先天性骨与关节畸形

手部和足部畸形是儿童常见的先天畸形，给家庭以及宝贝带来了伤害和困扰。作为多年从事儿童骨科的临床医学专家，每当我看到一位位患儿和家长治愈后幸福开心的笑容，我想也许先天手足畸形，只不过是上帝在无意中亲吻了宝贝的手足！

Ⅰ型：i出生时即有胫骨向前方弯曲和一处缺损，l也可能伴有别的先天性畸形。Ⅱ型：i出生时胫骨有向前方弯曲和沙钟样缩窄。通常在2岁前发生自发性骨折或受轻微外伤后骨折，l骨折端逐渐变细、i变圆和硬化，l髓腔消失。此型常伴有神经纤维瘤病。Ⅲ型：i以单个骨囊肿出现。通常见于胫骨中、i下1／3交界处。胫骨向前弯曲可能先出现或在骨折后发生。Ⅳ型：i在胫骨的好发部位上有一段骨质硬化，l胫骨不缩窄，l髓腔部分地或完全消失。起于骨皮质的不完全性骨折逐渐波及整个硬化骨段，l随着完全骨折的发生，l骨折不愈合，l成为假关节。Ⅴ型：i腓骨发育不良。本型可能发生腓骨和(或)胫骨的假关节。Ⅵ型：i骨内有一个神经纤维瘤或神经鞘瘤，l可能引起假关节(但通常不会发生)。以第Ⅱ型最常见，lⅢ型亦不少见，l第Ⅵ型最罕见。

下肢不等长（leglengthdiscrepancy，LLD）也称“长短腿”，是骨科和康复科中常见的疾病，形成原因有很多种，如先天发育畸形、先天关节畸形、骨关节感染、创伤、骨肿瘤、脊髓灰质炎后遗症等。高度差值超过1cm，大多是由小儿麻痹后遗症等先天疾病或外伤术后遗留，但也有一些患者病因不明，属于特发性。下肢不等长不仅会影响患者的外观与功能，甚至直接造成步态的异常，长此以往，还容易继发骨盆倾斜、脊柱侧弯、腰痛、关节过度磨损、患侧肢体肌肉骨骼发育不对称等问题，影响患者的心理成长状态,导致患者社会活动参与受限。01下肢不等长的分类下肢不等长分为结构性和功能性。结构性下肢不等长指下肢骨骼实际长度不等，容易造成步态异常、骨关节炎、腰背疼痛和脊柱侧弯等疾病。功能性下肢不等长是指骨骼长度一样，但因骨盆倾斜、髋关节错位、肌肉失衡、脑瘫或中风后遗症等原因，造成的一侧下肢较短。大多数患者属于功能性下肢不等长。02下肢不等长的治疗长短腿的治疗方法需根据具体病因与差异程度进行选择，临床可以拍摄下肢全长X线片，通过影像资料测量判断双侧下肢长度的差异。如果下肢没有明显的发育异常，可选择配制矫形鞋垫和足跟垫；尤其青少年时期，对于下肢不等长的治疗多采用保守治疗方案：如补高鞋垫，以纠正身体平衡为主，预防和矫正可能出现的骨盆倾斜和脊柱侧弯。常规结构性下肢不等长差值不超过3cm可以使用矫正鞋垫来进行矫正；超过3cm由于鞋子空间的限制多选择垫高鞋底；若超过5cm可行外科手术治疗，如骨骺生长阻止术，短肢延长术和长肢缩短术等。功能性长短腿需查明病因并对症治疗。上海交通大学医学院附属第九人民医院3D打印接诊中心，王金武教授团队提供专业的3D打印矫形鞋垫医学服务，每一双矫形鞋垫制作均通过光学扫描、足底压力分析、计算机设计、鞋垫打印制作、适配等过程。033D打印鞋垫的设计、制作流程04案例分享患者男，16岁，车祸外伤引起长短腿，并出现步行异常，遂至医院就诊。经检查长短腿并伴有脊柱侧弯，右下肢短11mm左右，继发脊柱侧弯，cobb角14°C。建议通过补高鞋垫进行矫正治疗。患者双下肢全长负重位X线片，确定双下肢长度与平衡状况采用足部扫描仪器扫描患者足部信息，足压采集分析系统采集足部动静态压力计算机设计及打印患者适配（图左：治疗前，图右：治疗后）患者适配鞋垫，支撑右脚足弓，补高右腿长度，并进行步态测试，密切观察患者的步行状态。步态姿势明显改善，治疗前后的影像学检查对比如图，患者的脊柱侧弯显著改善，下肢平衡，骨盆倾斜基本正常。

1问：做完外架手术多长时间复查一次？答：一般7-10天门诊复查一次。根据医生指导，逐渐、缓慢调整外固定架2问：那我能不能将下肢的手术全部给做呢？答：不行的。每次手术都是对身体的创伤，做的部位越多，对身体的打击也就越大，出现危险的几率也就增大了，因此要几次实施手术。联合手术需要有经验的矫形外科医生进行制定方案，还要根据医生能力进行评估才能实施。3、可不可以不用呢？答：有些简单手术是可以不用的，通过石膏来代替，占比很少。畸形比较严重的，必须要用外固定架来控制截骨处，术后逐渐进行畸形的矫正。4、问：医生，手术费用回去可以通过合作医疗报销吗？答：我院是医保定点医院，只要符合国家相关规定及疾病诊断，是可以的。5、问：什么时候做手术最好呢？答：做手术是没有季节限制的，只要自己准备好，和门诊预约成功，就可安排住院。6、问：小孩几岁做手术最好？答：是没有年龄限制的。我科实施手术患者的最小年龄是出生后13个月.。当然，年龄越大，小孩配合越好，畸形矫正更顺利。7、问：实施畸形矫正手术后，畸形有复发吗？答：对于未成年人（18岁之前）来说，他们处于生长发育阶段，有复发的可能。成年人畸形矫正充分，一般不会发生畸形复发了。秦泗河矫形骨科随访时间最长的一名患者术后40年，未发生复发。8、问：是不是年龄晚一点儿做手术好一些？答：不是这样的。下肢畸形矫正手术，应该是越早越好。尤其是脚的手术。因为脚有畸形，长期的不正确走路，会影响整个患肢关节，骨盆倾斜及腰椎侧弯，健侧的肢体也会受到影响 9问：医生，我想问一下，我的外固定架佩戴多长时间呢？答：不同的部位、不同的手术，佩戴外固定架时间是不一样的。10、问：术后从什么时候开始计算呢?答：术后是从手术后第一天开始计算的，这个时间段是非常重要的，一定要记住。11、问：我做了截骨手术，怎样才能促进截骨处的愈合呢，让它快点长好？答：走路锻炼。秦泗河教授提出“一路”“两线”“三平衡”矫形基本原则，其中的“一路”指的就是走路，患者在锻炼中行走，在行走中锻炼，截骨处愈合离不开走路。12、问：医生，就仅仅是走路吗？答：是的。13、问：为什么走路这么重要呢？答：因为截骨处的愈合离不开力的作用，长期的不走路会导致骨质疏松，就是这个道理。患者音：“嗯，我会好好走路的”。14、问：医生，到了拆除外固定架的时间，一般怎么预约呢？答：和主管医生联系，他会告诉你怎么进行的。一般来我院科行外固定架拆除。15、问：那特殊情况是指那些方面？答：如小孩患者，痉挛性比较高的患者，配合度低的患者。16、问：拆掉外固定架时会很疼吗？答：一般不会很疼的。17、问：拆完外固定架，我就能和正常人一样吗？答：不是的。仅仅是另一个肢体自然重建及恢复的开始。18、问：医生，拆完外固定架之后我应该怎么锻炼呢？答：在床上活动关节，练习肌肉主被动收缩。下地要佩戴下肢矫形支具。19、问：佩戴下肢矫形支具怎么锻炼呢？答:拆完外固定架后，4周内建议白天晚上都要佩戴，且2周之内不能全部用力负重；4周之后可以晚上不佩戴，白天下地走路必须佩戴，一般需要维持共3个月左右。20、问：为什么白天晚上都要戴呢？答：为了维持术后矫形位，防止反弹。21、问：为什么2周之内不能全部用力负重?答：刚刚拆完外固定架之后，关节软骨是非常脆弱的，目的就是为了保护你的关节软骨，避免受到损伤。22、问：外固定架拆掉半年了，为什么感觉变化不大？答：半年恢复时间太短，肢体的自然修复重建要经过1年至2年的时间，才能看出真正的效果。23：医生，佩戴矫形支具到日期了我就立即更换日常穿的鞋吗？答：不是这样的。佩戴下肢矫形支具的后半个月，下肢矫形支具与普通鞋可以交替穿戴，逐渐的摆脱支具的依赖。24、问：医生，下肢矫形支具对肌肉有影响吗？答：是的，有影响。长期的佩戴支具会对肌肉造成失用性萎缩。25、问：为什么呢？答：因为，佩戴下肢矫形支具是限制了肌肉收缩运动，一块肌肉长期的不运动，就要失去了它的作用了。26、问：医生，有什么好方法减少肌肉萎缩吗？答：有的。下地的时候我们一般是必须要佩戴下肢矫形支具，这样有利于截骨端的愈合，而在床上的时候，我们可以将支具脱下来，做足趾的活动，或者关节的活动，让有用的肌肉运动起来，进而减少肌肉的萎缩。27、问：医生，我是一名女性儿麻患者，两条腿粗细不一样，能变得一样吗？答：方法是有，但是建议不要做。身为一名医务工作者，我们的本职就是为了患者的健康，健康是最重要。不要为了美，而损害了健康，得不偿失。28、问：社会上很多的医院，说是可以将两条腿的粗细变得一样呢？答：世界之大，无奇不有。医疗上的也是一样的，为了寻求利润最大化，这仅仅是利用了医学上的一点点的知识。29、问：医生，矫形和整形是一会事吗？答：不是的。现在很多地方的医疗工作者也将其混淆了起来。矫形是将人体恢复正常的形态。30、问：医生，我的身高很矮，能不能做延长？答：是可以的。下肢延长，现在来说已经非常的成熟了。这也是Ilizarov技术的优势所在。31、问：医生，一般下肢延长最多能延长多少呢？答：你想要多长，都可以的。说这句话的意思就是延长是没有限制的。32、问：医生，为什么我的一只脚矫正过来之后，另一只腿反而加重了？答：嗯，是的。首先将一只脚手术做完之后，术后逐渐进行畸形的矫正，到矫正结束，直至拆完外固定架，佩戴矫形支具，这个期间，下地走路行功能锻炼，基本上全是依靠对侧的脚负重，承受的负荷较大，也就加重了畸形的进展。1问：做完外架手术多长时间复查一次？答：一般7-10天门诊复查一次。根据医生指导，逐渐、缓慢调整外固定架2问：那我能不能将下肢的手术全部给做呢？答：不行的。每次手术都是对身体的创伤，做的部位越多，对身体的打击也就越大，出现危险的几率也就增大了，因此要几次实施手术。联合手术需要有经验的矫形外科医生进行制定方案，还要根据医生能力进行评估才能实施。3、可不可以不用呢？答：有些简单手术是可以不用的，通过石膏来代替，占比很少。畸形比较严重的，必须要用外固定架来控制截骨处，术后逐渐进行畸形的矫正。4、问：医生，手术费用回去可以通过合作医疗报销吗？答：我院是医保定点医院，只要符合国家相关规定及疾病诊断，是可以的。5、问：什么时候做手术最好呢？答：做手术是没有季节限制的，只要自己准备好，和门诊预约成功，就可安排住院。6、问：小孩几岁做手术最好？答：是没有年龄限制的。我科实施手术患者的最小年龄是出生后13个月.。当然，年龄越大，小孩配合越好，畸形矫正更顺利。7、问：实施畸形矫正手术后，畸形有复发吗？答：对于未成年人（18岁之前）来说，他们处于生长发育阶段，有复发的可能。成年人畸形矫正充分，一般不会发生畸形复发了。秦泗河矫形骨科随访时间最长的一名患者术后40年，未发生复发。8、问：是不是年龄晚一点儿做手术好一些？答：不是这样的。下肢畸形矫正手术，应该是越早越好。尤其是脚的手术。因为脚有畸形，长期的不正确走路，会影响整个患肢关节，骨盆倾斜及腰椎侧弯，健侧的肢体也会受到影响 9问：医生，我想问一下，我的外固定架佩戴多长时间呢？答：不同的部位、不同的手术，佩戴外固定架时间是不一样的。10、问：术后从什么时候开始计算呢?答：术后是从手术后第一天开始计算的，这个时间段是非常重要的，一定要记住。11、问：我做了截骨手术，怎样才能促进截骨处的愈合呢，让它快点长好？答：走路锻炼。秦泗河教授提出“一路”“两线”“三平衡”矫形基本原则，其中的“一路”指的就是走路，患者在锻炼中行走，在行走中锻炼，截骨处愈合离不开走路。12、问：医生，就仅仅是走路吗？答：是的。13、问：为什么走路这么重要呢？答：因为截骨处的愈合离不开力的作用，长期的不走路会导致骨质疏松，就是这个道理。患者音：“嗯，我会好好走路的”。14、问：医生，到了拆除外固定架的时间，一般怎么预约呢？答：和主管医生联系，他会告诉你怎么进行的。一般来我院科行外固定架拆除。15、问：那特殊情况是指那些方面？答：如小孩患者，痉挛性比较高的患者，配合度低的患者。16、问：拆掉外固定架时会很疼吗？答：一般不会很疼的。17、问：拆完外固定架，我就能和正常人一样吗？答：不是的。仅仅是另一个肢体自然重建及恢复的开始。18、问：医生，拆完外固定架之后我应该怎么锻炼呢？答：在床上活动关节，练习肌肉主被动收缩。下地要佩戴下肢矫形支具。19、问：佩戴下肢矫形支具怎么锻炼呢？答:拆完外固定架后，4周内建议白天晚上都要佩戴，且2周之内不能全部用力负重；4周之后可以晚上不佩戴，白天下地走路必须佩戴，一般需要维持共3个月左右。20、问：为什么白天晚上都要戴呢？答：为了维持术后矫形位，防止反弹。21、问：为什么2周之内不能全部用力负重?答：刚刚拆完外固定架之后，关节软骨是非常脆弱的，目的就是为了保护你的关节软骨，避免受到损伤。22、问：外固定架拆掉半年了，为什么感觉变化不大？答：半年恢复时间太短，肢体的自然修复重建要经过1年至2年的时间，才能看出真正的效果。23：医生，佩戴矫形支具到日期了我就立即更换日常穿的鞋吗？答：不是这样的。佩戴下肢矫形支具的后半个月，下肢矫形支具与普通鞋可以交替穿戴，逐渐的摆脱支具的依赖。24、问：医生，下肢矫形支具对肌肉有影响吗？答：是的，有影响。长期的佩戴支具会对肌肉造成失用性萎缩。25、问：为什么呢？答：因为，佩戴下肢矫形支具是限制了肌肉收缩运动，一块肌肉长期的不运动，就要失去了它的作用了。26、问：医生，有什么好方法减少肌肉萎缩吗？答：有的。下地的时候我们一般是必须要佩戴下肢矫形支具，这样有利于截骨端的愈合，而在床上的时候，我们可以将支具脱下来，做足趾的活动，或者关节的活动，让有用的肌肉运动起来，进而减少肌肉的萎缩。27、问：医生，我是一名女性儿麻患者，两条腿粗细不一样，能变得一样吗？答：方法是有，但是建议不要做。身为一名医务工作者，我们的本职就是为了患者的健康，健康是最重要。不要为了美，而损害了健康，得不偿失。28、问：社会上很多的医院，说是可以将两条腿的粗细变得一样呢？答：世界之大，无奇不有。医疗上的也是一样的，为了寻求利润最大化，这仅仅是利用了医学上的一点点的知识。29、问：医生，矫形和整形是一会事吗？答：不是的。现在很多地方的医疗工作者也将其混淆了起来。矫形是将人体恢复正常的形态。30、问：医生，我的身高很矮，能不能做延长？答：是可以的。下肢延长，现在来说已经非常的成熟了。这也是Ilizarov技术的优势所在。31、问：医生，一般下肢延长最多能延长多少呢？答：你想要多长，都可以的。说这句话的意思就是延长是没有限制的。32、问：医生，为什么我的一只脚矫正过来之后，另一只腿反而加重了？答：嗯，是的。首先将一只脚手术做完之后，术后逐渐进行畸形的矫正，到矫正结束，直至拆完外固定架，佩戴矫形支具，这个期间，下地走路行功能锻炼，基本上全是依靠对侧的脚负重，承受的负荷较大，也就加重了畸形的进展。