紫癜性肾炎

对于家长来说，一旦发现孩子患过敏性紫癜疾病，多数会担心孩子的肾脏是否收到影响。文献报道过敏性紫癜肾损害的概率从10%-100%，其实过敏性紫癜患儿并不是一定都会发生临床可见的肾脏损害。那么如何诊断及发现过敏性紫癜的肾损害呢（也就是我们常说的紫癜性肾炎）？首先我们了解下紫癜性肾炎的诊断标准：一般来说紫癜性肾炎是指在在过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿和（或）蛋白尿。（1）血尿：肉眼血尿或镜下血尿 （在这里提醒大家注意的是尿检中仅仅隐血阳性不称为血尿，所谓血尿是指尿中红细胞超过正常水平，而非隐血）（2）蛋白尿：满足以下任一项者：①1周内3次尿常规蛋白阳性；②24h尿蛋白定量>150mg或尿蛋白/肌酐＞0.2 ③1周内3次尿微量白蛋白高于正常值。紫癜性肾炎的临床分型为：1.孤立性血尿2.孤立性蛋白尿3.血尿和蛋白尿4.急性肾炎型5.肾病综合征型6.急进性肾炎型7.慢性肾炎型。我们临床中最常见到的类型就是血尿和蛋白尿型了。因为紫癜性肾炎绝大部分发生于过敏性紫癜的前半年内，尤其是前2个月，所以在发生过敏性紫癜后，我们早期需要相对密集的频率随访尿检变化，如果疾病2月内尿检没有异常，之后可以拉长尿检的时间，比如1月1次尿检或者随机尿检。如果发生紫癜性肾炎，医生会根据紫癜性肾炎分型及程度制定治疗方案，是否需要进行肾脏活检协助评估肾脏损害程度，这个将是我们的下一个话题。

【一般治疗】1.急性期应卧床休息，查找和去除诱因。2.预防上呼吸道感染，清除慢性感染病灶，避免再次接触过敏原。3.注意出入液量、加强营养和维持水电解质平衡。有水肿、高血压、大量蛋白尿者应予低盐、限水和避免摄入高蛋白食物。4.消化道出血严重者应禁食。【药物治疗】1.单纯性血尿或肾脏病理Ⅰ型：仅对过敏性紫癜进行相应治疗，无需特殊治疗。应密切监测病情变化，至少随访3～5年。2.孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或肾脏病理Ⅱa级可选用：（1）血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和（或）血管紧张素受体拮抗剂（ARB）类药物。（2）雷公藤多甙1mg/(kgd)，分3次口服，每日剂量不超过60mg，疗程3个月。需注意药物不良反应。3.非肾病水平蛋白尿或肾脏病理Ⅱb、Ⅲa级可选用：（1）雷公藤多甙。（2）糖皮质激素（激素）联合免疫抑制剂治疗（如激素联合环磷酰胺、环孢素A或他克莫司治疗）。4.肾病综合征或病理Ⅲb、Ⅳ级临床症状及肾脏病理损伤均较重，多采用激素联合免疫抑制剂治疗（如激素联合环磷酰胺、他克莫司、麦考酚酯等）。临床症状较重、病理呈弥漫性病变或较多新月体形成者，可选用甲泼尼龙冲击治疗。5.急进性肾炎或病理Ⅳ、Ⅴ级临床症状重、病情进展快，多采用甲泼尼龙冲击治疗后，口服泼尼松+环磷酰胺（或其他免疫抑制剂），并给予抗凝和抗血小板聚集治疗，甚至血浆置换。6.对症治疗：有高血压者，可使用ACEI或ARB。发热、关节痛者可使用解热镇痛药如吲哚美辛、芬必得；腹痛者应用解痉挛药物，如山莨菪碱口服或肌注，或阿托品肌注；如有明显感染，给予有效抗生素。注意：（1）糖皮质激素及免疫抑制剂治疗对过敏性紫癜肾损害的疗效尚未确定。但对于表现为肾病综合征和急进性肾炎的过敏性紫癜肾损害患者，应考虑应用。治疗时应注意药物的不良反应。服用激素者，应在医师指导下，根据具体情况减量、停药，切不可自行减量、停药。（2）过敏性紫癜肾损害的疗效与临床表现的类型及病理改变的程度密切相关。轻微病变和急性肾炎型疗效较好，慢性肾炎型疗效较差；病理改变以Ⅱ型、Ⅲ型疗效较好，而Ⅳ型、Ⅴ型治疗效果差。（3）病理改变Ⅳ型以上者应注意肾脏功能的保护。【手术治疗】终末期肾病患者可在病情静止后行肾移植治疗。【其他治疗】1.血浆置换适应证：临床表现为急进性肾炎，肾活检有大量新月体形成者。血浆置换可有效清除血循环中的免疫复合物，减轻肾损害，延缓肾功能衰竭的进展速度。2.大剂量丙种球蛋白冲击治疗严重病例者可考虑应用。3.肾透析治疗适用于终末期肾病患者。◆◆【常见并发症】◆◆肾损害进展。◆◆【预后】◆◆肾外表现有自限性，可复发。有肾脏累及者易复发（约1/3），大部分预后良好，少部分出现持续性肾功能减退。影响预后的因素主要有：（1）年龄：儿童预后较好，成年起病者预后较差。（2）单纯血尿者预后较好，大量蛋白尿及伴有高血压者预后较差。（3）肾脏病理：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲa预后较好，Ⅲb、Ⅳ、Ⅴ者，预后较差。◆◆【随访】◆◆1.定期进行尿检和肾功能检查。2.监测血压。◆◆【预防】◆◆1.避免再次接触可疑致敏原。2.注意防寒保暖，预防感染，适当煅炼，提高机体抵抗力。3.避免烦劳过度，忌烟酒。饮食宜富于营养，易于消化，多食新鲜蔬菜和水果。严重蛋白尿者，应注意补充优质蛋白饮食。就医推荐：普通的过敏性紫癜可以到皮肤科血液科就诊较重的过敏性紫癜，尤其是复合型，可以到血液科就诊过敏性紫癜肾炎建议到肾内科就诊就诊医院推荐：北京地区：首都医科大学附属复兴医院首都医科大学附属北京同仁医院肾内科黄雯教授新乡地区：新乡市中心医院（优势在综合实力强），医学院一附院（优势在儿童更强），一人民医院（综合实力强）郑州地区：中医药大学（原河南省中医学院一附院）附属医院，中医重要治疗效果好。

不推荐查！ 因为，过敏性紫癜常有食物或药物过敏。可产生皮肤紫癜、关节、腹腔及肾损害。但过敏源检查往往查不出是何种食物或药物过敏。故没必要作此检查。如果，在进食某种食物或药物后，皮肤会新出现紫癜，而且，经仔细观察，这二者之间确实存在时间上因果联系，那就今后尽量避免再进食这种食物及药物。否则，沒有必要把民间认为很多会"发"的食物从您的食谱中永久剔除。 当然，用药尽可能当心。有一原则:可用可不用的药，尽量不用！用药后皮肤会新出现紫癜，存在明确联系，今后尽量不再使用！ 一旦皮肤新出现紫癜，除及时皮肤科门诊，口服抗过敏药(严重的可小剂量激素2一3周)，应监测尿常规、尿白蛋白/尿肌酐、eGFR(肾功能)、血压，如有明显异常，及时肾病科就诊！

紫癜性肾炎同IgA肾病在临床表现、肾病理等都很相象(除了前者有皮肤紫癜)。所以，国际权威治疗指南推荐按IgA肾病治疗(见前文: 我较重的IgA肾病使用激素或免疫抑制剂能有好处吗？) 但目前有些研究证据似乎显示: 紫癜性肾炎还略不同于IgA肾病，如果其病理较重，紫癜性肾炎比相同病理情况下的IgA肾病更趋进展，激素甚至免疫抑制剂更积极使用似乎病人更可获益。但关键是这些证据都很弱，多是些个案报导，小样本病人观察。迄今为止，还缺乏高质量研究证据证明紫癜性肾炎不同于IgA肾病，激素或免疫抑制剂对其肾功能的下降有保护作用，证明免疫治疗病人获益超过风险。 那如果您是紫癜性肾炎，肾病理还较重，该如何选择呢？是选更安全的非免疫(降压、普利/沙坦等)？还是立即激素？甚至合用CTX、MMF等？ 建议您与有经验、负责任的专家详细讨论，根据您的临床特点、肾穿刺的病理类型、程度、性质，考虑在权威治疗指南的指导下(分析各研究证据的强弱)，综合各种情况作出决策。同时，您需详细了解使用激素或免疫抑制剂可能的效果、依据、副作用等，然后，慎重决策。而本人的倾向是: 在副作用很大的或代价很昂贵的治疗方案选择时，我想看到更强的证据支持(如激素、免疫抑制剂或血浆置换、大剂量丙球)。相反，如是副作用很小或不是价格很昂贵的治疗，仅有很弱的证据，我也推荐使用(如在IgA肾病中使用鱼油)。