小儿耳聋

遗传因素，如父母是隐性遗传基因变异携带者；或亲属中儿童期永久性听力损失的家族史新生儿出生体重低于1500g新生儿重症监护室中住院超过24小时新生儿机械通气时间超过5天Apgar评分1分钟0-4分或5分钟0-6分颅面形态畸形，包括耳道及耳廓畸形等高胆红素血症达到需要换血程度细菌性脑膜炎临床上存在或怀疑有与听力障碍相关的综合征母亲孕期巨细胞病毒、风疹病毒、疱疹病毒、梅毒或弓形虫引起的宫内感染母亲孕期使用耳毒性药物符合上述条件之一者，建议三岁内至少每半年复查听力一次

2021年3月3日，第22个“全国爱耳日”，也是第9个“世界听力日”，世界卫生组织（WHO）更新了1997年制定的听力损失标准，内容主要包括：1、听力正常值的改变：由原来的≤25dB降低到＜20dB；2、听力损失级别的改变：由4个级别的轻度（26-40dB）--中度(41-60dB)--重度(61-80dB）--极重度或全聋（≥81dB）增加到7个级别的轻度（20-＜35dB）--中度（35-＜50dB）--中重度（50-＜65dB）--重度（65-＜80dB）---极重度（85-＜95dB）--完全听力损失或全聋（≥95dB）；3、对安静与噪声环境中的听力体验进行区别；4、首次提出了单侧聋的标准。尽管这是一个针对成人及5岁以上儿童的诊断标准，但在我们儿童听力的临床问题中也有很重要的意义，本文详谈近年逐渐被关注的儿童单侧聋。一、发病率新生儿双侧耳聋的比例为1-3‰，单侧聋的发病率比这个高，但缺乏世界范围内的准确值。1998年，芬兰学者对49000名新生儿的研究发现单侧聋的比例为1.7‰。2010年，美国学者的研究发现学龄儿童单侧聋的发病率为3-6%，青春期则达到了11-14%。随着年龄的增长，由于病毒感染（如腮腺炎病毒）、脑膜炎（细菌性脑膜炎）及外伤等各种原因，单侧聋的比例增加较明显。二、可能的危害由于单侧聋的患儿依靠听力正常耳可以获得同正常儿童类似的语言能力，家长及孩子都很难发现这个问题。甚至在很长一段时间内，医生及相关研究者也认为单侧聋对儿童没有影响。直到二十世纪八十年代，有研究发现单侧聋儿童的留级比例为24-35%，而听力正常儿童这一比例为2-3.5%。后续有研究进一步发现，59%的单侧聋儿童存在学业或行为问题，较正常儿童需要4倍的个性化教育，2倍的语言治疗。在6岁之前，儿童处于相对安静的家庭环境中，家人和他（她）的沟通比较密切、形象化，单耳的听力问题不容易被看护者发现。他（她）语言能力基本正常，偶有侧耳倾听习惯（健耳冲向声源的方向）；有细心的家长会发现当在孩子背后叫他（她）时，他（她）会转着圈的找发声的人。这就是单侧聋的一个主要问题：声源定位能力下降，产生这个问题的原因也比较好理解：单耳聆听类似于我们听单声道音响，缺乏立体感，无法定位。到了公众场合或者相对比较吵闹的环境，单耳听力的局限性会变得明显，从患侧耳来的声音被漏掉或者需要更大的专注度才能获得，久之会产生疲劳感，从而“分心”产生行为问题。三、发现途径及诊断方法很久以来，单侧聋的发现是多在学龄期（6-8岁），孩子无意中打电话或者听耳机时发现“咦，怎么有一个耳朵没有声音”。美国自1990年将听力筛查的时间点从入园或入学时提前到新生儿期，从而改变了单侧聋的发现方式和时间点。2014年，某一单中心临床机构的数据发现：实施新生儿听力筛查诊断体系后，6月龄之前的单侧聋诊断率由3%提高到了42%；诊断平均年龄也从4.4岁降低至2.6岁。由此他们认为新生儿听力筛查对单侧聋的检测是公卫事业成功的重要标志。随着我国新生儿以及0-6岁儿童听力筛查诊断体系的建立，单侧聋最早可以在4-6月龄进行诊断。这里需要提醒家长朋友注意的是：对于常规体检听力筛查不通过时，即使是单侧（现有研究表明，单侧聋中一半以上是重度/极重度），也要到相应的医疗机构进行诊断。诊断包括听力诊断和可能的病因诊断。对于5岁以下儿童，多数需要在镇静情况下（一般需要服用镇静剂，临床常用，安全度高）进行1.5小时左右的听力检查，包括听性脑干反应阈值及潜伏期、稳态听觉反应、耳蜗电图、声导抗等全套的听神经、内耳、中耳的功能检测。对于重度及以上听力损失的孩子，尤其是单侧者，都应该进行颞骨CT或者内耳核磁的检查。这个还应该重点强调，为什么呢？现有研究数据表明单侧聋中60-70%左右存在内听道结构或者内耳结构的异常，也就是说60-70%的孩子影像学检查（颞骨CT或者内耳核磁MR，核磁MR优于CT）都能找到病因。实际上，单侧聋患儿中，50%左右是蜗孔和/或内听道狭窄，蜗孔/内听道就是耳蜗神经所在的骨性通道，它的狭窄往往提示耳蜗神经发育不良或者缺失，外界的声音就无法传到大脑产生听觉了；单侧聋第二常见的原因是巨细胞病毒感染，这种在颞骨CT或核磁上找不到证据；第三种原因是内耳畸形，比较少见，不到10%，但由于后果较严重，有必要引起重视。内耳畸形可以通过CT或者核磁诊断，有一部分内耳畸形的孩子由于畸形的存在，导致中耳与颅内相通，可以反复发生脑膜炎或者肺炎，在内科反复就诊，甚至危及生命。如果提前检查知道了内耳有畸形，可以将诊断及治疗时点提前，降低致死及致残率。四、干预方法目前缺乏药物治疗，主要是辅助听力提高或者改善立体听觉。如人工耳蜗植入、骨导助听器、对传式助听器等。

作者：李佳楠解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心引言 聋病是一个全球问题，根据世界卫生组织2014年最新报告，全世界人口的5%，也就是3.6亿人，患有残疾性听力损失，包括3.28亿成人和3200万儿童。中国残联第二次全国残疾人抽样调查显示，我国重度耳聋人群 有2780万，其中7岁以下的聋哑儿童高达80万，每年新增聋儿 3万余人。 在这个大背景下，本篇小文主要聚焦在临床工作中经常遇到儿童听力下降，也是家长们关心的一些问题进行科普。1. 出生听力筛查没有通过怎么办？（图 解放军总医院听力师进行新生儿听力筛查） 新生儿听力筛查对于儿童听力损失的早发现、早诊断、早干预具有非常重要的意义。一般新生儿在出生后48—72小时，分娩医院会进行第一次听力筛查，使用的筛查方法多是耳声发射或（和）自动听性脑干反应阈值，检查需要在新生儿自然睡眠或安静的状态下进行，较为方便快捷。如果初次听力筛查未通过，或者有其他耳聋高危因素的新生儿，建议在出生后42天进行复筛，筛查方法为耳声发射和自动听性脑干反应阈值的联合筛查。如果复筛仍未通过，建议在生后3月龄时进行全套客观听力学检查，测试阈值，确定听力损失的程度及性质。 新生儿耳聋高危因素有哪些呢，包括：在新生儿重症监护室48小时及以上者；早产儿，或出生体重低于1500克；高胆红素血症；有感音神经性和（ 或）传导性听力损失相关综合征的症状或体征者；有儿童期永久性感音神经性听力损失的家族史者；颅面部畸形，包括小耳症，外耳道畸形，腭裂等；孕母宫内感染，如巨细胞病毒、疱疹、毒浆体原虫病等。母亲孕期曾使用过耳毒性药物；出生时有缺氧窒息史，Apgar 0-4分/1min 或 0-6分/5min；机械通气5天以上；细菌性脑膜炎。 那么新生儿听力筛查未通过就一定有严重的听力问题吗？或者新生儿听力筛查通过了就一定没有问题吗？ 答案并不是这样的。外耳道内羊水、胎脂、胎性残积物滞留，羊水进入中耳引起中耳积液，以及其他原因引起的假阳性，新生儿均有可能无法通过听力筛查。而有些造成听力逐渐下降的疾病（如大前庭水管综合征等等），或者后天听力下降，出生时仍有可能通过听力筛查。这些问题均需要通过进一步检查确定。2. 儿童听觉和语言能力发育规律是怎样的？ 听力正常的婴幼儿通过听觉可以在周围环境里自然发育语言，言语，交流及相关能力, 从7-8 个月的咿呀学语到1 岁开始说单字，2-4 岁迅速学会双字词，短句乃至句子进行日常的交流，其认知能力也随之发展。如下图所示，反应了听觉和语言能力发育的5个阶段，各方面相互促进, 形成语言及言语链。3. 传导性耳聋还是感音神经性耳聋？ 耳聋按照性质可以分为：传导性耳聋、感音神经性耳聋、混合性耳聋。☆儿童传导性听力下降☆ 常见原因：耵聍栓塞、先天性小耳畸形、分泌性中耳炎、先天性听骨链畸形、先天性中耳胆脂瘤等等。 治疗方案：儿童传导性耳聋多可通过保守治疗、药物治疗、传统听力重建手术、或手术植入骨导助听装置（BAHA、VSB、 BB等等）解决。无法通过传统手术方式解决，或年龄因素、颅骨厚度达不到骨导助听装置植入条件的患儿，需要有经验的耳科医生和听力师根据其耳部发育情况和听力情况帮助其选择合适的助听设备（助听器、ADHERE、软带骨导助听器等）。☆儿童感音神经性听力下降☆ 常见原因：遗传性耳聋、出生时有耳聋高危因素、病毒感染（腮腺炎病区、巨细胞病毒等等）、脑膜炎后遗症、突发性耳聋、其他环境原因和理化因素、原因不明。 治疗方案：除了突发性耳聋以外，儿童感音神经性耳聋大都无法通过药物保守治疗或者传统听力重建手术得到解决。对于中度和中重度听力下降，可以选配合适的助听器，而对于重度以上的耳聋，建议在完善相关检查和适应征评估后，植入人工耳蜗。4、人工耳蜗在儿童的应用人工耳蜗是目前临床上最成功的听觉植入假体，可以帮助耳聋患者获得听觉，回归有声世界。根据2013年新版人工耳蜗工作指南，儿童人工耳蜗的适应征为：1) 植入年龄通常为12个月～6岁；2) 双耳重度或极重度感音神经性聋；3) 无手术禁忌证；4) 监护人和/或植入者本人对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值；5) 有听力言语康复教育的条件。目前对于手术年纪的共识：植入年龄越小效果越佳，但要特别预防麻醉意外、失血过多、颞骨内外面神经损伤等并发症。目前不建议为6个月以下的患儿植人人工耳蜗，但脑膜炎导致的耳聋因面临耳蜗骨化的风险，建议在手术条件完备的情况下尽早手术。6岁以上的儿童或青少年需要有一定的听力言语基础，自幼有助听器配戴史和听觉言语康复训练史。专业的人，做专业的事 单位基础科室自1996年在国内率先开展成人及儿童的多导人工耳蜗植入手术，并于2010年成立了听觉植入中心。目前中心已形成包括术前评估、聋病咨询、微创耳蜗植入，以及术后调试、言语康复指导系统诊疗模式并拥有专业的技术团队。至今团队已成功完成近5000例人工耳蜗植入手术，近年来年平均开展听觉植入手术400~500台，而且很多是非常规的复杂病例，比如说各种内耳畸形、各种罕见的综合征型耳聋、听神经病、NF2、耳蜗骨化，二次手术等等，疑难复杂病例目前占常规手术的20%。植入患者年龄跨度从5个月大的婴幼儿到91岁老人，对幼龄和大龄耳聋患者人工耳蜗植入的尝试，为推动人工耳蜗植入技术的新理念起到了重要作用。编辑：康烁烁

文章转载自： 南医大深圳医院儿童耳鼻喉科专家简介：刘大波，南方医科大学深圳医院，儿童耳鼻喉科主任，教授，博士生导师，主任医师。全国小儿耳鼻咽喉头颈外科十佳名医。现为中国妇幼保健学会儿童耳鼻喉科微创学会主任委员，中国医师协会小儿耳鼻咽喉科专家委员会副主任委员，全国儿童睡眠医学协作组副组长等。在国内率先开展了儿童睡眠呼吸暂停综合征的系统研究，在国内最早建立儿童睡眠实验室。擅长：小儿睡眠呼吸暂停综合征、呼吸道异物、先天性喉气道疾病、气管肿瘤、先天性（耳鼻喉）畸形、各种鼻炎、鼻窦炎。程超，南方医科大学深圳医院，儿童耳鼻喉科副主任医师。擅长：擅长儿童睡眠障碍问题、过敏性鼻炎、鼻窦炎、急慢性扁桃体炎、婴幼儿听力障碍早期诊断及干预。尤其擅长儿童鼾症等睡眠障碍问题的手术治疗。“什么？听力筛查没过？！我的宝宝不会这么不幸的……”晨晨刚出生的第五天，医生为他做例牌的新生儿听力测试，结果，不像别人家的孩子“走过场”般云淡风轻，晨晨的听力“出师未捷身先死”，摆在妈妈面前的，是“不过关”三个字，白纸黑字冷冰冰。儿子人生当中的第一场考试就没通过，妈妈的心情是崩溃的，接下来妈妈带着他，至少做了四次听力测试，没有一次能通过：平时我们叫他，他虽然有反应，但是有点慢，再加上这么多次听力测试都没过，我心里也是有障碍的。晨晨听力不好，看起来像是铁板钉钉，从此，妈妈带着他开始了漫长的求医路。从乡下到城市，从江西到湖南，走过很多大医院，挂过很多大专家号，给出的诊断如下：怀疑中耳炎先天性耳聋也曾吃药、物理治疗，但是没效果。如果是先天性耳聋，最坏的结果是做人工耳蜗，费用高达二三十万不说，还是开颅大手术，一想到才九个月大的宝宝就要在手术台上遭这么大罪，妈妈心痛不已。她不死心，继续带着晨晨一路向南，找到了南方医科大学深圳医院儿童耳鼻咽喉科。大于50分贝才能听到属轻到中度耳聋话说这么小的小孩，怎么测试他的听力呢？原来，医生会对晨晨进行听力刺激，一旦听到声音的话，晨晨的脑电波就会有反应，这叫听性脑干反应。这个小孩听力明显异常，基本上要大于50分贝左右才能听到，是轻到中度耳聋。我们正常人只要25分贝以上就能听到，50分贝什么概念呢？正常人说话声音大概就是50分贝左右。——儿童耳鼻咽喉科医生但是这么小的宝宝听力出现问题，到底是先天性的，还是后天因素导致的呢？接下来医生做的一系列检查，逐步揭开了晨晨“耳聋之谜”。双耳中耳充满积液诊断为分泌性中耳炎检查显示，晨晨双耳中耳明显积液。正常人的中耳也会有点积液，但是量很少，这个宝宝的双耳中耳充满积液，骨膜变形，光锥消失，内陷明显，我们诊断为分泌性中耳炎。——儿童耳鼻咽喉科医生原来中耳有传导功能，声音通过外耳进入，中耳传递放大，再到内耳，如今晨晨的中耳被积液淹没闹“水灾”，失去传导功能，难怪“耳聋”。只是，这么小的宝宝怎么就中耳积液了呢？医生说，在我们的鼻子和耳朵之间有座桥梁——咽鼓管，小宝宝的这座桥梁发育不健全，再加上晨晨腺样体肥大，压迫了咽鼓管，平时鼻子呼吸进去的细菌、病毒、液体等就会通过这座桥梁进入中耳，而中耳自身产生的积液又排不出去，进的多出的少，所以“内涝”。导出积液植入“水管”解决中耳“内涝”难题确定病因，找到罪魁祸首之后，医生帮晨晨做手术，导出中耳里面的积液，并在骨膜表面植入一个小水管，以后时不时就可以把中耳里面的积液引流到外耳，中耳就不会再闹“水灾”啦。妈妈说，从江西到深圳，虽然有800公里，但是治好病，再远也值了：现在我们叫他，他不会像以前那么迟疑，马上就能转身，明显觉得他的听力有改善。看起来好像不难诊断，为什么之前晨晨跑了那么多医院都没能解决问题呢？医生说，可能是医生被新生儿听力筛查结果，影响了判断。新生儿听力筛查不过关，有医生就会归结于先天性耳聋或者神经性耳聋，实际上，大多数新生儿耳聋也确实是先天性的，年龄大些的小朋友，如三四岁小朋友，一旦发生耳聋，医生才会怀疑后天因素。——儿童耳鼻咽喉科医生但是，事实证明，新生儿耳聋不一定是先天性的，医生提醒：1、家长必须重视新生儿听力筛查，一旦没通过，一定要重视；2、医生也要区分是先天性耳聋还是其他后天因素导致的耳聋，对症治疗；3、家长要重视跟踪治疗，并非手术后就可以高枕无忧，后续必须要视听力情况随诊；这些因素可能影响宝宝听力1、强行灌药对于生病却不配合吃药的孩子，很多家长会习惯捏着孩子鼻子灌药，这样可能导致孩子鼻腔分泌物或药水进入中耳，引发中耳炎。2、用力擤鼻涕不少家长对孩子擤鼻涕的方法不在意，比如让孩子两侧鼻孔一起用力，或者用两个手指捏住孩子的两侧鼻翼，让他用力擤。然而，这样不但不能很好地擤出鼻涕，反而可能会使这些鼻涕从鼻后孔挤出，诱发中耳炎。3、掏耳屎一般而言，孩子的耳屎不必人工清除，会自动排出，给孩子掏耳朵，如果耳屎坚硬或比较多，容易把皮肤划伤，细菌趁机进入伤口引发感染。4、喂奶姿势不正确比如说让宝宝平躺着喝奶，容易引起呛咳，奶汁可能会流入中耳，引起急性炎症。保护孩子听力注意这三点1、避开噪音污染源生活中，尽量避免让孩子长时间处于嘈杂环境中，避开生活中常见的噪音污染源。2、注意及时治疗影响听力的疾病例如反复发作的中耳炎、腺样体肥大等。3、重视听力筛查如有异常及时找儿童耳鼻咽喉科医生做进一步评估。我院儿童耳鼻咽喉科是深圳市医学重点学科刘大波主任团队在国内最早开展等离子技术在儿童耳鼻咽喉领域的应用，是国内第一家开展等离子技术在儿童睡眠障碍治疗的团队。低温等离子消融术是目前能对导致OSAHS（阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征）的所有部位进行干预的新技术，具有较好的临床疗效，手术时间短，术中术后出血少，术后疼痛明显减轻，并发症少，无不良反应。团队目前已完成儿童上气道等离子手术12000余台，手术数量和难度不但领先国内，在国际也位居前列。目前刘大波教授已被指定为低温等离子手术系统的亚太地区培训中心负责人。专注婴幼儿呼吸道梗阻的诊断及干预婴幼儿气道梗阻疾病一直是儿童耳鼻咽喉领域中的重点和难点，病情进展迅速，是造成小儿死亡的直接原因，在婴幼儿死亡原因中占据重要位置，大量患儿的急重症，均由此引起，因此如何尽快明确诊断并给予恰当治疗，极为重要。目前在国内，婴幼儿气道梗阻疾病的诊断与治疗一直是儿科及耳鼻咽喉科的棘手问题。刘大波主任团队多年来一直致力于此类疾病的研究，在婴幼儿气道梗阻的多手段介入治疗、新生儿先天性喉畸形矫形术、喉软化的诊断与修复、儿童困难气管、食管异物的急诊手术等方面均取得国内领先成果，获2012年广州市政府科学技术奖三等奖。已完成此类3级-4级高难度手术项目5000余台，手术成功率及水平均达到国内及国际先进水平。

①新生儿听力障碍原因 尽管随着近些年产前诊断技术的发展，新生儿出生缺陷的发病率明显下降，但仍有不少患儿出生即存在缺陷，给自身、给家庭、给社会带来了极大的身心负担。听力障碍，就是目前最常见的出生缺陷之一，大约占全部新生儿出生缺陷的1/5，每年接近有3万例。 那么，常见的听力障碍因素有哪些呢？可以分为两大类。 1、遗传因素：全世界范围内，这个因素所致者占50%。目前研究较多的是GJB2 基因和SLC26A4基因，这两个基因与耳聋有明显相关性。注意：只是相关，并非必然。 2、非遗传因素：①病毒因素：若孕妇在怀孕前3个月不慎感染巨细胞病毒、风疹、腮腺炎、流感等病毒，经胎盘传至胎儿，则患儿出生后发生不可逆听力障碍的风险明显增高，尤其是巨细胞病毒，病毒因素大约占30-40%左右。②缺氧：众所周知，缺氧会对神经系统带来损伤，听神经也不例外，从而导致耳聋。③高胆红素血症：有些新生儿出生后会出现高胆红素血症，同样地，血液中胆红素浓度升高，也会损害神经系统，如果严重且时间久的话，就很有可能引起听力障碍。④早产儿：早产儿往往很多脏器未发育成熟，包括神经系统，若再出现其他因素的干扰如缺氧等，则很容易造成听力的不可逆损伤。⑤耳毒性药物：目前报道的具有耳毒性的药物，大约有130多种，如大家很熟悉的氨基糖苷类抗生素链霉素、抗疟药氯喹和奎宁、还有一些抗肿瘤药等。后3种非遗传因素约占10-20%[1]。 当然临床上，引起耳聋并不是某一个单纯的因素，一般多个因素共同作用的。棘手地是，这些因素是很难在产前筛查出来的，尽管可以做基因筛查测试，但是很难确定究竟是哪个具体的基因所导致的，就算筛查出来，也不能说100%就会发生耳聋，只能说风险增加，其他因素也如此，所以医生要结合多学科、多方面因素进行综合分析。 ②新生儿听力筛查手段 所以，尽管目前科学尚有极限性，理解了这一点，并不是说，我们就毫无拌饭。早起发现、早起诊断、早起预防和干预就是重要的手段。那如何进行听力筛查呢？目前在临床上最常用于听力筛查的检查有以下几种检查： 1、耳声发射：这是怎样的一种检查？经研究表明，人的耳朵不仅能感觉到声音，在声音的刺激下，它（主要是耳蜗）还能主动发射声音，这可以说是一个非常重要的发现。这个发现是在1978年由一个叫Kemp的英国医生首先观察到的。他通过给耳朵一个声音刺激，然后用特殊的声音放大收集装置，发现人耳似乎能反射出这个声音，所以也叫“Kemp回声”。它包括4种形式：①自发性耳声发射（SOAE）:就是不给人耳任何声音刺激，直接用装置检测的耳声发射，这个耳声发射不是所有正常人都能检测到的，大概只有40-70%左右的人能检测到，所以检测不到也不代表听力有问题。②瞬态声诱发耳声发射（TEOAE）：这个就是经典的“Kemp回声”，给人耳一个短声刺激，强度约为80-90dB（差不多大小相当于大声喊叫），然后检测到的声音，基本是100%的正常人可以检测到。③畸变产物耳声发射（DPOAE）：这是临床上最常用的，也是很多患者做过的一项听力检查。因为人们发现TEOAE 和SOAE尽管能检测到，但是信号比较弱，波形不太好分辨。于是就尝试用两个频率的声音，当然这两个频率不是随意的，是呈一定频比关系的，一大一小两个频率，一般选择2f1-f2，因为这个频比关系，可以检测到最强的DPOAE，于是在临床上就渐渐的固定下来了，这个耳声发射，也基本上也是100%的正常人可以检测到的。④刺激频率耳声发射（SFOAE）：是用一种连续刺激声所诱发的耳声发射，因为前3种都是短声或短音，这种耳声发射获取较为复杂且个体差异大，因而临床上很少用。时至今日，DPOAE的检查非常简单，很容易获取，而且还是无创，因而在临床上广泛应用，尤其是用DPOAE筛查新生儿听力，极为方便有利。但是它的不足之处是过于敏感，以至于外耳道若有耵聍堵塞、羊水等导致外耳道不通畅的情况时，它是检测不到的，哪怕你是正常听力的患者，如果外耳道不通畅，耳声发射也可能是阴性的；还有一种情况就是听力损失超过20-40dB(差不多相当于听不清1米处的正常说话声)时，耳声发射也可能检测不到。 2、听性脑干诱发电位（ABR）：这也是临床上最常用的筛查听力的检查。它是反应整个耳蜗到听觉中枢的通路问题。它对检查的环境及个体条件要求较高，需要患儿在睡眠状态下进行。它的刺激声和耳声发射类似，是短声、短音或短纯音均可，刺激声的频率一般为高频音（大于2000Hz），因为如果低于1000Hz，反应的同步化范围很宽，结果不可靠。刺激声的强度一般为从90-110dB peSPL(声压级)开始递减检测，直至最小能引出波形的分贝值，即为听阈。这个检查的作用，主要在了解听力情况和听神经至听觉中枢之间的传导通路是否完整。值得注意的是，虽然ABR与听力有很好的相关性，但并不完全等同于纯音听力测听（就是医院检测时，需要患者举手示意的一种听力检查，属于行为测听的一种），因为ABR所检测到的阈值取决于刺激声强度所引起的神经同步活动情况，毕竟ABR测的是电位，需要引出稳定且重复性好的波形，这是很多神经元同步活动的结果。 3、听觉多频稳态诱发电位（ASSR）：这是近些年才发展起来的检测技术，故名思义，它是由调制信号引起的、反应信号与刺激信号具有相位锁定关系的听觉诱发电位。它与ABR的检测方法类似，不同的是它可以多频率检测，具有更强的频率特性，且最大声强输出强度大，因而对于听力极度不好的人，评估其残余听力也具有重要价值。但是，它毕竟是刚发展起来的技术，尚未完全成熟，一些现象无法解释，比如为何电测听测出来的重度或极重度听力患者，理论上用ASSR来检测的话，理应与电测听差值大才对，但事实是反应阈与行为阈（即电测听测出来的听力值）差值小，有学者用“重振现象”来解释，这并不完全；还有低频检测时，其反应阈与行为阈相关性差，也就是对低频的检测听力与实际不准，有专家认为是周围环境噪音的影响所致，这似乎也并不全面。总之，这种方法在有些方面还需要不断的精进。 这三种听力检查技术，就是目前临床上用于新生儿听力筛查的主要方法技术。那么，新生儿听力筛查的具体流程是怎样的呢？根据我国卫生部发布的《新生儿筛查技术规范》所建议的： (1)出院前OAE筛查，通过:出院；未通过:做ABR筛查，通过:出院；未通过:6月龄前做听力学评估。(2)出院前OAE筛查，通过:出院；未通过:第42天OAE复查，通过:出院；未通过，做ABR确诊。(3)出院前:有新生儿听力损伤高危因素者:OAE+ABR，无高危因素者；OAE。第二次(3月龄):出院前未通过者，做ABR。第三次(6月龄):第二次未通过者，做听力学评估[2]。 ③新生儿听力障碍干预措施 出生听力障碍的患者建议在6个以内作出最终听力学评估，因为研究表明，6个月内对患儿进行干预要比6个月后干预明显有利，尤其对言语功能的发育。首先要查找病因，通过听力检测、医生的专科体检及影像学检查。如若证实确是感音神经性耳聋，则建议患儿尽早佩戴合适助听器，如果助听器收效甚微或无效的患儿则可行人工耳蜗植入术，术后3-4周开机，之后需要进行言语训练。当然一旦筛查出新生儿听力障碍，也不必恐慌，有半年的诊查时间，可以听取专业医生的意见，选择干预措施。 参考文献 1. 温瑞金，李琰，罗仁忠，等. 听力筛查未通过婴幼儿相关高危因素及听力评估结果转归分析 [J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志. 2009; 23(19): 865-868. 2. Joint Committee on Infant Hearing. Year 2007 position statement: principles and guidelines for early hearing detection and intervention [J]. Pediatrics. 2007; 120:921-989.

耳蜗植入父母必读当今世界上有超过6万人在使用人工耳蜗来恢复功能性听力。虽然它们在不同个体上的性能差异依然很大，但平均来说，大部分使用者都可以通过人工耳蜗在安静环境下进行顺畅的电话交谈。使用人数和科技文献的数量的指数性增长，证实了人工耳蜗已经发展成为一个成熟的领域。本文着重从心理物理学，语音，音乐和认知表达这几个角度，来阐述现今与人工耳蜗相关的声学、临床医学、工程学、解剖学和生理学方面的发展概况。本宣传希望通过MEDLE宣传册，让更多有需要的父母了解人工耳蜗的点点滴滴……想了解更多关于耳科疾病及微创治疗相关内容，可通过以下方式联系孙恺医师：1.公众号—佛山市第一人民医院—耳科门诊—孙恺；2.好大夫平台留言或电话咨询。

耳蜗植入父母必读当今世界上有超过6万人在使用人工耳蜗来恢复功能性听力。虽然它们在不同个体上的性能差异依然很大，但平均来说，大部分使用者都可以通过人工耳蜗在安静环境下进行顺畅的电话交谈。使用人数和科技文献的数量的指数性增长，证实了人工耳蜗已经发展成为一个成熟的领域。本文着重从心理物理学，语音，音乐和认知表达这几个角度，来阐述现今与人工耳蜗相关的声学、临床医学、工程学、解剖学和生理学方面的发展概况。本在借助Medel宣传手册，希望更多有需要的患者及家属能够了解人工耳蜗的点点滴滴……

为什么新生儿耳聋却筛查漏诊?小孩出生时做了耳声发射筛查说正常，可过了一岁还不会发音，父母焦急，经大医院检查才确诊得了双耳先天性耳聋，为了将来孩子不变聋哑，得赶紧做手术。为什么患了新生儿耳聋却筛查漏诊?