消失。
  • 囊肿-腹腔分流手术:通过放置导管(分流管),使蛛网膜囊肿里的脑脊液流向腹腔。有研究发现,囊肿-腹腔分流手术可以使 100% 的患者囊肿缩小,89% 的患者囊肿接近完全消失。囊肿-腹腔分流手术的优点是操作简单、创伤小、囊肿消失率高、术后疗效好、近期的并发症少。但是,随着应用时间延长,囊肿-腹腔分流手术远期的并发症逐渐显现出来,包括分流管的梗阻、断裂、良性颅内压增高等。

椎管内蛛网膜囊肿

  • 如果囊肿位于硬膜外,可以通过手术彻底切除囊肿。
  • 如果囊肿位于硬膜以内,医生一般选择囊肿切除 + 开窗引流手术。
  • 手术并发症包括感染、神经损伤和脑脊液漏等。
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营养与饮食

术后饮食应根据身体恢复情况,在医生指导下进行饮食,建议如下:

  • 细嚼慢咽,少量多餐。
  • 一般进食流质或半流质,如温牛奶、粥、面片汤等。禁食固体食物。可将食材切碎做成泥糊状,但不可过稠过硬。
  • 禁止食用辛辣刺激性食物。
  • 食物不可过冷或过热,温度适宜(手腕试温无烫的感觉)。
  • 取侧卧位或半坐卧位,从健侧进食,以利于吞咽。
  • 禁止使用吸管等,婴幼儿禁止使用奶瓶等,以防发生呛咳等不良事件。
  • 饭后刷牙或漱口,必要时用汤匙掏净口中残留食物,预防口腔溃疡。
  • 如果存在吞咽障碍的情况,必要时用鼻管喂饲或静脉营养保证营养供给。

注意事项

蛛网膜囊肿患者日常避免剧烈运动、避免头部外伤,一旦出现头痛、呕吐等症状应该及时去医院,复查 CT 和核磁共振,证实囊肿破裂可以立即接受钻孔引流或开颅清除血肿。术后并发症及护理:

  • 短期剧烈头痛及高热:可多次腰穿放脑脊液 ,一般一周后会缓解。
  • 颅内出血:密切观察,发现有意识障碍,立即行 CT 等检查,手术可清除血肿。
  • 颅内低压:因囊肿去除导致颅内压降低导致,主要表现为头痛,恶心呕吐,与体位相关,坐起或站立症状加重,因此,尽可能去枕平卧,大量饮水补充体液,一般 24 小时可缓解。
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预后

成人偶发蛛网膜囊肿可以多数终生无症状。多数患儿经过手术治疗,症状可缓解或治愈。

但部分患者由于颅骨变形和脑组织的慢性移位,即使治疗得当,囊肿仍然无法完全消失。

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