颅咽管瘤切除术

现在的医疗状况下，手术器材越来越好，手术设备也越来越先进，譬如有术中核磁，术中CT，术中的神经导航，以及电生理监测设备，致使手术安全性越来越好，病人的恢复也会越来越快。上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科神经疾病诊治中心王晓强如果患儿没有特殊并发症，术后10天左右患儿就能回归正常生活。多数费用也就不到7万元左右。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层

脑瘤术后的后续治疗分两部分。一是转科治疗，如到放射治疗科或（神经）肿瘤科进行放疗、化疗或靶向治疗等。转科治疗应该在出院时或出院后由手术主管医师的指导或安排下预约相关科室或相关专家的门诊，保证后续治疗紧密衔接，避免耽搁。二是出院带药回家治疗。不同的药有不同的注意事项，如抗癫痫药物，必须严格遵医嘱用药，剂量准确，按时服药，不得擅自停药或不规范服药、换药。在减/停抗癫痫药物的过程中或停药后短期内出现癫痫复发，应立即按原剂量恢复药物治疗并进行影像学检查，明确有无脑水肿加重或肿瘤复发。在服药期间应注意药物的不良反应，并定期监测血常规、肝肾功能及血药浓度。 垂体瘤、颅咽管瘤等鞍区肿瘤术后出现垂体功能低下需要进行激素替代治疗，常用替代激素有糖皮质激素醋酸泼尼松（强的松）、甲状腺素优甲乐和控制尿量的醋酸去氨加压素（弥凝）等。服用糖皮质激素应该严格按医嘱，不能擅自停药或停药过快。服药过程中，遇到应激情况时需根据应激程度增加剂量，如感冒时服药剂量即应加倍。服药时间超过两周，一定要在医师的指导下逐渐减量和停药。在减药过程中如果出现乏力、精神萎靡，需及时恢复原剂量用药；减量停药时间要超过两周。甲状腺素替代治疗也不能随意停药，要定期复查激素水平，根据复查结果调整用药剂量。 紧急情况的处理 脑瘤手术是高风险的，患者术后病情突然变化很常见，即使出院后仍时有发生。出院后常见病情变化有以下几种：癫痫发作部分患者发作前有幻嗅、幻视等先兆，出现先兆时要做好安全防护，如寻找安全地方，防止跌伤。癫痫发作时不能强制性去按压患者的肢体，尽量让患者自然平卧。如有呕吐，要注意及时将患者的头转向一侧，避免胃内容物反流进入气管，引起呼吸道阻塞，同时取出口腔内异物，及时清除呕吐物等以防误吸。若癫痫发作出现在减量或停用抗癫痫药物期间，应恢复原剂量服药。 发热当体温超过38℃、排除感冒等颅外因素后应考虑脑瘤手术相关发热。常见发热原因有切口感染、脑脊液鼻漏伴颅内感染、引流管逆行感染等。此外，长期卧床、留置导尿管的病人，术后可能出现肺部或泌尿系统感染，应就诊处理发热并和手术医师联系。头痛出院后短期内出现头痛、呕吐，多是脑水肿或颅内感染所致，后者常伴有发热，需要及时就诊。 脑脊液鼻漏主要出现在经鼻手术后，表现为经鼻腔或口腔流出无色透明液体，有咸味；发生前常有用力大便、咳嗽、打喷嚏等使颅内压突然升高的诱发因素。量小的脑脊液鼻漏，如偶尔几滴不伴有头痛、发热者，可以密切观察；量大的脑脊液鼻漏需要及时就医。口渴与尿崩主要发生在垂体瘤、颅咽管瘤等鞍区肿瘤术后。应严格准确地记录每日出入量及每小时尿量，24小时尿量超过3000毫升或连续两小时尿量均超过300毫升可视为尿崩，应尽早就诊。 精神萎靡或意识障碍主要表现为不愿说话、不想进食、不活动，睡眠明显增多，甚至深睡不醒，是脑瘤术后最严重、原因最复杂的紧急情况。一旦出现精神萎靡，尤其是意识障碍，应立即就诊，并和手术医师联系。 术后复查和复发 脑瘤术后以及上述后续治疗都完成后还要定期复查随访。一方面是观察治疗效果和可能的副反应，另一方面是观察有无复发。良恶性脑瘤的随访时间有一定差异。脑胶质瘤、脑转移瘤等恶性肿瘤放化疗后2周～6周复查MR，然后每2个～4个月复查一次，持续2年～3年，以后可逐渐延长复查间隔时间。脑膜瘤、听神经瘤等良性肿瘤在术后3、6、12个月复查颅脑MR（平扫+增强），其后5年内每6个～12个月复查颅脑MR，5年后每1年～3年复查颅脑MR。垂体瘤、颅咽管瘤术后复查比较复杂，术后第6周～12周进行垂体激素检测，垂体功能紊乱者给予激素替代治疗。术后3个月复查垂体MRI观察有无肿瘤残留；激素替代治疗者，应每月监测激素水平，及时调整替代治疗。病情平稳后，可每3个月评估垂体及各靶腺功能，调整激素替代治疗。

垂体瘤、颅咽管瘤等鞍区占位术后激素水平异常是最常见的并发症之一，需要经常复查激素水平、电解质等，根据检查结果及时调整用药。 但是经常会有患者检查不全，影响医生判断病情，或过多检查了没必要的项目，造成金

颅咽管瘤的首选治疗方法为手术治疗。手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内压增高，对下丘脑-垂体功能障碍则较难恢复。由于颅咽管瘤为良性肿瘤，除部分与视交叉、灰

划重点：1.出现视力损害，需要尽快的选择手术治疗，不能拖。2.术后一个月以及半年的视力恢复治疗对于保全视力非常重要。所以请大家重视视神经的恢复治疗，不留遗憾！术前：出现视力损害，越早手术，恢复几率越大：排除晶体曲光和眼底的问题，视力下降很快，说明视神经压迫厉害（有时候会加速发展，成为压倒骆驼的最后一根稻草）。此时应争分夺秒，尽快手术，否则一旦视神经死亡了就没法恢复。术后即刻：手术解除了肿瘤对视神经的压迫，大多数患者视力较术前好转。但是少数患者出现术后视力下降，甚至失明。原因如下：肿瘤与神经的粘连程度严重，虽然肿瘤切除了，但是切除过程中对神经造成了一定的损伤，术后的水肿也会对神经进一步的损伤。但是经过积极的治疗，这部分患者中，大部分患者的视力会越来越好，有少部分的难以恢复。温馨提示：手术与医生的经验，手法很有关系，尽量选择经验丰富的医生做。术后：术后的恢复治疗办法都是传统的办法，各地医院都应该有，挽救神经的时间很重要。1.高压氧治疗：术后半年内效果好，30次一个疗程，有效就继续用2.神经营养药： 甲钴胺，胞磷胆碱，鼠神经因子 术前术后都能用，可以马上用（可能有效果）3.促进眼周血液循环：按摩，针灸等，每日做。4.用眼卫生很重要：术后少用手机等电子产品。特殊说明：视神经是视网膜的神经纤维构成，神经纤维有一定的再生能力，能够建立新的突触连接。恢复好坏，与神经受损伤的程度，术后再生的能力相关，所以无论何时都应该进行积极的治疗，尽一切办法增加视神经的供血及供氧，这样才能促进功能再生。任何时刻也不要放弃。

颅咽管瘤手术的位置特殊，主要会影响视力，垂体分泌或储存的激素，出现激素功能低下，需要补充。主要为甲状腺激素（T3，T4）、皮质醇、抗利尿激素（缺乏导致多尿，多尿导致血电解质紊乱，出现高血钠、低血钾等，这表现为乏力，恶心呕吐，食欲差等症状）。术后观察最关键指标;视力：只要视力无明显下降，说明手术部位无明显出血并发症。1.视力：大多数病人一般在术后视力会逐渐好转，因为压迫视神经的肿瘤被部分或完全切除后得以减压。视力恢复有个过程，一般在术后1-3个月内恢复到最佳状态。少数术前视力很差的患者可能会变差甚至失明，由于视神经长期受压或者压迫太明显，即使肿瘤切除，视神经减压后也不能恢复，无任何药物可以帮助恢复。2.头痛：不严重的头痛，没有恶心呕吐，属于正常现象，必要时可以口服止痛药物缓解，如：布洛芬0.3每天2次。术后1-3月偶尔轻微头痛，无视力下降等其他特殊不舒服，也不必紧张，属于正常现象。3.尿崩:即尿量在24小时大于2500ml。颅咽管术后出现尿量增多几乎为百分之百，手术前就有的一般不会好转，只会加重，是由于手术时不可避免的要损伤下丘脑，除非肿瘤残留。肿瘤切除越彻底越容易出现。多发生在术后3-6个月内。后期随着下丘脑功能恢复，逐渐好转，部分患者可以症状消失。有些人出现永久性尿崩。24小时大于2500ml，感觉口渴的应口服去氨加压素（弥凝）控制小便，去氨加压素服用剂量为每次0.5-3片，每天3-4次，根据尿量增减去氨加压素剂量，小便控制在24小时1500-3500ml内就可以了。后期仍然有轻微尿崩的可以白天停服，仅在睡前服用，减少夜尿次数，改善睡眠。注意术后喝水多、尿量增多、口渴的根本原因是缺乏抗利尿激素，不是喝水多导致的尿量多。因此控制的关键是补充缺乏的抗利尿激素，即去氨加压素（弥凝），或者注射垂体后叶素，不是过度限制饮水。当然为了减少大量饮水引起的正常反应（多尿）的干扰，术后不建议一次大量饮水。口渴可以少量多次饮水。小便量的控制非常重要，特别是术后早期，病人自身调节能力差。因为大量尿液排出会导致血液里电解质丢失，会出现高钠血症，低血钾等电解质紊乱，可以导致口干舌燥，大量饮水。可出现头痛，恶心，呕吐，食欲差，精神疲软，甚至昏迷，抽搐等。后期由于患者自身调节能力恢复，虽然尿量多，只要精神、食欲好，说明无明显电解质紊乱，关系不大。4.嗅觉：开颅手术的颅咽管瘤，术后嗅觉减退属于正常现象，有时为了全切肿瘤，不得不牺牲肿瘤旁边的嗅神经，终生不能恢复。5.药物：最关键的两个激素药物：泼尼松（或醋酸氢化可的松）左旋甲状腺素钠片不要自行随便停用或增减！！！还有控制尿量的药物：去氨加压素（弥凝），切勿随便停用！去氨加压素（弥凝）有些县市购买不到，可以提前与医生联系，在好大夫网站上可以开处方网络购买邮寄到家。应急情况下可以肌肉注射垂体后叶素控制（几乎所有医院都有这个药物）。泼尼松5mg每片，药店有售。是否需要服用取决于术后有无皮质醇降低。皮质醇为人体代谢必需的非常重要的激素，缺乏此激素，人会感到乏力疲软，食欲不振，抵抗力低下。因此术后患者如果有皮质醇降低，必须服用激素补充，否则，普通的感冒、腹泻都可能导致生命危险。切忌听信非专业人士讲激素的副作用而随意减量或盲目停用！一般术后服用量是早5mg，下午4点2.5mg（模拟人体皮质醇分泌）。术后皮质醇分泌功能如果能逐渐恢复，这个药物也可以逐渐停用，一定要在医生指导下减药或停药。术后皮质醇分泌功能如果不能逐渐恢复，必须终身服药补充治疗。术后皮质醇分泌功能一般在术后1-6个月内恢复。超过6个月不恢复，再恢复的几率很低。术后皮质醇功能低下的患者，如果因其他手术等各种原因不能口服泼尼松等替代药物，一定要静脉使用激素临时替代，最常用的是琥珀酸氢化可的松（100-150mg每天2次静脉滴注）。左旋甲状腺素钠片25ug或50ug每片（商品名：优甲乐），药店有售。是否需要服用取决于术后有无甲状腺功能激素降低（T3,T4）。甲状腺功能激素（T3,T4）为人体代谢必需的非常重要的激素，缺乏此激素，人会感到乏力疲软，怕冷，胡须及腋毛等体毛脱落。因此，垂体瘤术后患者如果有甲状腺功能激素降低（T3,T4），必须服用左旋甲状腺素钠片补充。切忌听信非专业人士讲激素的副作用而随意减量或盲目停用！6.肥胖：由于术后必须服用泼尼松激素，胃口会较好，再加上手术后很少从事体力劳动，容易发生肥胖，因此术后特别注意控制饮食量，如果感觉饥饿，可以增加不含热量的食物，如黄瓜，蔬菜等。（注意吃蔬菜同时，不能进食大量炒菜的油，否则也会发胖）7.复查：所有颅咽管瘤患者，都应该终身随访。术后前3个月，每月复查皮质醇、甲状腺功能激素（T3,T4,TSH）。术后一月不服用任何激素的情况下，如复查皮质醇，甲状腺功能激素（T3,T4,TSH）正常者，不再每月复查皮质醇、甲状腺功能激素（T3,T4,TSH）；3月以后定期检查（每3-6个月，可根据病情酌情延长，由手术医师根据病情决定)。C.磁共振复查（鞍区磁共振平扫+增强）：为了解术后肿瘤残余情况，术后72小时内或者在术后3月做鞍区磁共振平扫和脂肪抑制像增强。以后3-6个月复查，或者每年复查，根据医生指导决定。垂体瘤手术时医生尽可能切除垂体瘤，保留正常垂体组织，术后复查的影像显示无明显肿瘤残留，不能保证没有实际的肿瘤细胞残留，并且残存的垂体仍有发生肿瘤的可能，因此必须定期复查磁共振，以便及时发现可能复发的肿瘤。D.内分泌激素化验：所有患者必查皮质醇，甲状腺功能激素（T3,T4,TSH）。根据病情加查泌乳素（PRL），生长激素（GH，IGF-1）,促肾上腺皮质激素型(ACTH)等.注意皮质醇和ACTH检查应在早晨8点准时抽血，其他激素关系不大。注意：在服用泼尼松替代治疗的患者，化验的皮质醇具体数值仅作为术后能否减撤泼尼松的参考，不是增减泼尼松的标准。因为在术后皮质醇功能未恢复的患者，无论口服多少泼尼松，检查的皮质醇具体数值始终是低于正常值的，正常替代的剂量就是泼尼松早8点5mg，下午4点2.5mg就可以了。垂体瘤术后化验T3,T4，TSH,，可能出现TSH永远低于参考值属于正常现象。8.特别注意！术后3月尤其第一个1月内非常容易出现低血钠或者高血钠，表现为乏力，精神变差，食欲下降，严重者出现恶心呕吐，进一步可昏迷，甚至心跳骤停。因此患者及家属要特别注意！1）泼尼松，去氨加压素、优甲乐（左旋甲状腺素钠片） 按医嘱服用，不要随便停用或断药，一定要医生指导下减撤药，泼尼松，去氨加压素切勿随便停用！去氨加压素不要等药物没有了再联系购买，一定要提前购买，因为一般药店没有。应急情况下可以肌肉注射垂体后叶素控制6u（每天3次，每次一支就够了）（几乎所有医院都有这个药物）。2）发现患者较出院时饮食和精神变差，要及时去医院检查血电解质和血常规，切忌拖延！！！（拖延会致昏迷或死亡）如果低钠，静脉输液补钠，再加上静脉补充激素，一般7-10天即可纠正。如果高钠，肌肉注射垂体后叶素控制6u q8h，或者去氨加压素控制尿量，酌情补液后会纠正！

颅咽管瘤是一种良性肿瘤。儿童和成年人均有发病。以前曾经有国外的医生把颅咽管瘤称为良性肿瘤恶性表现。究其原因，一方面是颅咽管瘤，手术以后容易复发。另一方面是颅咽管瘤手术以后并发症较多。那么对于颅咽管瘤的病人，手术以后应该注意哪些事项呢？首先应该注意激素的适当补充。应该勤查内分泌检查。皮质醇和甲状腺素，既不能多吃，在需要时也不能少吃。所以病人不能够偷懒，应该及时和手术医生联系，定期复查内分泌，来决定激素的补充量或者是停药时间。其次应该注意尿量。尿量多的时候可以临时口服弥凝等药物治疗，如果尿量有异常，还应该验血查电解质，必要时要到医院，输液，调整电解质。最后一点就是要定期复查磁共振。如果肿瘤复发，可以及时处理。 本文系孟国路医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。