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张华主任医师 北京同仁医院 耳鼻咽喉头颈外科 关于LVAS（大前庭水管综合征）的自我观点，仅供参考（没有统计学依据，请批评）：1）不是每一个LVAS的孩子都要植入耳蜗，很多听力波动少、平均听阈优于80 dＢHL者已经大学毕业，使用可以助听器正常工作。即便是听力80-90 dB HL左右，如果言语识别率80%以上（双音节、安静状态），也可以使用助听器。但是，家长在康复方面、孩子在学习方面可能要付出更多的努力。2) 前庭导水管直径大于正常值，也可以不发病。 3) 不是每个发病者都能查出常见的PDS基因突变，需要测序。 4) 波动频繁者常常见于学龄前儿童，女童多与男童。很多孩子按照儿童突聋常规治疗，大多都能够恢复到原来的听力水平，继续使用助听器上学。5）从确诊的第一天起，就要告诉家长，随时做好耳蜗植入的准备。治疗一个月听力没有好转，语言能力明显下降者，建议尽快植入耳蜗。6）个人经验，小学四年级、高考是两大难关。除了耳蜗植入的适应症标准以外，这两个时期是否跟得上学习，是重要的手术参考指标。7）一侧植入耳蜗，对侧继续使用助听器，绝大多数患者受益8）有很多家长是因为惧怕手术的并发症而拒绝耳蜗植入的。我个人觉得非常不妥。耳蜗植入在许多医院都已经成为常规手术，发生并发症（尤其是严重并发症）的可能性很小很小。需要植入者一定要尽快植入，而且我国有很多捐助渠道。本文系张华医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年07月07日
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陈兵主任医师 上海市五官科医院 耳科中心 人工耳蜗系统的部件包括体外和体内两大部分，体外部分包括听觉处理器和遥控器。体内部分即植入体，通过手术植入在皮下。 听觉处理器上的麦克风采集到声音之后，处理器对声音进行数字解析，并编码成特殊模式的电信号传输到线圈，线圈将电信号透过皮肤发送到植入体，植入体根据接收到的电信号发送电脉冲，通过电极将不同频率的电脉冲发送到与该频率对应的刺激点，直接向耳蜗外侧壁神经纤维发送信号，并传达到听神经，听神经接收声音信号并把他们传送到大脑的听觉皮层，最终形成听觉。 人工耳蜗适用于重度和极重度的感音神经性耳聋患者。手术时，医生把柔软的电极尽可能深的插入到耳蜗，以最大程度地刺激耳蜗内的神经纤维，植入以后耳蜗所有频率的区域都可以被电极刺激到。我们可以把处理器和植入体，比作高速的微型电脑，他们能瞬间处理极大量的信号，从而让植入者实时听到最自然的声音。人工耳蜗技术是一项伟大的发明，这是人类第一次使用医疗器械，替代了人类的一种感觉。 本文系陈兵医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年07月06日6051
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吴皓主任医师 上海第九人民医院 耳鼻咽喉头颈外科 音乐感知教育在儿童的发展过程中扮演着重要的作用。多年的研究发现音乐感知教育有利于儿童的成长，特别是早期的音乐启蒙教育。对于人工耳蜗植入患儿来说，早期音乐教育同样对他们的听觉和言语发育、智力的开发以及行为、性格和人格的发展产生各种积极的影响。相关领域的研究提示对于早期接触音乐的人工耳蜗患儿（植入年龄较小），尽管在某些方面仍与正常听力儿童存在差距，但是他们儿童时期的音乐感知能力获得明显提高。下面我们将从节奏感知、音色识别、音高和旋律、歌词和音乐欣赏这五个方面介绍人工耳蜗患儿的音乐感知能力。1.节奏感知 大量研究表明人工耳蜗患儿的节奏感知能力基本可以达到同龄正常听力儿童的水平，因此当人工耳蜗患儿的认知能力发育到一定水平时，他们应该可以很好地感知节奏较为鲜明的音乐，特别是在安静的环境中并且音乐节奏并不是很快的情况下，对音乐节奏感知的准确率非常高，比如大家熟知的“生日快乐歌”。2.音色识别音色识别主要指的是对不同乐器的识别，也就是评估受试者是否能够区分不同乐器（例如钢琴和小提琴）的声音。研究结果表明人工耳蜗患儿音色识别能力并不能达到同龄正常听力儿童的水平，但是进一步的研究发现：①人工耳蜗患儿可以识别出音色差异较大的乐器，比如钢琴和笛子；②相比较于多乐器演奏的乐曲，单一乐器演奏的乐曲识别起来会更加容易一些；③没有参加过音乐课程的儿童在乐器识别上的表现偏弱，主要是因为他们对乐器的接触和了解不够。因此，在教育过程中，我们应该积极融入音乐课程，并且根据儿童的实际情况选择一些由单一乐器演奏的乐曲。3.音高和旋律音高感知能力测试主要评估受试者是否能够辨别出两个或多个声音的高低。因为旋律是由许多音高不同的音以一定的节奏呈现出来的，所以旋律感知与音高感知息息相关。研究发现人工耳蜗患儿在各种音高感知测试中的表现要差于同龄正常听力儿童，且个体差异较大，即部分植入者表现非常好，而部分植入者的表现远低于正常同龄人。为什么会出现两极分化的情况？因为对于部分先天性聋患儿来说，他们耳聋发生时间较早，对音高的记忆存在缺失，因此，对他们来说，音高识别测试的难度非常大。家长们可能会关心孩子们是否可以很好地哼唱歌曲，通俗地说，就是他们唱歌能唱在调子上吗？目前的研究结果提示：“这是一个极大的挑战！”因为欠佳的音高和旋律感知能力极大地影响了他们对旋律的把握，也就比较难于把歌曲唱在调子上。但这并不代表植入患儿不能够学习唱歌和弹奏乐器，因为部分儿童在学习过程中会通过视觉线索帮助自己识别音高和旋律，例如他们会仔细观察钢琴，并很快地发现不同的钢琴键对应不同的音高，然后不断积累经验帮助自己提高音高和旋律感知能力。4.歌词虽然严格来说，歌词算不上是音乐的主要特性，但在歌曲中，歌词和乐曲往往同时出现，因此，人工耳蜗患儿或许能通过歌词辨别出不同的歌曲。但是这种方法可能会更加适用于语后聋并且在植入前对不同歌曲有较多了解的人工耳蜗患儿。5.音乐欣赏 — 音质和愉悦度近些年，研究人员指出人工耳蜗患者在节奏、音色、音高和旋律识别上的出色表现并不代表他们十分满意经过人工耳蜗处理后的音乐的音质（比如音乐声是刺耳的还是柔和的，是响亮的还是沉闷的）和愉悦感（听起来是否自然和愉快）。部分在节奏、音色、音高和旋律识别能力评估中表现欠佳的人工耳蜗患者表示他们很享受音乐，音乐可以带给他们不一样的美感。我们将听众们对于音质和愉悦度的感知统称为音乐欣赏。目前研究结果提示人工耳蜗患者的音乐欣赏力低于正常听力者，也就是他们听到的音乐并没有正常听力者听起来那么悦耳动听。另外，研究人员通过对同一组人工耳蜗患者的测试发现钢琴带给他们的愉悦感最高，笛子次之，排名最末的是喇叭和小提琴。当然，音乐欣赏会受到很多因素的影响，例如耳聋的时间和个人的期望值等。因此，在植入患儿的音乐教育中，可尝试让他们听不同的乐器从而帮助他们寻找到自己喜欢的乐器。综上所述，通过适当的音乐教育，人工耳蜗患儿的音乐感知能力可获得一定的发展，并且经过长期的培养，部分儿童的音乐感知能力可发展到较高水平。在临床中，在与患儿家属的沟通过程中，我们时常惊喜地发现有些患儿非常喜欢唱歌、跳舞和弹奏乐器，当音乐响起时，他们变身为美丽的公主和帅气的王子，高兴地带领着身边的每一个人进入到他们的童话世界中。更多就诊信息，请扫描下方二维码添加“吴皓耳神经与颅底外科工作室”为好友更多资讯，请扫描下方二维码关注“人工耳蜗资讯”和“听神经瘤资讯”2016年03月29日3095
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赵宇 华西医院 耳鼻咽喉-头颈外科 在我读大学本科时，老师告诉我们，耳科学有三大令人头痛的顽症：耳鸣、感音神经性耳聋和眩晕。二十多年后的今天，医学发展日新月异，绝大部分眩晕、感音神经性耳聋和小部分耳鸣已经被我们降服，以前束手无策的耳病，现在可以手到擒来，作为耳科医生，我觉得很幸运生在了一个好时代，当然耳科患者更是最大受益者。这里面，不得不提的是人工耳蜗，咱们今天就来聊聊关于人工耳蜗的那些事。 国际著名听力学家Sig博士是我的挚友，我记得他跟我说过一句话，人工耳蜗是一项能让人热泪纵横的医学技术。对于这样的说法我深有感受。在每一个聋人背后都有很多催人泪下的故事。而我们经常看到耳聋患者，在植入人工耳蜗后，打开机器的那一刻，立竿见影地听到声音。当他们从寂静沉黯的无声世界，迈入燕语莺声的有声世界，人生第一次听到声音时，那种或惊讶、或害怕、或无措、或激动的眼神，悲喜交加，百感交集的情绪，足以让身边的所有人为之动容，心潮澎湃，让医者和患者都感慨这项技术的伟大。而接下来的，将是改变患者一生命运的奇迹逐渐逐渐发生着，寻找声音、学会说话、聆听音乐，直到完全融入正常的社会。 人工耳蜗的原理和历史 耳朵分为外耳、中耳和内耳三个部分，耳蜗是我们的内耳器官，是将外界声音由机械能转化为神经电冲动的地方。如果这个地方因为某种病变，失去功能，声音传导到我们的听觉中枢的通路便会戛然而止，于是这样的人便成了聋人。如果有一种装置，可以替代受损耳蜗的功能，直接将外部声音信号转化成电信号，兴奋听神经，来恢复或重建聋人的听觉功能，聋人不就能听到声音了吗？原理很简单，道理很明白，但要实现起来，却是雄关漫道，困难重重。 学者们经过长期艰苦卓绝的努力，才使得人工耳蜗（也称：仿生耳、电子耳蜗）技术应运而生，逐渐完善，并日趋完美。如今，人工耳蜗已经是国际公认的，能使重度或极重度感音神经性聋患者恢复听觉的最有效装置。全球几十万聋人已经受益于这项技术。 追溯人工耳蜗的历史，最早证明听觉神经的电刺激效应的是一组俄罗斯科学家，他们称观察到了一个耳聋的病人在电刺激下的感知到了声音，但言之甚少。1957年，法国医生Djourno等人成功的运用电刺激使两个完全耳聋的患者产生了听力感知，这项实验有里程碑意义，开启了此后一系列恢复耳聋患者听觉的深入研究。1972年诞生了第一台单通道人工耳蜗声音处理器，1977年第一个多通道人工耳蜗声音处理器在奥地利诞生，而1978年澳大利亚人格雷姆.克拉克发明了真正意义上的人工耳蜗，这项跨时代的伟大发明，标志着电刺激替代装置在整个人类世界的伟大成功。 视觉传导和听觉传导原理相似，而相对于盲人来讲，聋人的福利远远领先地到来了。即便是科技如此发达的今天，我们人类也没能再做出第二项如此完美和震撼的人体感官替代装置。这令我不禁再次感慨有幸生在这个伟大的时代，无论对于医者还是患者。然而，没有一把钥匙可以打开世界上所有的门，那么哪些人适合接受这项技术呢..... 那些人适合选择人工耳蜗植入？ 先来了解一下什么是语前聋吧，就是患者在还没学会说话之前，就听不见声音了。这样的语前聋患者，通常发生耳聋的时间在3岁之前，如果没有医疗干预，他们就会成为我们所说的聋哑人，靠着手语和唇读进行交流。大家可要注意了，聋哑人的发音器官嗓子其实并没有问题，只是因聋而哑罢了。 病因多种多样，包括先天性、遗传性、药物性、脑膜炎后.....对于其中的大多数患者，人工耳蜗植入都可以大展身手。对于这些语前聋患者，尽早植入人工耳蜗至关重要，越早植入，孩子今后的言语发育就会越好。这是因为我们人类学习言语的最佳时间是在三岁以内，这个黄金时间一旦错过，今后即使能听到声音，学习言语的难度都会成倍增加。这个道理很好理解。我学了几十年的英语，也会被一个几岁的美国儿童英语水平给秒杀。对于植入人工耳蜗时已经大于5岁的语前聋儿童，就需要孩子有一定的听力语言基础，自幼有助听器配戴史和听力或语言训练史，才能保证术后良好的言语效果。 相对于语前聋，语后聋顾名思义就是患者听不见声音之前，已经具备了言语能力，这样的患者，通常只聋不哑。语后聋植入人工耳蜗的时机就相对比较宽泛了，以前认为聋了十年之内都可以，现在认为，只要是语后聋，再晚都会有效果，当然，如果聋的时间不太长效果会更好。 老年性聋其实是语后聋最为常见的情况。在我国的听力障碍的残疾人中，将近1000万是老年人。人口老龄化的今天，老年聋人更是我国最大的听力障碍群体。如果助听器不能很好的帮助他们听到声音，植入人工耳蜗将是非常有效的治疗手段。不过，由于文化和经济的因素，老年人自己和家属，通常认为这不过是人老了的正常现象，虽有些不便，何至于手术？！在发达国家，60%植入人工耳蜗的都是老年聋患者，而在我们国内90%都是小孩，成人和老年人只有不到10%。在中国的文化和传统里，人们愿意为了孩子的健康倾其所有，但是老人出现耳聋，儿女出钱的愿望就不会很强烈了，而且老人自己也不愿意让儿女负担较贵的医疗费用。中国的老人们常说，都这个年纪了，听不见就算了呗，还做什么手术哦。然而，老年聋却使他们常常处于冷漠、焦虑、自卑、孤独自处、不善言语的境况，常常使他们觉得生活无乐趣，有的甚至失去生活的信心。伴随着耳聋的出现和持续，老人也会加速出现智力下降、情绪性格改变、基础疾病加重。 可喜的是，现今社会，老人们的意识在发生巨大转变，据我所知，国内接受人工耳蜗手术的老年人逐渐增多，其中最年长的超过90岁，我很佩服这样的老人，对自己的生活质量有如此的勇敢追求。不过我相信，随着人们生活水平的提高，人们渴望追求更高的生活质量，会有越来越多的成年人和老人植入人工耳蜗。 当然，也不是所有的聋人都可以接受人工耳蜗植入术。一些非常严重的内耳畸形病例，如Michel畸形或耳蜗缺如、听神经缺如、严重的精神疾病、中耳乳突化脓性炎症尚未控制者，植入人工耳蜗并无益处，甚至有风险，对于这些患者，专科医生的筛选和判断就尤为重要了。 人工耳蜗植入手术结束，却只是开始..... 无论是患者还是聋儿家长，必须了解人工耳蜗植入术后听觉语言康复训练的重要性，特别是对语前聋患儿，手术仅仅是把听力重建了，而这并不意味着患者就立即能像正常人一样说话。植入者听到的声音和我们正常人听到的声音略有不同，这对于既往有言语听觉经验的语后聋患者，适应起来比较容易。而对于既往毫无听觉经验的语前聋人来说，如何把这些声音和言语联系起来，这就是言语康复训练的任务了。它能使人工耳蜗的信号最大限度地发展听力，继而发展口头语言。 按照小儿语言发展规律，根据聋儿“听力年龄”分阶段由浅入深逐步进行训练。在听觉训练阶段，主要是利用聋儿的残余听力去倾听各种声音，唤醒其“沉睡状态”，并经常给予刺激，反复训练强化，使聋儿逐渐适应有声世界的日常各种声音； 词汇的积累阶段是在听觉训练基础上辅佐以视觉和其他感觉使他们知道更多社会事物，把看到触到的东西与声音信号结合在脑子里形成信号，使他们逐渐理解言语含义； 最后的语言训练阶段，是在词汇积累的基础上，训练聋儿多说，由字到句，由简到繁，由少到多，逐渐做到听懂别人的语言，并使别人能听懂自己的语言。 我打趣地想，其实手术禁忌症里，还应该包括那些太懒的患者或家长，以为安上一个装置，从此就可以静待奇迹出现了，而事实上，聋儿的听觉言语训练，有时候还是一项比较长期、艰巨的工作，当然这些工作是有专门的语训老师来完成的，但父母为此付出的耐心和坚持，也是保障植入效果不可或缺的重要因素。 人工耳蜗的故事讲到这里就结束了。当然，对于专业人士，这些知识还远远不够，但对于普通大众，了解这些，也就足以了解这项技术的来龙去脉了，或许有一天，您的这些知识，就可以帮助到身边的人。 人生如此美好，愿你我共同享受！ http://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzIyMjE1OTQ0OA==&mid=401754652&idx=1&sn=16bd52a17b962b8842e6ea803868689b&scene=0#wechat_redirect2016年01月28日5269
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夏瑞明主任医师 北京大学人民医院 耳鼻喉科 1、人工耳蜗是如何帮助患者恢复听力的？如下图所示，人工耳蜗系统将日常的声音信息转换为编码的电脉冲。 这些电脉冲刺激耳蜗内的听神经纤维。 听神经接收到电信号，并将它们传送到大脑。大脑将这些电信号翻译为声音。植入体以非常高的速率进行连续刺激，这样大脑可以不间断的接收声音信息，故声音一发生我们就能听见。① 言语处理器的麦克风收集声音信号。② 言语处理器将声音信号编译成特殊模式的脉冲信号。 ③ 脉冲信号通过线圈透过皮肤，传到体内的接收器。 ④ 信号被送到耳蜗内的刺激电极，并刺激听神经纤维。 ⑤ 听神经接受信号并将其传到听觉中枢，大脑解读出声音信号。2、成人和儿童都适合安装人工耳蜗吗？哪些神经性耳聋的患者不适合安装人工耳蜗？人工耳蜗植入主要用于治疗双耳重度或极重度感音神经性聋, 成人和儿童均可安装。但是由于人工耳蜗主要是恢复耳蜗的功能，也就是将声音转化成大脑能够识别的神经信号的能力，而对这些信号进行分析处理进而形成语言还需要听觉言语中枢的参与，而人类的听觉言语中枢只有在声音言语的刺激下才会发育成熟，而且有时段性的，也就是正常婴儿咿呀学语的过程，一般是6岁之前，如果在这之前没有声音言语的刺激，听觉言语中枢就很难发育成熟了，也就是说，这时即使恢复耳蜗功能也很难形成听觉语言了。所以说决定是否适合安装人工耳的主要因素不是年龄，而是耳聋发生的时间，在语言形成之前（语前聋）还是之后（语后聋），也就是听觉言语中枢的发育状态和可塑性决定了人工耳蜗的效果。一般来讲，对于语前聋的人士，儿童更适于安装，植入年龄通常为 12 个月 -6 岁。植入年龄越小效果越佳。由于手术本身的风险，目前不建议为 6 个月以下的患儿植入人工耳蜗，但脑膜炎导致的耳聋因面临耳蜗骨化的风险，建议在手术条件完备的情况下尽早手术。6岁以上的儿童或青少年最好有一定的听力言语基础，自幼有助听器配戴史和听觉言语康复训练史。对于语后聋的人士只要是双耳重度或极重度感音神经性聋，依靠助听器不能进行正常听觉言语交流即可安装，年龄不限。当然了，所有欲行手术者必须无手术禁忌证，植入者本人和／或监护人对人工耳蜗植入有正确的认识和适当的期望值。其中绝对禁忌证包括内耳严重畸形（例如 Michel 畸形等）、听神经缺如或中断、中耳乳突急性化脓性炎症等；相对禁忌证有癫痫频繁发作不能控制，严重精神、智力、行为及心理障碍，无法配合听觉言语训练等。3、安装人工耳蜗前要检查哪些项目？手术前要进行哪些方面的评估？安装人工耳蜗前要经过耳科医生的详细病史询问及检查。通过询问病史了解可能的发病原因，通过检查明确听觉言语系统、前庭系统的状态，从而判断是否适合安装人工耳蜗，评估手术风险，大致判定术后康复的效果。必要的检查评估包括：⑴常规耳部检查，包括耳廓、外耳道和鼓膜等。⑵听力学及前庭功能检查：纯音测听、声导抗、听觉诱发电位、耳声发射、言语测听、助听效果评估、前庭功能检查（有眩晕病史且能配合检查者）、鼓岬电刺激试验（必要时）等。对于检测不到任何残余听力的患者，术后听觉康复效果欠佳的风险较高。⑶影像学评估：颞骨薄层 CT 扫描、内耳及颅脑 MRI，必要时行耳蜗三维重建，详细了解中耳、内耳、大脑的情况。⑷言语、语言能力评估：对有一定语言经验或能力的患者，可做言语、语言能力评估，包括言语清晰度、理解能力、语法能力、表达能力和交往能力；对于小于 3 岁、无法配合的婴幼儿可采用“亲子游戏”录像观察及问卷调查的方法进行评估。⑸儿童心理、智力及学习能力评估：对疑有精神智力发育迟缓或有异常心理行为表现的患儿，建议到专业机构行进一步观察、诊断和鉴定。社会文化型智力低下者可考虑人工耳蜗植入；而非社会文化型智力低下，或多动症、自闭症（孤独症）以及其他精神智力发育障碍的患儿，应向家长讲明此类疾病可能会给术后康复带来的困难，帮助家长建立客观合理的心理期望值。⑹儿科学或内科学评估：行全身体格检查和相关的辅助检查，了解能否承担手术带来的风险。⑺家庭和康复条件评估：术前应该使患者本人和／或监护人以及教师了解人工耳蜗植入后听觉言语康复训练的重要性，帮助患者本人和／或监护人树立正确的期望值，并对语前聋患儿术后如何进行康复训练及康复地点的选择做好准备，合理进行科学的康复安置。4、人工耳蜗手术危险吗？人工耳蜗手术是微创的吗？会不会在头颈部留下伤痕，影响美观？人工耳蜗手术技术已经很成熟，很安全，并发症发生率较低，常见并发症有鼓膜穿孔、外耳道损伤、味觉异常、眩晕、耳鸣、面肌抽搐或疼痛、感染、头皮血肿、脑脊液漏、面神经麻痹、脑膜炎、颅内血肿、植人体移位或脱出、皮瓣坏死等。人工耳蜗手术是显微手术，切口在耳后和发迹内，完全不影响美观。5、如何调试人工耳蜗？需要调试多少次？术后听力依旧差、或者出现噪音影响该怎么办？通常术后 1-4 周开机，一般开机后的第 1 个月内调机 1-2 次，之后根据患者情况安排时间，待听力稳定后适当延长调试间隔，最终 1 年调机 1 次。开机和调试方法及步骤可按照各产品的技术要求执行。如果对侧耳可从助听器获益，建议尽早验配助听器。调机听力师应具备良好的听力学和人工耳蜗基础知识，并经过专业培训。婴幼儿的调试应由有经验的听力师完成。术后听力依旧差、或者出现噪音影响应及时和医生、听力师、厂家工程师联系，具体问题具体分析，了解是设备的问题、调机的问题还是医学的问题，并给出针对性的解决方法6、安装人工耳蜗后，听力就会恢复吗？还需要做哪些康复训练？人工耳蜗将声音转换电脉冲，刺激耳蜗内的听神经纤维，听神经接收到电信号，并将它们传送到大脑。大脑必须经过训练才能正确识别和处理这些信号并形成听觉言语。因此，人工耳蜗植人者术后必须进行科学的听觉言语康复训练。通过科学有效的听觉言语康复训练，培建和完善其感知性倾听、辨析性倾听、理解性倾听的能力，促进其言语理解、言语表达和语言运用能力的发展。对于儿童来说，听觉训练是口语训练的基础，能促使聋儿回归主流社会，有助于发展聋儿的智力。通过听觉训练帮助聋儿建立各种声响概念，提高聋儿对不同音色的音响的鉴别能力，与周围人交流时使用听觉，进行言语训练,建立有声言语,养成聆听习惯。听觉训练应该每天坚持，且应围绕日常生活进行，训练时声源尽量靠近听力较好的耳朵，同时按年龄大小采取不同手段。康复时应坚持全面康复理念，融合健康、科学、语言、艺术、社会等学前儿童的五大发展领域，促进人工耳蜗植入儿童的全面发展。对语后聋患者则着重进行听觉适应性及言语识别训练。7、安装人工耳蜗费用多少？调试费用一般多少？人工耳蜗可以终身使用吗？安装人工耳蜗的费用主要包括手术费用（1万元左右，不同医院收费不同，可咨询具体医院）、人工耳蜗装置费用（根据厂家、型号差异较大，数万至数十万不等）、术后康复费用（机构培训每月约数千元）、术后调机维护费用（根据厂家不同，免费至数百元不等）。人工耳蜗设计理论上是终生使用，但作为一种高科技电子产品，在数十年的使用过程中，升级换代很可能是难免的。2015年04月12日14840
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2013年08月06日9044
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吴佩娜主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 人工耳蜗植入技术进入临床已近50年。在这50年中，人工耳蜗设计从单通道到多通道，编码策略从n-of-m方案到CIS包络策略再到FS精细结构编码策略，电极入路从圆窗到鼓岬开窗再回归到圆窗——人工耳蜗向着微型化和无创化的方向发展。目前临床上对人工耳蜗技术的关注点，集中到无创植入和残余听力的保存上。通常认为，残余听力与术后的听觉感知质量存在一定关系，较多的残余听力保存有利于术后听觉和言语的康复。无创植入是实现残余听力保存的前提。哪些因素有利于残余听力的保存？目前临床上对上述问题的共识包括三个方面：Soft surgery（柔手术）的理念；围手术期的药物应用；微损伤电极的应用。本文将对上述三方面因素进行讨论。 1，Soft surgery理念在人工耳蜗植入手术中的应用：Soft surgery,其定义尚无统一阐述。但临床上均认为，以对机体创伤和干扰尽可能小的方式进行手术，保留机体原有的功能，这应该是soft surgery内涵中的一部分。针对人工耳蜗手术，soft surgery涉及以下几方面： - 使用圆窗径路插入电极。圆窗是耳蜗在中耳的自然开口之一，圆窗膜为内耳鼓阶膜暴露于鼓室的部分。电极从圆窗膜进入内耳，则肯定进入鼓阶；人工耳蜗电极放置的最佳位置即为鼓阶，其次才是前庭阶。使用圆窗径路，只需磨去部分圆窗龛唇，磨骨量和噪声刺激均小于鼓岬开窗。鼓岬开窗时钻头可能损伤到开窗部位的骨螺旋板，但采用圆窗径路，只须磨出圆窗龛唇，不存在钻头损伤骨螺旋板的风险。 - 低速研磨，开放内耳。不论是鼓岬开窗还是圆窗径路，在研磨鼓岬或者龛唇时，应该使用微钻系统或者1.0mm的研磨钻，并将钻头的转速控制在4000转/分以下。研磨时只去除骨质部分时注意保持内生骨衣层或者圆窗膜的完整性，原则上，膜性内耳要到电极插入时才打开。 - 防止骨粉和血液进入内耳。术中磨骨产生的骨粉和出血如进入内耳，会增加术后蜗内出现纤维斑块的可能性，可能会影响到病例术后的听觉效果。术中应积极做好止血措施，以避免血液在术腔最低点（往往是内耳开放部位周围）聚集；鼓岬开窗或者研磨圆窗龛时应保持膜性内耳的完整性，防止骨粉和血液进入内耳；确认开窗口或者圆窗膜暴露面积够大，停止研磨后，使用生理盐水彻底冲洗术腔。部分医生建议使用透明质酸冲洗术腔，因其比重较大，可以使股份和凝血块浮起并彻底清理；部分医生还建议，如在研磨过程中，膜性内耳已意外开放，那么在插入电极之前，应向耳蜗内缓慢注射一定量的透明质酸，把进入内耳的骨粉和凝血块清理出来。 - 膜性内耳的开放时间点。术中应避免膜性内耳长时间地于鼓室腔连通，即应该在插入电极的前一瞬间才切开或捅开内生骨衣层或圆窗膜，然后即刻植入电极。电极完全植入后，如圆窗或者鼓岬开窗开口过大，应取小块的颞肌组织，彻底封闭开窗口余留的缝隙。 - 电极的植入速度。人工耳蜗电极植入鼓阶时，可能会损伤蜗轴或骨螺旋板。上述损伤与电极的种类和术者的操作均有一定关系。部分医生提出，电极过快植入造成的膜性内耳内部压力的迅速增加，可能会导致耳蜗内部结构的移位及损伤，因此电极应缓慢插入（插入时间在三分钟以上），以便增加的压力从耳蜗潜在的第三窗（蜗水管、前庭导水管或内听道底的神经血管筛孔）得到释放。 2、糖皮质激素等药物在围手术期的应用：糖皮质激素在突聋病例治疗中的作用已被临床证实，其对病例听力的保存和改善作用，提示临床医生可以将其应用于人工耳蜗病例残余听力的保护。在人工耳蜗植入手术的围手术期，常使用的糖皮质激素激素包括强的松、甲强龙及曲安奈德。 - 糖皮质激素在术中的使用。在使用钻头研磨圆窗龛或者鼓岬前，经静脉给予一次强的松（成人通常为10mg，儿童根据体重计算）。圆窗膜或内生骨衣层暴露后，使用曲安奈德混悬液浸泡下鼓室，激素液面淹没圆窗膜或者内耳骨衣层。电极插入耳蜗之前，使用激素溶液冲洗电极，以期插入时电极将激素带入内耳，抑制因电极损伤蜗内结构后可能出现的纤维化反应。 - 糖皮质激素激素在术后的使用。如病例在低频区存在较好的残余听力（如EAS病例，患者在500赫兹以下频段，残余听力好于60分贝），术后应联合使用糖皮质激素和神经营养药物。常用方案为术后1-3天成人甲强龙40mgQD静点，术后4-6天20mg静点；同时使用维生素B1和B12类药物。 3、微损伤电极的选择：目前临床上的人工耳蜗电极，从植入位置来讲，可以分为近蜗轴硬电极和非近蜗轴软电极两大类。临床上，近蜗轴硬电极因其设计便于手术医生方便地植入内耳，降低了人工耳蜗植入手术的难度，因此得到了广泛的使用。非近蜗轴软电极、超软电极由于涉及柔软，手术技巧要求更高，但本身对耳蜗微结构和模型耳蜗损伤和影响更小，因此对长期受助于人工耳蜗听觉的患者而言更加安全一些。上述两种电极之间的差异及对植入病例术后效果的影响，尚无双盲对照试验的研究。但耳蜗骨化病例植入人工耳蜗后的效果提示，与普通的耳蜗骨化病例相比，伴发蜗轴骨化的病例，人工耳蜗植入术后听觉表现和言语测试结果更差。上述结果可能提示，植入电极时，避免电极摩擦损伤蜗轴后出现纤维化及骨化，可能与术后更好的听觉及言语变现有一定的关联。近蜗轴电极在植入耳蜗时，由于其对蜗轴的抱紧效应，因此部分医生认为可能会造成对蜗轴的损伤。 因此，现在人工耳蜗手术微创化、近耳蜗无创化操作已成为主要趋势，我院数百例软电极、超软电极经圆窗入路无创植入患者术后听敏度相较传统鼓岬植入术更好，达到最佳听力状态的康复时间也更快。微创人工耳蜗植入也是目前我院人工耳蜗植入中心的主要特色。2013年05月21日4758
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卢振东医师 1. 什么是人工耳蜗？人的耳蜗毛细胞是接受声音的感觉细胞。当耳蜗毛细胞损伤严重时，就会出现严重的耳聋。人工耳蜗就是替代已损伤毛细胞，通过电流听觉神经重新获得声音信号的一种电子装置。2. 人工耳蜗的组成结构人工耳蜗由体外和体内装置两部分组成，体外部分包括麦克风、言语转换器、发射线圈；体内的部分包括接收线圈、处理器、刺激电极及参照电极组成。3. 人工耳蜗的工作原理麦克风接受声信号，通过言语处理器，将声信号进行数字编码等处理，通过发射线圈经皮肤传送到植入体内的接收线圈，将这种携带有相应频率及电流强度的脉冲继续传送到多个刺激电极，信号通过听神经传到听觉中枢进行辨别处理产生听觉。4. 什么是言语编码策略？言语处理器对听觉信号进行处理方法叫言语编码策略。现在常用的言语编译策略主要有快速连续间隔采样策略(CIS策略)、波谱峰值采样策略（SPEAK策略）、多峰值采样策略（MPEAK策略）等。5. 那些人适应植入人工耳蜗？人工耳蜗植入在不同国家和地区会有所不同，大多数国家选择标准如下小儿患者选择标准（1）双耳重度或极重度感音性聋（PTA 3Fs≥80dB）。（2）年龄在18个月（美国FDA通过）～9岁。（3）配戴3～6个月合适助听器听力康复训练后听力改善基本无效或微效；①5岁以下的患儿，不能建立有效的听觉交流能力。②5岁以上的患儿，开放式言语认知≤50%。③2KHz及以上频率的助听听阈在言语谱范围之外。（4）无手术禁忌证。如急慢性外中耳炎发作期和其他全身器官不适合手术。（5）父母及家人对小儿改善听力有强烈愿望。（6）良好家庭支持及良好家庭聆听环境。（7）对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。（8）针对小儿患者需要有一套完整的听力语言康复计划。 青少年语前聋患者选择（一般指9-20岁的语前聋患者）：指具有语言学习经验之前发生的耳聋。（1）双耳重度或极重度感音性聋（PTA 3Fs≥80dB）。（2）自幼有助听器配戴史，听力或言语训练史。（3）助听器无效或效果很差，在最好助听聆听环境下言语识别率测试得分≤40%。（4）可利用口语/听交流或唇读交流。（5）无手术禁忌证。如急慢性外中耳炎发作期和其他全身器官不适合手术禁忌证。（6）有家庭和朋友的支持，本人强烈希望回到有声世界，并具有良好心理素质。（7）有良好的文化知识获得环境。如继续在聋校学习，应有良好的聆听训练环境。（8）对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。 语后聋患者选择：指已有语言和口语学习经验之后发生的耳聋。（1）双耳重度或极重度感音性聋（PTA 3Fs≥80dB）。（2）助听器无效或效果很差，最佳助听的聆听环境下，句子认知测试得分≤40%。（美国FDA最新补充标准，成人最佳助听的聆听环境下，开放短句识别测试得分≤30%）。（3）无手术禁忌证。如急慢性外中耳炎发作期和其他全身器官不适合手术禁忌证。（4）有家庭和朋友的支持。（5）对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。（6）有适当的心理素质和主观能动性。6. 患内耳畸形能够进行人工耳蜗植入吗？ 许多内耳发育畸形能够进行人工耳蜗植入，并获得较好效果，如大前庭导水管综合症、Mondini综合症，共同腔畸形等。如果本身内耳腔就较小，需要关闭部分的电极。关闭电极过多就会影响听力效果。严重发育不良者，如Micheal畸形，内听道缺如、狭窄等严重畸形。由于电极不能植入，一般不做人工耳蜗植入术。7. 为什么要尽早进行人工耳蜗植入手术？ 1~3岁左右是语言学习的最佳时期，也是听觉中枢发育期。由于耳聋，听中枢长期不能接受声信号的刺激则会出现萎缩。一旦出现萎缩，使其重新恢复将非常困难。因此，一旦诊断明确，就要尽早接受人工耳蜗植入治疗。语后聋患者时间可以放的宽一些，但同样越早进行人工耳蜗移植，效果也越好。8. 人工耳蜗的手术是怎样进行的？ 全麻下，作耳后弧形切口，切开皮肤，皮下，暴露乳突骨质。按照移植物的大小在乳突后部骨质上用电钻磨出一个相应大小的骨床。骨床周围用小的切割钻头磨出若干个小孔，以备穿线固定移植物。行乳突开放术，开放鼓窦。开放后鼓室。暴露砧镫关节及鼓岬，用直径为1.2mm的金刚钻头在鼓岬上开窗。插入试验电极。然后把待移植的人工耳蜗放入准备好的骨床内，将刺激电极从鼓岬开窗处插入耳蜗，参照电极放在颞肌下面。用缝线固定移植物。逐层缝合皮下组织及皮肤。伤口加压包扎。9. 人工耳蜗手术的并发症？1） 术后伤口不愈合或血肿形成。2） 面瘫，发生率约为2%。大多为一过性，可以保守治疗。3） 非听性刺激，包括面神经刺激、疼痛、前庭棘神经反射等。4） 电极脱位，常发生于乳突根治术腔，需要再次手术植入。因此要注意术中电极的固定。5） 植入体发生故障，需要更换。根据欧洲的统计，十年以后，有95%的人工耳蜗仍然在使用。更换耳蜗的原因主要有：外伤、机械故障、患者自己想更换产品等原因。10. 手术后需要注意哪些问题？（1） 首先在术后第一天进行X线拍片检查，观察电极是否正确植入。（2） 每天换药，注意观察皮瓣的情况。（3） 术后10天拆线，比普通手术晚拆线。（4） 术后一月开机调试，以后按需进行调试。11. 为什么人工耳蜗植入后需要进行语训？ 术后康复包括调试及听力语言综合训练。语前聋的儿童植入人工耳蜗开机后，才刚刚开始听到声音，他（她）们的听力年龄只有0岁，需要从头开始，听到声音，逐渐进行分辨、理解，然后开始讲话。因此需要比正常儿童更长的时间来适应训练。12. 未进行人工耳蜗植入的另一侧耳需要佩戴助听器吗？ 因为没有声刺激的听中枢时间长了也会发生萎缩。曾经有人作过调查，长期一侧佩戴助听觉器的患者在作听力检查时，不戴助听器一侧虽然纯音听阈变化不大，但语言理解力明显下降，说明听觉中枢的退行性变化。因此为了避免另一侧的听觉中枢萎缩，理论上可以在使用人工耳蜗的同时，另一侧佩戴助听器。但是，佩戴助听器的前提是要有一定数量的毛细胞。如果毛细胞缺失过多，使用助听器后听到的声音常常发生变形，这样会干扰人工耳蜗的使用。因此植入人工耳蜗后，患者常常不愿意再使用助听器。13. 双侧人工耳蜗植入的优点是什么？（1） 符合正常的听觉生理，有立体声感。（2） 改善言语分辨率，特别是有环境噪声时。（3） 改善听阈。（4） 定向能力增强。（5） 有利于平衡。14. 双侧人工耳蜗手术时间的选择？（1） 一期手术: 双侧人工耳蜗植入可同时进行。（2） 二期手术: 双侧人工耳蜗移植时间间隔>6个月15. 人工耳蜗植入术后的言语训练？ 聋儿能够用一口较流利的口语与人交流，将会增添他们的自信心，对他们回归主流社会具有无比重要的作用。 对待聋儿学说话的初期，我们必须要有更多的宽容和体应该之心，即使是一个健全孩子在学语初期，说话也是从不清楚到清楚，从一个音到一句话，这是语言逐步发展的必然过程，这时候首先给他们营造一个语言的环境，这才是最重要的。语音是有声语言的物质基础，聋儿要获得有声语言，必须进行语言功能训练。语言功能训练能帮助聋儿体会发音要领，掌握发音技巧，培养正确的语音习惯，为他们能国流利地说出每一个字音打下坚实的基础。 发音能力与听力有密切的关系，因此发音训练不能孤立进行，要与听觉训练密切配合，同步进行。2012年10月24日3996
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吴佩娜主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 保留残余听力的人工耳蜗植入术已成为国际和国内人工听觉植入领域的热点研究议题，国际知名专家教授就保留残余听力的基础研究、手术技术和术后效果观察，保留残余听力和保全耳蜗微细结构可以获得更好的人工耳蜗听觉康复效果等方面已经成为共识，保留残余听力的人工耳蜗植入技术已经成为国内人工耳蜗植入科学的主流技术。我院残余听力保留手术开展以来，100%都能从圆窗无创植入，沿用规范的手术操作技巧和术前、术中、术后用药，能够比较好的保护残余残余听力并保全耳蜗微结构。其基本技术包含如下几个方面：1.采用软电极、超软电极等无创电极类型、采用柔手术技巧避免内耳增大鼓阶压力、术中、术后联合用药等措施的应用很好地保留了残余听力。2.保护和保全耳蜗微细结构如基底膜、蜗管、血管纹络对术后康复效果是非常有利，为手术耳享受未来的更高科技也预留了空间。3. 微创植入技术保护残余听力并保全耳蜗微结构可以保障二次人工耳蜗植入或升级的听觉效果。4.更加柔软电极、超软电极从设计上最大程度上保护耳蜗精细结构。残余听力保留人工耳蜗植入已成为国际、国内研究的专题，我院保留听力的人工耳蜗植入术残余听力保存率达到100%，达到了国内先进水平，得到了国际、国内同行的肯定和好评。2012年07月24日2142
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人工耳蜗相关科普号
丁秀勇医生的科普号
丁秀勇 副主任医师
首都医科大学宣武医院
耳鼻咽喉-头颈外科
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张道行医生的科普号
张道行 主任医师
首都医科大学宣武医院
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刘军医生的科普号
刘军 主任医师
中国人民解放军总医院第一医学中心
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