左室双出口

左室双出口是罕见的先天性心血管畸形，是指两根大动脉都源于左心室，两根动脉的开口位置位于同一平面，双侧圆锥以及圆锥肌肉发育不全，主动脉瓣和肺动脉瓣相连，半月瓣和二尖瓣之间也相连。此外，血流动力学也发生改变。

本病可发生于任何新生儿，常常跟其他心血管疾病一起并发。

左室双出口是罕见的先天性心血管畸形，两根动脉开口位于同一平面，双侧圆锥和圆锥肌肉发育不全，主动脉瓣和肺动脉瓣，半月瓣和二尖瓣之间均相连。主要原因包括：

• 药物因素：母体在孕前或者孕期用药不当。
• X 线因素：母体在不知情的情况下，进行 X 线等各种射线检查所致。
• 营养因素：母体营养不良，导致胎儿心脏畸形，出现左室双出口。
• 环境、食物和水源的污染：母体接触污染食物和水源，长期处于污染环境，导致胎儿心脏发育畸形，引发本病。
• 不良生活习惯：孕前或孕期抽烟、喝酒、吸毒，导致胎儿患病。

左室双出口引起的常见症状有发绀、肺部充血或缺血，心脏听诊有喷射性或收缩期杂音。

典型症状

• 发绀：患儿脸色青白，嘴唇呈深红色或深紫色。
• 肺部充血或缺血：具体表现为呼吸不畅、呼吸异常。
• 心脏杂音：心脏听诊有喷射性或收缩期杂音。

并发症

左室双出口通常可能伴有一些其他症状，不同的伴随症状可能提示不同的疾病：

• 肺动脉狭窄：如果伴有肺动脉狭窄，会出现呼吸不畅，呼吸道杂音等症状。
• 房室不一致：如果是房室不一致，会出现严重的心脏病表现，具体为呼吸不畅、发绀、心脏杂音，患儿可能精神萎靡。
• 右心室发育不良：如果是右心室发育不良，发绀、呼吸不畅、心肺杂音等症状会更加严重。
• 心房和内脏正位或逆位畸形：如果是心房和内脏畸形，会出现心血管和呼吸道等各种病症，发绀、呼吸不畅、心肺杂音、供血不足，食欲不振，精神萎靡等，严重者可能有生命危险。

以下方式有助于本病的预防：

• 孕期检查：优生优育，进行孕前检查，及时发现不利于怀孕的问题，及时进行治疗。准备怀孕，就不要接受 X 射线，CT 检查。怀孕后要定期产检。
• 孕前营养：孕前准备要充足，及时补充叶酸和维生素，保证营养充足，更要兼顾营养均衡。
• 孕期饮食：营养均衡，多吃蔬菜，多吃肉蛋奶，少吃三无保健品，最好不要喝中医保胎药；食量适中，饮食不可过于油腻，高盐，高油，不要吃辛辣刺激食物，不要吃路边摊等。
• 养成良好习惯：不抽烟不喝酒，注重居所卫生和饮食卫生，不要穿质量不好的，有化学味道的衣服。
• 运动：孕期进行适当运动，远离污染环境，多去空气好的地方晒太阳、散步，运动要适量，最好不要进行刺激性、剧烈运动，比如过山车，爬山、快跑等。

本病主要依靠心电图检查、选择性左心室造影、心动图检查和血气分析等进行诊断，具体检查方法如下：

• 病史：患者需告知医生自己的病史、症状、持续时间及发病前饮食、使用的处方和非处方药物等信息。
• 心电图检查：可见心影增大、左心室肥大等症状，可以初步诊断本病。
• 选择性左心室造影：可见两根大动脉同时显影，可以确诊疾病。
• 右心导管检查及切面超声心动图检查：结合前两个检查，可以确诊本病。
• 血气分析：可发现患儿主动脉和肺动脉的血氧饱和度几乎相等，可以帮助确诊疾病以及其他并发疾病。

对于左室双出口，明确诊断后，应进行手术治疗。手术是彻底治疗左室双出口的办法。

手术治疗

• 肺动脉环扎术：在婴幼儿左室双出口，且伴有肺充血症状时，应该尽早实行肺动脉环扎术，手术能够有效缓解病症，为接下来的治疗做准备。
• 体-肺分流术：如果婴幼儿左室双出口伴有肺动脉下狭窄缺血时，要先进行体-肺分流术。

以上两项手术实施完毕后，之后再进行带瓣心外导管纠治术。

• 患儿在手术之后，注意休养。家人要照顾好孩子，给与充足的营养和关爱。日常提醒孩子不要进行剧烈运动，在流感季节或者季节交替时，多穿衣，多喝水，戴口罩，积极预防感染。
• 患儿可根据医嘱，定期打预防针。增强抵抗力。也可以适量服用一些有助于提高免疫力的保健品。定期进行体检，及时补锌，补钙，补维生素等。

确诊本病后及时进行手术治疗有助于获得良好预后。