蛛网膜囊肿

蛛网膜囊肿是一种先天性良性脑囊肿病变，大多是由于发育期蛛网膜分裂异常所致。

各类人群均可存在，儿童及青少年多见，男性更多见。常见表现是头痛、癫痫、脑积水（脑内有脑脊液的异常聚积）。

根据囊肿的部位，蛛网膜囊肿可以分为颅内蛛网膜囊肿和椎管内蛛网膜囊肿两大类。

目前蛛网膜囊肿的确切病因尚未明确，最常见的病因是先天性发育异常。

• 颅内蛛网膜囊肿：先天性最为常见，其他少见的原因包括头部外伤、脑肿瘤、脑部感染、脑部手术等。
• 椎管内蛛网膜囊肿：先天性最为常见，其他少见的原因包括感染、椎管内出血、注射造影剂或麻醉药、腰穿损伤、椎管内手术等。

典型症状

颅内蛛网膜囊肿

• 大多数颅内蛛网膜囊肿患者，在出现并发症之前没有任何临床症状。
• 当囊肿压迫脑部组织，可引起一系列症状。常见症状是头痛、呕吐、大头畸形、一侧颅骨凸出隆起、癫痫，其他表现包括认知障碍（记忆、思维、精神、语言等出现异常）、步态异常、轻度偏瘫（一侧面部肌肉、肢体肌肉的活动异常，可出现肌肉力量及速度的减退）、内分泌功能失调。
• 儿童最常见的表现是颅内压力增高、头颅增大、癫痫和发育迟缓。
• 成人最常见的症状是规律性发作的头痛、局部神经功能受损的表现，如视力受损或部分肌肉活动障碍等。

椎管内蛛网膜囊肿

• 椎管内蛛网膜囊肿较少见，大多数位于脊柱的胸椎段及腰椎段。
• 大多在 29 岁之后出现症状。
• 患者通常表现为下肢轻度瘫，甚至全瘫。
• 大约 10％ 的患者表现为单个肢体的轻瘫。
• 感觉障碍不明显。
• 其他表现包括：下肢力量逐渐减弱、手足刺痛感、脊柱侧凸、背痛、下肢肌肉不自主痉挛、泌尿系感染等。

并发症

颅内蛛网膜囊肿可以出现自发性囊肿破裂或出血，发生率 6%，严重时可以危及生命，直径大于 5 厘米的蛛网膜囊肿更易破裂。

目前还不明确导致蛛网膜囊肿的确切原因，还没有能够预防蛛网膜囊肿的方法。

本病主要依靠临床表现、病史、体格检查、影像学检查、实验室检查等进行诊断，具体检查方法如下：

• 体格检查：主要是神经系统检查，观察肌肉力量、感觉和神经反射等。
• 影像学检查：CT 和核磁共振检查能够发现蛛网膜囊肿，观察囊肿的部位、大小，是否压迫了周围的组织。
• 实验室检查：生化检查、染色体检查等有助于鉴别其他先天性疾病。

蛛网膜囊肿是否治疗主要取决于囊肿是否有症状。对于绝大多数无症状的病变，仅需定期复查影像学及神经专科复诊。

保守治疗

颅内蛛网膜囊肿

• 年龄 4 岁或 4 岁以下的患者，尤其是婴幼儿，应半年复查一次影像学检查（CT 或核磁共振）。
  如果囊肿逐渐增大，出现相应的症状，应该积极接受手术治疗。
  如果囊肿增大但仍然没有症状，一般认为直径超过 6 厘米可以考虑手术；直径如果小于等于 6 厘米可以继续观察，具体是否需要手术，需要主治医生根据患者的具体情况来决定。
• 年龄超过 4 岁的患者，囊肿增大的可能性明显降低，可以每年复查一次 CT 或核磁共振，对比囊肿有没有变化，必要时考虑手术治疗。

椎管内蛛网膜囊肿

• 如果椎管内蛛网膜囊肿没有症状的话，通常不需要治疗，定期复诊即可。
• 通常每年复诊一次，进行影像学检查，观察囊肿有无增大，同时留意有没有新的异常。

手术治疗

颅内蛛网膜囊肿

颅内蛛网膜囊肿手术治疗目的在于清除囊液，切除囊壁，解除其对脑组织的压迫，建立有效的脑脊液循环通路，改善临床症状，最终治疗目标为恢复或保障神经生理功能。

• 开颅囊肿开窗术：有研究发现，开颅囊肿开窗手术可以使 92% 的患者囊肿缩小，51% 的患者囊肿接近完全消失。
• 囊肿-腹腔分流手术：通过放置导管（分流管），使蛛网膜囊肿里的脑脊液流向腹腔。有研究发现，囊肿-腹腔分流手术可以使 100% 的患者囊肿缩小，89% 的患者囊肿接近完全消失。囊肿-腹腔分流手术的优点是操作简单、创伤小、囊肿消失率高、术后疗效好、近期的并发症少。但是，随着应用时间延长，囊肿-腹腔分流手术远期的并发症逐渐显现出来，包括分流管的梗阻、断裂、良性颅内压增高等。

椎管内蛛网膜囊肿

• 如果囊肿位于硬膜外，可以通过手术彻底切除囊肿。
• 如果囊肿位于硬膜以内，医生一般选择囊肿切除 + 开窗引流手术。
• 手术并发症包括感染、神经损伤和脑脊液漏等。

• 蛛网膜囊肿患者日常避免剧烈运动、避免头部外伤、一旦出现头痛、呕吐等症状应及时就诊。
• 观察病情：本病有复发可能，若患者再次出现头痛、喷射状呕吐等症状，提示疾病可能复发，需及时就医。
• 复查：为了观察保守治疗患者的疾病进展及手术后患者有无复发，需要到医院复查。具体的复查规律和检查项目因人而异，请遵医嘱。
• 饮食：控制能量的摄入，提倡低盐（小于 5 克/天）、低脂饮食，尽量选用植物油，避免煎炸和刺激性及辛辣食物。

• 如果没有及时接受治疗：随着病情进展，患者症状逐渐加重，影响患者的正常工作和生活，甚至可能造成囊肿破裂、休克等严重并发症，危及患者生命。
• 如果及时接受正规治疗：患者症状得到缓解，大部分可以治愈，且恢复情况较好，可提高患者生活质量。