动静脉畸形切除术

口腔颌面部是动静脉畸形（AVM）的最好发部位，占所有动静脉畸形的一半左右，其次是四肢和躯干。AVM是由于胚胎时期脉管系统发育异常导致动静脉发育不成熟，动静脉之间无正常毛细血管网直接吻合形成的血管团块。AVM是先天性疾病，多数出生时可被发现，也有部分患者在青春期或成年后出现相应症状，在外伤、体内激素变化、结扎供血动脉或病灶次全切除后可短期内迅速增大。临床上可出现病灶及周边可见迂曲粗大的血管，温度增高，可触及明显搏动。随病灶进展，还可出现周围组织结构的破坏，出血、溃疡、甚至心衰等。介入栓塞治疗是AVM的主要治疗方法，其栓塞目的是破坏畸形血管团（瘤巢）内的血管内皮细胞。典型病例：男大学生，颌面部AVM，多次外科手术无法根治，病灶反而越来越大，严重影响社交，心理负担很重，不得已休学。经两次介入治疗，病灶显著缩小，患者重拾自信，已返校继续学习。

背部静脉畸形介入微创治疗病例【基本信息】女、1岁余【疾病类型】背部静脉畸形【就诊时间】2022-03-30【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）【治疗方案】血管畸形硬化栓塞治疗【治疗周期】3天【治疗效果】已经康复。【推荐理由】典型的病变表现，当地医院误诊，就诊我院及时治疗后恢复良好，家长满意。一、初次就诊：2022年2月的一天，申刚主任门诊迎来了一位小患者，患儿家长在就诊前3个月发现孩子左侧肩胛骨处突出了一个包块，摸着软软的，无明显压痛，皮温也不高，于是便在当地医院就诊，当地医院完善超声，考虑脂肪瘤？建议在家观察，后来家长发现越长越大，便带着孩子来到申刚主任门诊，查了核磁，申刚主任考虑是一个典型的静脉畸形。便安排孩子住院进一步介入治疗。二、治疗过程按照手术排期，1个月后，患儿来门诊做好核酸，术前检查后入院，第二天就安排入介入室行介入治疗。孩子全麻下，很顺利的进行了动脉造影、药物灌注、影像引导下硬化治疗等一系列介入手术治疗，手术约40分钟，术后第一天就平安回家了。因为患儿病灶部位比较大，一个多月后，孩子又进行了第2次治疗。三、术后复查术后1个多月，第2次治疗时，孩子的包块比上次已经缩小很多，第2次介入也验证了临床的改善，相信再经过一段时间恢复，孩子就可以痊愈了！第1次治疗前影像学第1次治疗前第2次治疗前第1次治疗时第2次治疗时静脉畸形科普：1.什么是静脉畸形？静脉畸形（Venousmalformation），旧称“海绵状血管瘤”，是因为其形态和结构类似于海绵从而得名，现已少用。现统称“静脉畸形”。是静脉异常发育产生的静脉血管结构畸形，从独立的皮肤静脉扩张，或局部海绵状肿块，到累及多组织和器官的混合型。出生时即存在，部分可以被发现，大部分于青少年期发病而被重视。2.为什么会得静脉畸形？静脉畸形的病因尚不明确，与胚胎期血管发育异常有关，即在不该出现静脉血管的地方长出了多余的一团血管。现在多认为是由于某个或某些基因突变所致。3.静脉畸形什么时候会发现？静脉畸形是一种先天畸形，即出生时病灶就已经存在了。只不过，有些病灶长的很小或较深，过了数月、数年，甚至更长时间后才因为肿胀或疼痛而被发现。4.静脉畸形是不是会遗传？静脉畸形多数为散发，患儿自身基因突变导致，即基本与父母无关，遗传给下一代的可能性也很小。在国外和我们的病例中，也有少数家族中出现多名患病者。因此（因此要不要改为但是），遗传风险是很小的。如果要生第二个宝宝，不必过于担心。5.静脉畸形的好发部位有哪些？静脉畸形全身各处都有可能长。50%位于头面部，如面部、眼睑、鼻部、唇部、头皮和腮腺咬肌等。其他位于四肢和躯干，以及一些少见部位，如会阴、咽喉、气管和内脏等。可累及皮肤、脂肪、肌肉和骨骼等各种组织。当然也可能长在颅内，需要神经外科处理。6.静脉畸形外观什么表现？多为蓝紫色的肿块，质地柔软，突出于皮肤。皮肤温度一般是正常的，或者还伴发红色斑片，即毛细血管畸形。用手按压时，血液被挤出，体积会缩小。而哭闹或低头时，血液更加充盈，体积会变大。还有一些非典型表现，如质地偏硬的深部病灶、皮温偏高等，需要医生仔细鉴别。7.静脉畸形的发展过程？静脉畸形病灶会缓慢增大，青春期和孕期是两个生长高峰期。国外研究发现：幼儿有26.1%的几率出现进展，成年之前有74.9%，终生为93.2%。在青春期的进展（60.9%）较儿童期（22.5%）更为明显。弥散型较局限型，肢体和躯干较头颈部的更易出现进展。8.静脉畸形的危害？外观：小面积的病灶即会影响，皮肤发蓝或肿胀，就会不好看，体积越大影响越明显。功能：鼻腔、咽喉病灶可能导致呼吸或吞咽受限；舌头病灶影响吃饭说话；眼睑病灶导致无法睁眼，弱视或失明；四肢病灶引起疼痛、关节功能障碍等。体积巨大的病灶都可能出现出血和疼痛，但致命性出血尚罕见。9.静脉畸形的治疗方式？a)介入硬化治疗介入硬化治疗是目前国际主流的一线治疗方式，通过注射硬化剂药物使静脉管腔闭塞，病灶萎缩。创伤小，不留痕，效果确切。b)药物治疗静脉畸形药物治疗，现在首选的药物是西罗莫司，又称“雷帕霉素”，是一种免疫抑制剂，可以使静脉畸形部分萎缩，或改善持续疼痛等症状。c)手术治疗手术对于体积较大或者累及了重要组织结构的的病灶是难以切除的。因为出血非常难于控制，且可能损伤了重要功能，癜痕增生而外形丑陋。因此，一般不会首选切除，只适用于切除栓塞硬化治疗之后难以消退的残余组织或进行外观整形。d)激光治疗适合于浅表的静脉畸形，因为激光穿透有限，较为安全。可能出现皮肤损伤而留疤，但不会出现栓塞引起的严重并发症。10.静脉畸形什么时候治疗？静脉畸形有症状了，就要治疗。比如只要觉得影响外观或功能，均可以开始治疗。部分小病灶，症状不明显或不位于重要部位，或血管弥散细小而难以硬化治疗，可以观察随访，或激光处理皮肤病灶。介入血管瘤科科室简介首都儿科研究所附属儿童医院“介入血管瘤科”是北京首个儿童血管瘤及血管疾病专科，一级临床科室。科室创始人申刚主任，主任医师，医学博士，加拿大安大略大学医学院博士后。从事儿科介入临床诊疗工作20余年，迄今为止主刀及参与各类介入手术近万余台，并担任：l中国血管瘤血管畸形联盟副主席l中华医学会整形外科分会血管瘤与脉管畸形学组常务委员l中国整形学会血管瘤血管畸形分会委会常务委员l中国妇儿介入联盟常务理事l中华放射学分会妇儿介入学组常务委员l北美儿科介入放射学会(SPIR)会员l中华医学会放射学分会儿科专委会青年委员l中国抗癌协会肿瘤介入分会儿童肿瘤专家委员会常务委员l北京医师协会血管外科分会常务理事l北京医学会小儿外科分会委员l北京医师协会介入专科医师分会理事等多项社会任职。同时携该领域杰出代表狄奇医生、李三林医生，充分利用新兴介入技术优势，弥补传统治疗不足，为患儿提供更加简便、安全、高效、微创、精准、并发症少的诊疗服务。科室已开通血管瘤、淋巴管瘤及介入医学门诊、脑血管病介入门诊、整形门诊，同时拥有病房、介入导管室、麻醉恢复室等完整的微创介入诊疗体系。开放12张床位，引进国际先进的西门子双C壁造影机、595脉冲染料激光、血管腔内射频消融导管、微波消融导管、便携式超声彩色多普勒诊断仪等先进介入诊疗设备，配备200余种儿科专用介入器材。拥有完善的消毒设备、国内领先的科室信息化管理系统，以及现代化的硬件配置，不仅保证医疗质量的提高，同时也为科室的进一步发展提供了强有力的支持。目前科室已开展儿童血管瘤、肿瘤综合介入、非血管介入及神经介入手术和治疗。本科室在儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT综合征、PW综合征；视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、肝血管瘤、儿童肿瘤的介入综合治疗；儿童血管性疾病，如肾动脉狭窄、布-加氏综合征、急慢性动静脉血栓、血管狭窄、动脉炎；儿童脑血管疾病疾病的诊断和治疗都有着深入的研究。进一步完善我院疾病诊疗的综合能力，促进儿科事业的发展。

结合意大利专业同行COLLETTI教授的学术交流内容，谈一下动静脉畸形的治疗方法及选择。动静脉畸形作为脉管畸形领域危害性比较大的压型疾病，具有动态持续发展、日渐加重的病理生理过程，从一期的稳定期、日渐加重，到具有明显临床、造成严重危害的三期、四期患者，并且，分期越高，治疗困难越大。从手术医生治疗的角度，对于处于S1C1G－阶段的患者来说，属于病理发展的早期阶段，治疗难度相对较小，并且治疗效果会更好。继续发展加重的动静脉畸形，进入二期，手术分级分期为S1C2G－，手术治疗需要扩大创面，部分病例需要进行一定的修复重建，增加了手术的复杂性，但，多数患者还可以达到很好的效果。动静脉畸形的手术治疗，需要考虑两个方面的内容，一个是彻底行的切除病变，另一个是考虑术后的美容效果，很多时候需要进行皮片患者皮瓣的移植修复。对于临床分期处于比较早的患者来说，治疗方法的选择、治疗过程的设计上，都会更加的从容很多，效果也更理想许多。发展进入三期、四期的患者，或者按照手术医生分期分级，进入S2C3G+以上级别的患者，不管手术切除、介入治疗、或者联合治疗，都会存在更大的风险，并且预后明显较差。介入治疗，目前来说，往往作为手术治疗的配合手段，进行术前减流速，降低手术失血风险，提高手术成功率的辅助手段，因为，单纯介入治疗，存在较高的复发率。动静脉畸形的治疗，在全球范围内，都是本专业领域讨论的热点，何时干预、如何干预，往往需要在全面评估病情以后，结合患者的年龄、病变位置、病情分期分级等，联合介入治疗、手术治疗，实现彻底根治的同时重建美好的局部外观，是每一个医生都要考虑的内容。

动静脉畸形？啥？听不懂，理解不了······其实，我说是“血管瘤”，可能更多的家长和非专科医生能接受。动静脉畸形，不是血管瘤。因为这种“血管瘤”，它没有血管瘤的特征，它持续生长，它爱自发出血，它有强大的破坏性，如：畸形、疼痛、出血、毁容，甚至心衰危及生命可能！啥，这种血管瘤这么严重？？？是的，不过不用担心，我们可以把它分辨出来，尽早正确治疗，就不那么可怕了。他的特征是：搏动（和脉搏跳动的节律一致）的包块，表面发烫，发现这样的“血管瘤”，千万别去激光、手术什么的，没效果倒在其次，万一大出血就麻烦啦！照片中的小文，从出生爸妈就觉得孩子嘴唇有点肥厚，越长大越明显，后来左侧上嘴唇明显变厚，变长，孩子说还能感到嘴唇经常一跳一跳的，去了多家医院都诊断“血管瘤”，建议开刀切除，家长由于害怕毁容，一直犹豫着不敢动手术。后来经人介绍，来院看诊后，被确诊为动静脉畸形，才明白，多年来当成“血管瘤”是不对的，也庆幸没有着急开刀。经过2次治疗，小文的嘴唇得到了巨大改善，当初那个闷闷不乐，不敢抬头的小男孩，终于敢抬头正视大家的目光，终于可以，自信的露出微笑。科普：动静脉畸形是先天性疾病，可快速和终生进展，一定要谨慎，尽早治疗，防止毁容，毁功能，造成孩子一辈子的遗憾啊！

前言说到动静脉畸形可能大家都比较陌生，因为它属于一种罕见病，发病率大概1/100000，而它的危害却是触目惊心的，轻则影响外观，重则影响功能，更有甚者因大出血剥夺生命，目前因为学科普及率差等原因，国内大部分医生对该疾病发病机制认识不足，且治疗理念滞后，导致该病成为脉管畸形治疗领域内最大的坑。今天我将向大家简单科普一下。 定义动静脉畸形是一种罕见的先天性血管畸形（CVM），其原因是胚胎血管在网状期胚胎发育停滞和/或原始血管结构胚胎分化异常，导致动脉和静脉之间没有正常毛细血管床而直接连接。与静脉畸形等低流量型CVMs相比，AVMs具有更大的侵袭性，更常伴有危及肢体或生命的并发症。 临床表现及分期动静脉畸形临床表现与疾病分期息息相关。静止期时多无症状，或仅表现为局部红斑，触诊皮温升高；而进展期表现为搏动性肿胀，色泽加深，多无疼痛；破坏期则表现为局部的疼痛，出现溃疡、出血及坏死；如是动静脉畸形诱发充血性心力衰竭，则考虑进入失代偿期。上述临床表现均继发于缺乏毛细血管床而导致的静脉高压，进而引起盗血，病灶远端缺血疼痛，甚至坏死。毛细血管床就是我们人体血液与组织进行营养和代谢产物交换的场所，这一切就犹如打饭的阿姨把饭直接打给清洁工，即增加了清洁工的工作量，而你还饿着肚子。 病情进展危害肢体过度生长受累肌肉骨骼出现过度生长是动静脉畸形的典型表现，当病变位于四肢时，可导致长度不协调，进而引起功能障碍。 毁容颜面部弥漫性动静脉畸形，随病情进展，异常血管团增多、增粗，加之面部皮下组织增生，容易导致毁容。且当病变位于唇部时，应及早治疗，否则进展到后期，即使病变得到控制，唇部畸形修复也很困难。 溃疡出血动脉和静脉的直接沟通的结果就是引流静脉高压，而扩张的回流静脉壁本来就缺乏中层弹力纤维，且瘘口尤为薄弱，再加之溃疡处的组织长期处于缺血状态，更为薄脆，极其容易局部破溃出血。 器官功能损害随动静脉畸形进展，渐表现为局部的肿胀、引流静脉扩张、搏动性的肿块，可影响相关器官功能，如舌部动静脉畸形肿胀位于舌根可引起进食困难，位于舌体则引起发音障碍等。 肢体坏死截肢值得注意的是，肢体的动静脉畸形，发展到后期易导致肢体远端的缺血坏死，其中三条以上主要动脉供血的弥漫性病变，截肢比例很高，近乎1/3。 病情进展因素青春期、妊娠、更年期等身体激素水平变化可促进病情进展，还有外伤应激状态也可诱发加重，再有就是外科不完全手术切除以及单纯进行病变动脉端的栓塞。 诊断作为一种高流速脉管畸形，绝大多数AVM可通过典型临床表现如:局部红斑、疼痛、皮温高、搏动感，再结合反复出血史即可进行诊断。而CTA可明确是否累及骨骼，DSA则为诊断金标准。值得注意的有三:其一 静止期的动静脉畸形易与鲜红斑痣相混淆；其二 是很多肿瘤可合并动静脉瘘，需要予以鉴别；其三 很多先天性血管瘤伴有动静脉畸形，触诊皮温也升高，也可触及搏动感。 治疗动静脉畸形，治疗困难，复发率高，病灶供血动脉结扎或供血动脉近段栓塞，都因瘘口未充分处理，通常会加重病情，且不利于后期治疗，有害无益，应予废弃。目前治疗方法有:常规介入栓塞，无水乙醇介入栓塞，外科手术切除，以及联合治疗。目前尚无成熟的药物治疗方式。 常规介入栓塞常规介入栓塞剂可以是液体，如:NBCA或Onyx等，也可以是固体，如明胶海绵、PVA颗粒以及弹簧圈等，但常规栓塞剂不能破坏血管内皮细胞，无法去除病灶，患者最终都会复发。目前常规介入栓塞主要用于术前准备。值得注意的是手术切除应在栓塞后24小时内切除，最迟不超过48小时。 无水乙醇介入栓塞无水乙醇作为一种强效硬化剂，它可以破坏血管内皮细胞，且绝佳的流动性可以直达病变毛细血管层面，是目前颅外动静脉畸形有治愈潜力的一线治疗方案。但是术中如果有溢出，则可能导致严重不良后果，故需要专业医师操作。无水酒精治疗轻微并发症有术中肺动脉高压、术后注射部位肿胀起水泡等，严重并发症有皮肤坏死、神经损伤、深部组织缺损和心血管性虚脱等。 手术切除动静脉畸形病灶的手术切除有:术中大出血、动静脉畸形病灶未完全切除、周围器官损伤和高复发率等风险。所以目前手术主要应用于严重且范围过大和已经导致严重并发症如:出血、坏死的肢体动静脉畸形，最终需要截肢者，还有就是无水酒精栓塞后的外观修复。 总结首先动静脉畸形属于少见先天脉管畸形，它并不是血管瘤；其次它虽然是良性病变，但其具有侵袭性、破坏性等恶性生物学行为，所以当病变肿大了、颜色加深了、触及搏动了处于扩张期时就应积极治疗；最后严禁对动静脉畸形进行单纯供血动脉结扎或栓塞处理。 陈强，榆林市星元医院。 亚太血管联盟出血性疾病防治专委会委员！国际血管联盟中国分部专家委员会委员！中国微循环学会周围血管专业委员会委员！中国卒中学会会员！陕西省血管与腔内血管外科专业委员会委员（榆林市工作站副站长）！陕西省老年病学会委员！榆林市神经介入学会常委。

很多患者非常关心静脉畸形的治疗过程，现就具体的治疗过程，及手术注意事项给大家做一个介绍。 第一天：1.完善磁共振检查。2.手术医生和麻醉医生共同评估手术风险。并和患者沟通病情，签署手术同意书。 3.完

动静脉畸形（AVM）为先天性血管畸形（CVMs），可发生于身体任何部位，因动脉、静脉发育缺陷所致，造成不同大小血管之间的直接交通，或者发育不良的小血管形成原始血管网，不能成熟发育为毛细血管而称为异常血管团（nidus）。其特征是通过不同的瘘，血液经动脉结构直接流入静脉系统，流速快，阻力低。不同专家组制订的系统分类（Hamburg分类，ISSVA分类，Schobinger分类和血管造影分类）使我们对AVM的生物学特性和自然病程有了更多了解，治疗效果显著提高。Hamburg分类基于胚胎发育，分为躯干外和躯干2类，有助于确定病变的发展和复发可能。大多数AVM为躯干外型，具有持续增殖潜力，而躯干型AVM十分罕见。不论哪种类型，动静脉分流最终会导致严重解剖、病理生理和血流动力学改变。AVM可分为动静脉瘘（AVF，Ⅰ型）、异常血管团型（nidus，Ⅱ型）、静脉动脉瘤样扩张型（静脉动脉瘤样扩张伴多条供血动脉，单条回流静脉增粗，Ⅲa型；静脉动脉瘤样扩张伴多条供血动脉，多条回流静脉增粗，Ⅲb型）和浸润型（diffuse infiltration，Ⅳ型）4种类型，尽管临床少见（占CVM的10％～20%），AVM仍然是最具挑战性、危及生命或致残的血管畸形。AVM的临床表现取决于病变范围和大小，可为无症状胎记，也可伴充血性心力衰竭。初步诊断和评估可依据无创或微创检查如双功能超声、MRI、MRA、CT和CTA。动脉造影是AVM诊断的金标准，也是制订后续治疗所必需的。多学科团队处理应联合手术和非手术干预，以获得最佳疗效。目前可用的治疗手段具有很高的并发症风险，但如评估利大于弊，应早期给予积极治疗，消灭异常血管团（如有的话）。经动脉弹簧圈栓塞或结扎供应动脉是错误的治疗，异常血管团仍然完整，可导致病变发展加重，而且这种处理会妨碍进一步经动脉途径进行介入治疗。不能手术切除、浸润型躯干外AVM可单纯采用血管内介入治疗。在各种栓塞治疗中，无水乙醇栓塞可获得最佳的远期疗效，复发最少，但操作者需要经过系统培训和足够经验，以最大限度地减少并发症。对于可手术切除的病变，可采用手术治疗，以获得对病变的良好控制。术前栓塞可减少术中出血，缩小病变和确定病变边界，有利于手术切除，这种联合治疗有望获得最好的治愈效果。The Yakes classification system: Type I is a direct arteriovenous fistula, a direct artery to vein connection (typified by Pulmonary AVF and renal AVF, for example.Type II is AVM characterized by usually multiple in-flow arteries into a “nidus” pattern with direct artery-arteriolar to vein-venular structures that may, or may not, be aneurysmal. Type IIIa is multiple arteries-arterioles into an enlarged aneurysmal vein with an enlarged single out-flow vein. Type IIIb is multiple arteriesarterioles into an enlarged aneurysmal vein with multiple dilated out-flow veins. Type IV is microfistulous innumerable arteriolar structures to innumerable venular connections that diffusely infiltrate a tissue (typified by, ear AVMs that infiltrate the entire cartilage of the pinna).Yakes type I: Can be permanently occluded, with mechanical devices such as coils, fibered coils, Amplatzer Plugs, and other occluding devices.Yakes type II: Can be permanently occluded with undiluted absolute ethanol. At times slowing the arterial in-flow in the “nidum” with occlusion balloons, tourniquets, blood pressure cuffs, does allow for less ethanol to be used to treat the AVM compartments. Direct puncture techniques into the in-flow artery or AVM “nidum” allow ethanol to embolize the AVM as well.Yakes type IIIa: Can be permanently occluded with transarterial embolizations with ethanol of the “nidum” the same way as in the Yakes type II AVM. They can also be permanently occluded by dense coil packing of the vein aneurysm with or without ethanol embolization. This can be accomplished via direct puncture of the vein aneurysm, or by retrograde vein catheterization of the vein aneurysm. Yakes Type IIIb: Can be permanently occluded via transarterial approach as in Yakes Type II AVMs. They can be permanently occluded by treating the vein aneurysm and the multiple aneu-rismal out-flow veins by coil embolization.Yakes type IV: Can be permanently occluded via transarterial superselective 50% mixture of non-ionic contrast and ethanol that treats the micro-AVFs and spares the higher resistance capillaries. Direct puncture with 23gauge needles into the micro fistulous AV connections with 50% ethanol injections is also curative.参考文献Yakes WF, Yakes AM. The Yakes classification of arteriovenous malformations. The 40th Annual Veith Symposium Presentation, November 19, 2013.Lee BB, Baumgartner I, Berlien HP, Bianchini G, Burrows P, Do YS, Ivancev K, Kool LS, Laredo J, Loose DA, Lopez-Gutierrez JC, Mattassi R, Parsi K, Rimon U, Rosenblatt M, Shortell C, Simkin R, Stillo F, Villavicencio L, Yakes W; International Union of Angiology. Consensus Document of the International Union of Angiology (IUA)-2013. Current concept on the management of arterio-venous management. Int Angiol, 2013,32(1):9-36.