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韩朝主任医师 复旦大学附属华东医院 耳鼻咽喉科 韩朝 复旦大学附属华东医院耳鼻咽喉科过去，人们管听力不好的人叫“聋哑人”，因聋致哑的人不计其数。而现在，对于聋症，医学科技有了很多对应之策，其中人工耳蜗的功劳可谓巨大。1.耳蜗的作用是什么？人工耳蜗能起到怎样的作用？问题1.耳蜗是我们耳朵听到声音的加工车间，这个半颗花生米大小的车间外形就和蜗牛壳一样，这也是耳蜗名字的来源，里面充满着液体，在液体中如同钢琴琴键一样螺旋状排列着四排毛细胞，他们的作用就是将液体的振动转化为电信号，而引起耳蜗内液体振动的就是外界的声音通过振动鼓膜和听骨链引起的，这样外界声音信号转化为耳蜗的液体振动，再被毛细胞转化为电信号，通过连接耳蜗中央的神经纤维传递到大脑，从而让我们听到声音。耳蜗的毛细胞数量固定在出生时的15000左右，损失后无法修复。问题2.人工耳蜗是一个形象的名字，其作用是用来替代耳蜗中毛细胞的功能，但其外形可不像耳蜗，分为植入体和声音处理器两部分。植入体植入耳蜗部分是由22根相当于1/3的头发丝细的铂金导丝组成的电极，外面包裹着薄层硅胶材料，通过手术将这根电极插入到耳蜗的腔隙中。电极另一端是一个纽扣大小的植入体（包括接收线圈和解码刺激器），它们是埋在头皮下的。上述只是体内部分，人工耳蜗要最终发挥作用还需要体外部位，体外部分类似于助听器的外观，但有一个圆盘样结构与体内植入体隔着头皮吸附在一起。具体工作过程是体外的声音处理器将声音信号收集处理后通过发射线圈无线传输到头皮下的接收线圈，再通过解码刺激器对数字信息进行解码，并生成相应的电脉冲，发送到耳蜗内的电极。听神经接收到信号，并将它们传递到大脑的听觉中枢，产生听觉。2.接受耳蜗植入治疗的患者只能是儿童吗？什么样的人需要人工耳蜗的植入？什么样的人不适合人工耳蜗？问题1.从理论上来说人工耳蜗植入治疗的对象没有限制，并不局限于儿童，但对于大龄儿童以及成人，我们一般建议需要有一定的语言基础，才能保证患者术后有一个良好的听觉效果，否则植入后最多是对声的感知，很难形成语言。除此之外，患者耳蜗结构发育的完整性也是评估能否做耳蜗的一个标准，只要患者有可以插入电极的耳蜗和连接耳蜗的神经纤维就可以，甚至耳蜗有点畸形也可以。如果患者尽管有耳蜗，但神经纤维因为肿瘤或者外伤引起破坏或者耳蜗腔隙因为感染等原因消失，就不能植入人工耳蜗了。 问题2.人工耳蜗植入的对象是对于那些听力下降严重，即使佩戴助听器也无法解决问题的患者。问题3.人工耳蜗针对的是极重度听力下降患者，对于听力有下降但是不影响正常交流或者通过助听器可以正常交流的患者是不适合植入人工耳蜗的。即使听力下降程度符合人工耳蜗植入治疗，但是如果耳蜗没有发育或者耳蜗完全骨化没有腔隙或者连接耳蜗的神经纤维受到破坏也是不适合人工耳蜗的。3.人工耳蜗有哪些类型？它们各自的优缺点是什么？对于患者来说如何选择？（如方便请进行一下价格对比）问题1.人工耳蜗的原理基本上一样的，外形部件也差不多。但是有不同的生产成家。具体如下：品牌进口品牌1进口品牌2进口品牌3国产品牌1国产品牌2价格（万元）12-30.818.8-32.819.8-32.89.8-20.812.8-14.8相对优势电极纤细、柔软、精准刺激定制电极、全覆盖产品参数性能指标高原材料与进口品牌为同一厂家更适合汉语特征的言语编码策略、性价比高 4.耳蜗植入后需要注意哪些事项？如复诊、后续治疗等如何安排？耳蜗植入后在耳后会有一个3-5cm的皮肤切口，切口后方皮下有植入体，仔细摸可以感觉到，术后一般需要加压包扎3天以上，目的是防止皮下出血和积液形成。这期间要避免头部撞击，因为头部撞击可能导致植入体移位和皮肤坏死情况发生，这期间不能做磁共振检查。由于目前手术多数采用皮内缝合，因此不需要拆线，即使需要拆线，术后1周可以拆线。术后四周左右复诊检查是否有皮下积液，皮肤感染情况，如果一切正常，那么就可以开机了。后续治疗主要是语言康复训练计划。5.植入人工耳蜗后，患者就能恢复语言能力吗？还需要进行哪些治疗和锻炼？植入人工耳蜗的手术只是听能康复和言语康复的第一步，手术后四周左右开机，开机后才有信号传入，此时大多数植入者不能直接听懂言语声，只是有声感，后期需要努力的进行言语康复训练，对于儿童来说，就和正常的语言学习一样，但是要给与更多的关注和言语刺激，就是多陪着说话。对于成人语后聋植入者来说，主要就是训练从听到声音到能够分辨声音，到最终能够识别和理解言语。这个过程就和学习语言一样，有的人快，有的人慢。6.植入人工耳蜗后，成年人就能恢复听力吗？还需要进行哪些干预和治疗？植入人工耳蜗后，并不能听到声音，需要等到术后4周左右开机，才能听到声音信号，经过调机技师的调试达到最佳的效果，有的成年人尤其是耳聋时间短的，开机后就有人可以进行语言的交流，多数需要语言康复训练才能慢慢听懂语言。后期需要根据患者的反应多次调试人工耳蜗，进行语言康复才能逐渐听清楚声音。7.现代生活，借助各种机器检查的情况比较多，植入了人工耳蜗可以做CT吗？可以做磁共振吗？坐飞机会受影响吗？生活中还会遇到什么问题吗？人工耳蜗植入后是可以做CT检查的，但是MRI检查由于具有强磁场，需要注意，有的人工耳蜗允许接受特定强度的MRI检查，有的不行，需要采取一定的措施，比如不移出磁铁对植入体部分进行加压包扎或是在手术室进行局部麻醉，无菌条件下取出磁铁，完成MRI检查后再返回手术室原位植入一个新的无菌磁铁，并缝合好创口。原因在于在强磁场下植入体有移位的可能。人工耳蜗植入后，乘坐飞机高铁等都没有影响，但进安检门、飞机起飞、降落时得关闭外机。也不影响游泳，前提是体外机要去掉。生活中主要是避免头部，尤其是植入体位置的撞击，因为过度撞击有可能使植入体移位受损或者脱出皮肤。2022年05月21日
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李鹏主任医师 中山三院 耳科 “耳蜗调试是康复过程中一个重要环节，可以帮助人工耳蜗用户获得更好的听声效果。”想要了解人工耳蜗调试，请继续往下看哦！1.什么是调试？调试的英文原文是mapping，可以译为调机或编程。听力师通过调试软件和调试设备与用户耳蜗连接，根据耳蜗用户对电刺激声音大小的反馈，设定最小值和最大值，让用户小声也能听得见，大声不会感到难受。2.为什么需要调试？人工耳蜗的声音对于患者来说，是一个新的声音，开机后需要大脑去适合和接受这个声音。手术后第一年是用户心理响度变化是最明显的时候（当下感觉这个声音大小合适，多一段时间感觉声音变小了，其实就是心理响度在变化，已经适应了），这就需要通过不断的适应和调整适合用户的程序。但是调试也并不是越多越好，一般一年后，用户的听声状况也都趋于稳定，这个时候一年调试1-2次就可以了。因此我们应该准寻听力师告知的调试周期来进行耳蜗的调试，这是对我们用户更好适应耳蜗是有帮助的。3.人工耳蜗开机和调试的一般流程基本流程是听力师将体外机和调试设备通过调试线连接上，将体外线圈吸附在患者体内线圈对应的头皮位置，通过调试软件编程，设定当下适合用户的声音程序，在开机和调试过程中，用户本人或其家属可以反馈听声感受，听力师可以根据反馈做些微调，并将程序保存到言语处理器中。4.成人和儿童调试的区别成人和儿童调试的步骤基本相同，其区别主要在与配合度。成人能自主反馈或表达出听声状况，并在调试中和听力师可以很好的配合。对于儿童，特别是幼儿，语前聋孩子，很难能够给予信息的反馈和配合，因此对于儿童调试，需要听力师具备小儿行为测听的相关知识和技能，结合一些客观测听（比如神经反应测试等）辅助调试。平时我们家长需多关注孩子的听声反应，也可以多给孩子进行一些游戏互动（比如听声放物，建立孩子听见声音，要做一个指定的动作），这样在调试的时候，可以让孩子更好融入到调试中。5. 人工耳蜗术后听力评估 一般常用评估有林氏六音（即，u,m,a,i,s,sh）、助听听阈（带上助听设备后，各频率声音最小可以听见多少分贝）、听觉效果分类（CAP）、言语清晰度指数（SIR）、有意义听觉整合量表（MAIS）或婴幼儿有意义听觉整合量表（ITMAIS）、以及与植入者生理年龄相符的言语测试等；2022年03月17日881
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李鹏主任医师 中山三院 耳科 1、什么是人工耳蜗人的耳蜗毛细胞是接受声音的感觉细胞。当耳蜗毛细胞损伤严重时，就会出现严重的耳聋。人工耳蜗就是替代已损伤毛细胞，通过安全的生物电刺激听觉神经重新让患者获得声音感知的一种电子装置。2、人工耳蜗能帮助那些患者？诊断为双耳重度或极重度感音神经性聋的语前聋和语后聋患者，没有禁忌症（比如蜗后病变、没有听神经、耳蜗没有发育等）就可以考虑植入人工耳蜗。常见的语后聋种类有：大前庭导水管综合征等导致的遗传性聋，药物性聋，脑膜炎等引起的感染性聋，不明原因的突发性聋，老年退行性聋，噪音性聋，鼻咽癌淋巴癌等放疗后引起的听力下降，外伤性听力下降等。3、人工耳蜗最佳的植入时间？语后聋患者推荐尽早植入，语前聋患者最佳的植入时间是6周岁以内。4、人工耳蜗的组成结构人工耳蜗由体外和体内装置两部分组成，体内部分叫植入体，是需要通过手术植入到患者体内。体外部分包括言语处理、线圈、电池等主要部件；体内和体外设备一起协同工作才可以听到声音；5、人工耳蜗的工作原理人工耳蜗的工作原理：1.麦克风采集声音。2.言语处理器将采集到的声音加以处理、编码和数字化。3.编好的语码通过传输线圈向体内发射。4.接收刺激器将接收到的信号加以解码，并转化为特殊电信号通过导线传入耳蜗内的电极。5.蜗内电极根据进入声音的频率的不同刺激耳蜗不同的部位。6.听神经产生神经冲动并传到大脑听中枢产生听觉。6、为什么要尽早进行人工耳蜗植入手术听觉语言发育是从出生后就开始，直到22个月左右发育成熟。对于低龄耳聋患者，由于听觉系统不能接受足够的听觉信息，听觉皮层将不能形成正常进行听觉言语的联系，导致听觉皮层的退化。这种改变是不可逆的，不易通过以后的学习再重新发育，而且年龄越大，重新学习获得听觉语言能力的困难越大，因此语前聋患者应尽早接受人工耳蜗植入。对于语后聋患者，如果听觉系统不能接受到足够的听觉刺激，将会导致听神经的逆行性退化，因此也需要尽早接受人工耳蜗植入。7、哪些因素会影响人工耳蜗的使用效果影响人工耳蜗使用效果的因素是多方面的，主要影响因素包括耳聋时间的长短、耳聋发生时的年龄、手术植入时的年龄、耳聋的病因、耳蜗有无畸形、骨化、听神经的状况、对重新获得听力的愿望、恰当的期望值、家庭的支持以及听力语言康复情况等。8、为什么说人工耳蜗术后需要做听力语言康复？人工耳蜗植入的目的不仅仅是使患者重新听到声音，更重要的是使患者能听懂声音或恢复言语交流，因此必须重视术后听力语言康复。对于成人语后聋患者由于耳聋前听觉语言系统已经建立，术后康复过程相对容易一些，可以较快地适应和掌握人工耳蜗所提供的声音信息，并恢复言语交流。对于语前聋患者，听觉语言系统发育不完善或完全没有发育，他们的听力年龄只是从开机开始算起，就像刚出生的婴儿一样需要从觉察声音、分辨声音、理解语言、发展说话等逐步发育，建立起自己的听觉语言系统。术后听力语言康复是一个艰苦而长期的过程，需要专业人员和家人配合实施。9、人工耳蜗使用者能听懂说话吗虽然人工耳蜗所提供的声音与正常耳所感受的声音有所不同，但是经过适应和学习之后会逐渐听懂言语并学会或恢复语言交流能力。临床研究表明，人工耳蜗使用者经过必要的训练康复之后，大多数使用者能在不同程度上听懂别人说话，甚至可以参加对话和打电话。10、人工耳蜗手术的安全性如何？人工耳蜗手术部位虽然是在头部，但人工耳蜗手术没有打开颅骨，所以不是开颅手术。现代人工耳蜗手术都是微创手术，手术在全麻下进行，作耳后弧形切口3-5mm，术后愈合后几乎看不出来。11、人工耳蜗体内植入体会容易坏吗现代的人工耳蜗的性能非常可靠，一般不易损坏。内植部件在设计上可以保证终身使用，中国有近10万人工耳蜗植入者，内植部件的损坏的可能性极小。12、人工耳蜗是不是只适合小孩子？人工耳蜗适合成人和儿童，包括老年人。当今社会，老年人数量在与日俱增，随着国内生活水平和医疗发展，越来越多的有极重度听力障碍的老年人通过人工耳蜗来改善听声质量，提高生活水平。13、老年人做人工耳蜗手术风险是不是更大？其实并不是，人工耳蜗手术前，手术医院需要对患者进行全面的听力和身体检查，全方位判断是否可以手术。并且术中还会同时进行人工耳蜗功能测试，保障手术的安全性和人工耳蜗的有效性。14、人工耳蜗植入术后，能立马听懂和开口说话吗？语前聋的患者植入耳蜗后，虽然有相应的声波信号传送，但是由于从未接触过声音，所以需要系统地接受听觉言语康复训练。随着听力言语能力的逐渐发育，借助耳蜗可以逐渐形成听力言语能力。语后聋的患者在之前已经会说话、对声音能够产生正常的反应，安装耳蜗后，由于耳蜗听到的声音可能与正常听觉有所不同，所以植入后需要对耳蜗的声音有一个熟悉和学习的过程，逐渐听懂语言，经过训练，是可以听懂别人的讲话，并能参与日常对话。15、人工耳蜗植入对耳鸣是否有治疗作用？造成耳鸣的发病因多且复杂，若病情严重需检查是否有其他非耳蜗相关的疾病导致，比如高血压，心血管疾病等等，按照医生的方案治疗。如能排除严重的疾病，且证实耳鸣的发生与听力损失相关，则可以通过佩戴助听器或植入人工耳蜗的方法通过提高听力达到抑制耳鸣的效果，人工耳蜗植入后80%～90%的耳鸣患者的耳鸣会明显减轻或者消失。2022年03月03日959
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陈颖副主任医师 上海第九人民医院 耳鼻咽喉头颈外科 人工耳蜗已成为听觉言语康复的重要手段之一，要想获得良好的听觉能力，手术植入体内设备只是一部分工作，在手术完成以后，还需要听力师进行开机调试，设置人工耳蜗系统工作的各项最佳参数和程序，才能充分发挥人工耳蜗的重建听力的作用。因此调机成了术后达到理想康复效果的最关键的环节之一。调机它是一个不断捕捉患者听觉敏感点的过程，通过程序的调整能使患者敏感地感知声音，从而最大限度地改善接受到的声音信号的清晰度。一般来讲，要使小儿的听觉言语能力获得初步成效至少需要6个月时间，而已经有言语能力的语后聋患者也至少需要3个月的时间，才能比较好地理解语言。 调机(Mapping)通常分为开机(Switch On/Activation)和随访调机(Follow-up Mapping)两种情形。开机的主要目的是激活人工耳蜗系统，保证患者在安全并可接受的刺激水平下重新建立听觉。后续的随访调机是通过不断调整人工耳蜗系统，使得调机程序的电刺激范围与人工耳蜗系统使用者自身的听觉动态范围得到最接近的映射，并在逐步适应后获得最优的听觉补偿。 开机与调机的工作流程大致相同，主要区别在于开机时人工耳蜗系统尚未被激活，需要建立新的使用者数据，而随访调机通常都是基于开机或前一次调机的数据，根据使用者的反馈进一步修改调整。 开机前听力师还需对患者术后的情况进行全面的了解：耳后伤口的愈合情况、术后影像资料确认的电极位置、以及是否有身体不适的状况，如眩晕等。如有需要，应及时向手术医生反馈和转介。 随访调机通常都是基于开机或前一次调机的数据，根据使用者的反馈进一步修改调整。调机前听力师会先进行量表评估、助听听阈等相关测试，并了解前一阶段时程的配戴使用情况，尤其是植入者在日常配戴中遇到的和听觉相关的困难或问题，以明确当前调机的需要，使调机工作更有针对性。 关于我们 上海九院人工听觉植入中心 Hearing Implantation Center，Shanghai Ninth People’s Hospital 上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科浦东门诊曁九院人工听觉植入中心,是以耳科尤其是复杂疑难听觉疾病的诊疗为特色,拥有国内最完善的听力测试、诊断和干预康复技术和设备,可实现听力筛查、诊断、干预、康复一体化医学服务。 中心是国家卫健委新生儿听力筛查组长单位,国家卫健委新生儿听力筛查培训基地,临床听力学培训基地,国家教委听力学博士、硕士研究生培养点,国家人工耳蜗植入定点医院,中国听力障碍诊治中心联盟牵头单位,上海市儿童听力障碍诊治中心。 转自人工耳蜗资讯长按识别二维码 关注我们！2022年02月22日582
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王林娥主任医师 北京友谊医院 耳鼻咽喉头颈外科 我国传统上称60岁以上为老人，60岁为顺耳、花甲或耆艾之年，老年人的定义各国稍有差异，世界卫生组织(WHO)的定义为发达国家65岁以上，而发展中国家的老年人年龄界限是60岁及以上。目前全国65岁以上人口大约1.4亿左右。随着社会老龄化,目前困扰老年人的疾病排名前几位是：高血压、冠心病、关节炎和耳聋［1］，其中老年人耳聋的发生率逐年递增。据第二次全国残疾人抽样调查数据，我国老年听力残疾率达11.04%，初步推算老年人听障者约1.5千万，其中老年性聋又称老年相关性耳聋(age related hearing loss, ARHL)约占66.87%，是老年人群听力残疾中最主要的致残因素［2］。老年人群耳聋问题越来越引起人们的关注，耳聋会严重影响老年人的生活质量，引起交流障碍和认知障碍，甚至导致压抑感、孤独感、焦虑、易怒等心理和情绪困扰，最终可使老年人发生人格改变、脱离社会，引起一系列的家庭问题和社会问题。目前感音性聋无有效的药物治疗，对于中度及以上的感音性聋主要依靠助听装置来干预康复，众所周知，对于重度、极重度感音性聋且助听器效果不佳的耳聋患者，人工耳蜗植入(cochlear implantation, CI)是最有效的康复手段，其疗效和安全性得到公认，但老年人是非常特殊的人群，老年人除了耳聋还常常合并复杂的全身多发疾病会影响CI的手术，听觉系统整体退化会影响CI的疗效，针对上述特点现就老年耳聋患者CI的特殊性详细分析如下。 老年人群耳聋的常见原因及ARHL的听力学特点 1.1?老年人耳聋的常见原因? ??ARHL是最主要的原因。ARHL是指老年人群因听觉系统的自然衰老退行性变导致的耳聋，属于不可逆性改变［1］。ARHL的发生很复杂，包含各种因素，可能与老年人本身机能的总体下降有关，环境因素也会加速耳聋的进程。 ??老年人糖尿病、高血压、高脂血症(三高)发生率很高，容易导致血管病变和血液流变学改变；人体衰老的基本表现之一动脉硬化也会影响听觉系统血管，影响氧的交换，引起代谢障碍；如血黏度增高及红细胞变形性降低等，可导致血液流变性下降，致血液呈高凝状态，可有微血栓形成，从而影响内耳血供、氧供，造成慢性缺血、缺氧，导致或加速ARHL的发生。三高可引起内耳淋巴液的渗透压变化， 造成耳蜗功能反复损害。此外，三高还可导致血液黏度增高以及形成微小栓子，造成听觉中枢缺氧，从而影响整个听觉通路的神经冲动传导，导致缓慢进行性的感音神经性聋。另外，老年人谷氨酸、γ-氨基丁酸等神经递质和神经活性物质的改变，老年人获得性线粒体DNA突变或缺失，核基因突变和细胞凋亡等代谢性因素，都可能与ARHL密切相关［3-6］。 ??环境因素主要包括中耳炎、噪声暴露、氨基糖苷类药物性聋、化学因素暴露、吸烟、饮酒、饮食和大气污染等。另一个重要的致聋因素是噪声，噪声性聋的发生机制和防治研究表明噪声会导致毛细胞直接损伤，同时噪声会引起耳蜗活性氧的过度产生，氧化作用使动脉粥样硬化，从而导致耳蜗功能受损。衰老是整个系统的老化，听觉系统包括听神经和中枢神经退行性变，特别是大脑皮质听觉区神经元呈现退行性变会引起中枢型ARHL ，所以ARHL即使听力下降并不明显也会伴有重振现象、言语识别下降、耳鸣等［7］。 ??分析本单位55例接受CI的老年耳聋患者的致聋原因，除了最常见的原因ARHL(19例)外，其他原因还包括：慢性中耳炎(包括中耳胆脂瘤)12例，突发性耳聋11例，中耳炎合并突发性聋2例，听神经瘤合并中耳炎1例，梅尼埃病1例，爆震性聋3例，药物性聋1例，其他不明原因5例； 13例伴有严重的耳鸣。 1.2??ARHL的听力学特点 ??老年人随着年龄增长及体质下降，听力下降速度和程度都会明显增加，老年退行性变合并环境因素使耳聋的进程加速，也使老年人的耳聋更具特殊性。老年人出现的双耳对称的渐进性感音神经性聋，在排除其他疾病后可诊断为ARHL。 ??ARHL听力学特点:一般为双耳对称的感音神经性聋，听力图早期多见高频陡降型，也可为平坦型或全聋型曲线，不合并中耳问题时声导抗检查提示鼓室图多为A型；多数患者有重振现象，言语识别率下降，尤其在噪声环境下表现更加明显，语速较快时理解能力更差［8-10］; ARHL患者除了听力障碍，还常合并言语交流障碍、社会认知障碍和一系列的生活不便和社会心理问题［11］；听性脑干反应(acoustic brainstem response, ABR)各波潜伏期延长，阈值升高；因声源定位能力减弱，不利于紧急避险等;部分患者会伴有高调耳鸣。值得注意的是，ARHL在纯音听阈出现变化之前，可能无法通过上述检查检测出,常常需要进行高频测听或畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission, DPOAE)检测。当DPOAE出现异常表现，并且处于持续发展状态，达到一定程度后，纯音测听才会发生改变［12］。 2 老年人CI的开展情况和疗效 2.1?老年人CI开展情况?? ??ARHL属于自然衰老过程，是不可逆的退行性变，目前暂无办法逆转，迄今尚无一种有效且适用于治疗ARHL的药物［13］，但针对上述耳聋的可能病因的控制可能会延缓耳聋的进程。在1995年多导人工耳蜗引入国内之前，我国感音神经性聋康复的惟一选项只有佩戴助听器。随着CI技术的发展，重度-极重度感音性聋且助听器效果不佳的老年患者需要考虑CI。 全世界CI手术例数已逾50万，1995年国内完成第一例多导CI，目前我国开展CI 5万多例，我科1997年初开展CI，至今已顺利完成4000例，我们进行了总结，CI总体效果良好，并且并发症的发生率极低，绝大多数属于可控范围，所以说CI是针对重度-极重度感音性聋的安全有效的治疗方法［14-25］。 ???我科2009年1月完成第一例老年人CI，至2017年6月已经完成55例(56耳)老年人CI手术，年龄60.1~91.4岁(平均69.1岁)，其中男32例，女23例，左侧植入28例，右侧26例，双侧耳蜗植入1例。55例均是语后聋，双耳重度或极重度感音性聋，听觉剥夺时间3个月~30年，平均4.8年。耳蜗植入体型号：中国诺尔康CS-10A 11例(1例双侧)；澳大利亚科利耳CI24弯电极10例，耳CI24直电极 4例；美国AB耳蜗HiRes90K 1例， Hilex90K 2例；力声特REZ-1型1例；奥地利Med-El C40+ 5例， SONATA 软电极13例，SONATA 标准电极6例，CONCERTO 2例。所有55例(56耳)CI手术均顺利，无电极遗留在耳蜗外，无严重并发症发生，按时开机和调机，在家自行康复。 ??相对于老年耳聋患者的庞大数目来说，老年人行CI的比率很低，我科老年人CI植入仅占总植入人数的1.4%。植入率低的原因可能是：① 老年人对人工耳蜗常识的缺乏，大部分人还不知道耳聋除了助听器还有人工耳蜗可以康复，更别谈CI的适应证、效果等； ② 传统观念的影响：人老了耳聋眼花是自然规律不需要干预的影响，另外觉得即使做也使用不了多少年； ③ 经济的限制。目前经济发达地区，6岁以下儿童耳聋患者满足CI植入条件的可以免费植入，而老年人CI都属于自费项目，这是老年人CI开展的一个瓶颈； ④ 人工耳蜗需要在全身麻醉下完成，老年人全身情况复杂多病，有一定的手术风险和麻醉风险，这也是接受手术比率低的原因之一。 2.2?我科老年CI的流程? ??CI涉及临床医学、生物医学工程、教育学、康复学、心理学和社会学等诸多领域，需要医生(术者-耳外科医生、内科医生、麻醉医生)、护理人员、手术室人员、听力师、言语治疗师、康复教师、工程技术人员及家属的密切合作。参照2013年《人工耳蜗植入工作指南》(后称指南)［31］和参考文献［17］，我科针对老年特殊人群CI制定了个性化、细化、优化和规范化流程，组建了专门的听觉植入团队，团队由手术医生、听力师、工程师、技术员、康复师和护士组成。团队协作完成包括术前评估、CI植入准备、手术、术后观察、护理和康复。在门诊完成全身和专科检测，做好会诊和术前评估工作。围绕需不需要做、能不能做这两个问题开展各项检查和评估，检查涉及全身评估和麻醉科评估、听力学、影像学、遗传学、心理学、学习能力、家庭和康复条件、手术期望值等。 2.2.1??首先明确耳聋的性质和程度?? ??指南明确指出CI适用于双耳重度或极重度感音神经性聋且助听器效果不佳者，老年听力学检查包括纯音测听、声导抗、40Hz相关电位(average event-related potential ，AERP)阈值、ABR潜伏期和阈值、稳态诱发电位(ASSR)、DPOAE、助听听阈,必要时做鼓岬电刺激，各项检查代表的意义和优缺点参见文献［17］，各种听力学检查综合运用互补。 2.2.2?明确适应证和排除禁忌证 ???指南列出的主要禁忌证：① 内耳严重畸形病例,如Micheal畸形、无耳蜗畸形；② 听神经(或称耳蜗神经)缺如；③ 严重智障;④ 无法配合语训或无康复训练条件；⑤ 严重的精神疾病;⑥ 中耳乳突有急性炎症；⑦ 全身疾病无法耐受全身麻醉和手术者。 ??听力学检查需结合影像学检查方可判定听神经及听觉通路的完整性，常用检查的包括：高分辨率颞骨CT、颅脑核磁共振(MRI)和内听道耳蜗水成像［17］。 2.2.3?针对有CI适应证的患者和家属的咨询 ??参与咨询的人员包括术者和听力学专家，记录和咨询内容包括：患者基本信息，分析可能的致聋原因，分析听力学和影像学结果，进行CI相关知识的科普和宣教，介绍人工耳蜗相关知识：包括CI的基本概念、基本原理和简要的手术步骤、康复方法和过程、术前及术后的注意事项、可能的手术风险、预估疗效，使得患者和家属对CI有较为详细的理解和适当的期望值，如患者和家属在知情理解的基础上同意进行CI手术，接着就开始做全身检查和评估。 2.2.4?CI术前全身检查和综合评估? ??术前常规检查包括血尿便常规、血生化(包括肝肾功能、血糖、电解质等)、血清学八项、凝血四项、血型，胸部X片、心电图等。 ???针对老年人心肺功能和内分泌系统疾病多发的特点，根据患者全身情况酌情进行餐后血糖、糖化血红蛋白、超声心动、24h动态心电图和肺功能等检查，结果异常可能影响手术的需请相关科室会诊，协助完善术前检查。麻醉科门诊进行麻醉评估，初步判断是否能耐受麻醉，必要时可发挥多学科联合门诊的优势，完成一站式多学科的联合评估。 2.2.5?住院和手术? ??我科有CI患者的绿色通道，优先收治CI待手术患者。入院后需要及时完成询问病史，全身和专科查体，病历书写，与患者和家属充分沟通，充分告知手术利弊，签署CI手术知情同意书。CI手术均由经过严格耳外科和听觉植入培训的经验丰富的术者完成。术前需全病区充分讨论，个体化的选择植入体和电极，并预估手术可能的困难提前做好预案，保证手术的顺利进行。针对耳蜗和面神经严重畸形的患者，我们常规准备面神经检测和术中CT，术中可定位面神经、确定耳蜗开窗的位置、电极植入后位置，避免误伤面神经、电极未能植入耳蜗或误入内听道等并发症。术中进行植入体的核对、阻抗检查(植入体电极的完整性)和神经反应测试(neural response telemetry, NRT)，确保手术成功植入。?? ??充分考虑老年人全身疾病和可能使用影响手术的用药，需常规详细询问老年患者用药情况如阿司匹林、波立维(影响凝血)和利血平(影响血压调控)等；术中严格控制血压，血压过低可导致脑供血不足或脑血栓形成，过高可诱发脑血管意外脑出血；术中和术后搬动，需保护好关节和颈椎；术后无特殊情况不用止血药，术后少卧床，积极活动下肢，防静脉血栓形成。 2.2.6?办理出院行耳蜗位X片检查 ??一般术后4~5d安排患者出院，出院时拆除耳部绷带和敷料，同时拍耳蜗位X线片确定电极的位置。交待术后注意事项，做好随访工作。与听力师预约开机时间，负责术后开机和调试的听力师完成填写注册表。 2.2.7?开机调试和听觉言语康复? ??术后一般1个月左右开机调试，开机首月调试2~4次，之后每半个月或1个月调机一次，稳定后，间隔延长，最终1年调机一次。调试决定编码策略、刺激速率、声音频率、声音响度，以使患者听到的声音更清晰、更舒适。开机后开始进行康复，包括我科听力中心的家庭康复指导、各级听力康复教育中心、家庭康复，定期评估CI疗效，分析原因，及时调整。 2.3?老年人CI的疗效? ??老年人CI效果明显并且安全性很高，CI可作为重度-极重度感音性聋且助听器效果不佳的老年性耳聋患者的干预方法。CI术后患者各频率的助听听阈较术前有显著降低，还表现在语音感知、社会功能的提高，以及对焦虑失落情绪、健康状况以及生活质量的改善上［28-29］。 ??分析我科的老年CI数据，总体上老年人不管是听和说的功能都有提高，老年人与幼儿和儿童比较，助听听阈两组无差别，但老年人CI后言语识别率稍差［20，25-27］，分析可能的原因如下： ??① 老年耳聋患者伴有全身各器官的老化，听觉中枢也有退行性变, 会引起听觉处理障碍，听觉处理障碍在老年听力障碍中所占的比重大大增加，可能与螺旋神经节数目的减少密切相关，残存螺旋神经节数目直接与CI的效果相关，影响言语识别能力［7，30］； ??② 老年人对人工耳蜗相关基本知识的缺乏，接受新鲜事物较慢并且对人工耳蜗的操作不熟练(开关机、音量、模式转换和更换电池等)，也影响了人工耳蜗的有效使用，所以需要加强CI相关知识的宣教和培训； ??③ 老年人听觉剥夺时间长，最长者可达30年，听觉剥夺时间长，康复时间会延长(听觉剥夺时间可能存在一定的CI疗效窗口期)，总体效果会受影响，所以一旦发现耳聋应及时就诊，达到CI适应证标准及时干预，可以大大缩短CI后的康复期、明显提高疗效； ??④ 部分患者有耳蜗纤维化和骨化，多发生在既往有外伤、中耳炎或脑膜炎的老年人。耳蜗的纤维化或骨化，可能影响CI电极的植入，另外也会导致听神经的螺旋神经节数减少，所以有外伤、脑膜炎的患者，如有CI适应证，需尽早行CI(1个月内)，以免形成耳蜗纤维化和骨化引起植入困难或影响疗效； ??⑤ 人工耳蜗的利用率低。部分老年患者因人工耳蜗价格昂贵和记忆力下降等原因怕体外的言语器部分丢失，术后并未按时规律性佩戴人工耳蜗，基本还是靠看口型、书写和手语等交流，人工耳蜗助听康复时间不足直接影响了疗效； ??⑥ 康复方法不得当。术后听觉言语康复，关键是掌握科学的康复方法，此外每日的听和说的时间非常重要。老年耳聋患者，因听觉和言语功能下降，刻意减少与外界的交流，加之子女工作较忙，平时听和说的机会很少，也不利于听觉和言语康复。建议有条件者到正规的康复学校康复，或进行科学康复方法的培训，另外需要家庭人员或志愿者的积极参与； ??⑦其他混杂因素的干扰。1例人工耳蜗植入侧是极重度感音性聋，并且听觉剥夺时间长达18年，同时对侧有听神经瘤重度感音性聋，上述混杂因素均会影响CI的疗效。 3 展望 ??我国老年耳聋的基础研究和老年CI的开展与国外还有一定差距，如何建立更适合的老年CI手术操作规范，制订国内老年性聋CI适应证的选择标准及术前术后听力学评估标准仍有许多工作要做。需要扩展CI的适应证，探索单耳听力或单耳听力合并严重耳鸣老年患者的CI［32］。 另外除了CI外还需要进一步探索治疗老年耳聋的新方法，如耳聋的基因治疗和干细胞移植治疗等［33-36］。 ??综上，重度-极重度感音性聋且助听器效果不佳的老年人可考虑CI，但要充分考虑老年人的全身和听觉系统特点，术前做好评估，排除手术禁忌证。也要注意各项可能影响老年人CI疗效的因素，如听觉剥夺时间长和听觉系统整体退化等。术前充分与患者和家属沟通，使他们对CI有适当的期望值。术后加强护理和观察，减少各种并发症的发生。随着听觉系统的基础研究和临床科技发展，期待更多的老年耳聋患者受益于CI。 ??参考文献略。2021年11月20日1040
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王林娥主任医师 北京友谊医院 耳鼻咽喉头颈外科 家里老人耳聋很严重，戴助听器效果也不好，有什么办法能补救？ 助听器跟人工耳蜗一样，都是助听装置，最早的助听器只是简单地把声音放大，现在用的助听器可以根据各频率的听力和患者需要，选择性地放大不同频率的声音，也叫做非线性放大，让患者感觉小声听得到，大声不嫌吵。 如果助听器效果不好了，首先要看看助听器本身的质量、功率有没有问题；其次要在老人佩戴助听器的时候，评估一下助听听阈和言语识别能力。如果老人的听力达到重度或极重度感音性聋，助听器的质量和功率也都没问题，但助听听力还是达不到理想的效果，就说明老人的耳聋确实很重了，这时就需要考虑植入人工耳蜗，来提高听力水平。 造成老年人耳聋的原因有哪些？老年人的听力处于什么水平，适合做人工耳蜗植入？ 从严格意义上来说，老年性耳聋指的是，随着人逐渐衰老、听觉系统发生老化而导致的听力下降，就像机器零件一样，使用到一定程度会发生老化。但事实上，除了年龄因素，遗传、药物、噪声以及中耳炎等很多因素，也能导致老年人的听力下降。 不管是什么原因引起的老年耳聋，只要耳聋程度达到重度或者极重度感音性聋（重度耳聋：听力损失在71-90分贝，在耳边大声呼喊才能听到；极重度耳聋：听力损失在90分贝以上，在耳边大声呼喊也听不到）、助听器佩戴效果不理想或者根本没有效果的时候，就可以考虑做人工耳蜗植入。当然，如果老人之前没有戴过助听器，达到极重度耳聋了，预估用助听器获益有限时，也可以考虑做人工耳蜗植入。 做人工耳蜗植入有年龄限制吗？如果老人已经80多岁了，能做人工耳蜗植入吗？ 有人担心，父母年龄比较大，能不能做人工耳蜗植入？我们科室收治的人工耳蜗植入的患者最大年龄是91岁，国外文献报道有93岁做手术的。具体能不能做人工耳蜗植入，一方面要求术前评估听力和影像学等结果，都符合人工耳蜗的基本标准，另一方面还取决于老人的身体状况。 人工耳蜗植入手术时间需要1-1.5小时，以往中耳炎做过乳突根治、有过外伤、脑膜炎、耳蜗骨化纤维化的特殊患者，手术时间可能会更长一些，整个过程是在全麻状态下完成的，如果老人合并三高、冠心病、脑卒中或者颈椎病等基础病，术前需要请相关科室会诊，做一个全面检查和术前评估，判断老人能不能耐受2小时左右的全身麻醉，以确保手术安全。 人工耳蜗是怎么工作的？哪些患者不适合做人工耳蜗植入？ 正常人听声音的过程是这样的，声音来了以后，要依次经过外耳道、鼓膜、中耳，再传到内耳，将声音的机械刺激转为电信号，刺激螺旋神经节和听神经，传到听觉中枢引起听觉反应。 人工耳蜗植入的原理是，通过言语处理器（人工耳蜗放在体外的部分）把声音直接转化为电信号，越过了外耳、中耳、内耳3个位置，直接刺激螺旋神经节和听神经，引起听觉反应；而助听器基本上还是依赖于人的正常听觉方式，只是把这个声音给放大了。所以说，由于二者的作用原理不一样，在听声音方面的可比性不是很大。 在一些特殊情况下，患者是不适合做人工耳蜗植入的： 1）患者有严重的内耳畸形，基本上没有耳蜗，电极没有地方放，这种情况做不了； 2）患者的耳蜗神经没有发育，这种情况即便植入人工耳蜗，也起不了作用； 3）还有一些患者有过外伤史、中耳炎、脑膜炎病史，导致整个耳蜗出现完全的骨化或者纤维化，换句话说，耳蜗里面已经变成实心了，电极也没有办法植入； 4）对于一些特殊患者，如智障等，人工耳蜗植入后无法配合听觉言语康复，不适合做人工耳蜗植入。 能不能做人工耳蜗植入，与耳聋时间长短有关吗？ 人工耳蜗植入手术能不能做，与耳聋时间没有直接关系，不管耳聋时间多久，只要是会说话以后耳聋的（语后聋），有一定的言语和听力基础，都可以考虑做手术。但是耳聋时间越长，手术效果可能会相对差一些，所以说，如果老年人耳聋严重，最好尽早使用助听器，一旦助听器效果不好，要尽早植入人工耳蜗，越早手术效果越好。 如果双耳听力基本丧失，两只耳朵可以一起植入人工耳蜗吗？ 如果患者的双耳听力都不好了，最好双侧都做手术，这样能确保患者的双侧听觉。双侧听觉有以下几方面的好处： 1）帮助患者更准确地判断声源方向，举个例子，有人在你的右后方叫你，如果只有一侧耳朵听力是好的，就无法辨别声源在左边还是右边，如果双侧听力都是好的，会准确判断声音到达哪侧耳朵的时间快一些、强度高一些，从而知道声源的位置。 2）在噪声环境下，单耳听力对言语的识别能力比较差，听声音感觉很嘈杂，双耳听力能明显提高言语的识别率和可懂度。 3）单耳听力很容易出现听觉疲劳，在一个环境中听声音时间久了，会觉得很累，双耳听力的疲劳感会相对小一些。 4）减少头影效应的影响，单耳听力患者在听来自对侧耳的声音时，比较困难，会出现侧耳听声音，双耳听力则不会受影响。 如果一只耳朵听力丧失，另一只还有残余听力，是一边用人工耳蜗，另一边用助听器好，还是两侧都用人工耳蜗好？为什么？ 当患者的双耳听力都下降时，需要恢复双耳听觉，可以双耳都使用助听器、或者双耳都使用人工耳蜗，也可以一侧戴助听器、一侧用人工耳蜗，往往双模模式会带来更好的听力效果，具体方式要根据患者的双耳的听力损失程度来决定。 如果一侧耳朵有较好的残余听力（中度-重度耳聋）、适合用助听器，另一侧完全听不到的耳朵可以考虑植入人工耳蜗；如果残余听力很差（重度-极重度耳聋）就得考虑双侧人工耳蜗植入了。2021年11月20日973
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王林娥主任医师 北京友谊医院 耳鼻咽喉头颈外科 决定是否人工耳蜗植入需要做的检查 前言??? ????听力有问题，需要做人工耳蜗植入吗? ???要回答这个问题就得全面了解人工耳蜗的适应证和禁忌证。根据中华医学会耳鼻咽喉-头颈分会的《人工耳蜗植入工作指南?(2013)》，是否行人工耳蜗植入，需综合考虑耳部专科检查（电耳镜）、听力学、影像学、遗传学、心理学、儿科学或内科学评估、心理、智力及学习能力、家庭条件和康复条件等诸多因素。另外提醒一下，不是所有不会开口说话或对声音没有反应或反应差的都是耳聋，心理、智力问题也会影响言语，例如小儿自闭症或智障儿童，听力可以是正常的，但言语功能可能很差，所以对孩子的智力及其他神经系统疾病的判断也很重要。 ????总之，人工耳蜗植入主要是适用于（单侧或双侧）重度或极重度感音性聋且助听器效果不佳的患者，但也可能有禁忌证无法手术。本文就听力学、遗传学和影像学的人工耳蜗植入术前检查做简要说明，供读者参考。 01 听力学检查 ????要判断“重度或极重度感音性聋且助听器效果不佳”，即要明确耳聋的性质和程度和助听器效果，必要的听力学检查包括：纯音测听（儿童根据年龄需要做定向条件反射测听或游戏测听等）、声导抗（226Hz或1kHz）、40Hz相关电位（AERP）阈值、听性脑干诱发电位（ABR）气导和骨导阈值、分频ABR、稳态诱发电位(ASSR）、畸变产物耳声发射（DPOAE）、电诱发的ABR(EABR)\助听听阈和言语识别率等。 ?各种听力学检查不能互相替代，需要取长补短，综合运用。结合纯音测听ABR、40Hz AERP和ASSR检测无反应的患者，存在听神经及后通路不完整的可能，只靠听力学检查是不能完全准确评价听觉神经和通路完整性的。需结合EABR、大功率助听器 、影像学(内听道截面断层MRI、功能性MRI（fMRI)和PET-CT),检查判定听神经及听觉通路的完整性，决定是否适合人工耳蜗植入。 ????世界卫生组织WHO听力损失程度分级 分?级 听阈平均值 表 现 0（正常） ≤25dB 没有或有很轻的听力问题，可听耳语声； 1（轻度听力损失） 26-40dB 可听到和重复1m处的正常语声； 2（中度听力损失） 41-60dB 可听到和重复1m处提高了的语声； 3（重度听力损失） 61-80dB 当叫喊时，可听到某些词； 4（极重度听力损失） ＞80dB 不能听到和听懂叫喊声。 纯音测听（或条件反应测听）的检测目的是可初步了解患者的听力情况（是否有残余听力），听力损失程度，结合声导抗可初步判断听力损失的性质和病变的部位。优点:简便，操作方便，可起到初步筛查的作用，为其它检查奠定基础。缺点:一定的局限性，主观检查，受干扰因素较多，与测试者的操作熟练程度以及患者的配合有关，所以可信度相对较低，某种程度上只能供我们参考。对于婴幼儿、不能配合的儿童和成人均无法完成此项检查。 声导抗对判断中耳病变、耳聋性质有辅助作用，中耳病变对术中行电诱发镫骨肌反射（ESR)有影响。一岁以下的声导抗采用226Hz，1岁以上的用1kHz。 ?????????ABR是客观性检查，来源于听神经至脑干的听觉通路，ABR阈值能反应听神经和神经通路对刺激产生的电活动能力(3-4kHz) 。种听觉稳态反应，刺激速率40Hz时诱发的电位振幅最大，故得名。40Hz AERP可能起源于皮层或皮层下的中脑和丘脑，主要反应低频听力情况(1kHz) 。ABR的特点是不受麻醉镇静和睡眠和注意力是否集中等因素影响，可较好地反映行为听阈。ABR有以下局限：ABR缺乏频率特异性，主要反映3 kHz-4 kHz听力情况，对于低频听力正常而高频听力下降的听力损失不能显示整体的听力水平。ABR检测的阈值判定是人为判定，即客观检查主观判断，与机器设备的状态、有无干扰、操作者的经验密切相关。40Hz AERP检查可很好地弥补ABR对低中频听力水平反映的不足，但40Hz AERP检查受睡眠和镇静麻醉等因素影响。目前的ASSR或分频ABR可以克服40Hz AERP ABR频率特异性的缺陷。 多频稳态反应是将不同频率得声波作为载波频率，并用不同的调制频率对上述载波频率进行调制，调制后的声波在双耳同时给出，几个调制声能同时激活耳蜗基底膜相应频率部位而产生ASSR。在调制频率较低时ASSR主要来源于皮质；在调制频率较高时，ASSR主要来源于脑干。ASSR是否引出是建立在统计学的基础上，用所谓信噪比剔除噪声的干扰，所以存在假阳性和假阴性的情况。ASSR优点：具有快速、无创、频率特异性好、与行为听阈相关性好、测试方法客观，结果判定客观的特点。局限性：存在假阳性和假阴性。 耳声发射（DPOAE）分为自发性和诱发性OAE。由瞬态声和畸变产物诱发的耳声发射分别叫瞬态声耳声发射（TEOAE）和畸变产物耳声发射（DPOAE）。来源于耳蜗外毛细胞，即听神经活动出现之前，刺激频率改变不影响诱发性耳声发射。OAE检查用于快速筛查可以鉴别听神经病（听神经病变耳蜗外毛细胞功能可正常），但无法鉴别内耳、外耳和中耳的病变 。 声场助听听阈测是主观测听检测所获得的听力结果，相对于患者的实际情况更接近，助听听阈可判定助听效果、是否适合于手术等。同时也提示有残余听力，助听有效。 ????言语识别率也是判定助听器效果，以及是否能进行人工耳蜗植入的一个重要指标。助听器助听效果是人工耳蜗植入适应症之一，经过听力康复训练3～6 个月后听觉语言能力无明显改善; 助听器无效或效果很差,是指在最好助听聆听环境下开放短句识别率≤30 %或双字词识别率≤70 %。 02 影像学检查 ????手术禁忌证有： ????（1）内耳严重畸形病例,如Micheal 畸形、无耳蜗畸形等无人工耳蜗电极放置的空间，这种患者只能考虑听觉脑干植入（ABI），目前国内尚未开展此手术； ????（2）听神经（或称耳蜗神经）缺如，内听道极度狭窄，或术前检查无听觉反应同时内听道MRI水成像提示耳蜗神经发育不良或未发育，这种患者只能考虑听觉脑干植入； ????（3）中耳乳突有急、慢性炎症尚未清除者，慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者,如果炎症得到控制,可选择一期或分期手术。一期手术是指根治中耳乳突病灶,鼓膜修补(或乳突腔颞肌填塞和封闭外耳道) 的同时行人工耳蜗植入术。分期手术指先行病灶清除,修复鼓膜穿孔或封闭外耳道,3～6 个月后行人工耳蜗植入术。 是否有严重内耳或听神经畸形需要做必要的影像学检查，常用的包括：高分辨率颞骨CT和颅脑核磁共振（MRI）。颞骨CT是术前的常规检查，能很好地显示内耳骨性结构，目的是观察耳蜗及相邻结构形态。可了解以下情况：乳突的气化程度，颞骨磷部的厚度，耳蜗有无畸形、前庭水管扩大否，骨岬的厚度，内听道狭窄否，面神经走行畸形否等，CT可以很好地显示内耳骨性结构，在对内耳膜迷路及神经血管病变的观察上存在局限；对耳蜗骨化、纤维化估计不足。 头颅耳蜗和桥脑小脑角的MRI检查可了解有无内耳畸形，耳蜗发育（排除Michael耳蜗畸形），尤其是对有头部外伤颞骨骨折或有脑膜炎病史的患者判定膜迷路是否有纤维化或骨化，MRI检查包括T2加权水成像技术是必要的，术前有充分的针对性准备，如耳蜗有部分纤维化可采用耳蜗纤维化专用的人工耳蜗电极植入。另外MRI对于诊断脑白质病变、脱髓鞘病变等有无可替代的作用，也是人工耳蜗植入术前必须的评估选项。 ????????影像学检查意义： ????（1）能客观准确地了解与手术有关的重要解剖区域状况和解剖特点，如有无面神经畸形、面神经走形异常、面神经前移以及乙状窦前移，有中耳病变否，增加手术的安全性，减少手术并发症的发生，并可缩短手术时间； ????（2）对伴有耳蜗畸形、蜗轴缺如或部分缺如的患者，如Mondini内耳畸形等只能选用直电极才能达到相对好的疗效； ????（3）可预判“井喷”（Gusher）并发症，术前做好准备，术中从容处理减少脑脊液耳鼻漏的发生?； ????（4）选择术耳：尽量选择无畸形耳或畸形相对轻侧（大前庭水管可等同于正常耳），中耳病变会影响手术，也应该作为手术术耳选择的条件之一； ????（5）判断是否有CI的禁忌证和相对禁忌证，如内耳骨迷路结构的严重畸形、甚至耳蜗未发育和听神经未发育（内听道完全闭锁，听神经细或形态异常）等是绝对禁忌证，内听道狭窄和耳蜗的纤维骨化、脑白质病变、脱髓鞘病变等等手术是相对禁忌； ?（6）电极植入位置的判定：圆窗和卵圆窗的位置以及该处鼓岬的厚度均会影响电极植入。 03 遗传学检查 ????明确的耳聋，为了明确耳聋病因还需要进行耳聋基因检测（先天性感音神经性耳聋约60%的病因是遗传导致）。耳聋基因检测，可预测人工耳蜗植入效果。另外特定的耳聋基因导致的遗传性聋人工耳蜗植入效果良好，如GJB2和PDS 基因，但有些耳聋基因致聋的遗传性聋CI植入效果差，如 CHD7、IMM8A、PLVK等 。（参见微信公众号--刘博士耳科在线资讯--《遗传性耳聋的人工耳蜗植入康复》） ????????综上，人工耳蜗植入术前检查包括声导抗、40 Hz阈值、ABR阈值、畸变产物耳声发射（DPOAE)、稳态诱发电位（ASSR)等；耳聋基因检测；必要的影像学检测（颞骨CT、颅脑MRI、耳蜗内听道水成像、内听道截面断层扫描等）。2021年11月06日720
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杨海弟主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 耳鼻喉科 受 广州市科学技术协会 广州市南山自然科学学术交流基金会 广州市合力科普基金会 资助 人工耳蜗植入 人工耳蜗植入是指患者患有重度、极重度双耳聋的人，通过利用——人工耳蜗，使其听力接近正常，并经过训练，达到语言交流目的的矫治方法。 背景 在听力言语障碍的患者中，配戴助听器可以使部分患者获得或改善听力，但很多重度、极重度双耳聋患者配戴助听器效果不佳或无效。所谓重度、极重度耳聋性患者是指没有使用听力、配戴大功率助听器效果不佳或无效的人，他们现在唯一的希望是接受人工耳蜗植入。 人工耳蜗的概念及原理 人工耳蜗是人工耳蜗是一种可以帮助重度、极重度感音神经性耳聋患者恢复听力和和语言交流能力的生物医学工程装置，其基本原理是绕过发生病变的内耳毛细胞，将声音能量转化为电信号直接刺激耳蜗中残存的神经元细胞而产生听觉，进而使患者恢复语言交流、重返有声世界的交流。有了听觉人与人之间才能进行交流，文化才得以传播。 人工耳蜗的装置和功能 人工耳蜗植入的条件 语前聋患者的标准 ①植入年龄通常为12个月～6岁。6岁以上的儿童或青少年需要有一定的听力言语基础，自幼有助听器配戴史和听觉言语康复训练史。 ②双耳重度或极重度感音神经性聋。经综合听力学评估，重度聋患儿配戴助听器3～6个月无效或效果不理想。 ③无手术禁忌证。 ④监护人和/或植入者本人对人工耳蜗植入有正确的认识和适当的期望值。 语后聋患者的标准 ①各年龄段的语后聋患者。 ②双耳重度或极重度感音神经性聋，依靠助听器不能进行正常听觉言语交流。 ③无手术禁忌证。 ④植入者本人和/或监护人对人工耳蜗植入有正确的认识和适当的期望值。 人工耳蜗植入的手术解释及手术过程 人工耳蜗植入的手术解释 很多人都以为人工耳蜗植入是一种开颅手术，其实人工耳蜗植入并不是开颅手术，而是一种微创手术；人工耳蜗是以微小的切口及微创的路径，实现对耳内结构的“微创”，把植入体的线圈和处理器固定在颅骨和头皮间，而非“开颅”。 人工耳蜗植入的手术过程 01 全麻下，作耳后弧形切口，切开皮肤，皮下，暴露乳突骨质。按照移植物的大小在乳突后部骨质上用电钻磨出一个相应大小的骨床。 02 骨床周围用小的切割钻头磨出若干个小孔，以备穿线固定移植物。行乳突开放术，开放鼓窦。开放后鼓室。暴露砧镫关节及鼓岬，用直径为1.2mm的金刚钻头在鼓岬上开窗。 03 用缝线固定移植物，逐层缝合皮下组织及皮肤，伤口加压包扎。术后患者可以自由活动，但要注意避免碰撞伤口，术后两天内会给患者采取抗生素治疗，来预防感染。 人工耳蜗植入的相关问题 01 术后为什么要进行护理 术后极有可能会引发并发症，如切口严重感染，可能会引起轻度的面瘫，骨膜或外耳道穿孔等，因此我们要进行一些列的术后护理，比如服用抗生素预防术后感染、术后要进行24小时的心电血氧饱和度检测持续性低流量吸氧、观察患者创口有无红肿和血肿等去预防患者挠抓。 02 人工耳蜗植入成功后就可以什么都不做了吗？ 并不是的，还要进行调机与康复训练。调机在要在术后2-4周可以开机进行调试，开机后第一个月一周调一次，之后半个月或一个月调一次，等到听力稳定后调试时间间隔逐渐延长，最终一年调机一次。 康复训练手术成功不代表听力已经完全恢复，要对患者进行一系列的康复训练去建立听觉语言系统的过程。如口语教育方案，利用儿童的的听力发展他们的言语、言语和认知能力，多交流，听音乐，培养聆听的习惯和培养辨听能力。 文案 | 吴妙如 审核 | 杨海弟教授、超可爱的麦小高2021年10月25日638
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杨海弟主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 耳鼻喉科 人工耳蜗是什么 想要知道人工耳蜗是什么， 我们首先要知道耳蜗是什么？ 耳蜗是什么 耳蜗，因为它处于我们的耳朵之中且形状像蜗牛，所以被称之为耳蜗。耳蜗的结构为螺旋型，里面充满了淋巴液，淋巴液是声波在耳蜗中传播的介质。 声波经过我们的耳廓（收集声波）→外耳道（传导声波）→鼓膜（将声波转化成震动）→耳蜗中的淋巴液刺激我们的听觉神经（传递神经冲动）→听觉中枢，这样一来我们就能听见声音啦~ 耳蜗构造 人工耳蜗是什么 人工耳蜗，顾名思义就是人工做成的耳蜗啦~人工耳蜗能够代替丧失功能的人耳蜗，将声音通过人工耳蜗内的处理器转化成编码形式的电信号，再通过植入体内的电极系统直接兴奋我们的听觉神经，神经冲动传入听觉中枢后我们竟能听到声音啦~人工耳蜗起到了一个传递声音的作用。如今， 全世界已把人工耳蜗作为治疗重度聋至全聋的常规方法。 人工耳蜗的 基本结构包括体外部分和植入部分。 体外部分包括麦克风、言语处理器、发射线圈及连接导线； 植入部分包括接收线圈、刺激器和电极。 人工耳蜗工作原理 许多人也许还不知道助听器和人工耳蜗的区别， 而这就关系到两者的工作原理啦~ 助听器 助听器其实就是一个声音放大器。它的工作原理就是把声音信号转变为电信号送入放大器，放大器将电信号放大后，再传至由耳机或骨振动器构成的输出换能器，最后刺激我们的听觉神经和听觉中枢。 简而言之，其作用是把放大的强信号由电能再转换为声信号(声能)或动能输出。 人工耳蜗 而人工耳蜗可以把它简单理解为一个声音转换器。它的工作原理是麦克风采集声音→言语处理器将声音以数码的形式表达出来→传输线圈将语码传至接收线圈→密闭刺激芯片将语码转化为特殊电信号，电信号被传至人工耳蜗内的电极，随后刺激听觉神经产生神经冲动并传入大脑听觉中枢产生听觉。 简而言之，就是将声音转化为特殊电信号刺激听觉神经，从而使我们听到声音啦~ 人工耳蜗适用人群 适用人群 1. 双耳重度或极重度感音性患者，病变部位在耳蜗者 2. 佩戴助听器无效或效果甚微者 3. 无手术禁忌者 4. 良好的家庭经济支持和适宜的期望值 人工耳蜗最佳植入年龄 1 语言习得前就有听觉障碍的患者最好在7岁前进行人工耳蜗植入。因为7岁后人的听觉中枢和言语中枢就已基本停止发育，7岁后再植入人工耳蜗的效果较差，几乎没有语言的体验，最多只能听见声音 2 老年耳聋患者也可以进行耳蜗植入，前提条件是全身情况尤其是心脑血管和肺功能等耐受全身麻醉及手术 3 无论年龄大小，耳聋患者都应该早干预、早治疗 人工耳蜗保养攻略 人工耳蜗作为一种精密的电子设备， 日常的保养维护便显得尤为重要。 良好的日常保养， 能保证给患者带来良好的听觉效果！ 耳蜗清洁 夏季5-15天清洁一次 冬季15-30天清洁一次 清洁人工耳蜗的麦克风、言语处理器、旋钮、开关等 所有接触点、可能渗透汗渍、污渍的地方都要擦拭，以免影响信号传输 清洁过程中，一定要温柔一点噢！以免造成人为损坏 清洁后，一定要干燥所有体外配件噢~（除了电池！） 处理器干燥 将处理器放入干燥饼或电子干燥盒中进行干燥即可 干燥剂要及时更换噢~以避免干燥效果变差导致人工耳蜗损坏 只需要干燥处理器就好啦~不要将电池进行干燥噢！ 导线保养 定期清洁导线以避免导线生锈 拔插导线时应轻插轻拔，不要左右晃动导线头噢！ 插入导线时，要注意方向，不能插反噢！ 要注意避免年龄小的幼儿抻拉导线噢~ 电池保养 随时检查并保持充电电池和充电器的金属接触点清洁 检查充电插座和电源线是否损坏，若损坏要及时更换噢！ 避免电池的过度充电以及完全用空电量，只要条件允许就可以经常充电 备用电池不要长时间防止不用，以免备用电池钝化，建议每三个月至少使用并充电一次 避免电池处于低温或高温的环境中；避免阳光直射；避免与其他金属物品共同存放 Q&A环节 Q1 这么多人工耳蜗品牌哪个比较好呢？ A1：其实人工耳蜗的好坏并不是靠品牌来判断的，而是依靠耳蜗技术、效果和售后服务等因素综合来判断的。目前国内的人工耳蜗品牌主要有三个：诺尔康、力声特、爱益声；国外的人工耳蜗品牌有三大巨头：美国AB、澳大利亚Cochlear、奥地利MED-EL。耳聋患者需要考虑自身条件和品牌实力来选择适合自己的人工耳蜗噢，这样我们的生活才会变得更加幸福美好噢~ Q2 人工耳蜗为什么这么昂贵？ A2：目前国产的人工耳蜗的费用需要8万元左右，而进口的人工耳蜗的费用更是高达20万元！（所以一定要保管好自己的“耳朵”呀！）人工耳蜗价格昂贵的主要原因有两方面：研发成本高（研发团队涵盖多个方面的专家，研发周期长且技术需要不断更新）；生产制造成本高（人工耳蜗的体内设备对密封安全要求极高，体外设备要做到省电、耐用、防水防汗等，因此材料、制造工艺和生产环节的成本都是非常高的） Q3 人工耳蜗的体外设备丢失了怎么办？ A3：能问出这个问题，看来你已经知道人工耳蜗设备分为体内和体外两个部分啦~体内部分是通过手术植入，而体外设备则是置于我们的耳朵斜后上方。如果体外设备不慎丢失，只需要去医院重新配置体外设备即可，是不需要再次进行手术的噢~（但是耳聋患者和听力障碍者也一定要注意保管好自己的“耳朵”噢！） Q4 人工耳蜗植入手术需要开颅吗？ A4：当然是不需要的啦~人工耳蜗植入手术是从耳朵后侧切入的，根本不需要开颅噢~ Q5 前面说到人工耳蜗的适用人群， 那有没有不适用人群有哪些呢？ A5：有以下任何一种情况，都不建议植入人工耳蜗噢~ （当然根本原则就是具体情况具体分析，一定要谨遵医嘱！） 1. 耳蜗缺失和内听道严重狭窄者 2. 中耳感染者 3. 耳蜗骨折者 4. 精神病患者 5. 存在外科常规手术禁忌者 今日科普到这里就结束啦~ 请问现在你对人工耳蜗有所了解了吗？ 知识盲区是不是又少了一个呢？ 图文 | 网络资料 编辑 | 黄楠 初审 | 麦小高 终审 | 杨海弟教授2021年10月24日759
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