葛西手术

没有急性肝功能异常，出血倾向，可以接种各种疫苗。接受葛西手术，术前2天可接种灭活疫苗，术前21天可接种减毒活疫苗。术后未使用激素，可以进行各种类型疫苗的接种，使用激素者、应在停用激素后1-3个月以上接种减毒活疫苗。移植前尽可能完成减毒活疫苗的接种。患儿在接种灭活疫苗后2周，接种减毒活疫苗后4周后才能进行肝移植手术

库尔班江·阿布都西库尔副主任医师复旦大学附属儿科医院肝病科回肠胆汁酸转运体（IlealBileAcidTransporter，IBAT）又称顶端膜钠离子依赖型胆汁酸转运体（ApicalSodiumDe

简明答案：及时做葛西手术，密切随访，做好肝移植准备。宝宝确诊胆道闭锁后，你一定有很多问题，我来帮你解答。先显摆一下，朱医生所在的科室是全球最大的肝移植中心之一，十六年间完成儿童肝移植近三千例。就这。第一，什么是胆道闭锁？人的胆道就像一棵树，肝细胞产生的胆汁从树叶流向树枝再流向树干，最后流入肠道，把你的便便染成黄色。由于某种说不清的原因，胆道在发育时出了问题，管腔闭合了，可能是树枝闭合了，也可能是树干闭合了，胆汁就流不出来了，便便变白了，这就是胆道闭锁。流不出来的胆汁会损伤肝细胞，导致肝硬化。第二，要不要做葛西手术？要！宝宝一旦查出来这个病，家长就会听说这个手术：葛西（Kasai术）。诊断明确后，要做葛西，而且要及时做葛西，最好在出生后三个月内做。不管是哪种类型的胆道闭锁，及时做葛西，都会不同程度地缓解病情。第三，做了葛西手术，还需要做肝移植吗？看情况。做完葛西后，一般有三种情况：完全康复、暂时缓解、没效果。完全康复的（极少），可以长到成年都没问题，不需要肝移植；暂时缓解的（大多数），到七八个月或者几岁，进展到肝硬化阶段，需要移植；没效果的（少数），需要尽快做肝移植。第四，既然最终要移植，为啥还要做葛西？过渡作用，让宝宝长大一点，病情进展缓慢一点，可以有效降低各种风险。不做葛西，病情进展会非常快，没有充足的时间为移植做准备。第五，做了葛西，会影响肝移植手术吗？会，也不会。葛西手术引起腹腔组织黏连，导致移植手术时出血较多，肠道并发症风险增大等。十几年前确实给我们带来了一定挑战，但现在我们已经完全征服了这个挑战，所以，葛西手术尽管做。第六，宝宝什么情况下需要做肝移植？三种情况：肝功能持续恶化、消化道出血、严重的胆管炎。出现其中一种，就要考虑做肝移植了。第七，宝宝做肝移植，需要做哪些准备？如果做亲体，就是爸爸妈妈捐肝，要住院做配型检查，要准备伦理材料；如果是等肝，就是公民逝世后捐献肝脏，要住院做配型检查。这些都很容易，最难的是处理家庭内部的不同声音。第八，宝宝做了肝移植，能活多少年？看我上一篇文章。

按照我二十余年的肝移植诊疗经验结合国内国际的专家共识来看，我们倾向于胆道闭锁首选一期葛西手术。当然葛西手术效果不佳的患儿需要尽快考虑配型并做好移植术前的营养补充、疫苗接种、伦理准备及手术费用还有申请救助基金。儿童肝移植疗效最好的是日本和我国台湾地区，他们平均移植年龄在3岁左右，我与各位儿童肝移植移植专家和胆道闭锁专家均有过多次沟通，具体原因如下：（1） 未葛西的患儿移植时全身情况已经很差，此时手术风险会大大提高，另外，孩子年龄小，术后并发症发生率也会增加，这一点是国际共识（2） 尽管移植术后很多孩子会表现出“追赶同龄儿”生长的特点，但术后早期激素的使用及长期免疫抑制剂的应用，会增加孩子感染的风险及代谢方面并发症（3） 指南推荐婴幼儿在生后1岁内要完成基本疫苗接种，生后6个月的接种项目较多，如果过早手术，术后服用免疫抑制剂，会影响一些减毒活疫苗的接种，那么移植术后长期处于免疫抑制的孩子暴露在环境中的敌人（病毒和细菌）面前的风险也更大综上，我推荐先葛西后移植的序贯疗法，从长远的角度来说，更适合胆道闭锁的孩子，建议各位家长不要盲从，不要听信网上的流言。把孩子养大些再来！放心，我们不会跑！引用我们华山医院感染科主任张文宏教授的话来说，哪有什么岁月静好，不过是“有人”替你负重前行，而我们团队就是那个人！

胆道闭锁葛西术后药物治疗和定期随访对病情的恢复很重要，所以我们制定了以下出院指导，希望能够帮助您。一、术后用药：1.熊去氧胆酸（优思弗）：10mg//kg/次，一天2次；口服时间不少于半年，停药视复查情况而定。2.复方甘草酸苷片（美能）：术后根据肝功使用，按说明书或按成人剂量折算（一般为成人剂量1/5—1/6），停药视复查情况而定。3.口服抗生素预防胆管炎：头孢类、复方磺胺甲噁唑、阿莫西林等抗生素交替口服 1年，按说明书或成人剂量折算。4.甲泼尼松：1mg-2mg/kg/次，一天1次，连续3月。还可以口服：1．维生素AD2．补充钙剂3．大便不好可给予益生菌调节二、喂养情况无特殊要求，饮食正常时按时添加辅食。三、复查情况1.定期复查对孩子恢复、预后关系密切，即便是无明显异常仍需坚持复查，有利于发现问题及时处理。2.复查时间：术后3周（伤口复查及拆线），术后2个月，3个月，6个月，1年，以后每3-6个月复查一次，复查内容：肝功、血常规、腹部B超。3.复查最好来我院门诊复查，可提前网络预约（华医通、四川大学华西医院官网和公众号）或打028-114电话预约挂号。可以提前1天到我院综合门诊开具检查，第二天拿到结果门诊就诊并指导用药。4.温馨提示：抽血及B超需空腹，母乳需禁食4 小时，奶粉需禁食6小时，固体食物需禁食8小时。四、胆管炎的诊治1.诊断胆道闭锁术后胆管炎发生率较高，有报道可高达70%，胆管炎表现为：1）发热，体温有时可达39℃以上；2）血常规提示白细胞及CRP升高，CRP往往30以上；3）皮肤巩膜黄疸加重，血胆红素及转氨酶升高；4）大便颜色变浅；2.治疗葛西术后胆管炎较为顽固，普通抗生素很难有效，一般建议以下抗生素：1）头孢三代抗生素2）碳青霉烯类抗生素3）万古霉素4）奥硝唑或甲硝唑5）严重时使用大剂量激素冲击治疗6）必要时补充人血白蛋白及丙种球蛋白五、疫苗接种：肝功能正常后3个月可补种疫苗。出院时请下载华医通APP或关注四川大学华西医院公众号等渠道有利于提前挂号，也可以通过好大夫在线随访联系。

胆道闭锁，是一种肝内外胆管出现阻塞，并可导致肝硬化甚至生肝功能衰竭的疾病。如果孩子在生后3个月内不接受治疗，就会出现不可逆的肝硬化，需要进行肝移植手术，否则会在1岁左右失去生命。葛西手术是目前治疗胆道闭锁的首选方法，但是胆道闭锁的孩子做葛西手术都有效吗？为此，好大夫在线邀请了上海新华医院小儿外科王俊教授。王俊教授介绍，胆道闭锁的病因至今未明确，有研究显示，胆道闭锁跟巨细胞病毒感染和机体的免疫性炎症反应有关系。至于该病是否是先天性的，医学界还存在争议，因此目前统称为胆道闭锁。产检时能否发现孩子患有胆道是闭锁？对于这样的疑问，王教授表示，很难通过产检发现胎儿存在胆道闭锁。胎儿胆道很细，只有1-2mm，B超无法区分是正常的胆道结构还是闭锁的胆道结构，所以胆道闭锁很难通过产检判断。胆道闭锁手术方案的制定，要依据胆道闭锁的分型。王教授介绍，胆道闭锁按胆道梗阻的部位分为6型（见下图），其中Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型称为为不可治型，Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型为可治型。区别在于，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型都是肝内胆道闭锁，Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型都是肝外胆道闭锁。如果孩子是肝外胆道闭锁（Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型），通过切除闭锁胆道和胆道重建手术，效果就非常好。如果孩子是肝内胆道闭锁，最好在60天之内就做葛西手术。实际上葛西手术是一个姑息性手术，只能部分缓解病情而不能根治，且只对于一小部分胆道闭锁的孩子有效果。这类胆道闭锁的孩子，虽然肝内没有正常的胆道结构，但是部分患儿中在肝脏内存在一些毛细胆管，通过手术把闭锁段和肝门部纤维板切除，将空肠与此部位相吻合，随着时间推移，胆汁分泌增多，毛细胆管可能会不同程度的较原来有所扩张，使胆汁排出更为通畅，更有助于肝脏功能的恢复和黄疸的尽快消退。这样的孩子可以不用做肝移植手术，靠自己的肝脏就可以生活一辈子。这种葛西手术有效率大概在30%左右。还有大约占了胆道闭锁1/3的患儿做了葛西手术后，虽然黄疸会慢慢退掉，但是肝功能指标一直不正常，表明葛西手术在这些患儿中的效果不甚理想，胆汁性肝硬化的进程会持续进行，只是或早或晚的时间问题。对这部分患儿来说，肝移植是或早或晚必须考虑的问题。剩下约1/3左右胆道闭锁的孩子，葛西手术完全无效，术后黄疸根本就不退。对于这样的的孩子需要早期就做肝移植，一般生后6-8个月，最好在一岁之内就进行肝移植，否则就会有生命危险。

饮食调理：选择营养丰富，富含蛋白质、维生素、纤维素且易消化的食物。如鱼肉、家禽、瘦猪肉、蔬菜、水果、粗粮等。⑴低脂饮食，忌油腻、煎炸食物。如：猪油、肥肉、、坚果类，植物油不必过分限制。忌食高胆固醇食物，如：动物内脏、家禽皮、蛋黄、鱼籽、虾籽等。⑵戒烟、戒酒。不饮浓茶、咖啡。避免辛辣、刺激性食物，如：辣椒、芥末。⑶术后一月，尽可能少吃易产气的碳酸食物。如：牛奶、可乐等饮品。出现腹泻的患者，应限制吃粗纤维食物。如：韭菜、芹菜等。⑷少量多餐，定时定量，忌暴饮暴食。⑸烹饪方式宜采用煮、软烧、卤、蒸、烩、焖、佘，忌用熘、炸、煎等。温度适宜，避免过冷过热。含钙丰富食物（如：豆制品等）和含草酸、植酸丰富食物（如：菠菜、马兰等）勿混合烹制、同餐食用。⑺肝硬化门脉高压者，宜软质食物，忌吃多刺、粗硬食物，如：鱼、骨头等。养成定时排便习惯，必要时用缓泻剂。⑻有腹水者，进食低盐或无盐饮食。T管自我护理：带T管者注意保持管道周围清洁干燥。引流管妥善固定，防止脱落。引流袋一周更换一次。观察胆汁量、性状、颜色。引流量多于600ml时应适当抬高，但勿超出窦道口水平。如出现骤增骤减、腹痛、皮肤眼睛发黄、发热等情况应立即来医院就诊。平时要保持心情愉快，避免紧张和情绪激动。劳逸结合，适当锻炼。如；散步、慢跑。伤口愈合前敷料污染应及时在当地医院换药。伤口结痂脱落后可洗澡，结痂前擦身时注意保护伤口。有出院带药者，需按时服用消炎利胆护肝药物。一般术后2—4周门诊随访。