动静脉畸形切除术

口腔颌面部是动静脉畸形（AVM）的最好发部位，占所有动静脉畸形的一半左右，其次是四肢和躯干。AVM是由于胚胎时期脉管系统发育异常导致动静脉发育不成熟，动静脉之间无正常毛细血管网直接吻合形成的血管团块。AVM是先天性疾病，多数出生时可被发现，也有部分患者在青春期或成年后出现相应症状，在外伤、体内激素变化、结扎供血动脉或病灶次全切除后可短期内迅速增大。临床上可出现病灶及周边可见迂曲粗大的血管，温度增高，可触及明显搏动。随病灶进展，还可出现周围组织结构的破坏，出血、溃疡、甚至心衰等。介入栓塞治疗是AVM的主要治疗方法，其栓塞目的是破坏畸形血管团（瘤巢）内的血管内皮细胞。典型病例：男大学生，颌面部AVM，多次外科手术无法根治，病灶反而越来越大，严重影响社交，心理负担很重，不得已休学。经两次介入治疗，病灶显著缩小，患者重拾自信，已返校继续学习。

背部静脉畸形介入微创治疗病例【基本信息】女、1岁余【疾病类型】背部静脉畸形【就诊时间】2022-03-30【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）【治疗方案】血管畸形硬化栓塞治疗【治疗周期】3天【治疗效果】已经康复。【推荐理由】典型的病变表现，当地医院误诊，就诊我院及时治疗后恢复良好，家长满意。一、初次就诊：2022年2月的一天，申刚主任门诊迎来了一位小患者，患儿家长在就诊前3个月发现孩子左侧肩胛骨处突出了一个包块，摸着软软的，无明显压痛，皮温也不高，于是便在当地医院就诊，当地医院完善超声，考虑脂肪瘤？建议在家观察，后来家长发现越长越大，便带着孩子来到申刚主任门诊，查了核磁，申刚主任考虑是一个典型的静脉畸形。便安排孩子住院进一步介入治疗。二、治疗过程按照手术排期，1个月后，患儿来门诊做好核酸，术前检查后入院，第二天就安排入介入室行介入治疗。孩子全麻下，很顺利的进行了动脉造影、药物灌注、影像引导下硬化治疗等一系列介入手术治疗，手术约40分钟，术后第一天就平安回家了。因为患儿病灶部位比较大，一个多月后，孩子又进行了第2次治疗。三、术后复查术后1个多月，第2次治疗时，孩子的包块比上次已经缩小很多，第2次介入也验证了临床的改善，相信再经过一段时间恢复，孩子就可以痊愈了！第1次治疗前影像学第1次治疗前第2次治疗前第1次治疗时第2次治疗时静脉畸形科普：1.什么是静脉畸形？静脉畸形（Venousmalformation），旧称“海绵状血管瘤”，是因为其形态和结构类似于海绵从而得名，现已少用。现统称“静脉畸形”。是静脉异常发育产生的静脉血管结构畸形，从独立的皮肤静脉扩张，或局部海绵状肿块，到累及多组织和器官的混合型。出生时即存在，部分可以被发现，大部分于青少年期发病而被重视。2.为什么会得静脉畸形？静脉畸形的病因尚不明确，与胚胎期血管发育异常有关，即在不该出现静脉血管的地方长出了多余的一团血管。现在多认为是由于某个或某些基因突变所致。3.静脉畸形什么时候会发现？静脉畸形是一种先天畸形，即出生时病灶就已经存在了。只不过，有些病灶长的很小或较深，过了数月、数年，甚至更长时间后才因为肿胀或疼痛而被发现。4.静脉畸形是不是会遗传？静脉畸形多数为散发，患儿自身基因突变导致，即基本与父母无关，遗传给下一代的可能性也很小。在国外和我们的病例中，也有少数家族中出现多名患病者。因此（因此要不要改为但是），遗传风险是很小的。如果要生第二个宝宝，不必过于担心。5.静脉畸形的好发部位有哪些？静脉畸形全身各处都有可能长。50%位于头面部，如面部、眼睑、鼻部、唇部、头皮和腮腺咬肌等。其他位于四肢和躯干，以及一些少见部位，如会阴、咽喉、气管和内脏等。可累及皮肤、脂肪、肌肉和骨骼等各种组织。当然也可能长在颅内，需要神经外科处理。6.静脉畸形外观什么表现？多为蓝紫色的肿块，质地柔软，突出于皮肤。皮肤温度一般是正常的，或者还伴发红色斑片，即毛细血管畸形。用手按压时，血液被挤出，体积会缩小。而哭闹或低头时，血液更加充盈，体积会变大。还有一些非典型表现，如质地偏硬的深部病灶、皮温偏高等，需要医生仔细鉴别。7.静脉畸形的发展过程？静脉畸形病灶会缓慢增大，青春期和孕期是两个生长高峰期。国外研究发现：幼儿有26.1%的几率出现进展，成年之前有74.9%，终生为93.2%。在青春期的进展（60.9%）较儿童期（22.5%）更为明显。弥散型较局限型，肢体和躯干较头颈部的更易出现进展。8.静脉畸形的危害？外观：小面积的病灶即会影响，皮肤发蓝或肿胀，就会不好看，体积越大影响越明显。功能：鼻腔、咽喉病灶可能导致呼吸或吞咽受限；舌头病灶影响吃饭说话；眼睑病灶导致无法睁眼，弱视或失明；四肢病灶引起疼痛、关节功能障碍等。体积巨大的病灶都可能出现出血和疼痛，但致命性出血尚罕见。9.静脉畸形的治疗方式？a)介入硬化治疗介入硬化治疗是目前国际主流的一线治疗方式，通过注射硬化剂药物使静脉管腔闭塞，病灶萎缩。创伤小，不留痕，效果确切。b)药物治疗静脉畸形药物治疗，现在首选的药物是西罗莫司，又称“雷帕霉素”，是一种免疫抑制剂，可以使静脉畸形部分萎缩，或改善持续疼痛等症状。c)手术治疗手术对于体积较大或者累及了重要组织结构的的病灶是难以切除的。因为出血非常难于控制，且可能损伤了重要功能，癜痕增生而外形丑陋。因此，一般不会首选切除，只适用于切除栓塞硬化治疗之后难以消退的残余组织或进行外观整形。d)激光治疗适合于浅表的静脉畸形，因为激光穿透有限，较为安全。可能出现皮肤损伤而留疤，但不会出现栓塞引起的严重并发症。10.静脉畸形什么时候治疗？静脉畸形有症状了，就要治疗。比如只要觉得影响外观或功能，均可以开始治疗。部分小病灶，症状不明显或不位于重要部位，或血管弥散细小而难以硬化治疗，可以观察随访，或激光处理皮肤病灶。介入血管瘤科科室简介首都儿科研究所附属儿童医院“介入血管瘤科”是北京首个儿童血管瘤及血管疾病专科，一级临床科室。科室创始人申刚主任，主任医师，医学博士，加拿大安大略大学医学院博士后。从事儿科介入临床诊疗工作20余年，迄今为止主刀及参与各类介入手术近万余台，并担任：l中国血管瘤血管畸形联盟副主席l中华医学会整形外科分会血管瘤与脉管畸形学组常务委员l中国整形学会血管瘤血管畸形分会委会常务委员l中国妇儿介入联盟常务理事l中华放射学分会妇儿介入学组常务委员l北美儿科介入放射学会(SPIR)会员l中华医学会放射学分会儿科专委会青年委员l中国抗癌协会肿瘤介入分会儿童肿瘤专家委员会常务委员l北京医师协会血管外科分会常务理事l北京医学会小儿外科分会委员l北京医师协会介入专科医师分会理事等多项社会任职。同时携该领域杰出代表狄奇医生、李三林医生，充分利用新兴介入技术优势，弥补传统治疗不足，为患儿提供更加简便、安全、高效、微创、精准、并发症少的诊疗服务。科室已开通血管瘤、淋巴管瘤及介入医学门诊、脑血管病介入门诊、整形门诊，同时拥有病房、介入导管室、麻醉恢复室等完整的微创介入诊疗体系。开放12张床位，引进国际先进的西门子双C壁造影机、595脉冲染料激光、血管腔内射频消融导管、微波消融导管、便携式超声彩色多普勒诊断仪等先进介入诊疗设备，配备200余种儿科专用介入器材。拥有完善的消毒设备、国内领先的科室信息化管理系统，以及现代化的硬件配置，不仅保证医疗质量的提高，同时也为科室的进一步发展提供了强有力的支持。目前科室已开展儿童血管瘤、肿瘤综合介入、非血管介入及神经介入手术和治疗。本科室在儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT综合征、PW综合征；视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、肝血管瘤、儿童肿瘤的介入综合治疗；儿童血管性疾病，如肾动脉狭窄、布-加氏综合征、急慢性动静脉血栓、血管狭窄、动脉炎；儿童脑血管疾病疾病的诊断和治疗都有着深入的研究。进一步完善我院疾病诊疗的综合能力，促进儿科事业的发展。

结合意大利专业同行COLLETTI教授的学术交流内容，谈一下动静脉畸形的治疗方法及选择。动静脉畸形作为脉管畸形领域危害性比较大的压型疾病，具有动态持续发展、日渐加重的病理生理过程，从一期的稳定期、日渐加重，到具有明显临床、造成严重危害的三期、四期患者，并且，分期越高，治疗困难越大。从手术医生治疗的角度，对于处于S1C1G－阶段的患者来说，属于病理发展的早期阶段，治疗难度相对较小，并且治疗效果会更好。继续发展加重的动静脉畸形，进入二期，手术分级分期为S1C2G－，手术治疗需要扩大创面，部分病例需要进行一定的修复重建，增加了手术的复杂性，但，多数患者还可以达到很好的效果。动静脉畸形的手术治疗，需要考虑两个方面的内容，一个是彻底行的切除病变，另一个是考虑术后的美容效果，很多时候需要进行皮片患者皮瓣的移植修复。对于临床分期处于比较早的患者来说，治疗方法的选择、治疗过程的设计上，都会更加的从容很多，效果也更理想许多。发展进入三期、四期的患者，或者按照手术医生分期分级，进入S2C3G+以上级别的患者，不管手术切除、介入治疗、或者联合治疗，都会存在更大的风险，并且预后明显较差。介入治疗，目前来说，往往作为手术治疗的配合手段，进行术前减流速，降低手术失血风险，提高手术成功率的辅助手段，因为，单纯介入治疗，存在较高的复发率。动静脉畸形的治疗，在全球范围内，都是本专业领域讨论的热点，何时干预、如何干预，往往需要在全面评估病情以后，结合患者的年龄、病变位置、病情分期分级等，联合介入治疗、手术治疗，实现彻底根治的同时重建美好的局部外观，是每一个医生都要考虑的内容。