肾的先天性畸形

正常肾脏的构造有点类似我们住的房子，许多的房间通过一个公用的走廊连在一起，不同之处是多数房间不在一个平面上，而是一个立体构造。这些房间医学上称为肾盏，一般来说，房间多是单间构造，但是有些人，一个房间或多个房间会连着一个或几个套间，医学上称为肾盏憩室。这种套间开门位置通常比较隐蔽，而且比较小。由于肾脏内的房间是尿液排泄的管道，因此房门小会造成尿液流出不畅。尿液淤积会导致局部鼓包，引起腰部不适。有时还会继发感染。尿液的长期淤积还会导致另外一个常见的泌尿系疾病，那就是肾结石。套间内的结石处理起来比一般肾结石的处理要复杂，理想的处理方法是去除结石的同时对房门进行改造，拓宽房门促进尿液排泄，减少淤积，有助于缓解症状，并减少结石形成，但这比较难。

近日，8岁女童欣欣(化名)在潍坊市中医院泌尿外科做了一台3D腹腔镜微创手术，原因是她的体内长了3个肾。多长一个肾该怎么办呢？ 1周前，8岁的女童欣欣开始不明原因出现腰痛，家人陪她来到潍坊市中医院泌尿外科就诊，经检查发现，欣欣居然有三个肾！多出来的那个肾位于她的左肾上方，比正常肾脏略小，已经出现严重的积水，几乎丧失了功能。正常情况下，肾脏产生的尿液通过输尿管向下流进膀胱，尿液在膀胱内储存积聚后再排出体外。可是欣欣第三颗肾脏“配套”的那根输尿管与膀胱连接部末端太狭窄，以致尿液排出不畅，日积月累引起了严重的肾积水，这个肾脏已扩张成一个“气球”般的“皮囊”，积满了尿液；输尿管也从正常的筷子般粗细，扩张到了火腿肠那么粗，并且严重迂曲。泌尿外科主任王永传博士分析：由于多余的重复肾已经丧失功能，不及时处理则可能引起感染、疼痛等并发症，因此须尽快切除。欣欣的家人听说要“动刀”，感到十分的不安，这只是一个八岁的孩子啊！留下手术疤痕怎么办？身体会不会受影响？王永传博士耐心地为家人讲解他们过硬的微创技术，表示并不需要大创伤，也不会影响孩子的身体健康。听到王博士的解释，欣欣的家人放了心，心里悬着的石头也终于落地。泌尿外科专家团队经过缜密的术前准备，成功地为欣欣实施了3D腹腔镜微创手术。主刀医师王永传博士在欣欣的腰部精巧的打了4个小洞，借助3D腹腔镜顺利地切除了她多余的肾脏和输尿管。术后的第四天，欣欣康复了，家人问她还疼吗？小姑娘用力摇摇头，脸上露出了天真灿烂的笑容。 为什么有人会多长一个肾呢？王永传博士说，像欣欣这样多长的一个肾脏叫做“重复肾”。正常情况下人体左右两侧各只有一个肾，在胎儿期发育过程中会出现一侧有两个肾的情况，属于先天畸形，发生率约为1500:1。实际上，多长一个肾的病例并不少见，女孩居多，具体原因不明确。重复肾的出现往往会合并重复输尿管，有的患者重复输尿管下端开口部位异常，如异位于外阴前庭、阴道等部位，还会出现持续漏尿现象。因此建议患儿出现腰痛、漏尿等症状时及时到医院就诊，以便尽早发现和避免病变。多长一个肾一定要切除吗？王永传博士说，不是所有的重复肾都需要治疗或切除，只有当多余的肾出现严重积水、血尿、腰痛，或者反复发生泌尿系统感染等症状，才需要手术切除或者输尿管再植。山东省潍坊市中医院（东院区)医院地址：山东省潍坊市高新区宝通东街11166号（宝通东街与潍县中路交叉路口西南角）门诊位置：潍坊市中医院（东院区）门诊楼4层东区病房位置：潍坊市中医院（东院区）病房楼7层东区

胚胎发育阶段，如果出现了血液供应障碍或肾胚基发育不良，就易引起肾发育不全。肾发育不全也称为小肾畸形，是指肾体积小于正常50%以上，但肾单位的发育及分化是正常的，输尿管亦正常。陈双全医生门诊时间：每周五下午（普泌），每周六下午（男科）。地址：四川省南充市顺庆区—茂源南路1号—川北医学院附属医院—泌尿外科

单肾指的是先天就一个肾脏，或因为某些疾病切除了一个肾脏，如肾脏肿瘤，肾结核，就剩下一个肾脏在工作。 1、严格控制血压：高血压是对肾脏最主要的伤害因素，可以导致高灌注，高滤过，高压力，单肾患者应严格控制血压140/90mmHg以下，最好130/80mmHg以下，避免使用ACEI/ARB降压药物。 2、少吃盐：盐摄入多会导致高血压，水肿加重，增加肾脏负担。 3、低脂、适量蛋白饮食：高蛋白饮食对肾脏也是一个负担，因此避免摄入过多肉食、海鲜等高蛋白类食物。 4、严格控制高血糖、高血脂和高尿酸：三者都对肾脏有直接的损害。 5、避免使用对肾脏有损害的药物，如止痛药、肾毒性抗生素、肾毒性中药和不明成分的保健品。 6、定期体检：定期进行尿常规及肾功能，腹部超声检查。3个月查一次。 7、预防感冒，不要憋尿，预防泌尿系感染！ 8、不要剧烈运动个高强度健身，警惕横纹肌溶解加重肾损害！

菲菲今年4岁，是一个乖巧可爱的女孩。但有个问题一直困扰着菲菲的妈妈，菲菲从小便有尿床的坏毛病。妈妈听同事说孩子年龄小，尿床很常见，便没有太在意。今年菲菲开始上幼儿园了，但依然有尿床的习惯。而且菲菲的妈妈发现她的内裤总是湿的，而菲菲哭着告诉妈妈她不是故意的。妈妈一边安慰自己的女儿，一边很担心这究竟是怎么回事。于是妈妈带菲菲来到了医院，医生建议菲菲做一个肾脏B超。结果显示：左侧肾脏双肾盂、双输尿管，上肾轻度积水。医生接下来让菲菲做了静脉尿路造影、泌尿系CT检查，结果显示左侧重复肾畸形伴输尿管口异位开口。菲菲的妈妈咨询了医生一些问题，什么是重复肾？为什么会出现尿失禁的现象？重复肾有哪些临床表现呢？重复肾可以不治疗吗？重复肾对身体危害大吗？重复肾手术后还能正常生活吗？对于这种种问题，医生非常耐心而详细的向菲菲妈妈进行了解答。菲菲的妈妈听了医生的答案后，情绪才开始稳定下来。之后医生给菲菲进行了更为全面的检查与评估，并建议菲菲接受手术治疗，最后菲菲的妈妈同意做手术，将重复的肾脏部分及相应的输尿管切除。术后菲菲恢复良好。菲菲的妈妈把这整个过程用DV记录了下来，这便成为了菲菲成长路上的一部分。1、什么是重复肾？重复肾是一种先天性疾病，指一肾分为上、下两部，各有一套独立的肾盂和输尿管，额外的输尿管可开口于膀胱，也可以开口于其他部位，如尿道、阴道等，形成输尿管异位开口。重复肾可仅发生单侧，亦可发生双侧，且左侧多于右侧。重复肾畸形的发生率比较低，通常多见于儿童，且女多于男，男女比例约为1:2。2、为什么会出现尿失禁的现象？重复肾患者只有在伴有输尿管开口异位时才会出现尿失禁现象。部分患者重复肾的输尿管没有像正常输尿管那样连接在膀胱，而是与尿道相连，其产生的尿液由输尿管直接进入尿道，于是在没有排尿意识的情况下，出现尿液流出的现象。3、重复肾有哪些临床表现呢？对于大部分重复肾畸形患者，一般无特异临床表现。常见的临床症状包括尿路感染、腰部疼痛、肾积水、尿失禁、排尿困难等，有时会出现其他合并症，可见肾盂肾炎、肾结石、肾结核等。重复肾所致重复输尿管而引起肾积水，部分患者可在腹侧部发现包块。4、重复肾可以不治疗吗？重复肾畸形无临床症状者且双肾功能良好者，无需治疗。如果重复肾畸形的上半肾积水、感染、伴异位输尿管开口或输尿管囊肿则考虑行手术治疗。5、重复肾对身体危害大吗？重复肾畸形本身对身体没有什么危害，但如果出现相应的并发症后，则对身体有危害。所以定期复查，早期发现并发症，早期治疗并发症非常重要。常见的并发症有尿路感染、肾积水、肾功能不全等。6、重复肾手术后还能正常生活吗？手术是将重复肾畸形中的无功能或萎缩上半肾完全切除，可治愈重复肾畸形。术后患者能像正常人一样生活，生长发育不受影响。但是应该坚持随访，定期复查B超、磁共振、CT、肾功能水平检查等。小提示哪些检查可以诊断重复肾：超声检查简便、经济、无创伤，可以描述重复肾大小、形态等，是诊断重复肾的首选方法静脉尿路造影可以检查肾功能水平，但是对于部分患者可能存在显影不良的问题泌尿系CT可以较为准确地显示重复肾的肾盂和输尿管，敏感性最佳，同时判断是否存在泌尿系梗阻，以及有助于确定重复肾的输尿管开口是否正常磁共振水成像检查敏感性好，而且是一种无创性检查，适合不宜行尿路静脉造影的患者，但价格贵知识栏重复肾可能会遗传。据研究发现，重复肾可能是常染色体显性遗传。同时，重复肾与环境因素、胚胎发生有关。胚胎早期发育至第四周时，输尿管、集合系统逐渐形成，若此时孕妇受到外界因素刺激，如病毒感染、吸烟、酒精、药物、毒品等，胎儿的发育则会受到影响，从而导致重复肾、重复输尿管畸形。本文节选自湘雅医院 王龙 副教授参编的相关泌尿外科专著。

随着产前B超筛查的普及，先天性畸形发现（或发病率）也日益普遍。 畸形和正常发育的变异的界限开始模糊。需要治疗吗？需要手术吗？重复肾畸形其实很普遍，一个人一侧有一个肾，由于胎儿发育的变异，偶尔（0.8%）一侧会有两个肾. 有时甚至会两侧有两个肾（患者中40％）。 重复肾的程度有不同， 如果上下肾在肾盂输尿管接口相会， 为之双歧肾系统（bifid system）， 这种畸形未必有对健康有任何害处，除非有症状，不必去干预。如果有独立的肾盂，但是输尿管成Y形状和二而一，一条输尿管植入膀胱，称为双歧输尿管（bifid ureters）， 有可能没症状，也有可能尿从一个输尿管中反流到另一个输尿管中，称为摇摇反流（yo-yo reflux）， 有时引起尿感， 这是较常见的（八成）不完全型重复肾。 还有肾，肾盂，输尿管完全 重复（0.1%）, 即一侧有两个肾盂，两条输尿管，有些伴有输尿管开口异位（ectopia），输尿管膨出(ureterocele), 膀胱输尿管反流（vesico-ureteric reflux）， 尿路感染 和尿失禁，等症状。一些女孩内生殖器也有可能有问题， 例如重复阴道畸形等。 北京和睦家医院外科郑伟但是真正的发病率视乎正常的标准值的定义和检查的彻底程度。产前B超的报告往往令父母焦虑，但是应清楚，发育上的变异不表示孩子不正常， 不是每个宝宝出生的体重都是一样的。对一个小儿泌尿外科医生来说，不一定有以上所有的畸形就一定有症状。有些需要马上治疗，有一些可以等孩子大些做手术，有一些情况是到成年后才出现症状，更有一些不需要任何治疗，上一代的人有很多大概是在“无知”的情况下正常的度过了这一生 。 所以，B超发现泌尿系统畸形，最好是产前咨询小儿泌尿外科医生，了解可能出现的问题，治疗和预后，全面评估，孩子出生后由小儿泌尿外科医生跟踪随访。

是否应做手术和手术的年龄视乎畸形的解剖类型和孩子的症状。首先应排出左上肾输尿管膨出。 这种重复肾上肾输尿管多数是异位的，即可以开在膀胱出口。而且出口处经常是个囊肿（膨出）， 这囊肿有时阻塞膀胱出口，令排空困难。 应通过B超，或膀胱造影，甚至膀胱镜排除这个阻塞的可能。这应尽快处理。如果孩子没有任何症状，则可以观察。 由于是女孩， 重复肾上肾的异位输尿管如果出口不在膀胱内的话，常常会引起遗尿。 这个问题孩子小的时候，由于有尿布，不是个大问题。 孩子三四岁开始上幼儿园时， 总是失禁有可能影响正常生活， 我建议在这个年龄解决，可能需要切除没有功能的上肾， 我的经验是用机器人辅助的微创手术切除，十分精致，安全。如果上肾尿流不畅，孩子总是尿感， 则应该在控制感染后切除没有功能的重复肾。这不受年龄限制，应尽早。 因为反复感染引致粘连， 延迟做手术不但增加破坏，还会增加日后手术的危险性。我个人用机器人微创手术做过五个月大的重复肾切除，很顺利。如果重复肾还有一些功能， 可以考虑保留下来，不于切除，而是做上下输尿管之间的吻合。这些需要在手术前做一系列全面的评估。

随着产前超声筛查技术发展，大部分重肾畸形的宝宝在胎儿期被发现，让年轻的妈妈担惊受怕，不知宝宝将来能否健康地成长。这里就是要告诉她们，重肾畸形是一种可治疗的疾病，如果需要手术那效果也应该是良好的，不影响宝宝将来的生长发育、生活学习。 重肾畸形分完全及不完全二种类型，完全性的重肾是上下两个肾输尿管分别入膀胱，反之两根输尿管在某一部位合两为一入膀胱的被称为不完全重肾。重肾畸形病理结构变化较多，但个体变化中存在的共性。上肾输尿管主要存在着开口异位、囊肿及反流情况；而下肾作为主肾病变少，主要为肾?输尿管连接处狭窄及反流。临床主要表现为尿路感染、排尿困难及正常排尿间歇滴尿情况。 除一些重肾畸形的宝宝出生后没满月就出现排尿困难、尿路感染需急诊就医外，一般满3个月左右来儿童专科医院进一步诊治并不晚。早期出现尿感排尿困难的宝宝往往以女孩常见，通常是因为上肾输尿管囊肿大堵塞膀胱内尿道开口引起症状，只需医生借助膀胱镜作囊肿急诊开窗即可缓解症状。 近年来同位素肾图作为评价各肾部功能的手段使重肾畸形的治疗得到了改善。从以往切肾到现在只要患肾残存总肾功5％以上的肾部可得以保留。我们通过微创的输尿管端侧吻合技术、患肾部输尿管单纯膀胱再植术，有效的提高手术成功率，减少了并发症让重肾宝宝可以同其他宝宝一样健康地成长。 本文系徐卯升医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。