纤维瘤

   近日中国医学科学院肿瘤医院胸外科李勇教授接诊一例特殊患者。男性，43岁，3月前突然出现胸闷、头晕、大汗，随后晕厥倒地，在当地医院查血糖2.3mmol/L，对症治疗后好转。其后反复多次类似发作，发作时均伴有低血糖、低血钾等。CT发现右侧胸腔巨大肿物，穿刺病理找到恶性肿瘤细胞，慕名来李勇教授处就诊。    接诊后李勇教授迅速制定治疗方案，在纠正低血糖、低血钾同时积极准备手术。在全麻下行右开胸右侧胸腔肿瘤切除术。术中发现肿瘤来源右肺脏层胸膜，与右侧胸壁粘连致密，且肿瘤与胸壁壁层胸膜间有丰富侧枝血管。因肿瘤巨大，手术操作空间有限，手术困难。李勇教授沉着应战，逐步分离粘连，彻底止血，最终完整切除肿瘤。术中仅输血400ml。术后病人恢复顺利，第3天出院。术后未再出现低血糖。术后病理交界性巨大孤立性纤维性肿瘤。    胸部孤立性纤维瘤是一种间质原性肿瘤，这样的巨大肿瘤临床罕见。一般多见于中年，男女发病率大致一致，通常生长缓慢，一般无任何不适。少数情况下可导致副瘤综合征，由于肿瘤过量分泌胰岛素样生长因子Ⅱ（IGF-Ⅱ），抑制胰岛素、C肽和IGF-Ⅰ的分泌，而本身却结合胰岛素受体导致低血糖。胸部CT可以确诊，部分可以呈低度恶性表现。手术切除效果较好，但可复发，术后密切随访及及时治疗可提高远期生存率。

「主诉与基本信息」韩某，男性，35岁；颈背部肿瘤复发3年，进行性增大6个月；「既往与现病史」 既往30年前因背部纤维瘤初次手术治疗，其后分别于20年前、15年前及10年前因肿瘤复发多次手术治疗，病理提示“硬纤维瘤”。近3年前再次发现肿瘤复发，且扩展至颈部；6个月前右颈部、右背及左肩胛部肿瘤进行性增大，为手术治疗入骨肿瘤科。「影像学及查体」双侧颈部皮下、左侧胸背部皮下、部分竖脊肌多发异常软组织信号，符合肿瘤复发表现。颈背部见突出体表巨大分叶肿块，右颈部、右背部肿瘤大小约5050cm，左肩背部肿瘤大小5060cm；肿块触之无明显压痛，质韧、活动度差；颈部肿瘤可见浅静脉怒张，皮肤温度略高，背部肿瘤皮肤色泽可，见陈旧手术瘢痕；患者呼吸正常，颈部活动正常，双上肢感觉肌力正常。「术前查体」「术前讨论」术前诊断考虑为硬纤维瘤复发伴局部恶变可能。颈部肿块巨大，局部皮肤条件较差，深部位于颈胸肩三角交界区，紧邻颈内动静脉及锁骨下动静脉，手术风险难度大。肿瘤短期内生长迅速，存在恶变可能，毗邻气道及肺尖，严重时可造成呼吸困难，危机生命。经术前全院多学科会诊，综合肿瘤内科、血管外科、耳鼻喉科、麻醉科及影像科意见，鉴于肿瘤巨大，涉及颈背部多处，为避免肿瘤继续生长造成呼吸困难及皮肤溃破，挽救患者生命，决定一期行颈部肿瘤切除，二期行背部肿瘤切除。颈部肿瘤因锁骨下动脉分支穿行供血，术前行介入栓塞，术中计划大块切除，肿瘤边缘行射频消融。「手术过程」手术一期行右颈部肿瘤切除，术中见肿瘤血运旺盛，紧邻颈动脉。切除颈部肿瘤主体约201510cm，再分块切除基底位置约10108cm、865cm肿瘤，共计瘤块三枚。左肩胛部肿瘤计划二期切除。肿瘤基底不可切除部分以射频针点状多次置入，行局部肿瘤消融灭活，尽量达到阴性边界。术中诊断考虑硬纤维瘤，不排除肉瘤样恶变可能，待术后病理确诊。患者术后颈部形态恢复满意，无血管神经损伤。硬纤维瘤(Desmoidtumor)，又称侵袭性纤维瘤(AggressiveFibromatosis,AF)，属交界型肿瘤，约占软组织肿瘤发病率的3%，恶性肿瘤的0.03%。青年好发，女性多于男性，可分为腹外型、腹壁型及腹内型。腹外型约占总体的50-60%，多见于颈肩部、胸壁和下肢；腹壁型约占25%，常见于髂窝、腹壁等部位。WHO组织将其定义为发生于深部肌腱结缔组织的克隆性纤维母细胞增生性肿瘤，介于成纤维瘤与纤维肉瘤之间，交界型。病变累及骨骼肌腱膜和筋膜，具有进行性浸润特征，局部复发倾向明显，转移少见。临床表现以边界不清的无痛肿块为主，直径可达数十厘米，手术扩大切除为最有效治疗方式。肿瘤生长迅速，由于无包膜和浸润性生长的特点，难以获得阴性切缘；压迫或侵犯临近重要脏器组织时，可危及生命；部分可发生纤维肉瘤恶变。辅助治疗以放疗为主，能一定程度降低肿瘤的复发。此次分享病例为一颈背部多次复发的硬纤维瘤男性患者，从初次发病至今经历多次手术，最近一次复发生长迅速，颈部瘤块濒临气道和重要血管，随时危机生命，需尽快手术治疗。由于肿瘤巨大、累及范围广，考虑到术后组织恢复及术中出血耐受等情况，一期进行颈部肿瘤切除，二期考虑背部肿瘤切除。术中切除颈部肿瘤主体达20cm长径，又分块切除10cm和8cm长径基底部瘤块，考虑到阴性切缘难以获取，基底部以肿瘤射频消融术进行局部灭活，力求降低复发，术后根据病理考虑放疗或综合治疗（不排除局部纤维肉瘤恶变）。此病例属罕见巨大硬纤维瘤，患者因个人情况延误早期治疗，可造成严重后果。术前组织多学科会诊，综合血管外科、麻醉科、肿瘤内科、耳鼻喉科和影像科意见，考虑到肿瘤血运旺盛、紧邻颈部重要血管，手术难度高、风险大，术前给予血管栓塞，术中注意血管神经保护。在血管外科术前介入、麻醉科术中积极配合、其他各学科综合指导下，颈部肿瘤一期切除顺利，颈部血管保护完好，手术成功，挽救了患者生命。此例手术成功标志着青大附院骨肿瘤科岳斌主任团队在躯干巨大软组织肿瘤外科治疗上的又一突破，也标志着我院多学科团队合作对危重疑难病例诊疗的成功，力求为更多难治性骨与软组织肿瘤患者带来更好的预后。

这是我门诊的一个患者，错把纤维瘤当作尖锐湿疣，误以为自己感染HPV长了尖锐湿疣的患者一定要认真区分哦！软纤维瘤也叫皮赘，属于一种皮肤增生组织，凸起在皮肤之上，是一种很软的肉状突起物，一般没有传染性，但是有可能会遗传。而尖锐湿疣初期为细小淡红色丘疹，之后会逐渐增大增多，单个或群集分布，湿润柔软，表面凹凸不平，呈乳头样、鸡冠状或菜花样突起。红色或污灰色。根部常有蒂，且易发生糜烂渗液，触之易出血。皮损裂缝间常有脓性分泌物郁积，致有恶臭，且可因搔抓而引起继发感染。发现感染HPV长了尖锐湿疣后要尽快前往当地正规医院检查并按照医嘱进行治疗。

日常生活中，头痛头晕是许多人都出现过的症状，那么大家会如何处理呢？今年32岁的李先生，也发生了头痛头晕的症状。由于发病突然，头晕发作时还伴有行走不稳的情况，几次发作之后，李先生便前往当地医院进行治疗。经过颅脑CT平扫和DSA脑血管造影检查，结果提示：李先生可能出现了蛛网膜下腔出血的情况，但好在脑实质内没有出血。而在颅脑右侧横窦乙状窦区，医生却发现了异常情况，于是做出了初步诊断：硬脑膜动静脉瘘。不久，李先生在全麻下接受了硬脑膜动静脉瘘栓塞术。不过，由于微导管位置不到位，这次介入手术失败了。为寻求进一步治疗，李先生慕名来到上海长征医院神经外科吕立权教授门诊。在进行头颅MRI平扫+增强检查后，吕教授在患者的脑右侧横窦乙状窦区发现异常信号，T1WI呈等低混杂信号，T2W2呈高低混杂信号，T1增强呈不均匀强化，周围脑组织无明显水肿。MRV检查提示，患者的右侧横窦乙状窦完全闭塞，右侧颈静脉未显影。吕教授详细分析了李先生的MRI影像学特征，并结合在外院做的DSA检查结果，认为该患者的诊断不是硬脑膜动静脉瘘，很可能是右侧横窦乙状窦区脑膜瘤。肿瘤位置特殊，位于静脉窦内，要完整切除肿瘤，需要行开颅手术。右侧横窦乙状窦区异常信号，T1WI呈等低混杂信号，T2W2呈高低混杂信，T1增强呈不均匀强化，周围脑组织无水肿。MRV检查，右侧横窦乙状窦闭塞，右侧颈静脉未显影。手术过程中发现，病灶位于右侧横窦乙状窦内，窦内充盈饱满，实性变，无正常引流功能。肿瘤起源于窦内壁，与内壁粘连紧密，无法完全分离。肿瘤血供丰富，质地较韧，部分囊变，囊液呈清亮黄色。于肿瘤与正常横窦交界处结扎横窦，在肿瘤远端靠近颈静脉球处结扎乙状窦远端，将肿瘤连同横窦乙状窦一并切除。术后MRI显示：肿瘤切除满意，周围脑组织无出血坏死表现。术后MRI显示右侧横窦乙状窦区肿瘤切除满意，临近脑组织无出血坏死。术后病理结果回报显示：肿瘤组织呈弥漫交织状排列，瘤细胞呈梭形、卵圆形，胞浆较丰富，核深染轻度核异形，偶见核分裂，未见肿瘤性坏死，间质小血管部分呈分支状扩张。病理结果考虑为：孤立性纤维性肿瘤（SFTI级）。A.HE染色可见梭形细胞B.信号转导和转录激活因子6（STAT6）阳性。CCD34阳性；D“鹿角”型血管。什么是孤立性纤维性肿瘤？李先生患的是什么病呢？孤立性纤维性肿瘤（SFT）最早于1931年报道于世。一般多发生于胸膜腔或者全身其他部位，非常罕见的发生于颅内。近年来研究发现，颅内孤立性纤维瘤（ISFT）和血管周细胞瘤（HPC）在基因表达上有相似性，于是2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类中便将SFT及HPC合并为同一类肿瘤，即：SFT/HPC。分析显示，孤立性纤维瘤（SFT）好发于38-45周岁的中青年人群，且好发于男性。据文献报道，SFT的年发生率约为0.2/10万人，而SFT/HPC的发病率占颅内肿瘤的1.9-4％，发病率相当罕见。ISFT的发病位置通常位于与硬脑膜毗邻的大脑镰、大脑凸面、小脑幕、后颅窝和桥小脑角区，脑室、鞍区和海绵窦区少见。李先生的发病位置位于横窦乙状窦区，呈现为窦内生长，未突破窦腔。这在国内外都未见有相关报道，属于罕见病例。那么ISFT具有哪些特点呢？据吕教授介绍，ISFT具有脑外肿瘤的特点，患者可以表现出头痛、头晕的症状。但是ISFT被纤维包膜包裹，与周围脑组织之间有较为清晰的边界，但多与硬脑膜或颅板以窄基底相连，所以很少发生“硬脑膜尾征”。发生ISFT该怎么办？吕教授介绍，ISFT并没有特殊的临床症状，而且影像学特征与脑膜瘤非常相似，所以最重要的是鉴别。一般来说，ISFT在T1WI上以等信号或等低信号为主，而T2WI的信号则变化多样，包括高信号、略高信号和低信号区。高信号主要对应肿瘤内部出血、囊变、坏死或相对新鲜的纤维化区，略高信号反映肿瘤细胞密集区，低信号区则反映富含胶原纤维区，且胶原成分越多T2信号越低。与ISFT相比，脑膜瘤T1WI多为低至等信号，T2WI多为高至低信号，强化较均匀，且强化程度低于ISFT，“脑膜尾征”多见，瘤周水肿也较ISFT明显。进一步的确诊需要进行病理诊断，免疫组织化学方法中，STAT6、ALDH1和CD34是区分ISFT和脑膜瘤的最为重要的标志物。在治疗方面，手术切除仍然是主要的治疗方式，原则上尽量根治性切除以防止肿瘤复发和转移，且肿瘤全切除的治疗效果明显优于次全切除，术后复发率显著降低。术后是否放疗目前仍然有争议，但是大部分证据显示，术后放疗可以提高治疗效果，但是不能预防局部转移或远处转移。如何预防复发？吕教授认为，ISFT的预后与以下因素相关：肿瘤大小和切除范围，例如直径>10cm或者未能完全切除便是不利因素；非典型或恶性肿瘤复发可能性高；CD34阴性病人预后差。综合来看，吕教授建议李先生定期随访，而且要坚持长期随访，以避免复发或转移风险。

首先要说明的是，对于能够完整切除的硬纤维瘤，当然首选手术切除。对于切除会引起神经/血管损伤或造成肢体功能障碍或外观巨大损失的病例，不完整切除也是可以接受的。 对于未能完整切除的病例，建议术后追加放疗，但放疗对于青年及儿童病例的疗效及安全性需要进一步探索，放疗可能引起肢体发育障碍及诱发恶变，在儿童病例中放疗需谨慎选择。对于有病灶残留的病例，建议随访观察，如进展则选择药物治疗。 侵袭性纤维瘤的药物治疗主要包括非甾体类抗炎药及抗雌激素药，但目前的研究提示这类药物的效果并不显著。随着靶向药在恶性肿瘤病例中的应用及越来越多经验的积累，靶向药在硬纤维瘤中的疗效逐渐被医生及患者关注。目前对硬纤维瘤有效的靶向药主要有：伊马替尼、索拉菲尼及培唑帕尼。这些靶向药也用于胃肠道间质瘤及肉瘤等的治疗，安全性可靠。 本医疗组擅长于儿童肿瘤外科微创手术技术及各类软组织恶性肿瘤的综合治疗，医生对各类良恶性肿瘤的微创手术处理经验丰富，技术全面。同时借助于我院儿童肿瘤内科放化疗的绝对优势，所有肿瘤外科医护均全身心投入于儿童肿瘤疾病的攻克，帮家长坦然面对肿瘤，给儿童健康美好的未来！

#我的门诊故事#患者男25岁，网络问诊。一个月前发现患者自己的左胸侧腋下长有小小的息肉，有时候有一小点疼痛，所以就没有在意。今天洗澡的时候，突然发现它变的比之前大很多，而且周围有点泛红。患者咨询问，这是不是尖锐湿疣啊，该怎么治疗啊。 @皮肤科高广程主任 根据患者发来的图片判断为软纤维瘤，它是一种皮肤良性肿瘤。软纤维瘤本身正常就会有增长的，只是速度很缓慢而已。没有办法抑制它的生长，但是长到一定程度它会自然停止。建议去当地医院用激光去除。周围泛红可能是出汗或者洗澡刺激了以后导致的。可以外用抗生素药膏，比如莫匹罗星软膏等。

弹力纤维瘤(elastofibroma)是一种好发于背部肩胛下角区深层的良性纤维组织肿瘤，由Jarvi和Saxen于1961年首先报道。弹力纤维瘤临床上较少见，为无痛性肿块，部分劳累后可感肩胛酸麻不适。 本病特点： (1)本病中老年发病率高，女性发病率比男性高，且主要发生于老年妇女及劳动者。男女比例约为1：9，可能与异常外伤有关； (2)发生部位多在肩胛下角的深面，单侧或双侧发生，单发多见，以右侧发病率较高，典型部位在肩胛下角，菱形肌及背阔肌的深面。其他可发生于坐骨结节、股骨大转子、腹股沟、上臂三角肌、腋窝、肘部等处； (4)职业与发病率关系密切。特别是重体力劳动者，所占比较较大； (5)肿瘤生长缓慢，无痛，仅少数有局部隐痛或酸胀感。弹力纤维瘤生长缓慢，瘤体多呈扁圆形，贴于胸廓上，长轴与人体一致，其大小不一，一般体积较小，直径＞10cm者罕见。肿瘤无包膜，较固定，可延伸至周围肌肉组织内。瘤体质地坚实，切面呈灰白色； (6)手术单纯切除效果好； (7)弹力纤维瘤的病理特点：HE染色显示有较多的胶原纤维，呈嗜伊红色，边缘不规整，内部着色不一。弹力纤维瘤是境界不清的瘤样病变。目前较统一的看法认为该病不是真性肿瘤，乃增生性瘤样病变。 影像表现及分析：扁丘状肿块,主要呈肌样密度,内见脂肪密度沿病灶长轴呈条纹状间隔排列;边缘不规整,可见索条状肌样密度影向周围脂肪间隙移行,与肋骨及前锯肌近肩胛骨附着处分界不清,脂肪间隙消失;附近脂肪间隙密度增高。 CT表现：主要为肩胛下角内侧软组织密度肿物;双侧多见;位于前锯肌、背阔肌及菱形肌深层与胸筋膜间，沿肌间分布，肿物基底位于胸筋膜内侧，周围肌肉弧形受压外移;形态不规则，呈扁丘形;内见脂肪密度沿病灶长轴呈条纹状间隔排列。 　　肩胛部弹力纤维瘤发生于特殊部位，具有典型影像表现，结合多平面重组技术，螺旋CT和超声是较为特异、有效的检查方法。

皮下纤维瘤是一种良性肿瘤，但是对于个别的皮肤纤维瘤，比如说像有的患者有一种不好的习惯，身上长肿物总是去刺激它，或者说肿物长在比较容易受摩擦的部位，或者是皮肤纤维瘤因为各种原因破溃了，反复出现感染，迁延不愈，就有有可能会恶变。皮肤纤维瘤恶变有可能会变成两种恶性肿瘤，一种就是皮肤的鳞癌，还有一种就是纤维肉瘤，或者是隆突性皮肤纤维肉瘤。建议对于皮肤纤维瘤的患者，第一，要定期观察自己身上的肿块有没有生长、变快或者变大的趋势。第二，如果说处于容易摩擦的部位，一定要去及时的、早期的把它切掉，预防它的恶变。第三，如果说不打算手术治疗，平常也不要用各种方法去刺激身上的这些肿瘤。 皮下纤维瘤，一般情况下恶变几率是比较低的，但是不代表不会恶变，建议择期手术切除。 文章选自《健康长寿不是梦-谈养生保健和预防肿瘤》，徐建芳著，京东网、淘宝网有售。

恶性孤立性纤维性肿瘤是一种罕见的恶性肿瘤，确诊依靠病理，但其治疗缺乏规范和指南，常规放化疗疗效大多不佳，医生和患者常感到困惑。刚好碰到一例棘手病例，2021年元旦期间本人搜集相关文献，解读荟萃后分享给大家。福建省立医院泌尿外科李涛MSFT：恶性孤立性纤维性肿瘤SFT：孤立性纤维性肿瘤