精选内容
-
硬纤维瘤最新治疗指南解读
各位病友大家好,今天我们要分享的是最新的硬纤维瘤治疗指南,该指南于2020年1月发表在欧洲癌症杂志上面,作者为一个叫做“硬纤维瘤协作组”的组织,这个组织虽说是2018年在意大利米兰的一个会议上做出的一个共识,但因它是包含了来自北美、欧洲、日本等国研究硬纤维瘤为主的专家在一起达成的共识,因此也可以理解为一个全球性的治疗指南。1.侵袭性纤维瘤常识首先,我要给病友们科普一下,“硬纤维瘤”、“”侵袭性纤维瘤“、”韧带样纤维瘤“和”纤维瘤病“是同一个病,只是叫法不同。对于这个病,根据流行病学统计数据,好发于女性,根据国际文献记载,男女发病比例大约为1:3,但是我们国内的男女病患数据没有这么大大差异,女性稍多,但是也没达到1:3这个比例。它可以发生于任何年龄段,根据我们的经验,最小的病人有不到一岁的新生儿,年龄最大的患者甚至达到了82岁,但是平均和中位发病年龄(发病高峰)一般在30岁左右。关于这个病的治疗方法,传统上分为手术、放疗、药物治疗三大块。其中药物治疗又分为化疗和靶向治疗。另外,随着现在大家对这个病的认识进一步加深,总的趋势是更倾向于保守观察和药物治疗。手术和放疗的地位,在这个病的治疗比例上已经大大下降,稍后我会给大家做详细说明。关于手术治疗硬纤维瘤,有一个很有意思的数据。大家知道切肿瘤有“切得干净”和“切得不干净”两种情况,也就是我们常说的“切缘阴性”和“切缘阳性”。现在发现,对于第一次手术的患者,不管切缘阴性还是阳性,他的复发率是差不多的。但是如果复发以后再做手术,切缘阴性的效果会比切缘阳性的强,这个差别给了我们两个启示:一是这个病的初次诊断特别重要,很多病友可能是在当地发现长了个肿块,没有做任何病理穿刺就直接切除,做完手术后才发现是这个病,这样就丧失了第一次扩大切除的机会,如果第一次手术能做到扩大切除的话,其实是可以达到一个比较好、比较满意的肿瘤控制效果的。国际上有一个所有肿瘤科医生公认的指南,叫NCCN指南,这个指南给出了治疗硬纤维瘤能使用的一些药物,包括非甾体抗炎药、抗雌激素治疗(治疗乳腺癌的他莫昔芬、托瑞米芬等药物);另外,化疗药物包括甲氨蝶呤、长春新碱、长春瑞滨、多柔比星、多柔比星脂质体等都是可以用来治疗这个病的。关于小剂量干扰素也有一些国外学者在进行研究;另外指南里面推荐能够使用的靶向药物有伊马替尼、索拉非尼等,得到推荐的原因是这些药物对于治疗硬纤维瘤的作用有一些大规模的临床试验的证据予以支撑。以上内容是关于硬纤维瘤的一些基本常识,下面的内容我们将正式开始对硬纤维瘤欧洲最新治疗指南的解读,这个指南,相对于我们之前对治疗硬纤维瘤的认识,有些地方做了比较大的更新。2.生长方式、发病率及保守观察这个病呈局部侵袭性生长的趋势,因为这种侵袭性生长趋势,患者比较容易局部复发。虽然如此,但是大家一定要认识到这个病不是恶性的,它不会发生转移。但是这个病的讨厌之处在于它经常在肢体和躯体上形成多发病灶,有的病友可能深有体会,可能一开始只是长了一个包,但是反复手术以后,可能在原来肿块的上端下端又会长出新的包块,而且我们发现这种包块有沿着血管神经束生长的趋势。有的患者的肿块原来长在脚上,后来可能慢慢的就长到小腿大腿,甚至长到了臀部,这种生长方式我们叫做向心式生长——从远端向距离心脏近的这个方向生长。但是,也有一种远心端的生长方式,可能有的病友肿瘤长在臀部,反复手术以后可能长到大腿再长到小腿。这也是这个肿瘤很奇怪的一个特点,也是它区别于其它的肿瘤的一个很重要的生长方式。近几年这个病的发病率有升高趋势,大概十年前的数据显示发病率为百万分之2到4,就是100万人里面可能每年有2到4个新发病的,但是现在这个数据提高到了5到6,就是说每年可能100万人里有5到6个新发病人。这个病可以发生在腹壁、腹腔内,也可以发生在腹壁、腹腔以外的其他任何位置,有大概5%-10%的患者,可能合并一个叫FAP的病,FAP叫做家族性腺瘤性息肉病,主要是表现为结肠多发息肉,这种息肉会演变成结肠癌。如果是有这种疾病的患者同时合并硬纤维瘤,就称之为Gardner综合症,Gardner综合征是一种常染色体显性遗传病,有一半的概率遗传给自己的后代。任何肿瘤在治疗之前都是必须先做穿刺活检明确性质的。有的患者可能会觉得穿刺以后肿瘤有所增大。情况真是如此吗?这个指南里通过一些回顾性研究,得出了一个结论,就是这种穿刺以后感觉肿瘤增大或是疼痛的,并不意味着穿刺刺激了肿瘤的生长,可能是因为肿瘤里面有出血,大家不用对穿刺太紧张。我们之前提到这个肿瘤的生长方式是很多变的,最近的研究还观察到一个情况,它可能长期稳定也可能会持续生长,甚至还有可能自行消退。但是,肿瘤越大,持续生长的可能性越大,也就是说体积比较大的肿瘤,治疗起来可能会比较困难一些,同时,也不太适合采取观察的这种保守疗法。另外呢,病友们可能很关心,确诊以后什么时候开始治疗比较好?或者说以前做完手术但不知道是这个病,现在又复发了,复发以后什么时候开始治疗比较好?对此,最新的指南提出了一个建议,我们可以简单归纳为一句话,叫做“不长就不治”。就是说,不管你是原发的还是复发的患者,首先是先观察,而且我们建议连续观察两次——连续通过两次的影像学检查做复查(超声、CT或核磁),只有两次复查都表现出肿瘤有较前增大的生长趋势时,我们才需要积极干预。现在这个欧洲指南对硬纤维瘤从诊断到治疗整个流程提出了明确的建议:首先,怀疑得了这个病,需要先做一个诊断,通过粗针穿刺活检取到病理来确诊;确诊以后,第一步是积极观察,就是刚才我说的我们可能需要每三个月复查一次核磁,至少连续复查两次,观察到肿瘤进展才需要治疗。如果肿瘤连续两次观察都在进展(都在增大),后面该选取何种治疗方式取决于它的发生部位。3.进行手术的相关原则目前,这个指南认为只有长在腹壁的硬纤维瘤首选手术,其它的不管是长在腹腔内的、腹膜后的、盆腔的、肢体的、胸壁的或者是头颈部的,都应该是首选药物治疗。大家注意,这一点是跟以前相比最大的一个不同,就是说在这些部位的治疗里面,根据部位不同选择不同的治疗方式,而只有腹壁这个位置是首选手术的,其它部位都是首选药物治疗。我们下面来说一下手术原则,就手术来而言,扩大切除达到阴性切缘是手术的一个目标,也是我们需要达到的一个理想的状况。但是切缘阳性也是可以接受的,什么时候可以接受这种情况呢?就是说,当扩大切除会导致肢体和器官功能和外观的巨大损失,那我们在这种情况下可以牺牲切缘的阴性,只要能达到肉眼感觉干净了,镜下切缘,哪怕还有一些在显微镜下可见的残存肿瘤细胞也是可以接受的。手术的第二个原则是如果术前已经预判到,有可能出现镜下切缘阳性的情况,这种情况下,除了手术,更应该考虑其他的保守的药物治疗的方式。而且即使手术中出现了切缘阳性的情况,我们也不推荐做术后放疗,或者是再次做扩大切除手术。很多病人可能在一开始把这个瘤当做普通的肿瘤给切除了,切缘有可能是阳性的。这种情况下,很多很多病友可能会疑惑,不知道是不是要马上做放疗或者马上做扩大切除手术。根据目前的指南,不需要这么做,可以先保守观察,确认它复发,而且是之后有持续生长的情况,才需要治疗。4.进行放疗的相关原则什么情况下可以考虑放疗呢?指南上提到在一些特定的情况,比如患者年纪大,不能耐受手术,不能耐受药物治疗,或者是患者有一些合并症,不太适合手术或者药物治疗,或者是这个病变生长得太快,可能会威胁重要脏器,这种情况下才可以考虑做放疗。值得提出来的是放疗的副反应,特别在年轻人身上,可能会导致肢体发育障碍,肢体关节挛缩,甚至严重的话会导致放射后肉瘤,这我们已经在个别病人身上看到了,有个别患者放疗以后发生了纤维肉瘤,纤维瘤病瘤变成了恶性的肉瘤,所以说,我们现在对年轻患者不提倡做放疗。5.关于Gardner综合症下面呢,我们讲一下之前提到的就是家族性腺瘤性息肉病合并硬纤维瘤叫Gardner综合症,我们群里有好几个病友都是这种情况,Gardner综合症跟一般的侵袭性纤维瘤相比,可能会更具侵袭性,同时常会表现出多病灶生长的方式。而且这种Gardner综合征相关的肿瘤,大部分是长在腹腔和腹膜后的,这种情况下,可能会对生命造成一定的影响,因此呢,我们会采取更积极的药物治疗方法。6.药物治疗[西乐葆]:西乐葆是我之前提到的指南推荐的非甾体抗炎药的代表,目前的临床试验提示,西乐葆联合抗雌激素(他莫昔芬托瑞米芬这类抗菌药物)治疗,没有显现出很好的效果,因此并不推荐它用于硬纤维瘤的常规药物治疗。[靶向药物]:硬纤维瘤常用靶向药的副反应的主要是有乏力、皮疹、高血压和胃肠道反应等。靶向药物最早和最常用的是伊马替尼。伊马替尼的特点是有比较高的肿瘤控制率,能够有60%-80%的概率让肿瘤达到一个稳定的状况。但是它的缩瘤率(就是让肿瘤缩小的几率)相对较低,不同的研究显示伊马替尼的缩瘤率大概在6%-19%左右。此外,有两种新的靶向药,2018年在一个叫做ASCO的国际知名的肿瘤会议上公布了研究结果,一个是索拉非尼,一个是培唑帕尼。索拉非尼是可以治疗肝癌和肾癌的药物,现在又把它用在硬纤维瘤上作了一些研究,关于这个药,他们的研究方案是400毫克/每天,缩瘤率达到了33%,就是说将近有1/3左右的病人服用索拉非尼后肿瘤能够得到缩小。这个药虽然实验里面推荐的剂量是每天400毫克,但是也发现如果把剂量减低到200毫克(即一半的剂量),患者也是能够获益的,也就是说,患者这种小剂量的靶向治疗也能收到一定的效果。培唑帕尼是美国FDA批准的,第一个用于软组织肉瘤的靶向药(软组织肉瘤是一种恶性的肿瘤,跟我们这种硬纤维瘤是不一样的),但是现在也尝试用这个药来治疗硬纤维瘤,推荐剂量是每天口服800毫克,但是在我们的临床应用中发现,这个剂量对于中国人的体质而言可能会相对太大,相关副反应可能会比较大,对此做了一些调整,我们很多病人是按照600毫克/每天的剂量服用。这个药的有效率和索拉非尼差不多。值得指出的是,根据目前已有的试验证据,对硬纤维瘤有效的靶向药的,就这三个——伊马替尼、索拉非尼和培唑帕尼。但是我知道很多病友或者是一些其他外地的大夫在推荐病友们吃阿帕替尼和安罗替尼。理论上来讲,阿帕替尼、安罗替尼和培唑帕尼、索拉非尼等都是类似的药,但是医学上认为只要没有证据证明它有效,就不应该随便滥用。我们既然有试验已经证实有效的这三种药,所以我们在选择的时候应该首选考虑这三种药,虽然理论上安罗替尼和阿帕替尼也可能有效,但是因为没有实验证据支持,尽量不要把它作为首选。[化疗]:接下来,我们说一下化疗。现在一些针对硬纤维瘤的化疗,不管是使用甲氨喋呤、长春瑞滨、还是多柔比星,它都是一种小剂量的化疗。小化疗:我们常用的方案主要有两个,一个就是病友们比较熟悉的小化疗,这个方案主要是采用甲氨喋呤和长春瑞滨这两个药。关于甲氨喋呤,国际上一般还是用口服的,也有静脉输液一周输液一次的用法,但是治疗效果远远不如口服,所以说还是坚持用每天或者一周五天这种口服的剂量。关于长春瑞滨,以前主要是用输液的方式,每周一次,但是现在出了口服的胶囊产品,这样就大大方便了患者,毕竟这样就不用置管,不用每周去医院输液,现在有很多病友在使用单纯的口服甲氨蝶呤和长春瑞滨的方法,有效率跟输液的形式相比,应该是差不多的。小化疗的缩瘤率大概在35%-40%之间,化疗有个特点,就是瘤体很少在治疗的初期就缩小,经常是在药物治疗(即化疗)开始后三个月到半年左右时间才能观察到肿瘤缩小,还观察到一个有趣的现象,就是一旦这个肿瘤在药物的作用下有所缩小,停药以后,这个肿瘤还能再持续缩小。有的病友可能感觉药物治疗的初期,肿瘤还在长,不确定化疗是否有效。我经常给患者打这样一个比方,比如说你正在以60公里/每小时的速度往东行驶,你要想掉头往西,你肯定得先减速,速度减到零你才能掉头,在减速过程中,这个车也是在往前开的,所以说我们医学上认为只要你在用药的第一次评估之前,肿瘤增大不超过20%,我们还是认为它是有效的。有的病友关心药物治疗能够控制多长时间,关于这个问题,现在还没有一个特别明确的数据,我们之前对小剂量化疗统计的结果,将近40%多不到50的患者,停药5年以后,肿瘤还能得到持续稳定甚至是缩小。国际上的研究数据也证明了就是有50%-70%的患者能够达到一个比较长期的疾病控制。值得注意的是,如果说肿瘤先得到药物治疗,有效控制了一段时间之后再反弹的话,我们还可以接着尝试用以前的方案,也可能会获得同样的效果、但是在用以前的方案时,我们需要注意它的副反应问题,特别是甲氨蝶呤,如果长期口服,可能会出现一个比较严重的副反应,叫做肺纤维化,此外对肝脏和生殖也有一定的影响。所以我们现在治疗的周期,一般最多就是一年半,很多患者可能先用了一年的甲氨蝶呤,觉得效果还不错。但是可能过一段时间,三五年之后再长,问我能不能再用这个方案,我们最多也就是让患者再吃半年,再长的话就不敢用了。但是也有个别患者吃到了两年,但是因为存在个体差异,为了安全最好还是控制在一年半以内。现在关于化疗,国外也有一个新的研究,就是单纯口服长春瑞滨,但是它用的剂量比较大,一周吃80到90毫克,根据他们的报道,这种治疗方式也会有一个不错的效果,但是因为这篇文章他仅仅是在一个会议上发表,并没有作为论文正式发表出来,因此对它的可靠性我们现在暂时存疑,就先不推荐患者作为一个常规选择。大化疗:现在我们来讲一下大化疗,大化疗是以蒽环类药物为基础的一种治疗方案,蒽环类药物包括多柔比星、表柔比星、吡柔比星等,这类药物可能都有患者用过,目前最新的是多柔比星脂质体,这个药物跟其他药物相比,主要是心脏毒性远远小于前面几种药物,关于这个方案的化疗,特点就是缩瘤率比较高,缩瘤的时间会比较短。一般我们用在一些快速生长或者是腹腔内、胸腔内比较容易威胁到生命或者威胁重要脏器的情况下。关于它的用药周期,我们有患者最多用到12个周期,效果不错,反应也不大,但是目前国际上推荐的一般是六到八个周期。[药物治疗方案的选择顺序]:刚才说了这么多的药物治疗,包括靶向治疗、小化疗、大化疗,那么哪种方案该作为第一选择,哪个作为第二,第三呢?现在国际上也没有一个共识,国际上只是推荐说应该由低毒性到高毒性这么一种梯度进行选择,就是先用毒性低的药物再用毒性高的药物,但我认为这个观点比较片面。我觉得方案的选择应该基于以下五个方面来进行:第一是证据级别;第二是缩瘤率,第三是肿瘤的控制率,第四是我们给药的便利性,比如说口服的肯定比输液要方便,另外经济也是便利性的一个体现,便宜的肯定比贵的要更容易获得,第五是药物的毒性程度,我认为应该综合这五个因素来进行综合的、个体化的判断。7.肿瘤疗效评估如果条件允许,一定要做增强核磁检查,核磁对于肿瘤疗效的评估可以提供最多的信息,包括对肿瘤大小的判断是最准的,另外,通过它强化程度的变化,我们也能比较直观地看出这个肿瘤代谢水平的改变。8.关于女性患者怀孕问题现在认为怀孕并不是一个硬纤维瘤的禁忌症,但是怀孕需要在有经验的妇产科大夫和硬纤维瘤专家的密监测下来进行。大家都知道这个病跟雌激素相关,因怀孕期间激素水平变化,有很多刺激这个肿瘤生长的情况。我一般来讲是这么建议患者的:如果说你们是头胎也就第一次要孩子,这种情况下,可以尝试冒险,但如果是二胎的话,那就应该谨慎考虑。9.硬纤维瘤治疗的一些新进展最近很多病友对一个新药物很关心,那个药,叫做Nirogacestat,这个药现在在国外进行到三期临床试验阶段,它的预计截止日期应该是2023年4月份.这个药在二期临床实验里面表现出一个接近100%的肿瘤控制率,效果是很好的。这个药是专门为硬纤维瘤研发的一个孤儿药,很多病友可能看过这个信息,对它也寄予厚望。我这边现在正在和美国那边积极进行接洽,希望现在能把这个药的三期临床引入中国,这样的话,我们的患者就可以更早的用上这个药。但是现在可能受疫情,还有国际政治因素一些影响,进展会比较慢。这次的讲解结束以后,这个群我不会解散,我会把它改成一个硬纤维瘤新药临床实验的招募群,大家可以持续关注这个群的信息。一旦这个药的临床实验在国内开展,我会在这个群里发布信息。之前提到安罗替尼这个药原理上和索拉非尼、培唑帕尼类似,应该也会有类似的效果,但是现在没有任何一项临床实验来支持它可以用于临床,因此我不提倡患者自己去买这个药来吃,但是我这边为了验证这个药的疗效,很快会开展一个临床试验,到时候大家可以来入组,这个临床实验在前期就是疗效判断期,这个药是免费赠送的,我们会用两个月的时间来判断这个药有没有效果,如果有效的话,后面才需要患者自己购买,前面的疗效判断期药是免费。10.关于硬纤维瘤的康复的问题因为很多患者的硬纤维瘤是长在肢体,特别是关节附近的,这样的话,经过前期的手术或者是肿瘤的发展,它会导致肢体的一个挛缩,可能会导致关节活动受限,现在这种情况下,我们也和专业的康复的大夫在合作开展硬纤维瘤药物控制以后的康复治疗,到时候,也会给大家进行一些这方面的指导。
李舒医生的科普号2020年09月09日 35935 53 203 -
弹力纤维瘤-后背肩膀长了个硬包?
日前在门诊,一位老年患者非常急切的询问病情,右侧背部肩膀长了个包,而且越来越大,之前看过几次病,当时就诊的医生没有给出很确切的诊断,肿物越长越大导致患者很焦急。我一摸,肿物很固定,质地很韧,甚至有些偏
邢冰琛医生的科普号2020年07月16日 12429 0 5 -
厚皮指症近侧指间关节粗大
厚皮指症(Pachydermodactyly, PDD)是一种良性纤维瘤病。临床表现为近侧指间关节周围软组织肿胀,无明显活动受限,其他关节较少累及。PDD的发病原因暂不清楚,有学者认为可由反复轻微的外伤造成,或者习惯性的造成近侧指间关节弹响是该病的诱发因素。PDD是一种良性疾病,通常不需要治疗,对外观要求较高的患者可以行手术方法来纠正手部外观。术前需要行手部x-ray排除骨性原因,一般术后外观明显改善,近侧指间关节处无明显突起,手术瘢痕大多在侧方,术后可以通过外用抗疤药物及瘢痕贴抗瘢痕治疗。上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科杜子婧图:患者术前左手中环指尺侧明显粗大,术后1个月外观有明显改善
杜子婧医生的科普号2020年06月30日 4565 1 1 -
腹膜后炎性肌纤维母细胞瘤 (腹膜后肿瘤系列科普之 十二)
一、炎性肌纤维母细胞瘤炎性肌纤维母细胞瘤是最近几年才被认识和正式命名的独立的中间型(低度恶性)肿瘤,可以出现在身体的各个部位。世界卫生组织将其定义为,有分化的肌纤维母细胞组成的,常伴有浆细胞和淋巴细胞(这两种都是炎症细胞)浸润的一种肿瘤。根据目前的流行病学研究,炎性肌纤维母细胞瘤的发病率比较低,在全世界每一万个人种大概有4到70个患者存在这一疾病,最常见的是青少年,但成人中也有很多患者会患病。这一疾病的发病机制尚不明确,有报道显示一个叫做ALK的基因出现突变可能导致炎性肌纤维母细胞瘤。之前学界普遍认为是炎性肌纤维母细胞瘤与炎症相关的假性肿瘤,因此也有一个别名“炎性假瘤”。但是近年来的研究却发现,这种类型的肿瘤其实是真正的肿瘤的一种,而且最近的研究发现有些炎性肌纤维母细胞瘤甚至具有恶性肿瘤的倾向。有报道显示,炎性肌纤维母细胞瘤有25%的比例会出现局部复发,也会对很多患者造成非常大的困扰。二、炎性肌纤维母细胞瘤在检查方面有哪些特殊表现?除了影像学上一些非特异的表现以外,我们在临床上如果考虑这一肿瘤是炎性肌纤维母细胞瘤的话,就可以做一些抽血的检查来帮助我们判断。比如说一些炎症的因子和血沉、C反应蛋白等指标如果升高,可能反映出患者体内存在较多的炎症反应,如果能够同时排除身体其他部位的感染、炎症等,就会更加支持肿瘤是炎性肌纤维母细胞瘤。当然,最后还是需要对切除的肿瘤进行病理切片的检查才能明确炎性肌纤维母细胞瘤的诊断。三、炎性肌纤维母细胞瘤有哪些危害?炎性肌纤维母细胞瘤的危害主要取决于肿瘤的部位。炎性肌纤维母细胞瘤由于是一种全身性的疾病,因此在身体的不同部位均可以出现,而由于它多数情况是良性肿瘤,因此它的危害也主要是局部肿块对周围组织的压迫。比如说长在腹膜后区域输尿管附近的肿瘤可能会导致输尿管狭窄和肾脏积水,长在肠系膜血管、腹腔干血管附近的炎性肌纤维母细胞瘤可能会导致腹部疼痛、背部疼痛以及消化道症状等。在全身表现方面,可能会出现发热、体重减轻等身体消耗的症状。四、炎性肌纤维母细胞瘤应该怎样治疗?炎性肌纤维母细胞瘤最主要的治疗手段是手术。手术治疗的原则是尽可能的彻底切除肿瘤及周围的边界,最大程度保留正常生理功能。如果肿瘤没有明显的浸润,有些患者甚至可以获得痊愈。同时,如果肿瘤长在比较关键的位置,无法把周围的正常组织也一起切除的,那么彻底切除的难度又会增大。在肿瘤复发和进展后,不适合做手术的情况下,可以尝试使用化疗的方法进行治疗。由于发病率较低的原因,目前还没有一个通用的治疗方案,可以考虑的药物包括长春新碱、环磷酰胺、放线菌D等。五、炎性肌纤维母细胞瘤手术能根治吗?很可惜的是炎性肌纤维母细胞瘤是容易复发的,单纯的手术治疗后有较高的风险会复发。但是只要肿瘤在可控的范围之内不影响身体的正常功能,总体上的治疗效果还是比一般恶性肿瘤好很多。目前由于相关的研究比较少,还不能明确采用化疗药物或激素抑制炎性反应对于肿瘤的控制效果如何。
陈锐医生的科普号2020年04月28日 4638 0 1 -
头颈部肌纤维母细胞瘤
王琪医生的科普号2020年04月01日 1218 0 2 -
硬纤维瘤(三)---硬纤维瘤适合放疗和化疗吗?
硬纤维瘤适合放疗吗?小剂量放疗无效,大剂量放疗仅部分延缓复发,一旦复发,再没有任何局部治疗机会,包括手术和HIFU治疗,所以建议别放疗。硬纤维瘤适合化疗吗?从目前的资料看,还没看到化疗根治该病的希望,从其它实体肿瘤看,单纯化疗也难根治,根治的都结合了局部治疗,如手术等。从北肿化疗的文章看化疗潜在益处是什么?一、可使37%的肿瘤明显缩小,暗示边界也许更清楚,为局部根治(HIFU或手术)创造了条件,就形成化疗+HIFU或手术的综合治疗方案,也许会提高最终疗效。二、可使42%病人的肿瘤5年无进展,为一些病人等待局部治疗提供了机会。如未发育成熟的孩子,越早局部治疗对发育影响越大,可用化疗控制肿瘤等待孩子长大后再接受局部治疗。目前治疗硬纤维瘤有确切疗效的药物吗?一篇发表在美国医药杂志上的论文,回顾分析美国FDA批准上市的抗癌新药,10年后发现80%多的药物无效,当时批准的原因是绝望人们的强烈需求,评审放宽,同时也与药商的强烈推动有关,因为有巨额利润,新药价格常奇高。美国绝望病人平均每年用新药花费10万美金,仅百分之十几有效果。在别人推荐贵的新药时,要认真考虑。如没有FDA批准的网传药建议别试。本文系张蓉医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
张蓉医生的科普号2018年06月28日 5560 2 4 -
硬纤维瘤篇(二)---硬纤维瘤适合手术治疗吗?
由于手术治疗后极高复发率和极低根治率,有经验的外科医生已经提出两种观点:第一种观点是仅了解手术的医生,认为硬纤维瘤能不手术,尽量不做手术,只是在瘤影响重要组织器官的功能时,才考虑手术。目的一是立即改善重要组织器官的功能,二是因复发和再次手术是肯定的,一生可能需要多次手术,希望能延长手术的间隔时间,减少总的手术次数。第二种观点来源于知识全面的外科医生,首先选择对病人影响小的治疗手段,如HIFU治疗,来控制肿瘤或延缓肿瘤进展,实在不行时,如影响重要组织器官的功能时,再手术治疗。目的是利用综合治疗手段来最大限度的减少手术次数。这两种观点的共性是减少一生的手术次数,在关键时刻或不得已时才手术,说明手术是最后选择的挽救或拯救治疗。本文系张蓉医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
张蓉医生的科普号2018年05月22日 3543 0 0 -
硬纤维瘤篇(一)
硬纤维瘤是良性肿瘤还是恶性肿瘤?先看恶性肿瘤的特征:侵袭和转移。转移决定致命,即恶性程度高低;侵袭决定局部复发。硬纤维瘤几乎无转移,很少不复发,因此,更倾向于低度恶性。因其几乎不致死,而又要局部复发,决定了治疗是长期的。 分类可分为腔内和腔外,前者指胸腔、腹腔和盆腔,腔内瘤的最大风险是压迫内脏,产生并发症,严重者可致命,如压迫肠道产生肠梗阻,压迫气管致呼吸困难。腔外瘤最大风险是压迫神经,早期产生疼痛,严重是麻痹,失去功能。这些特点将决定治疗原则。硬纤维瘤的特点是什么?硬纤维瘤最大特点就是喜欢长,在一个相当长的时期内不停的长,有时快有时慢,但并不是无限度的生长,部分瘤长到一定程度会停止生长。麻烦的事是它生长阶段,可压迫邻居,如压迫神经可产生疼痛和肢体功能障碍,很少会破坏神经、骨和器官。治疗的关键是怎样安全、舒适的度过生长期,来到它的不生长的静止期。硬纤维瘤如何确诊?磁共振检查+穿刺确诊,慎行切开活检!本文系张蓉医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
张蓉医生的科普号2018年05月22日 7121 0 0 -
1型神经纤维瘤病的症状与确诊后注意事项
神经纤维瘤病有很多种类型,其中大家较为关心的会导致多系统损害的是1型神经纤维瘤病,简称“NF1”。NF1是一种显性遗传性疾病,“显性”就意味着父母至少一方会有这种情况,而实际上好多的NF1人群的父母均没有这种情况,这是因为基因在传递的过程中并非完全与父母一致,会发生变化的,偶然的巧合的变化就导致了NF1的发生。1型神经纤维瘤的常见症状1、NF1有些症状是出生时就有的,比如骨损害,包括巨颅畸形、脊柱侧弯、长骨(常见的是小腿胫骨)的假性关节病、蝶骨(蝶骨是头上的一块骨头)翼发育不良,这种发育不良有可能伴随搏动性眼球突出。总体而言,骨骼受累的几率不高。2、丛状神经纤维瘤是神经纤维瘤的一种特殊类型,出现几率大约为25%,也可能出生时就出现,是一种褐色的突起的肿块,表面可以有多毛,侵犯深度有时很深,可能导致头、颈、四肢末端扭曲变形;侵犯神经时会导致神经系统功能紊乱。3、多发的咖啡斑可能是先天性的也可能是出生后开始出现,1岁以内往往都会逐渐明显。4、腋窝和大腿内侧可能会出现雀斑,这种情况多于学龄前期出现。5、眼睛症状也可能在学龄前期出现,表现为Lisch结节(虹膜上的多个黄棕色结节),需要眼科检查,在裂隙灯下更容易被观察到。也有些可能会出现眼距过宽或青光眼,但发生几率不高。6、大约15%的NF1人群会发生视神经胶质瘤,这种神经系统肿瘤表现多种多样,可以从无症状增大到进行性视力损害,甚至因瘤体增大致眼球突出。有些伴有性早熟。7、在接近青春期时,咖啡斑的基础上可能会出现神经纤维瘤,出现几率在60%-90%之间。8、在生长发育过程中,有些NF1人群会出现高血压,可以是原发性高血压,也可能与肾血管狭窄和嗜铬细胞瘤有关。9、其它可能的症状包括学习障碍(30%-50%)、癫痫发作(约5%)、精神智力发育迟缓等。NF1的表现虽然多种多种,但是并非所有NF1人群都会出现上述症状;有些人的表现很多,多个器官受损;而有的表现就很轻微,症状出现也很晚,个体差异很大。确诊后注意事项很多NF1在早期只有咖啡斑,仅有多发的较大的咖啡斑是无法确诊NF1的,只能起到提示意义,有少数甚至要到20岁才可通过症状诊断NF1;目前针对多发性咖啡斑人群进行基因检测技术可以早期确诊NF1。如果早期在只有咖啡斑的阶段确诊了NF1,在孩子以后的养育和成长过程中要格外注意,虽然不能避免有些症状的产生,但有些症状及早干预可以提高生活质量。1、骨骼的异常可以做影像学检查进行评估,有些畸形,比如脊柱侧弯,可以尽早纠正。2、丛状神经纤维瘤可能产生症状并影响正常功能,可以外科手术切除深在的弥漫的瘤体。3、每年进行眼睛评估,检查有无神经胶质瘤引起的视野缺损;测眼压,以早期发现青光。4、由于很多NF1患儿有学习障碍,早期检查和及早干预对于避免儿童长期行为能力障碍十分重要。5、严密监测血压,出现血压升高,及早排查原因。本文系李志量医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
李志量医生的科普号2017年05月01日 24903 5 12 -
咖啡斑、神经纤维瘤与神经纤维瘤病
有些宝宝身上出现褐色斑片,家长通过网络搜索呢,会得知可能是“咖啡斑”,再一搜索呢,会有些说法,比如以后会恶变,或者以后上面会出现葡萄状的叫做“神经纤维瘤”的肿瘤,或者影响孩子以后生长发育等等;其实确实有少数孩子会出现咖啡斑上长出肿瘤的现象,并影响神经系统的情况,这种叫做“神经纤维瘤病”,是比较少见的遗传病。下面简单介绍咖啡斑、神经纤维瘤以及神经纤维瘤病的关系。咖啡斑咖啡斑又叫咖啡牛奶斑,一般为黄褐色至深棕色,颜色分布均匀的斑点或斑片,散在分布在身体各处,皮疹境界清楚,通过为椭圆形,直径从几毫米至超过4厘米不等。大约15%的正常人可有1~5个咖啡斑,这些咖啡斑往往在1岁时逐渐清楚,是良性病变,不会恶变,表面也不会出现肿瘤,不影响健康,也不影响生长发育。所以如果身上咖啡斑的数量不超过5个多是正常现象,不必过于担心。可以不必治疗,如果觉得影响美观,可以做激光治疗。神经纤维瘤如果单说“神经纤维瘤”,没有加“病”字,那它指的是一种良性肿瘤,虽然叫“神经纤维瘤”,但与大脑、智力没啥关系,也不长在大脑里,而是长在皮肤表面,多表现为孤立的皮肤颜色或深紫色的丘疹或结节,多发于躯干和头部,是一种相当常见的良性肿瘤,与上述的咖啡斑没啥关系。如果是在非暴露部位,可以不必治疗;如果觉得影响美观,可能手术切除治疗。神经纤维瘤病神经纤维瘤病是一种少见的遗传病,与基因的异常有关,它可能会累及骨骼、眼睛、皮肤、神经、心血管等多个系统,这些症状并非出生时即有,而是随生长发育逐渐出现;当然也并非每个症状都会出现,有些人的症状也是很轻微的。早期多发的咖啡斑可以对神经纤维瘤病的诊断有提示作用,具体就是有6个或以上的咖啡牛奶斑,青春期前直径大于5mm,青春期后直径大于15mm ,提示以后有发展成为神经纤维瘤病的可能性,在原先咖啡斑的地方可能会长出神经纤维瘤。当然也并非符合上述条件就一定是神经纤维瘤病,大约有一半以上的符合上述条件的人会最终诊断为神经纤维瘤病。目前的基因检测技术可以在早期只有多发性咖啡斑的阶段检测相关基因是否有异常,从而明确是否是神经纤维瘤病,虽然对于异常的基因无法修复,但可以早期观察,尽早发现可能的病变,及时干预,减少疾病危害。本文系李志量医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
李志量医生的科普号2017年05月01日 44893 18 19
纤维瘤相关科普号
姬涛医生的科普号
姬涛 主任医师
北京大学人民医院
骨肿瘤科
5106粉丝29万阅读
苏彦农医生的科普号
苏彦农 副主任医师
北京积水潭医院
手外科
57粉丝7815阅读
李涛医生的科普号
李涛 主任医师
福建省立医院
泌尿外科
135粉丝6.2万阅读
-
推荐热度5.0皮庆猛 副主任医师上海交通大学医学院附属仁济医院(东院) 整形外科
体表肿瘤 111票
疤痕 23票
皮肤肿瘤 13票
擅长:乳房整形(男乳肥大、隆胸、假体障碍、巨乳、副乳等);抽脂塑形及脂肪填充(大腿上臂环吸、腰腹瘦身、背臀塑形、面部吸脂、面部脂肪填充等);眼鼻整形(双眼皮、眼袋、开眼角、倒睫、隆鼻、鼻翼缩小、歪鼻矫正等);腋臭(腋下多汗异味、清新微波/Miradry等);面部年轻化微整形(瘦脸、除皱、玻尿酸填充等)等整形美容手术。对各类良恶性体表肿物/皮肤肿瘤(基底细胞癌,鳞状细胞癌等,尤其头面部肿瘤、会阴部肿瘤)、复杂疤痕(外伤/术后疤痕增生、疤痕疙瘩、头面部难治性疤痕、剖腹产术后疤痕等)整形修复、脂肪抽吸、复杂性脂肪瘤切除、副乳矫正、“腋臭”微创根治、男性乳房发育等整形外科常见病。 -
推荐热度4.3姜陶然 主治医师上海第九人民医院 整复外科
体表肿瘤 38票
肉毒素除皱 37票
瘦脸针 32票
擅长:各种体表肿物,痣,皮脂腺囊肿等。 玻尿酸注射填充:面部提升轮廓固定,隆鼻,隆颏,隆额,法令纹填充,颞区凹陷填充,颊凹填充,泪沟填充,面。 自体脂肪填充:颞部凹陷,颊部扁平,鼻唇沟法令纹,面部不对称。 肉毒素注射:瘦脸,瘦肩,瘦小腿,下颌缘提升,除皱,腋嗅。 面部轮廓整形,面部不对称,半面短小,半面萎缩,唇腭裂,及其它颅颌面畸形及相关疾病综合征。 -
推荐热度4.3商冠宁 主任医师盛京医院 第七骨科(骨与软组织肿瘤科)
骨肿瘤 84票
软组织肿瘤 35票
体表肿瘤 20票
擅长:擅长恶性骨肿瘤肿瘤型人工假体置换保肢技术;复杂软组织肉瘤组织缺损修复重建技术;骶骨肿瘤及复杂骨盆肿瘤的规范化手术治疗;骨转移癌的诊断及外科综合治疗;骨软组织肿瘤化疗,靶向,免疫综合治疗;皮肤恶性肿瘤的规范化外科治疗。